Tài liệu Hẹp động mạch phổi_Phần 2 pdf

HEÏP EO ÑOÄNG MAÏCH CHUÛ ĐỊNH NGHĨA  Hẹp vùng eo động mạch chủ (Isthme)  5-7,5% các bệnh TBS. Nam nhiều hơn nữ (2 nam / 1 nữ)  Tương quan Hội chứng Turner - Noonan (10-25%)  Có 2 bệnh cảnh lâm sàng khác nhau - Hẹp eo động mạch chủ đơn thuần - Hội chứng hẹp eo động mạch chủ  Nguyên nhân phôi thai học 1/ Giả thuyết huyết động học (RUDOLPH): do giảm dòng máu 2/ Giả thuyết cơ học (SKODA): di chuyển lạc vò mô ống ĐM  Hình dạng giải phẫu bệnh lý * Hẹp tại chỗ * Teo vùng eo Phôi thai học - Giải phẫu bệnh  Bất thường do hậu quả hình thành hẹp eo động mạch chủ * Tuần hoàn bàng hệ: có thể sớm * Hình thành túi phình: 10% (20 tuổi), 20% (từ 30 tuổi). Nhiều dạng * Thay đổi cấu trúc mạch vành - cơ tim Phôi thai học - Giải phẫu bệnh  Bất thường phối hợp với hẹp eo ĐMC * 2/3 trường hợp hẹp eo ĐMC ở trẻ sơ sinh - Giảm sản dạng ống quai ĐMC - TLT, tồn tại ống ĐM - Hội chứng hẹp eo * Các bất thường khác: TLN, CVĐĐM, TP 2 đường thoát hẹp van 2 lá * Hội chứng SHONE Phôi thai học - Giải phẫu bệnh HEẽP EO ẹONG MAẽCH CHU ẹễN THUAN Sinh lý bệnh  Tăng huyết áp (THA): φ < 50% - Cơ học HH hệ RAA - Tăng kháng lực ngoại biên  Yếu tố: Độ hẹp - Thời điểm đóng ống ĐM -Thất trái  TT thích ứng hay không thích ứng Lâm sàng * Thể trẻ lớn: - Ít hoặc không có triệu chứng - THA thượng chi. Mạch hạ chi (0) - ÂTTT ngắn LS 3 - 4. Sau lưng - ÂTTT dạng phụt + click phun TT của hẹp ĐMC * ECG: dầy TT, tăng gánh tâm thu TT * Xquang TP: Tim to - Bờ sườn mòn, Dấu số 3 ngược # D4. Dãn ĐMC xuống. * Siêu âm tim : xem phần SÂT Diễn tiến * Thích ứng tốt: trưởng thành sau đó xấu hơn * 25% tử vong quanh 20 tuổi - 50% tử vong < 32 tuổi 75% < 45 tuổi - 90% < 60 tuổi * Suy tim, VNTM, vỡ hoặc bóc tách ĐMC, xuất huyết não Điều trò * Chỉ đònh PT nếu φ < 50% bình thường, THA > 150 mmHg * Tuổi từ 2 - 5 tuổi * PT nối tận tận - Tử vong 1 - 2% * Biến chứng sau mổ: - Sớm: Liệt hạ chi không hoàn toàn 0,4 - 0,6% - Muộn: (ở bệnh nhân lớn) liên quan tổn thương phối hợp Nong bóng? Mổ lại? (Hiệu số HA t/h > 30) [...]... giá độ dày thất trái và chức năng thất trái 3 Đánh giá áp lực động mạch phổi (ĐMP) 4 Tìm tổn thương phối hợp: còn ống động mạch, van động mạch chủ (ĐMC) 2 mảnh, hẹp hở van 2 lá Quy trình Siêu âm Mặt cắt cạnh ức trục dọc Hình ảnh dày đồng tâm thất trái hoặc dày vách liên thất không cân đối Đánh giá chức năng thất trái Khảo sát tổn thương van 2 lá phối hợp Mặt cắt cạnh ức trục ngang- ngang van ĐMC: Khảo... 2 50% φ1 60% Type I : hypoplasia of the distal transverse arch Type II : Hypoplasia of both the proximal and distal transverse arches Type III : Absence of the proximal arch and long hypoplastic distal arch Phôi thai học : Hình thành cung ĐMC Gián đoạn cung ĐMC HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ Mục tiêu siêu âm 1 Chẩn đoán xác đònh : đường kính, chiều dài, vùng eo bò hẹp, vận tốc dòng máu đi ngang qua eo hẹp 2. .. van 2 lá phối hợp Khảo sát van 3 lá p lực ĐMP Mặt cắt 5 buồng từ mỏm Khảo sát tổn thương van ĐMC phối hợp Mặt cắt trên hõm ức: Hình ảnh hẹp eo: Vòng hay màng chắn nhô ra trong lòng eo ĐMC; teo vùng eo ĐMC Hình ảnh dòng máu xoáy trong lòng ĐMC sau nơi hẹp Đo phổ Doppler dòng máu ngang nơi hẹp Tìm tổn thương phối hợp: ng động mạch, tuần hoàn bàng hệ B A C D Mặt cắt trên hõm ức theo trục dọc : chỗ hẹp. .. ảnh của còn ống động mạch (A-B-C) Khảo sát Doppler liên tục dòng máu qua chỗ hẹp Độ chênh áp lực = 65mmHg Phổ Doppler dòng máu có dạng điển hình của hẹp eo (Ao arch : cung ĐMC ; LSCA : ĐM chi dưới đòn trái ; LCA : ĐM cảnh chung trái; LPA : ĐMP trái ; Desc Ao : ĐMC xuống) Hình ảnh siêu âm 2D + Doppler mặt cắt trên hõm ức bệnh nhi 10 tháng tuổi A Hẹp tại eo ĐMC (Coarc) như một cái gờ làm hẹp lòng ĐMC xuống... lòng ĐMC xuống (mũi tên lớn) dưới ĐM dưới đòn trái (LSA) B Phổ Doppler ghi nhận được (arch : cung ĐMC) Mặt cắt trên hỏm ức trục đứng (SPS-SAG) cho thấy cung ĐMC hẹp ở vùng ĐMC ngang (AAo : ĐMC ngang) Nhờ Siêu âm Doppler màu mới thấy vùng bò hẹp rõ hơn (Coarc) DAO : ĐMC xuống Ao : ĐMC PA : ĐMP RCA : ĐMV phải LA : Nhó trái Two-dimensional echocardiogram obtained in the suprasternal long-axis view demonstrating . trái 3. Đánh giá áp lực động mạch phổi (ĐMP) 4. Tìm tổn thương phối hợp: còn ống động mạch, van động mạch chủ (ĐMC) 2 mảnh, hẹp hở van 2 lá. Quy trình Siêu. nhau - Hẹp eo động mạch chủ đơn thuần - Hội chứng hẹp eo động mạch chủ  Nguyên nhân phôi thai học 1/ Giả thuyết huyết động học (RUDOLPH): do giảm dòng máu 2/