- Đại cương:
Bệnh cơ tim phì đại tương đối hiếm gặp ở trẻ em, trong 50% phần trăm trường hợp khơng tìm ra nguyên nhân. Những thể bệnh cĩ tính chất gia đình thường khơng cĩ triệu chứng.
Vị trí phì đại của cơ tim cĩ thể phần trước vách liên thất, tồn bộ vách liên thất hay vách liên thất kèm với thành bên sau đĩ là thành sau của tim.
Sinh lý bệnh chia làm hai nhĩm cĩ tắc nghẽn hay khơng cĩ tắc nghẽn. Khi phì đại vách liên thất cĩ thể tạo ra một chênh áp trong thất cĩ thể ảnh hưởng đến cung lượng tim. Sự tắc nghẽn này gây ra phì đại thứ phát thành bên và thành sau. Khi phì đại cơ tim nhiều thì quá trình thư dăn thất và đổ đầy thất sẽ bị ảnh hưởng.
- Nguyên nhân:
Nguyên nhân chính của bệnh cơ tim phì đại
Thể thứ phát sau quá tải tâm thu
- Bất thường bộ máy dưới van hai lá
- Hẹp chủ
- Hẹp eo động mạch chủ
- Tăng huyết áp
- Trẻ sơ sinh cĩ mẹ tiểu đương
- Corticoide ở trẻ sơ sinh
Bệnh nhiều cơ quan cĩ phì đại cơ tim
- Hội chứng Noonan
- Bệnh Friedreich
- Bệnh chuyển hố glycogen
- Thiếu hụt chuỗi oxy hố trong ty thể
- Bất thường quá trình oxy hố acide béo
Thể đơn thuần: vơ căn, gia đình
- Chẩn đốn:
Triệu chứng gợi ý: tiếng thổi ở tim, đánh trống ngực, đau ngực, khĩ thở, gắng sức kém và ngất
Lâm sàng nghe được tiếng thổi, hay phát hiện được các dấu hiệu bệnh tồn thể cĩ tổn thương cơ tim.
ECG: thường cĩ hiện tượng dày thất trái và rối loạn quá trình tái cực
Siêu âm tim: xác định chẩn đốn, đánh giá mức độ tổn thương cơ tim, vị trí cơ tim phì đại, tìm tắc nghẽn trong buồng thất, và rối loạn quá trình đổ đầy của tim.
Đối với bệnh cơ tim phì đại vơ căn , diễn tiến tạm ổn trong thời gian đầu sau đĩ xhất hiện: đánh trống ngực, khĩ thở gắng sức, rối loạn nhịp thất, đau ngực và ngất.
- Điều trị:
Điều trị bệnh nguyên nếu cĩ thể can thiệp được như hẹp chủ, hẹp eo động mạch chủ. Điều trị tình trạng phì đại
Cải thiện độ doăn (compliance) thất trái: cĩ thể dùng avlocardyl và khơng nên sử
dụng verapamil cho trẻ nhỏ hơn hai tuổi. Điều trị rối loạn nhịp: Cordaron
Điều trị thể phì đại khơng đối xứng cĩ tắc nghẽn
- Chỉ định điều trị
Thể khơng tắc nghẽn, khơng cĩ gây hẹp trong thất, khơng cĩ rối loạn đổ đầy thất trái: khơng cần can thiệp
Thể khơng cĩ triệu chứng, cĩ hay khơng cĩ hẹp trong buồng thất và rối loạn đổ đầy thất trái: ức chế beta, đối với trẻ trên 2 tuổi cĩ thể dùng verapamil.
Thể phì đại thành thất khơng đối xứng với hẹp trong buồng thất kháng điều trị nội khoa, hay cĩ xu hướng tăng dần, cĩ triệu chứng: phẫu thuật cắt thành thất hay dùng alcoolisation đối với trẻ lớn.