TÀI LIỆU HƯỚNG DẪN SÀNG LỌC SƠ SINH CÁC DỊ TẬT TIM BẨM SINH BẰNG MÁY ĐO ĐỘ BÃO HÒA OXYGEN. PGS. Ts. Bs. NGUYỄN VIẾT NHÂN

TRƢỜ Đ ỌC DƢ C ỌC – C Ẩ ĐO HƢỚ ƢỚC Ơ DẪ ỌC Ơ SINH CÁC DỊ TẬT TIM BẨM SINH BẰNG MÁY ĐO ĐỘ BÃO HÒA OXYGEN 2012 ƢỜ Đ ỌC DƢ C ỌC - C Ẩ ĐO ƢỚC ƢỚ Ơ DẪ ỌC Ơ CÁC DỊ TẬT TIM BẨM SINH BẰNG ĐO ĐỘ BÃO HÒA OXYGEN PGS Ts Bs NGUYỄN VI T NHÂN 2012 Acknowledgements This material and the pulse oximetry newborn screening for congenital heart defects in the Hospital of Hue College of Medicine and Pharmacy were made possible by grants from Handicap Internatonal (Belgium) Children of Vietnam (US) and War Legacies Project (US) Lời cám ơn Chúng trân trọng cám ơn tổ chức: Handicap International (Bỉ) Children of Vietnam (Hoa kỳ) War Legacies Project (Hoa kỳ) Đã tài trợ cho việc biên soạn tài liệu chương trình sàng lọc sơ sinh bệnh tim bẩm sinh Bệnh Viện Trường Đại Học Y Dược Huế L i i - 10 – lo i dị t t ph bi n nh t, dị t t tim b m sinh, b ng thi t bị bão hòa oxygen, nh m phát hi n s m trẻ mắc nh ng dị t t tim b m sinh nghiêm tr ng v i bi i n hi u qu – MỤC LỤC Giới thiệu chƣơng trình sàng lọc sơ sinh dị tật tim bẩm sinh máy đo độ bão hòa oxygen QUY TRÌNH SÀNG LỌC Đối tượng Thời điểm sàng lọc Các bệnh tim bẩm sinh nghiêm trọng phát qua sàng lọc Trang thiết bị Phương pháp Những điểm cần lưu ý đo độ bão hòa oxygen Sơ đồ sàng lọc sơ sinh máy đo độ bão hòa oxygen Quyền hạn cha mẹ hoc người giám hộ cho trẻ chương trình sàng lọc MẪU PHI U SÀNG LỌC HUẤN LUY N KỸ Ă Các câu hỏi thường gặp bố mẹ trẻ đến xét nghiệm Câu hỏi đánh giá 11 KI N THỨC 1: Sinh lý vận chuyển oxygen 13 KI N THỨC 2: Máy đo độ bão hòa oxygen 15 KI N THỨC 3: Thực hành sử dụng máy đo độ bão hòa oxygen 17 KI N THỨC 4: Các loại bệnh tim bẩm sinh nghiêm trọng 19 Tim bình thường 19 Tật thân động mạch chung 22 Tật chuyển vị động mạch lớn 23 Tứ chứng Fallot 24 Tật trít hẹp động mạch phổi 25 Hội chứng giảm sản tim trái 26 Tật hẹp van ba 27 Tật trở bất thường hoàn toàn tĩnh mạch phổi 28 Tài liệu tham khảo 29 ĐO ĐỘ BÃO HÒA OXYGEN  KI N THỨC 3: THỰC HÀNH SỬ DỤ Bật máy: máy tự động hiệu chỉnh Chú ý chọn đầu dị thích hợp để phù hợp với kích thước nơi mà đặt Cần phải đảm bảo vùng đặt đầu dị phải khơ Kết nối đầu dò với máy POX Đặt đầu dò cẩn thận, đảm bảo vị trí đầu cảm quang đầu đèn LED đặt vị trí Đầu dị cố định da không lỏng mà không chặt Tránh đặt đầu dò tay sử dụng để theo dõi huyết áp đai đo huyết áp làm gián đoạn tín hiệu truyền đến máy Để vài giây cho máy phát nhịp mạch đập tính mức bão hịa oxygen Theo dõi hình, hiển thị số mạch đập cho thấy máy phát nhịp mạch đập Nếu khơng có tín hiệu mạch đập tất số hiển thị khác vô nghĩa Khi máy phát nhịp mạch đập, độ bão hòa oxygen nhịp tim hiển thị Giống tất loại máy khác, máy POX cho kết sai, trường hợp nghi ngờ cần dựa phán đoán lâm sàng để định dựa vào máy 10 Chức đầu dị kiểm tra cách đặt ngón tay người đo 11 Nếu khơng có tín hiệu thu máy sau đặt đầu dò, cần kiểm tra:  Đầu dị có hoạt động khơng đặt xác chưa?  Bệnh nhân có tình trạng giảm tưới máu mô không?  Kiểm tra xem khả bơm máu tim có bị giảm khơng? Đặc biệt giảm thể tích máu (hypovolemia), vấn đề tim sốc nhiễm trùng bệnh nhân  Kiểm tra nhiệt độ bệnh nhân, trẻ bị lạnh, cần ủ ấm trẻ Chú ý: Nếu bạn không chắn đầu dị hoạt động xác kiểm tra cách thử nghiệm ngón tay bạn Tuổi Nhịp tim bình thƣờng Độ bão hịa oxygen bình thƣờng (SpO2) Sơ sinh - tuổi 100 - 180 ≥ 95% - 10 tuổi 60 -140 ≥ 95% 10 tuổi - người trưởng thành 50 -100 ≥ 95% Nhịp tim ộ bão hịa oxyge bì h thư ng nhóm tuổi Ữ  Ố O CÓ ỂẢ ƢỞ Đ K Q Ả CỦA POX? Một số yếu tố làm ảnh hưởng đến chức máy POX gồm:  Ánh sáng: Ánh sáng chói (như ánh sáng phịng mổ ánh sáng mặt trời) trực tiếp chiếu đầu dò làm ảnh hưởng đến việc đọc kết Cần che đầu dò để tránh ánh sáng trực tiếp chiếu lên  Run: Sự cử động thể làm đầu dị khó tiếp nhận tín hiệu  Mạch đập: Máy POX nhận tín hiệu dịng chảy tuần hồn tạo nên nhịp mạch đập Khi huyết áp thấp sốc giảm thể tích máu cung lượng tim (cardiac output)1 giảm bệnh nhân bị loạn nhịp, mạch đập yếu máy khơng thể phát tín hiệu  Hiện tượng co mạch: làm giảm lưu lượng máu đến vùng ngoại vi Máy POX khơng phát tín hiệu bệnh nhân bị lạnh tình làm co mạch ngoại biên  Ngộ độc khí carbon monoxide: làm xuất kết bão hòa cao giả carbon monoxide liên kết tốt với haemoglobin thay oxy để tạo thành phức hợp màu đỏ sáng gọi carboxyhaemoglobin Điều xảy bệnh nhân hít phải khói từ đám cháy Chú ý: Tình trạng hạ thân nhiệt, cử động bệnh nhân giảm thể tích máu nguyên nhân phổ biến làm giảm tín hiệu máy POX  CÁI GÌ K Ơ Ể ĐƢ C ĐO BẰ POX ?  Máy đo POX cung cấp thơng tin trực tiếp nhịp thở, thể tích khí lưu thông (tidal volume) 2, cung lượng tim huyết áp Tuy nhiên, yếu tố làm ảnh hưởng đến độ bão hịa oxygen, tình trạng máy phát Máy POX hoạt động bình thường bệnh nhân thiếu máu  Trong trường hợp thiếu máu nặng, độ bão hòa oxy mức bình thường (95% -100%), thể khơng có đủ haemoglobin vận chuyển oxy đầy đủ cho mô  Cung lượng tim = thể tích tim bóp x tần số tim (cardiac output = stroke volume x heart rate) Thể tích khí lưu thơng (ký hiệu TV: Tidal Volume) thể tích lần hít vào thở bình thường K ỨC 4: C C O B BẨ Ê Ọ TIM BÌNH THƯỜNG Hình thái chung Tim có mặt: mặt ức sườn, chia làm hai phần rãnh vành, phần tâm nhĩ phần tâm thất Có đỉnh, mặt hoành mặt phổi Hệ thống vách Tim chia làm hai nửa hệ thống vách:  Vách ngăn tâm nhĩ: phân cách hai tâm nhĩ Trong phôi thai vách gồm hai có lỗ khuyết nối thơng hai tâm nhĩ gọi lỗ bầu dục, sau sinh, hai áp vào bít kín lỗ Nếu sau sinh, tồn lỗ bầu dục dẫn đến bệnh lý thông liên nhĩ  Vách gian nhĩ thất: ngăn cách tâm nhĩ phải tâm thất trái  Vách ngăn tâm thất: phân cách hai tâm thất Thiết diện dọc tim bình thư ng AO: ng m ch ch ; PA: RA: ng m ch ph ; A: ĩ ; V: ĩ i ; RV: tâm th t ph i Phía bên ph i màu xanh (chứa máu nghèo oxy) c thể ch h a máu giàu oxy từ ph sau t trái ; i Phía bên trái ắp c thể Hệ thống buồng tim Tim chia làm hai buồng tim :   Buồng tim phải chia làm hai phần: - Tâm nhĩ phải: có thành mỏng, thơng với tiểu nhĩ bên thông với tâm thất bên qua lỗ nhĩ thất phải, có tĩnh mạch chủ trên, tĩnh mạch chủ đổ vào, cịn có lỗ xoang tĩnh mạch vành mở vào tâm nhĩ gần lỗ nhĩ thất Lỗ tĩnh mạch chủ lỗ xoang tĩnh mạch vành đậy khơng hồn tồn nếp gọi van - Tâm thất phải: có hình tháp mặt (trước, sau trong), quay sau đỉnh phía trước, tích nhỏ thành mỏng tâm thất trái lỗ nhĩ thất phải để thông với tâm nhĩ phải, lỗ đậy van nhĩ thất phải gọi van ba có van trước, van sau van vách Mỗi ứng với với thành tâm thất Ứng với thành có nhú: nhú trước; nhú sau; nhú vách mà đỉnh có thừng gân để neo van tương ứng - Phía trước lỗ nhĩ thất lỗ thân động mạch phổi có van động mạch phổi đậy Van động mạch phổi gồm ba van nhỏ hợp lại van bán nguyệt trước, phải trái Buồng tim trái gồm có: - Nhĩ trái có thành mỏng có ngách thơng với tiểu nhĩ trái (qua đường làm thủ thuật tách van hai lá) Tâm nhĩ trái thông với tâm thất trái qua lỗ nhĩ thất trái có van đậy (van hai cịn gọi van mũ ni hay van tăng mạo, thường hay mắc bệnh van tim) - Tâm thất trái có thành dày phải co bóp để đẩy máu qua động mạch chủ vào vịng tuần hồn lớn để khắp thể Có hai thành thành trái thành phải, đỉnh Nền có lỗ nhĩ thất, lỗ động mạch chủ nằm phía lệch phải so với lỗ nhĩ thất trái đậy van động mạch chủ (van động mạch chủ giống van động mạch phổi) Màng tim   Ngoại tâm mạc (màng ngòai tim) gồm hai lớp: - Bên ngoại tâm mạc sợi, khơng có tính đàn hồi nên có dịch nhiều ổ ngọai tâm mạc gây chèn ép tim Chức bao sợi màng ngồi tim giữ tim vị trí lồng ngực giới hạn căng phồng tim - Bên ngoại mạc gồm hai lá: thành tạng, giới hạn chúng khoang ảo ổ ngoại tâm mạc Ổ ngoại tâm mạc có hai ngách đáng ý xoang ngang màng tim xoang chếch màng tim Chức túi mạc làm trơn bề mặt cọ xát tim Nội tâm mạc hay màng tim, lớp nội mạc phủ lên dính chặt vào toàn mặt buồng tim kể bề mặt van tim, đó, viêm nội tâm mạc gây hẹp hở van tim Hệ thống dẫn truyền tim  Nút xoang nhĩ nằm thành phải tâm nhĩ phải, phía ngồi lỗ tĩnh mạch chủ  Các bó gian nút nối từ nút xoang đến nút nhĩ thất  Nút nhĩ thất nằm van ba lỗ xoang tĩnh mạch vành  Bó nhĩ thất tách từ nút nhĩ thất, nằm mặt phải vách gian nhĩ thất, chạy hết phần màng vách gian thất tách thành trụ phải trái Động mạch vành tim Tim cung cấp máu động mạch vành trái phải  Động mạch vành phải lỗ động mạch vành phải, tách từ động mạch chủ van động mạch chủ, động mạch vành phải thân động mạch phổi tiểu nhĩ phải chạy vịng sang phải rãnh vành xuống mặt hồnh tim, tận nhánh gian thất sau động mạch vành phải chạy rãnh gian thất sau tận hết đỉnh tim  Động mạch vành trái tách từ động mạch chủ lên van động mạch chủ, thân động mạch phổi tiểu nhĩ trái chia thành hai nhánh: nhánh gian thất trước tới đỉnh tim vịng xuống mặt hồnh nhánh mũ chạy sang trái chạy rãnh vành xuống mặt hoành. 10 TẬT THÂN ĐỘNG MẠCH CHUNG (TRUNCUS ARTERIOSUS) Thân động mạch khuyết tật bẩm sinh tim xảy phát triển bất thường tim thai nhi tuần đầu thai kỳ Trong trình phát triển trái tim bắt đầu ống rỗng, buồng tim, van tim, động mạch lớn phát triển suốt tuần đầu thai kỳ Động mạch chủ động mạch phổi bắt đầu xuất mạch máu sau phân chia trở thành hai động mạch riêng biệt Tật thân động mạch chung xảy mạch máu lớn khơng tách biệt hồn toàn tạo kết nối động mạch chủ động mạch phổi Tật thâ AO: ng m ch ch ; PA: RA: ộng mạch chung ng m ch ph ; A: ĩ ; V: ĩ i ; RV: tâm th t ph i t trái ; Thân động mạch chung khuyết tật phức tạp, nơi bình thường có hai động mạch riêng biệt có lại mạch máu phát sinh nơi phải tạo thành động mạch chủ động mạch phổi riêng biệt Một khuyết tật tim bẩm sinh khác xảy với tật thân động mạch chung khuyết tật vách ngăn tâm thất Bình thường tim có hai động mạch (động mạch chủ động mạch phổi) Tĩnh mạch chủ mang máu nghèo oxygen trở tâm nhĩ phải từ thể sau đến tâm thất phải bơm qua động mạch phổi vào phổi nơi mà máu nhận oxygen Tĩnh mạch phổi trái mang máu giàu oxygen trở tâm nhĩ trái vào tâm thất trái sau bơm qua động mạch chủ để nuôi thể Trong tật thân động mạch chung, máu nghèo oxygen pha trộn với máu giàu oxygen thông qua lỗ thông vách ngăn tâm thất Máu hỗn hợp sau bơm qua mạch máu chung Một phần chảy qua nhánh trở thành động mạch phổi để vào phổi, phần vào nhánh động mạch chủ để tưới máu cho thể Máu hỗn hợp vào thể khơng có nhiều oxygen bình thường gây mức độ tím tái khác da, mơi, móng tay Tật thân động mạch chung xảy với tần số 10.000 ca sinh sống Loại khuyết tật chiếm 1% tổng số tất trường hợp bệnh tim bẩm sinh  11 TẬT CHUYỂN VỊ CÁC ĐỘNG MẠCH LỚN (TGA: TRANSPOSITION OF THE GREAT ARTERIES) Tật chuyển vị động mạch lớn khuyết tật bẩm sinh tim Xảy phát triển bất thường tim thai tuần đầu thai kỳ, mạch máu lớn đưa máu từ tim đến phổi, tới quan, nối với khơng xác Tật chuyển vị ộng mạch lớn AO: ng m ch ch ; PA: RA: ng m ch ph ; A: ĩ ; V: ĩ i ; RV: tâm th t ph i t trái ; Bình thường, máu nghèo oxygen từ thể đổ tâm nhĩ phải đến tâm thất phải, sau bơm qua động mạch phổi để vào phổi nơi mà tiếp nhận oxygen Máu giàu oxygen trở tâm nhĩ trái từ phổi, vào tâm thất trái sau bơm qua động mạch chủ để tưới máu cho thể Trong trường hợp bị tật chuyển vị động mạch lớn, động mạch chủ kết nối với tâm thất phải động mạch phổi kết nối với tâm thất trái Khi máu nghèo oxygen trở tâm nhĩ phải từ thể vào tâm thất phải sau theo động mạch chủ nằm sai vị trí để trở lại thể Máu giàu oxygen trở tâm nhĩ trái từ phổi vào tâm thất trái sau vào động mạch phổi đến phổi Khi có hai hệ tuần hồn riêng biệt hình thành, hệ chuyển máu nghèo oxygen từ phổi đến phổi hệ tái chuyển máu giàu oxygen từ thể quay trở lại thể Một vài dạng khuyết tật khác tim thường kết hợp với tật chuyển vị động mạch lớn nhờ mà trẻ sơ sinh mắc tật sống Một lỗ thơng vách ngăn tâm nhĩ tâm thất cho phép máu từ bên hòa trộn với máu bên kia, tạo máu hỗn hợp với ngưỡng oxy nằm mức nghèo oxygen giàu oxygen Các trẻ có tật ống động mạch kèm cho phép pha trộn máu nghèo oxygenvới máu giàu oxygen thông qua kết nối động mạch chủ động mạch phổi Máu hỗn hợp pha trộn có lợi cho bệnh nhân cung cấp lượng oxygen đủ cho thể trì sống dù thấp nhiều so với bình thường Do số lượng oxygen cung cấp cho thể thấp nên tật chuyển vị động mạch lớn tật gây bệnh tim có tím Tật chuyển vị động mạch lớn loại khuyết tật tim bẩm sinh phổ biến thứ hai gây vấn đề sức khỏe giai đoạn sớm trẻ Tật chiếm tỷ lệ từ đến 7% khuyết tật tim bẩm sinh Từ 60% đến 70% trẻ sinh với khuyết tật nam. 12 TỨ CHỨNG FALLOT (TOF: TETRALOGY OF FALLOT) Tứ chứng Fallot tình trạng khuyết tật bẩm sinh phức tạp tim xảy phát triển bất thường tim thai nhi tuần đầu thai kỳ Những khuyết tật bao gồm:  Khuyết tật vách ngăn tâm thất với lỗ thông vách ngăn tâm thất  Tắc nghẽn phổi (hoặc nghẽn đường thoát thất phải) cản trở phần tâm thất phải, nằm van động mạch phổi, làm giảm dịng chảy bình thường máu Van động mạch phổi bị nhỏ  Động mạch chủ cưỡi khuyết tật vách ngăn tâm thất  Tâm thất phải bị giãn rộng cố gắng bơm máu qua chỗ tắc nghẽn để vào động mạch phổi AO: ng m ch ch ; PA: RA: Tứ chứng Fallot ng m ch ph ; A: ĩ ; V: ĩ i ; RV: tâm th t ph i t trái ; Trong tứ chứng Fallot, dịng máu lưu thơng tim bị thay đổi, phần lớn phụ thuộc vào kích thước khiếm khuyết vách ngăn tâm thất mức độ nghiêm trọng tình trạng tắt nghẽn thất phải Trong trường hợp tắt nghẽn tâm thất phải nhẹ, áp lực tâm thất phải cao tâm thất trái Một số máu nghèo oxygen tâm thất phải qua chỗ khuyết vách ngăn tâm thất để vào tâm thất trái, trộn với máu giàu oxygen sau chảy vào động mạch chủ Phần máu cịn lại nghèo oxygen đến phổi bình thường Máu trẻ có nồng độ oxy thấp bình thường da khơng xuất màu tím Trong trường hợp tắc nghẽn nghiêm trọng tâm thất phải, máu nghèo oxygen chảy vào động mạch phổi, song phần lớn qua chỗ khuyết vách ngăn tâm thất để vào tâm thất trái, trộn với máu giàu oxygen sau bơm vào thể Máu trẻ có nồng độ oxygen thấp so với bình thường xuất tình trạng tím Tứ chứng Fallot xảy khoảng hai số 10.000 ca sinh sống, chiếm khoảng 8% tất trường hợp bệnh tim bẩm sinh Tứ chứng Fallot xảy với tỷ lệ xấp xĩ bé trai bé gái. 13 TẬT TRÍT HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI (PULMONARY ATRESIA) Tật trít hẹp động mạch phổi khuyết tật phức tạp bẩm sinh xảy phát triển bất thường tim thai nhi tuần đầu thai kỳ Van động mạch phổi nằm tâm thất phải động mạch phổi với chức giống kiểu cửa chiều, cho phép máu chảy vào động mạch phổi không cho quay trở lại tâm thất phải Tật trít hẹp ộng mạch phổi AO: ng m ch ch ; PA: RA: ng m ch ph ; A: ĩ ; V: ĩ i ; RV: tâm th t ph i t trái ; Khi động mạch phổi bị trít hẹp, phát triển bất thường van làm cản trở việc mở van làm máu chảy từ tâm thất phải vào phổi Trước sinh, thai nhi phát triển, điều khơng đe dọa cho sống cịn thai cung cấp oxygen cho trẻ phổi khơng hoạt động chức Máu vào từ phía bên phải tim thai qua lỗ bầu dục cho phép máu giàu oxygen qua phía bên trái tim tưới máu cho thể Trong số trường hợp, có lỗ thơng thứ hai vách ngăn tâm thất, cho phép máu tâm thất phải có lối thốt, khơng có khiếm khuyết xảy vách ngăn tâm thất, tâm thất phải nhận máu từ giai đoạn trước sinh không phát triển cách đầy đủ Sau sinh, thai khơng cịn cung cấp oxygen cho trẻ sơ sinh mà phổi đảm nhiệm chức Tuy nhiên, khơng có lỗ van động mạch phổi, máu phải tìm đường khác để đến phổi nhận oxygen Lỗ bầu dục thường bị đóng lại sau sinh, lỗ khơng đóng làm cho máu nghèo oxygen từ tâm nhĩ phải đến tâm nhĩ trái từ vào tâm thất trái, động mạch chủ, tưới máu cho thể Tình trạng khơng thể hỗ trợ sống trẻ , máu nghèo oxygen khơng thể đáp ứng cho nhu cầu thể Trẻ sơ sinh có kết nối động mạch chủ động mạch phổi gọi ống động mạch, ống cho phép số máu nghèo oxygen vào phổi Không may ống động mạch thường đóng lại vịng vài vài ngày sau sinh Do số lượng oxy cung cấp cho thể thấp, tật trít hẹp động mạch phổi khuyết tật tim có tím Tật hẹp động mạch phổi xảy khoảng 10.000 ca sinh sống. 14 HỘI CHỨNG GIẢM SẢN TIM TRÁI (HLHS: HYPOPLASTIC LEFT HEART SYNDROME) Hội chứng giảm sản tim trái kết hợp số bất thường tim mạch máu lớn Đây hội chứng bẩm sinh, nghĩa khuyết tật tim xảy phát triển cách bất thường phận tim thai tuần đầu thai kỳ AO: Hội chứng giảm sản tim trái ng m ch ch ; PA: ng m ch ph i ; A: ĩ ; V: RA: ĩ i ; RV: tâm th t ph i t trái ; Bình thường, máu nghèo oxygen từ thể đổ tâm nhĩ phải đến tâm thất phải sau bơm qua động mạch phổi để vào phổi nơi mà tiếp nhận oxygen Máu giàu oxygen trở tâm nhĩ trái từ phổi, vào tâm thất trái sau bơm qua động mạch chủ để tưới máu cho thể Trong hội chứng giảm sản tim trái (cịn gọi tình trạng có tâm thất nhất) hầu hết cấu trúc phía bên trái tim nhỏ phát triển Mức độ phát triển khác từ trẻ đến trẻ khác Các cấu trúc thường bị ảnh hưởng gồm có:  Van hai lá: van điều khiển lưu lượng máu tâm nhĩ trái tâm thất trái  Tâm thất trái nhận nhiều oxygen từ tâm nhĩ trái bơm vào động mạch chủ để tưới máu cho thể Tâm thất trái phải mạnh để bơm đủ máu cho thể hoạt động  Van động mạch chủ: van điều chỉnh lưu lượng máu từ tim vào động mạch chủ  Động mạch chủ: động mạch lớn thể mạch máu đưa máu từ tim khắp nơi thể Có lẽ khiếm khuyết quan trọng khuyết tật tâm thất trái nhỏ phát triển Buồng tim bình thường mạnh để bơm máu cho thể Khi buồng tim nhỏ phát triển, khơng hoạt động hiệu cung cấp lưu lượng máu đủ để đáp ứng nhu cầu thể Vì lý này, trẻ sơ sinh với hội chứng tim trái giảm sản sống lâu khơng có can thiệp phẫu thuật Hội chứng tim trái giảm sản xảy bốn 10.000 ca sinh sống Hội chứng chiếm % tất trường hợp bệnh tim bẩm sinh Đây ba loại bất thường tim hàng đầu gây vấn đề sức khỏe cho trẻ sơ sinh Khuyết tật thường xảy trẻ trai nhiều chút so với trẻ gái. 15 TẬT HẸP VAN BA LÁ (TRICUSPID ATRESIA) Tật hẹp van ba khuyết tật tim bẩm sinh xảy phát triển bất thường tim thai nhi tuần đầu thai kỳ Van ba nằm tâm nhĩ phải tâm thất phải phát triển bất thường thai kỳ làm cho van bị hẹp Tật hẹp van ba AO: ng m ch ch ; PA: RA: ng m ch ph ; A: ĩ ĩ i ; RV: tâm th t ph i ; V: t trái ; Bình thường, máu nghèo oxygen từ thể đổ tâm nhĩ phải đến tâm thất phải, sau bơm qua động mạch phổi để vào phổi nơi mà nhận oxygen Máu giàu oxygen tâm nhĩ trái từ phổi, vào tâm thất trái sau bơm qua động mạch chủ để tưới máu cho thể Trong trường hợp hẹp van ba lá, van bị hẹp nên cản trở máu nghèo oxygen truyền từ tâm nhĩ phải tới tâm thất phải tới phổi Tâm thất phải phát triển Lỗ hở xảy vách ngăn tâm nhĩ tâm thất (thông liên nhĩ thông liên thất) làm cho máu nghèo oxygen máu giàu oxygen trộn lẫn với Tình trạng cịn ống động cho phép máu từ động mạch chủ qua động mạch phổi nhận oxygen từ phổi Tật hẹp van ba xảy trung bình hai 10.000 ca sinh sống Chiếm từ đến 2% tất trường hợp bệnh tim bẩm sinh xảy trẻ trai gái. 16 TẬT TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG HOÀN TOÀN CỦA TĨNH MẠCH PHỔI (TAPVR: TOTAL ANOMALOUS PULMONARY VENOUS RETURN) Tật trở bất thường hoàn toàn tĩnh mạch phổi khuyết tật tim bẩm sinh phát triển bất thường tim thai tuần đầu thai kỳ, mạch máu mang máu giàu oxygen từ phổi trở tim nối khơng xác với tim Tật trở bất thư ng hoàn toàn tĩ h mạch phổi AO: ng m ch ch ; PA: RA: ng m ch ph ; A: ĩ ; V: ĩ i ; RV: tâm th t ph i t trái ; Bình thường, máu nghèo oxygen từ thể đổ tâm nhĩ phải, đến tâm thất phải, sau bơm qua động mạch phổi để vào phổi nơi mà nhận oxy Từ phổi máu giàu oxygen theo tĩnh mạch phổi trở tâm nhĩ trái, vào tâm thất trái sau bơm qua động mạch chủ để tưới máu cho thể Trong tật trở bất thường hoàn toàn tĩnh mạch phổi, bốn tĩnh mạch phổi đổ vào vị trí bất thường nằm cạnh tâm nhĩ trái Các tĩnh mạch phổi kết nối vị trí khác nhau, phổ biến nối với tĩnh mạch chủ Trong tật máu giàu oxygen thay đổ tâm nhĩ trái, tâm thất trái, động mạch chủ sau vào thể trộn với máu nghèo oxygen đổ vào phía bên phải tim Tình trạng nghiêm trọng máu giàu oxy khơng đem tưới cho thể Tuy nhiên có số khuyết tật khác tim kèm với tật trở bất thường hồn tồn tĩnh mạch phổi giúp trẻ sơ sinh sống đến lúc can thiệp phẫu thuật Sự có mặt lỗ thông vách ngăn tâm nhĩ tâm thất cho phép máu từ bên pha trộn với máu bên tim tạo máu có nồng độ oxygen thấp bình thường dủ để giúp trẻ trì sống giới hạn định Tật ống động mạch cho phép trộn máu nghèo oxygen máu giàu oxygen thông qua cầu nối động mạch chủ động mạch phổi Kết máu mang nồng độ oxygen định để cung cấp oxygen cho thể Tật trở bất thường hoàn toàn tĩnh mạch phổi xảy 15.000 ca sinh sống với tỷ lệ giống hai giới. 17 TÀI LIỆU THAM KHẢO Anne de-Wahl Granelli (2009) Pulse Oximetry Evaluation of a potential tool for early detection of critical congenital heart disease Department of Paediatrics, Institute of Clinical Science at Sahlgrenska Academy University of Gothenburg Gothenburg, Sweden Balu Vaidyanathan, Gayathri Sathish, Sinimol Thoppil Mohanan, Karimassery Ramaiyar Sundaram, Karukappilly Krishnan Raghava Warrier, Raman Krishna Kumar (2010) Clinical Screening for Congenital Heart Disease at Birth:A Prospective Study in a Community Hospital in Kerala Indian Pediatrics.48 25-30 Barbara Kuellinga, Romaine Arlettaz Miethb, Urs Bauersfelda, Christian Balmera.(2009) Pulse oximetry screening for congenital heart defects in Switzerland: Most but not all maternity units screen their neonates Swiss Med Wkly.139(47-48).699-704 Children’s Hospital of Wisconsin http://www.chw.org/display/PPF/DocID/ Children National Medical Center Washington DC.(2009) Congenital heart disease screening program toolkit 2nd edition www.ChidlrensNational.org Ewer AK, Furmston AT, Middleton LJ, Deeks JJ, Daniels JP, Pattison HM, Powell R, Roberts TE, Barton P, Auguste P, Bhoyar A, Thangaratinam S, Tonks AM, Satodia P, Deshpande S, Kumararatne B, Sivakumar S, Mupanemunda R, Khan KS (2012) Pulse oximetry as a screening test for congenital heart defects in newborn infants: a test accuracy study with evaluation of acceptability and cost-effectiveness Heakth Technology Inquiry Service (HTIS) Canandian Agency for Drugs and Technologies in Health.(2008) Oxygen Saturation Screening in Newborns: a Clinical Effectiveness Review Indiana State Department of Health Devision of Materna and Child Health.(2011) Instructions for Completing Pulse Oximetry Monthly Summary Report Newborn Screening Program Kemper AR, Mahle WT, Martin GR, Cooley WC, Kumar P, Morrow WR, Kelm K, Pearson GD, Glidewell J, Grosse SD, Lloyd-Puryear M, Howell RR (2011) Strategies for Implementing Screening for Critical Congenital Heart Disease Pediatrics 128:e1-e8 10 Kemper AR, et al (2011) Strategies for Implementing Screening for Critical Congenital Heart Disease Preprint for publication in Pediatrics DOI (10.1542/peds.2011-1317) 11 12 Wennerholm UB, Daxberg EL, Fassoulas A, Hafström O, Liljegren A, Samuelsson O, Strandell A (2011) Pulse oximetry (POX) screening for congenital heart defects in newborns Västra Götalandsregionen, Sahlgrenska ahlgrenska Universitetssjukhuset, HTA-centrum William T Mahle, Gerard R Martin, Robert H Beekman III, W Robert Morrow, Geoffrey L Rosenthal, Christopher S Snyder, L LuAnn Minich, Seema Mital, Jeffrey A Towbin and James S Tweddell (2011) Endorsement of Health and Human Services Recommendation for Pulse Oximetry Screening for Critical Congenital Heart Disease Pediatrics 129;1; 190-192 13 World Health Organization (2011) Pulsy Oximetry Training Manual Các hình nh sử d ng cu n tài li c l y từ Internet 18 ... trẻ sơ sinh mắc bệnh tim bẩm sinh nghiêm trọng TẠI SAO CẦN PHÁT HIỆN SỚM BỆNH TIM BẨM SINH? Bệnh tim bẩm sinh (BTBS) dị tật bẩm sinh phổ biến Trẻ sơ sinh mắc BTBS bất thường cấu trúc tim làm... BỐ MẸ KHI ĐƯA TRẺ ĐẾN XÉT NGHIỆM Bệnh tim bẩm sinh gì? Bệnh tim bẩm sinh bất thường cấu trúc tim dòng máu chạy qua tim Bệnh tim bẩm sinh loại dị tật bẩm sinh phổ biến nguyên nhân chưa biết rõ,... Tất trẻ sơ sinh có biểu bình thường sinh vào lúc ≥ 35 tuần thai, trước trẻ rời phòng sơ sinh nhà Loại trừ: Các trẻ sơ sinh sinh lúc < 35 tuần thai chẩn đoán trước sinh mắc bệnh tim bẩm sinh nghiêm