Tài liệu Bướu sọ hầu: lâm sàng và điều trị pdf

BƯỚU SỌ HẦU: LÂM SÀNG VÀ ĐIỀU TRỊ Nguyễn Quốc Điền*,Hồ Văn Trung*, Phạm Lương Giang*, Cung Thò Tuyết Anh* TÓM TẮT Bệnh Viện Ung Bướu Thành Phố Hồ Chí Minh đã điều trò cho 35 bệnh nhân bướu sọ hầu trong thời gian từ 01/01/1998 đến 31/12/2002. Tất cả các bệnh nhân đều đã được mổ không trọn bướu tại các bệnh viện khác, sau đó được chuyển đến BVUB TPHCM để xạ trò. Nghiên cứu gồm 20 bệnh nhân nam và 15 bệnh nhân nữ, với tuổi trung bình là 16, nhỏ nhất là 3 tuổi và lớn nhất là 41 tuổi và 65,7% bệnh nhân dưới 20 tuổi. 97% bệnh nhân có triệu chứng nhức đầu, 77% có nôn ói. 83% bệnh nhân có mờ mắt, 86% có yếu liệt chi và 43% có triệu chứng rối loạn thần kinh cao cấp. 80% bệnh nhân có nốt vôi hóa vùng trên yên thấy trên X quang sọ. Kích thước bướu trên CT trung bình là 5,7 cm (nhỏ nhất 3,5cm, lớn nhất 10cm). Trên đại thể, 22,86% là bướu đặc, 34,28% là nang đơn thuần và 42,86% là bướu dạng hỗn hợp vừa đặc vừa nang. 28 bệnh nhân được xạ trò ngoài sau phẫu thuật, liều xạ trò vào vùng bướu thay đổi từ 54Gy đến 60Gy phân liều 2Gy, 5 lần/tuần. 50% bệnh nhân có cải thiện các triệu chứng thần kinh ngay sau khi xạ trò, trong khi 21% bệnh nhân xuất hiện thêm các rối loạn nội tiết. Thời gian theo dõi trung bình trong nghiên cứu này là 40 tháng (thấp nhất là 18 tháng, cao nhất là 61 tháng). Sống còn 5 năm là 84,59%. Trong các yếu tố được xét đến như dạng đại thể của bướu, mức độ phẫu thuật, tuổi, kích thước bướu, hiện diện của đốm vôi hóa thì dạng đại thể của bướu và mức độ phẫu thuật là hai yếu tố tiên lượng độc lập ảnh hưởng đến thời gian sống còn của bệnh nhân (p=0,05 và p=0,03). SUMMARY THE CRANIOPHARYNGIOMA: CLINICAL ASPECT AND TREATMENT Nguyen Quoc Dien, Ho Van Trung, Pham Luong Giang, Cung Thi Tuyet Anh * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 9 * Supplement of No 1 * 2005: 172 – 178 From January 1998 to December 2002, 35 patients were admitted into the Radiation Therapy Department of Ho Chi Minh City Cancer Hospital for a craniopharyngioma not totally removed. Our series consisted of 15 males and 20 females. The mean age was 16 (range from 3 to 41) with 65,7% under the age of 20. Ninety-seven percent of cases presented with headache, 77% with vomiting. Eighty-three percent of cases complained of failing vision, 86% had limb disability and 43% had neurological disturbance such as decline in orientation, memory or consciousness. Suprasellar space calcification on skull X-ray was seen in 80% of cases. The average tumor size determined by CT scan was 5.7cm (range from 3.5 to 10cm). The tumor was solid in 22.8% of cases, cystic in 34.3% and mixed in 42.9%. Twenty eight patients received external radiation therapy with a tumor dose ranging from 54Gy to 60 Gy, 2Gy per fractiọn, 5 days per week. Neurologic symptoms were controlled in 50% of the patients after radiation while 21% of the cases developed endocrine complications (diabetes insipidus, growth disturbance, lack of puberty). The mean follow-up was 40 months (range 18 – 61 months). The five-year survival rate was 84.59%. Among the factors such as tumor aspect (solid, mixed, cystic) and surgery extention (subtotal resection, stereotactic biopsy), age, tumor size, calcification, only the tumor aspect and the surgery extention were significant prognostic factors (p=0.05, p=0.03). * Khoa Xạ 3, BV. Ung Bướu TP. HCM 172 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 9 * Phụ bản của Số 1 * 2005 MỞ ĐẦU Bướu sọ hầu (craniopharyngioma) là một loại bướu nội sọ do sự tăng sinh tế bào tồn dư của túi Rathke, nằm ở chỗ tiếp giáp giữa cuống phễu và tuyến yên. Do vò trí của bướu nằm ở gần các cấu trúc như tuyến yên, giao thoa thò giác, não thất III, nên khi bướu lớn có thể gây chèn ép, dẫn đến các tình trạng tăng áp lực nội sọ, rối loạn chức năng của tuyến yên và vùng hạ đồi, giảm thò lực và rối loạn thò giác. Đây là một loại bướu ít gặp, xuất độ hàng năm trên thế giới là 0,5–2/100.000 dân, chiếm 2 - 4% các bướu nội sọ và chiếm 13% bướu vùng trên yên. Ở trẻ em bướu sọ hầu chiếm 5 - 10% trong tất cả các loại bướu nội sọ và chiếm 56% bướu vùng trên yên (14,16,21) . Điều trò chủ yếu là phẫu thuật và xạ trò. Sau điều trò, ngoài những biến chứng liên quan đến điều trò, bệnh thường tái phát sau một thời gian dài ổn đònh (18,19,33) . Đề tài này được thực hiện nhằm khảo sát tình hình bệnh lý bướu sọ hầu ở TP Hồ Chí Minh, từ đó rút ra những kinh nghiệm về phát hiện, chẩn đoán và điều trò căn bệnh này. ĐỐI TƯNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Hồi cứu hồ sơ 35 bệnh nhân được chẩn đoán giải phẫu bệnh là bướu sọ hầu nhập viện tại bệnh viện ung bướu Thành Phố Hồ Chí Minh trong thời gian từ 1/1/1998 đến 31/12/2002. Thời điểm tổng kết đề tài vào 30/4/2004. Phần mềm tính toán SPSS 10.0 for Window được dùng để thống kê số liệu. Thời gian sống còn toàn bộ được tính từ ngày phẫu thuật và có chẩn đoán xác đònh đến ngày có tin tức cuối cùng của bệnh nhân hoặc ngày bệnh nhân tử vong. KẾT QUẢ Nghiên cứu gồm 35 bệnh nhân với 15 nam (42,86%) và 20 nữ (57,14%), tuổi từ 3 – 41 tuổi, trung bình 16 ± 1,9, 65,71% dưới 20 tuổi. Thời gian khởi bệnh lâu nhất 60 tháng, ngắn nhất 1 tháng, trung bình 9,5± 1,99 tháng. Triệu chứng nhức đầu là thường gặp nhất với 34 bệnh nhân (97,14%), 27 bệnh nhân(77,14%) có nôn ói, 29 bệnh nhân (82,86%) bò mờ mắt, 30 bệnh nhân (87,71 %) yếu chi, rối loạn thần kinh cao cấp ở 15 bệnh nhân (42,86%). Có 17/19 bệnh nhân >15 tuổi không dậy thì. Tất cả các bệnh nhân đều có trên 2 triệu chứng lúc khởi bệnh. Các bệnh nhân được chụp X Quang sọ trước mổ, 28 trường hợp (80%) có vôi hóa vùng trên yên (4 có đốm vôi hóa đơn thuần, 24 kết hợp với hố yên bò rộng và bào mòn), 7 bệnh nhân (20%) chỉ có đơn thuần hố yên bò rộng và bào mòn. 83% bệnh nhân trên 20 tuổi và 78% bệnh nhân dưới 20 tuổi có điểm vôi hóa. Không có mối tương quan giữa tuổi và sự hiện diện điểm vôi hóa (p=0,720). Tất cả bệnh nhân đều được CT não trước phẫu thuật, 12 bệnh nhân (34,29%) được MRI trước phẫu thuật. 15 bệnh nhân (42,86%) có bướu kích thước 3,5 -5 cm, 20 bệnh nhân (55,56%) 5,1 - 10 cm. Kích thước bướu trung bình 5,7 ± 0,31 cm. 32 bệnh nhânh được mổ tại BV Chợ Rẫy, 3 bệnh nhân được mổ tại BV ND 115. Không có bệnh nhân nào được phẫu thuật lấy trọn bướu vì nếu bướu được mổ lấy trọn thì không cần thiết xạ trò bổ túc. 32 bệnh nhân (91,43%) được phẫu thuật lấy một phần bướu, 3 bệnh nhân được sinh thiết bướu bằng kim dưới đònh vò tọa độ. 12 bệnh nhân (34,28%) có bướu là nang thuần nhất được nhận xét khi phẫu thuật. Dạng đặc và hỗn hợp vừa đặc vừa nang chiếm 23 trường hợp (65,72%). Dạng đặc gặp ở 8 trường hợp (22,86%). Sau phẫu thuật bệnh nhân được chuyển đến bệnh viện Ung Bướu để xạ trò. Bệnh nhân đến với các triệu chứng như nhức đầu (21 trường hợp), ói (14 trường hợp), giảm thò lực (27 trường hợp), triệu chứng nội tiết (17 trường hợp), yếu chi (25 trường hợp), rối loạn thần kinh cao cấp (8 trường hợp). 28 bệnh nhân (80%) được xạ trò. 7 trường hợp không xạ trò được là do bệnh diễn tiến nặng (6 bệnh nhân), và bỏ điều trò (1 bệnh nhân). Liều xạ trò thay đổi từ 54 Gy đến 60 Gy, bao trùm vùng bướu. Phân liều 2Gy/ngày, liên tục 5 ngày trong tuần. 3 bệnh nhân phải ngừng xạ trò nữa chừng vì bệnh diễn tiến nặng. 173 Chúng tôi so sánh tỷ lệ các triệu chứng trước và sau xạ trò, nhận thấy: Bảng 1: Phân bố triệu chứng thần kinh trước và ngay sau khi xạ trò Lấy một phần bướu Sinh thiết bướu bằng kim Triệu chứng Trước xạ trò Theo dõi sau xạ trò Nhức đầu 18 (64,29%) 8 (28,57%) Ói 12 (42,86%) 4 (11,42%) Giảm thò lực 20 (57,24%) 16 (45,71%) Yếu chi 17 (48,57%) 11 (31,43%) RLTKCC 6 (17,14%) 3 (8,57%) Như vậy, xạ trò làm cải thiện đáng kể các triệu chứng thần kinh. Bảng 2: So sánh triệu chứng nội tiết của các bệnh nhân trước và sau khi xạ trò Triệu chứng nội tiết Trước xạ trò Theo dõi sau xạ trò Uống nhiều>3 lít/ngày 4/28 (14,29%) 10/28 (35,71%) Tiểu nhiều>8 lần ngày 4/28 (14,29%) 10/28 (35,71%) Không dậy thì 17/28 (60,71%) 17/28 (60,71%) Trong thời gian theo dõi sau xạ trò, xuất hiện thêm triệu chứng tiểu nhiều ở 21,42% bệnh nhân. Chúng tôi khảo sát chiều cao và cân nặng so với người bình thường ở cùng lứa tuổi (dựa trên bảng đối chiếu chiều cao cân nặng theo tuổi của quần thể tham khảo năm 1979) (8) của 16 bệnh nhân (tuổi từ 3- 20 tuổi) trong số 28 bệnh nhân được xạ trò, với thời gian theo dõi trung bình là 40 tháng, kết qủa trước xạ trò có 62,5% các trường hợp có chiều cao thấp hơn bình thường, 37,5% trường hợp có chiều cao bình thường, 56,3% trường hợp nhẹ cân và 43,7% trường hợp cân nặng bình thường. Nhận thấy không có sự thay đổi về chiều cao của bệnh nhân sau xạ trò, 62,5% các trường hợp có chiều cao thấp trước xạ vẫn không tăng chiều cao sau xạ trò. Có sự cải thiện về cân nặng ở bệnh nhân sau xạ trò, trước xạ có 56,3% trường hợp nhẹ cân, sau xạ trò chỉ còn 25% trường hợp còn nhẹ cân và không có trường hợp nào thừa cân. Chúng tôi khảo sát thời gian sống còn toàn bộ của nhóm bệnh nhân có xạ trò (28 trường hợp) Thời gian sống còn trung bình là 59,29 tháng (sai số chuẩn: 3,96, khoảng tin cậy 95% = 51,54-67,05). Xác suất sống còn 1 năm là 89,30%, sai số chuẩn = 0,0585. Xác suất sống còn 2 năm là 89,30%, sai số chuẩn = 0,0585. Xác suất sống còn 3 - 5 năm là 84,59%, sai số chuẩn = 0,0718. Biểu đồ 1: Thời gian sống còn toàn bộ của nhóm bệnh nhân có xạ trò Chúng tôi khảo sát một số yếu tố ảnh hưởng đến thời gian sống còn của các bệnh nhân có xạ trò - Thời gian sống còn và mức độ phẫu thuật: sinh thiết bướu bằng kim so với lấy một phần bướu 25 bệnh nhân được lấy một phần bướu có thời gian sống còn trung bình là 61,11tháng (sai số chuẩn =3,6), trong khi 3 trường hợp sinh thiết bướu bằng kim có thời gian sống còn trung bình là 15,54 tháng (sai số chuẩn =9,6, p = 0,03). Biểu đồ 2: Thời gian sống còn theo mức độ phẫu thuật - Thời gian sống còn và dạng đại thể của bướu Chúng tôi khảo sát thời gian sống còn của nhóm bệnh nhân bướu dạng nang và nhóm bệnh nhân 174 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 9 * Phụ bản của Số 1 * 2005 175 Dạng nang Dạng hỗn hợp và đặc bướu dạng đặc hoặc hỗn hợp đặc và nang. 12 trường hợp có bướu là nang thuần nhất có thời gian sống còn trung bình là 63,6 tháng (sai số chuẩn =3,9), 16 trường hợp có bướu là dạng đặc và dạng hỗn hợp có thời gian sống còn trung bình là 42 tháng (sai số chuẩn =6,0, p = 0,05). Biểu đồ 3: Thời gian sống còn theo dạng đại thể của bướu - Không tìm thấy mối liên hệ giữa thời gian sống còn với tuổi của bệnh nhân (p=0,36), kích thước bướu (p=0,9) và sự hiện diện của đóng vôi trong bướu (p=0,42). Phân tích đa biến bằng phương pháp hồi qui Cox thì thấy hai yếu tố mức độ phẫu thuật và dạng đại thể bướu đều ảnh hưởng độc lập lên tiên lượng sống còn của bệnh nhân bướu sọ hầu. Dạng đại thể của bướu có độ tương quan là 0,128 và p = 0,053, mức độ phẫu thuật có độ tương quan là 0,125 và p = 0,024. BÀN LUẬN Bướu sọ hầu là bệnh lý ít gặp. Trên thế giới bướu sọ hầu chiếm 2 - 4% các bướu nội sọ, xuất độ hàng năm là 0,2 – 2/100.000 dân. Tại Hoa kỳ từ năm 1990 – 1993, mỗi năm có 338 bệnh nhân bướu sọ hầu/năm được chẩn đoán, xuất độ 0,13/100.000 dân/năm (23) . Bệnh viện đại học California từ 1956 – 1975 có 35 bệnh nhân bướu sọ hầu được chẩn đoán và điều trò (13) . Tại bệnh viện Chợ Rẫy TP Hồ Chí Minh, từ tháng1/1996 - 12/1998 có 1172 bệnh nhân bướu não được điều trò và chỉ có 43 bệnh nhân bướu sọ hầu được chẩn đoán chiếm 3,67% (14) . Theo y văn, tỷ lệ nam/nữ là tương đương nhau, trong nhiều nghiên cứu thì tỷ lệ này thay đổi từ 1/1 – 1,2/1 (4,5,6,16,17,23,29) . Bướu sọ hầu thường gặp ở trẻ em hơn người lớn. Theo y văn bướu sọ hầu có đỉnh tuổi thường gặp là 5 – 20 tuổi, hai phần ba trường hợp gặp trước 20 tuổi, tuổi trung bình khi chẩn đoán là 8 tuổi. Hai đỉnh tuổi thường gặp là 5 - 10 và 60 – 65 tuổi (1,12,15,16,17) . Các triệu chứng lúc phát hiện bệnh có tỷ lệ thay đổi tuỳ theo từng nghiên cứu. Trong nghiên cứu của tác giả Rajan (18) tăng áp lực nội sọ chiếm 31%, mờ mắt chiếm 58%, triệu chứng nội tiết chiếm 9%, triệu chứng thần kinh cao cấp chiếm 1%. Theo tác giả Hetelekidis (9) đau đầu chiếm 77%, mờ mắt 59%, ói 43%, chậm phát triển thể chất 25%, thất điều 11%, triệu chứng đái tháo nhạt 7%, liệt chi 7%, hôn mê 5%. Nghiên cứu của Yasuto (33) triệu chứng mờ mắt 100%, đau đầu + ói chiếm 62,50%, rối loạn nội tiết chiếm 37,50% bệnh nhân và không có bệnh nhân nào có triệu chứng thần kinh cao cấp. Trong nghiên cứu của chúng tôi, các bệnh nhân có nhiều triệu chứng cùng lúc và có 42,86% bệnh nhân có rối loạn thần kinh cao cấp, tỷ lệ các triệu chứng trong nghiên cứu của chúng tôi cao hơn và nặng nề hơn rất nhiều so với y văn và các nghiên cứu khác. Lý giải cho điều này, chúng tôi nghó rằng do bệnh nhân trong loạt nghiên cứu này là những bệnh nhân đã được chọn lọc, phẫu thuật viên đánh giá là có khả năng tái phát cao vì bướu không được lấy trọn cần phải xạ trò bổ túc. Trong nghiên cứu của chúng tôi, điểm vôi hóa hiện diện ở 28 bệnh nhân (80%), dưới 20 tuổi có 18/23 bệnh nhân (78,26%) và trên 20 tuổi có 10/12 bệnh nhân (83,33%). Trong nghiên cứu của Weiss (27) điểm vôi hóa hiện diện ở 74,19% trường hợp. Lichter (13) nhận thấy điểm vôi hóa hiện diện ở 57,14% trường hợp, dưới 20 tuổi 80% và trên 20 là 31%. Trong nghiên cứu của chúng tôi không tìm thấy mối tương quan giữa tuổi và sự hiện diện điểm vôi hóa. Theo y văn bướu sọ hầu là loại bướu phát triển chậm và chỉ có triệu chứng khi đạt kích thùc 3 cm, do đó thời gian khởi bệnh của bướu sọ hầu thøng là 1 – 2 năm (26) . Trong nghiên cứu của chúng tôi 28 bệnh nhân (80%) khởi bệnh trong vòng 1 năm. Các bệnh nhân trong nghiên cứu của chúng tôi là những trường hợp đã được các phẫu thuật viên đánh giá là có khả năng tái phát cao sau phẫu thuật nên lý giải được diễn tiến cấp tính của loạt bệnh nhân này. Trong nghiên cứu của Wen (29) , kích thước bướu < 3 cm chiếm 73% và ≥ 3 cm chiếm 27%. Tác giả Weiss (27) nhận thấy bướu < 3 cm chiếm 30,77%, 3 - 5 cm chiếm 61,54% và > 5 cm chiếm 7,69%. Các nghiên cứu trên cho thấy vẫn có một số lượng không nhỏ bệnh nhân được phát hiện sớm khi bướu nhỏ hơn 3 cm. Trong nghiên cứu của chúng tôi không có bệnh nhân nào được phát hiện sớm khi bướu dưới 3 cm và bệnh chỉ được phát hiện khi bướu đã lớn, lan rộng, điều này là một yếu tố tiên lượng xấu đối với sống còn của bệnh nhân vì theo Hetelekidis (9) có sự khác biệt về sống còn khi bướu dưới 3 cm và bướu trên 3 cm. Hiện nay điều trò bướu sọ hầu chủ yếu là phẫu thuật và xạ trò nhưng sự vận dụng hai mô thức này còn tùy các trường phái trên thế giới. Theo các tác giả chuộng phẫu thuật như Yasargil (32) nghiên cứu 144 bệnh nhân phẫu thuật tận gốc bướu bằng vi phẫu cho tỷ lệ tái phát 7%, Hoffman (10) phẫu thuật tận gốc cho tỷ lệ tái phát là 29%, Shapiro (22) nhận thấy thời gian sống còn không bệnh 8 năm đối với phẫu thuật lấy tận gốc bướu là 77%, lấy một phần bướu là 40%, chọc hút nang kết hợp xạ trò là 50%. Các tác giả đề xuất cần phải cố gắng phẫu thuật lấy trọn bướu trong u sọ hầu và không cần phải xạ trò vì bệnh nhân bướu sọ hầu sống rất lâu, xạ trò có thể ảnh hưởng lên sự phát triển của não bộ và nguy cơ gây ung thư. Theo một số nghiên cứu thì tỷ lệ phẫu thuật lấy được toàn bộ bướu chiếm tỷ lệ không nhỏ, tỷ lệ phẫu thuật lấy trọn bướu từ 61% - 77% (27,28,29) . Tác giả Wever (30) nghiên cứu 20 bệnh nhân bướu sọ hầu kích thước lớn 5 - 11cm, có phân nữa số bệnh nhân được phẫu thuật tận gốc nhờ vi phẫu. Theo một số nghiên cứu phẫu thuật tận gốc sẽ cho kết quả sống còn cao hơn là lấy một phần bướu (16,26) . Nhưng theo tác giả Wen (29) phẫu thuật tận gốc trong bướu sọ hầu thực hiện rất khó khăn vì bướu thường xâm lấn xung quanh vào các cấu trúc trọng yếu, chỉ 15%bệnh nhân không tái phát sau phẫu thuật, tỷ lệ tử vong do phẫu thuật từ 7-41%,11% tử vong ngay sau khi phẫu thuật, 37 % bệnh nhân biến chứng nặng (suy nội tiết, bán manh, xuất huyết nội sọ ) , trong khi đó 90% bệnh nhân xạ trò không tái phát. Theo tác giả Weiss (27) , phẫu thuật chỉ thực hiện ở những bệnh nhân bướu nhỏ nhưng tử vong cao và biến chứng nội tiết nguy hiểm. Phẫu thuật một phần kết hợp xạ trò cho sống còn toàn bộ cao, chọc hút nang rồi xa trò thì hiệu quả hơn phẫu thuật lấy trọn bướu. Tác giả Hoogenhout (11) nhận thấy phẫu thuật lấy trọn chỉ kiểm soát bướu 75%, phẫu thuật lấy bướu một phần rồi xạ trò cho sống còn 14 năm là 100%, tỷ lệ tái phát sau 10 năm của nhóm phẫu thuật là 71% và của nhóm xạ trò là 21%. Theo Hetelekidis(9) nhóm bệnh nhân chỉ xạ trò đơn thuần có tỷ lệ sống còn 10 năm là 100%, phẫu thuật một phần rồi xạ trò là 86%, còn phẫu thuật đơn thuần là 31% (p=0,01). Về xạ trò, nếu liều xạ trò nhỏ hơn hoặc bằng 56Gy, phân liều nhỏ hơn hoặc bằng 1,8Gy/lần, nguy cơ tổn thương thần kinh do xạ trò chỉ khoảng 1 - 1,5%, biểu hiện bằng rối loạn thò giác do hoại tử giao thoa thò giác hoặc thần kinh thò, liều xạ trò cao hơn sẽ làm tăng nguy cơ biến chứng mà không kèm tăng khả năng kiểm soát bướu (19,26,29). Trong nghiên cứu của Regine (1961-81) và của Yasuto (1955-75) (18,32) bệnh nhân được xạ trò bằng máy Cobalt 60, liều xạ thay đổi từ 52Gy đến 65Gy, với phân liều 1,8 - 2 Gy/ ngày, liên tục 5 ngày trong tuần. Tác giả Yoshihisa (2003) (34) dùng xạ phẫu, liều xạ duy nhất 19,2-24,7Gy cho những bướu nhỏ hơn 2 cm và cho rằng xạ phẫu bằng lưỡi dao tia gamma thì an toàn, có hiệu quả trong kiểm soát bướu tại chỗ và biến chứng thì chấp nhận được. Trong nghiên cứu của chúng tôi xác xuất sống còn sau 5 năm của nhóm bệnh nhân có xạ trò là 84,59%. Theo các tác giả Hoa Kỳ trong giai đoạn từ 1961-1981 dùng máy xạ trò là Cobalt 60 thời gian sống còn 5 năm sau phẫu thuật không tận gốc + xạ trò thay đổi từ 69% - 93% (2,7,19,20, 25) . Yasuto nghiên cứu tại Nhật Bản từ 1955 - 1975 (33) dùng máy xạ trò Cobalt 60 cho tỷ lệ sống 5 năm là 69%. Nghiên cứu của 176 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 9 * Phụ bản của Số 1 * 2005 Stripp từ 1974 - 2001, sống còn 5 năm sau phẫu thuật không hết bướu + xạ trò là 100% và sống còn 10 năm là 84% (24) . Theo Brada (3) , Yasargil (32) , kích thước bướu lớn và đóng vôi trong bướu là 2 yếu tố tiên lượng xấu. Theo tác giả Danoff (12) bướu dạng nang có tiên lượng tốt hơn dạng đặc và hỗn hợp. Regine (19) nhận thấy trẻ em có tiên lượng tốt hơn người lớn. Wen (29) cho rằng tuổi nhỏ, kích thước bướu nhỏ dưới 3 cm, không kèm phù não là những yếu tố tiên lượng tốt. Nghiên cứu của chúng tôi ghi nhận bướu dạng nang, được mổ lấy gần trọn là 2 yếu tố tiên lượng tốt. Tác giả Yasuto thực hiện nghiên cứu từ 1955 đến 1975 (33) nhận thấy sau xạ trò, triệu chứng thò lực cải thiện ở hơn 56% bệnh nhân, theo nghiên cứu của Regine (1961 - 81) (19) cải thiện trên 50%. Theo Wen (29) xạ trò cải thiện triệu chứng thò lực 80%. Theo các tác giả Danoff (7) , Lichter (13) nhóm bệnh nhân phẫu thuật hạn chế kết hợp với xạ trò thì ít bò suy nội tiết hơn nhóm phẫu thuật tận gốc bướu. Nghiên cứu cuả chúng tôi, sau xạ trò các triệu chứng thần kinh có cải thiện rõ rệt ở 50% bệnh nhân, cho thấy xạ trò có ích lợi trong việc phục hồi các dấu hiệu thần kinh. Tuy nhiên, sau xạ trò có sự gia tăng tỷ lệ các triệu chứng nội tiết do suy tuyến yên 21,42%. Nghiên cứu của Regine (19) sau điều trò có 47,37% bệnh nhân suy giảm nội tiết, nhất là các bệnh nhân nhận liều xạ trên 60 Gy. Suy nội tiết thường xảy ra từ tháng thứ 9 đến 3,5 năm sau điều trò. Danoff (7) và Lichter (13) nhận thấy sau điều trò có thêm 10% bệnh nhân xuất hiện triệu chứng nội tiết và cho kết quả là các bệnh nhân phẫu thuật tối thiểu kết hợp với xạ trò sẽ ít bò suy nội tiết hơn các bệnh nhân phẫu thuật tận gốc lấy trọn bướu. Trong nghiên cứu của Hetelekidis (9) tỷ lệ suy nội tiết sau điều trò là 22% đối với các bệnh nhân xạ trò đơn thuần, 38% với phẫu thuật tối thiểu kết hợp với xạ trò và 79% với phẫu thuật tận gốc. Các triệu chứng nội tiết sau điều trò thường không phục hồi và sẽ là di chứng suốt đời cho bệnh nhân bướu sọ hầu. Nếu không điều trò các triệu chứng này, bệnh nhân sẽ khó có thể hòa nhập lại vào đời sống bình thường, nhất là khi bệnh xảy ra trước tuổi dậy thì. KẾT LUẬN Bướu sọ hầu là bệnh lý ít gặp, thường ở trẻ em và thiếu niên (65,71%) hơn là ở người trưởng thành. Bệnh thường thường khởi phát với tăng áp lực nội sọ, rối lọan thò giác. X quang sọ có giá trò gợi ý khi có điểm vôi hóa ở hố yên hoặc vùng trên yên. Xạ trò có chỉ đònh khi bướu không được phẫu thuật trọn vẹn. Xạ trò giúp cải thiện đáng kể các triệu chứng thần kinh nhưng có thể làm gia tăng các rối loạn nội tiết. Tỷ lệ bệnh nhân sống còn 5 năm khá cao (84,59%) nên chất lượng cuộc sống là một vấn đề cần được sự quan tâm đặc biệt của các nhà lâm sàng và rất cần sự phối hợp với các chuyên gia nội tiết. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Azar-Kia B, Krishnan UR, Schechter MM. Neonatal craniopharyn-gioma, Case report. J Neurosurg, 1975, 42, pp 91-93. 2. Bloom H.JG; Harmer. CL. Craniopharyngiomas. BMJ 29, 1972, pp188-289. 3. Brada M., Thomas DGT., Craniopharyngioma revisited, Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. 1993, 27: 2, 471-5. 4. Bunin GR, Surawicz TS, Witman PA, The decriptive epidemiology of craniopharyngioma, J Neurosurgery 1998, 89, pp 547-51. 5. Cabezudo JM., Vaquero J., Areitio E., Martinez R., Garcia de sola R., Bravo G., Craniopharyngiomas; A critical approach to treatment, J. Neurosurg 1981, 55, 371-5. 6. Calvo FA., Hornedo J., Arellano A., Sachetti A., de la Torre A., Aragon G., Otero J., radiarion therapy in craniopharyngiomas, Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys 1983, pp 493-496. 7. Danoff BF., Cowchock S., Kramer S., Chilhood craniopharyngioma: Survival, local control, endocrine and neurologic function following radiotherapy, Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. 1983, 9, 171-5. 8. Hamill PVV et al., Physiscal growth: national center for health statistics percentiles, Am. J. Clin. Nutri, 1979, pp 75-80, 607-629. 9. Hetelekidis S., Barnes P. d., Tao M. l., Fisher E. G., Schneider L., Scott M., Tarbell N. J., 20 – year experience in childhood craniopharyn-gioma, Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. 1993, 27, 189-95. 10. Hoffman HJ., De Silva M., Humphreys RP., Drake JM., Blaser SI., Aggressive surgical management of craniopharyngiomas in children, J. Neurosurg. 1992, 76, 47-52. 11. Hoogenhout J., Otten BJ., Kazem I., Skoelinga GBA., Walder AHD., surgery and radiation therapy in the 177 management of cranio-pharyngiomas, Int. J. Radiat Oncol. Biol. Phys. 1984, 10, 2293-7. 24. Stripp D. C. H., Maity A., Janss A. J., Belasco J. B., Tochner Z. A., Goldwein J. W., Moshang T., rorke L. B., Phillips P. C., Sutton L. N., Shu H. K. G., Surgery with or without radiation therapy in the management of craniopharyngiomas in children and young adults, Int. J. radiation oncology boil. Phys., vol 58, 2004, pp 714-720. 12. Lederman GS, Recht A, Loeffler JS, Dubuisson D, Kleefield J, Schnitt SJ. Craniopharyngioma in an elderly patien. Cancer 1987, 60, pp1077 – 80. 13. Lichter A., Wara W., Sheline G., Townsend J., Wilson C., The treat-ment of craniopharyngiomas, Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. 1977, 2, 675-83. 25. Sung D., Chang C., Harisiadis L., Carmel P., Treatment results of craniopharyngiomas, Cacer 1981, 47, 13-21. 14. Nguyễn Phong, Phân tích thống kê u não tại Bệnh Viện Chợ Rẫy, Y Học Thành Phố Hồ Chí Minh, Phụ bản số 4, Tập 4 – 2000, 379 – 84. 26. Vincent T Devita, Jr., Samuel Hellmann, Steven A. Rosenberg, Principles and Practice of oncology, 5 th edition, 1997, Lippincott Raven, Philadelphia, pp 2068. 15. Petito CK, De Girolami U, Earle Km. Craniopharyngiomas. Aclinical and pathological review. Cancer 1976, 37, pp 1944-52. 27. Weiss M., Sutton L., Marcial V., Fowble B., Packer R., Zimmerman R., Schut L., Bruce D., D’Angio D., The role of radiation therapy in management of childhood craniopharyngiona, Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. 1989, 17, 1313-21. 16. Pizzo PA., Poplack DG., Principles and Practice of Pediatric oncology, 3 rd edition, Lippincott Raven, Philadelphia, 1997, pp 677-679. 17. Phùng Văn Đức, Chẩn đoán bướu sọ hầu – Nhân 30 bệnh nhân đã phẫu thuật, Y học TP Hồ Chí Minh, Phụ bản số 1, Tập 4-2000, 48 – 52. 28. Weiner H. L., Wisoff H. J, et al., craniopharyngiomas: A clinico-pathological analysisof factors predictive of recurrence and functional outcome, J. Neurosurgery, 1994, pp 1001-11. 18. Rajan B., Ashley S., Gorman C., Jose CC., Horwich A., Bloom HJG., Marsh H., Brada M., Craniopharyngioma - long - term results following limited sugery and radiotherapy, Radiother. Oncol. 1993, 26, pp1-10. 29. Wen B., Hussey D., Staples J., Hitchon P., Jani S., Vigliotti A., Doornbos J., A comparison of the role of surgery and radiation therapy in management of craniopharyngiomas, Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. 1989, 16, 17-24. 19. Regine WF., Mohluddin M., Kramer S., Long-term results of pediatric and adult craniopharyngiomas treated with combined sugery and radiation, Radiother. Oncol. 1993, 27, 13-21. 20. Richmond IL, Wara WM, Wilson CB, Role of radiotherapy in the management of craniopharyngiomas in children. Neurosurgery, 1980, pp13-517. 30. Wever P., Al- Mefty O., Hassounah M, et al., Microsurgery for giant craniopharyngiomas in children, Neurosurgery, 1985, pp585-95. 31. Xu X., Shigemori M., Microsurgical management of craniopharyn-giomas – outcomes in 56 patients, Kurume med J, 1998, pp 53-57. 21. Scheithauer BW. The hypothalamus and neurohypophysis. In: Kovacs K, Asa SL, eds. Functional endocrine pathology. Boston: Blackwell Scientific Publications, 1991, pp 170-244. 32. Yasargil M., Curle M., Kis M., Siegenthaler G., Teddy P., Ruth P., Total removal of craniopharyngiomas. Approachers and long - term results in 144 patients, J. Neurosurgery 1990, 73, pp3-11. 22. Shapiro K., Till K., Grant D. N., craniopharyngiomas in chilhood – A rational approach to treatment, J neurosurgery, 1979, pp 617-623. 33. Yasuto O., Koji O, et al., Radiation therapy of craniopharyngiomas, Radiology, 1977, pp799-803. 23. Stanford RA, Craniopharyngioma: result servey of the American Society of Pediatric neurosurgery, Pediatric neurosurgery1994, 21, pp 39-43. 34. Yoshihisa K., Kobayashi T., Hasegawa T., Long – term results of gamma knife surgery for craniopharyngioma, Neurosurg focus 14: 2003, pp1-6. 178 . BƯỚU SỌ HẦU: LÂM SÀNG VÀ ĐIỀU TRỊ Nguyễn Quốc Điền*,Hồ Văn Trung*, Phạm Lương Giang*, Cung Thò Tuyết Anh* TÓM TẮT Bệnh Viện Ung Bướu Thành. loại bướu ít gặp, xuất độ hàng năm trên thế giới là 0,5–2/100.000 dân, chiếm 2 - 4% các bướu nội sọ và chiếm 13% bướu vùng trên yên. Ở trẻ em bướu sọ