- Chức năng thận bình thường 4.3 Chống chỉ định
ĐIỀU TRỊ U NGUYÊN BÀO THẦN KINH BẰNG 131I-MIBG
1. ĐẠI CƢƠNG
U nguyên bào thần kinh xuất phát từ các tế bào mào thần kinh nguyên thủy (primordial neural crest cells) ở tuyến thượng thận, cổ, ngực hoặc tủy sống, thường chỉ xảy ra ở trẻ em nhỏ hơn 5 tuổi, và tần xuất 9,5/triệu trẻ em. Tiên lượng tùy thuộc vào tuổi, giai đoạn bệnh, vị trí khối u và tốc độ phát triển của u.
80% u nguyên bào thần kinh được phát hiện ở giai đoạn bệnh đã di căn (giai đoạn IV), điều này ảnh hưởng rất xấu đến tiên lượng.
2. NGUYÊN NHÂN
Nguyên nhân chính xác gây ra u nguyên bào thần kinh đến nay vẫn chưa được biết rõ. Nhưng có 1-2% người bệnh bị mắc loại ung thư này đã tìm thấy yếu tố gia đình.
3. CHẨN ĐOÁN 3.1. Lâm sàng 3.1. Lâm sàng
Triệu chứng của u nguyên bào thần kinh là do chèn ép của u vào mô xung quanh và do u đã di căn vào xương. Người bệnh thường đến khám với các triệu chứng:
- U ở vùng cổ, ngực hay bụng, thường gặp là u xuất hiện ở bụng. - Lồi mắt.
- Viền đen xung quanh mắt (do xuất huyết). - Đau xương.
- Trẻ em hay có dấu hiệu chướng vùng dạ dày và rối loạn hô hấp. - Yếu hoặc liệt chi. Rung cơ.
- Hiếm gặp hơn: sốt, khó thở, mệt mỏi, dễ dàng bị bầm ở da hay xuất huyết, tăng huyết áp hay tiêu chảy nước.
3.2. Cận lâm sàng
- Định lượng HMA và VMA/mg, Creatinine trong nước tiểu: tăng cao. - Không cần thiết phải định lượng catecholamine trong huyết tương một cách thường quy, trừ những tình huống đặc biệt.
- Siêu âm, chụp X-quang cắt lớp hoặc chụp cộng hưởng từ với thuốc cản quang để xác định u nguyên phát, di căn.
97
- Xạ hình với 123I-MIBG hoặc131I-MIBG giúp xác định bệnh, vị trí u và mức độ hấp thu dược chất phóng xạ của u.
- Sinh thiết khối u: cần thiết phải làm để phân loại nhóm nguy cơ.
3.3. Chẩn đoán xác định
Tiêu chuẩn tối thiểu để chẩn đoán phải có 1 trong những dấu hiệu sau: - Hình ảnh mô bệnh học điển hình
- Kết quả tế bào không rõ ràng kèm/hoặc không kèm với kết quả miễn dịch tế bào, hoặc tăng catecholamin trong huyết thanh, hoặc tăng VMA (hay HVA) trong nước tiểu.
- Kết quả tế bào không rõ ràng khi chọc hút tủy hay sinh thiết xương và tăng catecholamine trong huyết thanh, hoặc tăng VMA (hay HVA) trong nước tiểu.