Ở trẻ em nguyên nhân đột tử do tim rất đa dạng, khơng giống như ở người lớn nguyên nhân đột tử do tim đa số do bệnh lý mạch vành bị xơ vữa.
Cĩ nhiều nguyên nhân tim mạch gây đột tử ở trẻ em. Một số tác giả phân chia nguyên nhân theo các nhĩm bệnh lý tim mạch như: bất thường cấu trúc tim mạch, rối loạn nhịp, rối loạn chuyển hố.
Dựa vào bệnh sử cĩ bệnh lý tim mạch cĩ thể phân loại thành 2 nhĩm nguyên nhân chính như sau :
1.1.1 Bảng 2: Nguyên nhân đột tử do tim mạch ở trẻ em
1. Nhĩm xác định cĩ bệnh tim trước đĩ:
- Bẩm sinh :
Tứ chứng Fallot; Chuyển vị đại động mạch; Phẫu thuật Fontan bắt cầu chủ phổi; Hẹp chủ; Hội chứng Marfan; Phức hợp Eisenmenger; Loạn nhịp bẩm sinh.
- Mắc phải :
2. Nhĩm khơng biết cĩ bệnh tim trước đĩ:
- Liên quan đến cấu trúc tim:
Bệnh cơ tim phì đại, hạn chế; Bất thường động mạch vành bẩm sinh; Loạn sản thất phải gây loạn nhịp.
- Khơng thuộc cấu trúc tim :
Hội chứng QT kéo dài; Hội chứng WPW; Rung thất, nhịp nhanh thất nguyên phát; Cao áp phổi nguyên phát; Commotio cortis.
A. NGUYÊN NHÂN ĐỘT TỬ Ở BỆNH NHI CĨ XÁC ĐỊNH BỆNH TIM TRƢỚC: TRƢỚC:
1. Nhĩm nguyên nhân bẩm sinh:
- Tứ chứng Fallot:
Đột tử ở trẻ tứ chứng Fallot cĩ thể do rối loạn nhịp thất. Bất thường huyết động học như tắc nghẽn đường thốt thất phải gây phì đại thất phải, giảm lượng máu lên phổi gây quá tải thể tích thất phải, rối loạn chức năng thất trái hay thất phải là những yếu tố gĩp phần gây rối loạn nhịp thất.
Hiện tại với sự can thiệp phẩu thuật sớm đột tử ít xảy ra hơn ở bệnh nhi bị tứ chưng fallot. Tuy nhiên, sau phẫu thuật, bệnh nhi cũng cần phải được theo dõi sát huyết động học và điện sinh lý vì cĩ thể xảy ra rối loạn nhịp thất gây đột tử. Block ở tim sau phẩu thuật cũng cĩ thể gây nên đột tử. Tĩ lệ đột tử sau phẩu thuật 4 Fallot hồn chỉnh là 4,6%.
- Chuyển vị đại động mạch:
Đột tử dễ xảy ra sau phẫu thuật Mutard hay Senning. Cơ chế đột tử cĩ thể do nhịp nhanh nhĩ với dẫn truyền nhanh đến thất vì quá trình cắt bỏ rộng lớn vùng mơ dẫn truyền ở tâm nhĩ dễ dẫn đến hĩa sợi. Tỉ lệ tử vong gia tăng theo tuổi.
- Phẫu thuật Fontan:
Sau phẫu thuật Fontan thường xảy ra nhịp nhanh nhĩ và rối loạn nút xoang do cắt phần tâm nhĩ rộng lớn tạo thành sẹo. Tần suất đột tử sau phẩu thuật này khơng rõ.
- Hẹp chủ:
Bệnh lý van động mạch chủ thường được phát hiện ở trẻ em. Đột tử thường xảy ra ở các trường hợp cĩ tắc nghẽn đường thốt thất trái nặng. Tỉ suất đột tử cao hơn người lớn, chiếm từ 1- 18%, trung bình 7,5%, mặc dù khơng cĩ triệu chứng. Cơ chế đột tử thường liên quan đến rối loạn nhịp do giảm máu nuơi mạch vành dẫn đến thiếu máu cơ tim. Các rối loạn nhịp ghi nhận được gồm cả loạn nhịp nhanh và chậm như rung thất, nhịp nhanh thất, ngừng xoang với nhịp bộ nối chậm …
- Hội chứng Marfan:
Bệnh nhân bị hội chứng Marfan cĩ 30 - 60% bất thường tim mạch như : dãn gốc động mạch chủ, hẹp động mạch chủ, phình gốc động mạch chủ, sa van 2 lá, hoặc hở van 2 lá. Cơ chế đột tử thường do bĩc tách động mạch chủ cấp tính và vỡ động mạch. Bệnh nhi bị dãn gốc động mạch chủ kèm hở chủ khơng nên vận động mạnh.
- Hội chứng Eisenmenger:
Đây là hậu quả của bệnh tim bẩm sinh cĩ luồng thơng trái phải (thơng liên thất,
thuật sớm. Hậu quả là tăng áp lực động mạch phổi thứ phát khơng hồi phục được, chính điều này làm gia tăng nguy cơ đột tử lên 15 - 20%. Cơ chế đột tử bao gồm rối loạn nhịp thất và cơn cao áp phổi cấp tính.
- Block bẩm sinh ở tim:
Block bẩm sinh ở tim khơng thường gặp ở trẻ em, chiếm khoảng 1/ 20.000 trẻ nhũ nhi, cĩ thể liên quan đến rối loạn chất collagen ở mạch máu. Bệnh nhi cĩ thể dung nạp với nhịp tim chậm, nhưng cĩ tỉ lệ dẫn đến cơn ngất Stokes-Adam, đột tử cĩ lẽ do kéo dài QT và xoắn đỉnh.
- Hẹp phổi:
Nguyên nhân hiếm gặp gây đột tử, chiếm 1/186 bệnh nhân đột tử ở tuổi từ 1 đến 21.