Tài liệu Hẹp động mạch phổi_Phần 1 ppt

HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI BS Đào Hữu Trung 10% các bệnh tim bẩm sinh:  Có thể chẩn đoán trước sanh ở thể nặng  Diễn biến thay đổi tuỳ theo mức độ vừa: có thể chòu đựng được nặng:mất bù  Tuỳ thuộc mốc thời gian tăng trưởng. Nguyên nhân  Thể « gia đình » - Hiếm  Hội chứng Noonan – Leopard – Williams Beurens – Rubéole bẩm sinh.  Nguyên nhân từ ngoài ( ép vòng van ĐMP do VMT-U Carcinoide) Giải phẫu - Sinh lý bệnh 1. Hẹp van ĐMP :  Dính mép van Sigma + day + loạn sản van (bất động)  20% kèm thiểu sản vòng van -> hẹp teo trục phễu – thân ĐMP  Thể hẹp nặng – tăng sinh (dày) vùng phễu dãn sau hẹp (phản ứng – tổn thương dòng phụt) 2. Hẹp trên van ĐMP  Thường phối hợp hẹp nhánh gần – xa  Liên quan cấu trúc phôi thai học. ĐMP P=T ĐMP-P-cung thứ 6 (phần gần) hệ sau mang (phần xa) ĐMP-T-hệ sau mang Bất thường nối – màng – hẹp dạng ống (type)  Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống (mô Rubéole) Liên kết đàn hồi – bệnh thai nhi (Marfan – Erlers Danlos) Hội chứng phức tạp đa dò tật (Williams Beurens- Alagille)  Gây cao áp phổi ở các thể nặng 3. Hẹp dưới van ĐMP Cơ cấu gây hẹp là mô xơ + sợi cơ ngay trong lòng TP : tai phễu , tăng sinh dải thành, dải vách tại giữa TP (médio ventriculaire), dải điều hòa (TP 2 buồng) Bất thích ứng thất phải Lâm sàng  Tuỳ theo mức độ hẹp. Có thể không có triệu chứng  Thể tiến triển nặng. Bất thích ứng TP – Tím – Suy tim  ATTT dạng phụt – click phụt – T2 tách đôi  Mất P2 – thay đổi tùy theo độ hẹp nhẹ, vừa, nặng … Cận lâm sàng  ECG : trục lệch phải R/S > 1 V1 RV1 cao (30mm#100mmHg) rsR’ V1T (-) ở V1 -> V4  Xquang TP Cung ĐMP dãn Phì đại TP – tuần hoàn phổi giảm  Siêu âm : Xác đònh chẩn đoán và đánh giá mức độ hẹp Hiệu số áp lực TP/ĐMP … Tình trạng TP Thể lâm sàng  Thể nhẹ  Thểnặng ở trẻ sơ sinh  Thẻ kèm shunt  Thể không điển hình  Thể hẹp dưới van  Thể hẹp trên van và các nhánh Diễn biến  Trở nặng có thể liên quan với mốc thời gian phát triển  Liên quan với thích ứng của TP – dày – dãn – suy TP  VNTM (hiếm Phân loại  Hẹp nhẹ : Chênh áp TP/ĐMP < 40mmHg p lực TP < ½áplựcTT  Hẹp vừa : Chênh áp TP/ĐMP> 40mmHg- < 80mmHg  Hẹp nặng : Chênh áp TP/ĐMP > 80mmHg p lực TP > áp lực TT [...]... AJR 19 63 ; 90 : 599) Hẹp động mạch phổi các thể lâm sàng Thể nhẹ Thể nặng ở trẻ sơ sinh Thể kèm shunt Thể không điển hình Thể hẹp dưới van Thể hẹp trên van vả các nhánh HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI Mục tiêu siêu âm 1 2 3 4 5 6 Đònh vò nơi hẹp: tại van, trên van, dưới van Kích thước các buồng tim Xác đònh mức độ hẹp: SA 2D, độ chênh áp lực thất phải (TP) – động mạch phổi (ĐMP) Xác đònh sự hợp lưu động mạch. .. nhánh động mạch phổi, có hay không dãn động mạch phổi sau hẹp Hình ảnh màu lập thể của dòng máu xoáy đi ngang qua phễu động mạch phổi và van động mạch phổi.(Doppler màu) Đo phổ Doppler liên tục dòng máu đi ngang qua chỗ hẹp cho biết độ nhênh áp lực giữa thất phải và động mạch phổi Mặt cắt dưới sườn trục ngang: Tương tự cạnh ức trục ngang Mặt cắt trên hõm ức: Đo đường kính động mạch phổi trái, động mạch. .. / không thân động mạch phổi Đo đường kính vòng van 3 lá, có hay không hở van 3 lá Tìm cá tổn thương phối hợp Quy trình siêu âm Mặt cắt cạnh ức trục dọc: Khảo sát TM và 2D vác liên thất, thành sau thất trái, kích thước các buồng tim Mặt cắt cạnh ức trục ngang – ngang van động mạch chủ: Hình thể lá van động mạch phổi: dầy, mở hình vòm (2D) Kích thước phễu động mạch phổi, vòng van động mạch phổi, thân... hình vòm (A) Hình ảnh hẹp phễu ĐMP ở bệnh nhân nam 7 tuổi, đường kính vùng phễu là 10 .8mm (d1), đường kính vòng van ĐMP là 16 ,2 mm (d2) A B D C E Mặt cắt cạnh ức trục ngang – ngang van ĐMC : Doppler màu, hình ảnh dòng máu xoáy màu lập thể khi đi ngang van ĐMP hẹp (A) Hình ảnh màng chắn trên van và dưới van ĐMP gây hẹp van ĐMP (B-C) Hình ảnh thiểu sản van ĐMP ở bé gái 5 tháng tuổi gây hẹp hở van ĐMP kèm...Điều trò Nội khoa Ngoại khoa : cắt van (Brock 19 51 cắt van + miếng vá (patch) Tim mạch học can thiệp : nong van bằng bóng Chỉ đònh phẫu thuật Chênh áp > 40mmHg - < 80mmHg Chênh áp > 80mmHg + teo vòng van Phẫu thuật nếu nong bóng thất bại 2 lá Nong bóng Phẫu thuật Thể giải phẫu I/ Hẹp tại van Dính mép van +/- màng sơ sinh (Hình vòm) Dày van (Nhầy:myxomatous) Dạng... (Noonan) Tăng sinh bờ mép (Commissural ridges) +/- màng (atresia) THỂ GIẢI PHẪU II/ HẸP TRÊN VAN Nhánh gần - nhánh xa Type: I/ Một chỗ - trung tâm II/ Nơi phân chia III/ IV/ Nhiều chỗ - ngoại vi - trung tâm Liên quan loạn sản mạch máu hệ thống (Rubeole Marfan - Williams Beurens - Alagille) Erler Danlos THỂ GIẢI PHẪU III/ HẸP DƯỚI VAN Tai phễu (Infundibulum) Giữa thất phải (Medio ventricular - TP 2 buồng) . thay đổi tùy theo độ hẹp nhẹ, vừa, nặng … Cận lâm sàng  ECG : trục lệch phải R/S > 1 V1 RV1 cao (30mm #10 0mmHg) rsR’ V1T (-) ở V1 -> V4  Xquang. bệnh 1. Hẹp van ĐMP :  Dính mép van Sigma + day + loạn sản van (bất động)  20% kèm thiểu sản vòng van -> hẹp teo trục phễu – thân ĐMP  Thể hẹp nặng