Nghiên cứu một số đặc điểm rối loạn đông máu trên bệnh nhân luput ban đỏ hệ thống năm 2011

BỘ Y TẾ BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI HOÀNG QUỲNH HOA NGHIÊN cứu MỘT số ĐẶC DIÊM RƠÌ LOẠN ĐỒNG MAU TRÊN BỆNH NHÂN LU PUT BAN Dỏ HỆ THÕNG NĂM 2011 Chuyên ngành: I)ị ímg - Miễn dịch lâm sàng Mã sơ: 60.72 20 LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC PGS TS 'ĩiỉn Sitwf Ngiíời hướng dán khoa học: PGS TS NGUYÊN THỊ VÂN HÀ NỘI-2011 «s> ■> LỜI CẤM ƠN Tơi xin bày tơ lịng biết cm chân thành tới PGS TS Nguyễn Văn Đoàn Giâm đốc Trung tâm Dị ứng - Mien dịch lãm sàng BV Bạch Mai, Trưởng Bộ môn Dị ứng - Mien dịch lâm sàng tnrờng Đại học Y Hả Nội, người thầy đà tận tình giảng dạy, truyền đạt cho nhiều kiến thức kinh nghiệm quỷ báu chuyên ngành Dị ứng - MDLS suốt trinh học tập, đâ tạo điều kiện cho thực hiộn de tAi nảy Tôi xin bày tỏ lòng biết em chân thành tới PGS TS Phan Quang Đồn Bộ Di ửng - Miễn địch lâm sồng trưởng Đại hộc Y Hà Nội, người thày dâ tận tình hướng dẫn, truyền dọt cho tơi nhiều kicn thúc kinh nghiệm quý báu chuyên ngành Dị ứng - MDLS suốt trinh học tập, dã tạo điều kiộn cho thực đề tài Tơi xin bảy tỏ lịng biết nn sâu sắc tới PGS TS Nguyễn Thị Vân Giỏng viên Bộ môn Dị ứng - MDLS trưởng Đại học Y Hà Nội, dã trực liểp hướng dần, tận tinh giảng dạy tạo diều kiện cho suốt trinh học tập cììng hồn thành bân luận vãn Tôi xin trân trọng cám ơn: Các bác sĩ cán bộ môn Dị ứng - MDLS, Trung tâm Dị ứng - MDLS dã nhiệt tình giúp đờ, tạo diều kiện cho tơi suổt q trình học tập hoàn thành luận văn Tỏi xin trân trọng câm ơn: Ban Giám hiệu, Phòng tạo Sau đại học - Trường Dại học Y Hà Nội, Ban Giám dốc, khoa Da liều - Bệnh viện Đa khoa tình Quảng Ninh vả gia dinh tận tinh giúp dờ tạo diều kiện thuận lợi cho tơi q trinh học tập hồn thành luận vãn Hà Nội, tháng iO năm 20 ỉ ỉ Hồng Quỳnh Hoa «-.S ’ V é: LỜI CAM OOAN Kính gửi : - Phịng Sau đại học - Trường Dại học Y Hâ Nội - Bộ môn Dị ứng - MDLS - Hội đồng chấm thi luận văn tổt nghiệp Tôỉ xin cam đoan thực trinh làm luận vàn cách chinh xác, nghiêm túc khoa học Các sổ liệu, kết qua nghiên cứu trung thục chưa công bổ cơng trình não khác Người làm luận văn HOÀNG QƯỲN1I HOA DANH MỤC CHƠ VIẾT TÁT aCL ACR ANA aPL APS APTT AVK BC BN DNA Ds-DNA ELISA lib HC HKTM HLA 1NR KN KT KTK.N LA MDHQ PHMD PT SLE TC TDMT TDMP TT P2GPI Kháng thê kháng cardiolipin (Anticardiolipin antibodies) Hội tháp khớp học Hoa Kỳ (American college of rheumatology) Kháng thè kháng nhân (Antinuclear antibody) Kháng thè kháng phospholipid (Antiphospholipid antibodies) Hội chứng kháng phospholipid (Antiphospholipid Syndrom) Thời gian thromboplastin lừng phần hoạt hoá (Activated partial thromboplastin lime) Kháng vitamin K (Anti Vitamin K) Bạch cáu Bénlt nhfln Deroxyribo Nucleic Acid Kháng DNA chuỗi kép (Double SI rain-Deroxy ribo Nucleic Acid) Thừ nghiệm miồn dịch hấp phụ enzyme gián tiếp (Enzyme Linked ImmunoSorbent Assay) Huyết sác tó (Hemoglobin) Hổng cẩu Huyết khối lĩnh mạch Kháng nguyên hạch cáu người (Human Leucocyte Antigen) Tỷ số bình thường hóa quốc lố (International Normalized Ratio) Kháng nguyện Kháng thô Kháng thể kháng nhân Kháng dông lupus (Lupus anticoagulant) Miên dịch huỳnh quang l*hức hợp miỗn dịch Thời gian prothrombin (prothrombin time) Lupus ban dó hfi thống (Systemic lupus erythematosus) Ti^u cứu Tràn dịch mang tim Tràn dịch màng phổi Thời gian thrombin (Thrombin lime) P2-Glycoprotein I «s> ■> MỤC LỤC i>Ạ'r VẤN ĐÈ Chương I: TỎNG QUAN.- 1.1 Vài net lịch sử bệnh SLE 1.2 Nguyên nhân vả chế bệnh sinh .6 1.2.1 Nguyên nhân 1.2.2 Cơ chẻ bệnh sinh 1.3 Biểu lâm sàng 1.3.1 Biểu toàn thân 1.3.2 Biểu da niêm mạc 1.3.3 Biểu xương khớp 10 1.3.4 Điểu thận 11 1.3.5 Bieu hicn huyct I1ỌC11 1.3.6 Biêu hicn ve tim mạch 11 1.3.7 Biểu phổi 11 1.3.8 Biếu thằn kinh, tâm thằn 12 1.3.9 Biêu tiêu hố ••••••■••••••••••••••••••••••••••••••••a••••••••••••••••■•••••••••••• 12 1.4 Bieu htcn cợn líìiìì s.'Ltì£*.12 1.5 Tiêu chuẩn chẩn đốn 13 1.6 Sinh lý dông máu 14 1.6.1 Giai đoạn cám máu ban dđu 14 1.6.2 Thời kỳ mở rộng qi trình cíỉm máu 16 1.6.3 Hoàn Chĩnh nút eẩm máu ban đílu 17 1.6.4 Đông máu huyết tương 17 1.7 Rối loạn dông máu trén bệnh nhân SLE 24 1.7.1 (.- ■> 76 KIẾN NGHỊ Tuyên truyền, phổ bicn rộng rải kiến thức bệnh SLE đế người bệnh khám phát sóm trường hợp mắc bệnh cố biểu ban dầu Tư vẩn giáo dục cho bệnh nhân SLE hiểu bệnh tính da dọng phức tọp cùa bệnh dể họ tuân thù diều trị tải khâm định kỳ Các bệnh nhân cần dược khai thác kỹ lien sử vổ biền cố thai nghén, huyết khối dược xct nghiộnt cúc chi sổ dông máu bân đe phát sớm trưởng hợp có nguy rối loạn đông máu Triển khai rộng xét nghiệm kháng thể kháng phospholipid để phát sớm trường hợp APS BN SLE TÀI LIỆU THAM KHẢO I TIÉNG VIỆT Bộ môn Dị ứng - MDLS Đại học Y Hà Nội (2009), “Dị ứng - Miễn dịch tâm sàng NXB Giáo dục Việt Nam, tr 178-182 ĐÕ Kháng Chiền (1998), "Những kểt ÍỊÚ nghiên cửu sổ đặc điềm lám sàng mien dịch viêm cáu thận lupus” Luân án Phó ticn sĩ y học, chuyên ngành nội khoa, Hà Nội, 88 - 89 Nguyen Công Chien (2006), "Đánh giá hiệu điều trị methylprednisolone liều cao truyền tĩnh mạch ngắn ngày kết hợp prednĩsolon đường uổng bệnh nhân SLE" Luận văn thạc sỹ y học, trường ĐHYHN, 39 - 46 Đào Văn Chinh, Nguyen Quốc Tuấn, Phạm Văn Thức (2000), Bệnh lupus han dỏ hộ thÂng Nhà xuẩt Y học ỉr 39 - 68 Đào Vãn Chinh, Trần Thị Kim Xuyến (1979), Bệnh lý cầm mâu dông mâu NXBYH, Hà Nội, tr 21-28, 51-52, 181-195 Phan Quang Đoàn (2009), "Dị ứng - Miễn dịch lâm sàn " (TI, dùng cho bác sĩ học vicn sau đại học), NXB Giáo dục Việt Nam, tr 174 - 185 Phan Quang Đoàn (2010), "Các bệnh dị ứng tự miền thường gặp NXB Y học, Hà Nội, tr.142 - 160 Vi Thị Minh nàng (2007), Nghiên cứu dục diem kim sàng cấc hình thải tẩn thương phổi - màng phổi trẽn bệnh nhãn lupus bơn dô hệ thống Luận vãn lot nghiệp Bác sĩ nội ưú, Trường ĐHYHN Lê Quang Hưng (2004), Nghiên cứu dộc điềm lâm sàng khào sát sổ lipoprotein bệnh nhân lupus ban đò hệ thắng, Luận vãn tốt nghiệp thạc sỳ y khoa, Trường ĐI ĨYIÍN «s> ■> 10 Đinh Th| Thu i lương (2010), Piôn tắc tĩnh mạch sâu dưới, Báo cáo khoa học Viện Tim Mạch Việt Nam 11 Nguyen Thị 1x3 n Hương (2001), Nghiên cứu ỉoọn dóng câm máu sơ bệnh máu ác tính gặp khoa ỉãm sàng bệnh máu viện HHTM, Luận văn tốt nghiệp BS nội trú, Trường ĐHYHN, Hà Nội, tr 3- 12 20-26 12 Nguyễn Thị Lai (1985) Dộc điểm lâm sàng sình học quơ 50 trường họp lupus ban đỏ gởp viện Da liều Trung ương Luận vrtn tốt nghiệp Phó Tien sỷ Y khoa, Trng Đại hộc Y Hà Nội, tr 34 - 43 13 Đào Thị Hồng Nga (2008), Nghiên cứu ánh hưởng simvastatin fenoftbrat lên số chi sổ đông - cầm màu người rổi loan lỉpid mâu Luận án tiến sỹ Y học chuycn ngành Huyết học - Truyền máu 14 Nguyễn Thị Bích Ngọc (1999) "Nghiên cứu sơ đặc điểm lổm sàng phỉ ỉârn sùng bệnh luput ban đõ hệ thống khoa Dị ừng - MDLS năm 1996 • 1999", Luận văn tốt nghiệp bác sĩ chuyên khoa II 15 Phan thị Phi Phi Nguyên Ngọc Lanh (1997), "Bệnh tỷ tự miễn, mien dịch hpc ”, NXB Y học, tr 75 - 78 16 Nguyên Xuân Sơn (1995), Nghiên cứu lâm sàng điều trị bệnh Input ban đỏ hệ thống tợi bệnh viện Việt Tiệp (Hải Phịng) từ 1975 - 1994, Luận án phó tìển sỳ Y học chuyên ngành Da liều, tr 84 - 85 17 Nguyen Thị Thảo (1999) "Một số biển đổi miễn dịch huyết học cức bệnh nhàn Input ban đờ hệ thống dược điều trị Viện Da lieu Việt Nam" Luận vãn thạc sỹ y học chuyên ngành Da liễu, Tnrờng ĐHY Hà Nội, 72-74 18 Dương Doãn Thiện (2005), Nghiên cứu số rối loạn dõng - cầm mâu bệnh nhân Lơxẽmỉ cắp dịng tuỳ írưởc sau điều trị tần công, Luận văn thục sỳ y học chun ngành Huyết học - Truyền máu •X.-.-ÍS &■: -.ĩ • >Ể: •; 19 Phạm Huy Thơng (2004), "Nghiên cứu chẩn đoán sớm kết quà điều trị ỉuput bơn đò hệ thống khoa Dị ứng - miền dịch lâm sàng bệnh viện Bợch Mơi - 2003, Luận vản thạc sỹ y học chuyên ngành Dư MDLS 20 Nguyen Anh Trí (2008), Đứng mâu ừng dụng lâm sàng NXB Y học o1 Nguyễn Ọuốc Tuắn(1991X "Gộpphần nghiên cửu kháng thê kháng chuôi kép DNẮ thành phần khảng nguyên nhớn vá môi liên quan cùa chứng vrh sô biêu lâm tàng bệnh nhân SLE” Luận án phó tiốn y học, chun ngành Dị ứng - MDLS, Hả Nội, 40 - 46 22 Thái Danh Tuyên (2003), Nghiên cứu sổ sổ dỏng cấm máu tan mâu miễn dịch Luận văn sỳ y học chuyên ngành Huyết hộc - Truyền máu 23 Cung Thị Tý (1991), ”Cơ chề đông máu”, Huyết học, tập ỉ, NXBYH Hà Nội.tr 77-86 II 24 tiêng anh Agnes Aysola, Ibanc Lopez - plaza (1999), "Assosiatcd intra-vascalar coagulation”, Transfulion medicine Update, I -4 25 Andrea Cortese Hassett (2002), '‘Platelet function testing”, Transfusion Medicine Update, issue 5: 113-4 26 Anne Proven, Rachclina p Bartlett et al (2004), •• Clinical Importance of Positive Test Result for Lupus Anticoagulant and Anticardiolipin Antibodies”, Mayo Clin Proc 79: 467-475 27 Antondla Afcltra, Marta Vadacca, Laura Conti Ct al (2005), “Thrombosis in Systemic Lupus Erythematosus : Congenital and Acquired Risk Factors”, Arthritis and Rheumatism, 53: 3, 452-459 ir; « c » * • ir; « c ■ - Ề: 26 Francisco p Quismorio, Jr (1997), "Systemic Corticosteroid therapy in Systemic lupus crythcmathosus” Dubois' luptis erythematosus, 5* cd, William & Wilkins, 1141 - 1162 37 Georgiou P.E, Politi E.N, Katsimbri p ct al (2000), “Outcome of lupus pregnancy’’ Rheumatology; 39: 1014- 1019 38 Gladman Dafna D & Urowitz Murray B (2000),"Clinical features, Systemic Lupus Erythematosus”, Rheumatology, second Edition, Volume Two 7.1.1- 7,1.17 39 Ilahn Bevra Hannahs (2002), “Systemic Lupus Erythematosus”, Harrison's principles of internal medicine Fifteenth Edition, 312, 1874 - 1880 40 llnifcng Wu, Danicn J Birmingham, Brad Kevin Ct ill (2008), “D- dimer level and the Risk for Thrombosis in Systemic Lupus Erythematosus” Clin J Am Soc Nephrol 3: 1628 - 1636 4ị lihayslctt JI* (1992), "The effect of systemic lupus erythematosus on pregnancy and pregnancy outcome” Am J Reprod Immunol 1992; 28: 199 - 204 42 Hochberg MC (1997), “Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus” Arthritis Rheum: 40:1725 43 Int J Clin (2009), “Update on anti phospho lipid antibodies clinical significance”, Rheumatol 4(5), 551 - 560 44 Klippci John 11 (1998), “Systemic lupus erythematosus”, internal Medicine Fifth Edition, Chapter 194; 1212- 1218 45 Levine SK, Satowich-Palm L, Sawaya KL Ct al (1997), “IgG anticardiolipin antibody titer > 40GLP and the risk of subsequent thrombo-occlusive events and death: A prospective cohort study”, Stroke 28: 1660- 1665 -w •*> s.; < s • * -4: 46 l-ove PE, Santoro SA AP (1990) “Anticardiolipin and the Lupus Anticoagulant in SLE and in non-SLE disorders : prevalence and clinical significance”, Ann Intern Med 112 : 682 - 98 47 Maria Dall’Era, Davis John c, MD, MPH (2003), “Systemic lupus erythematosus How to manage, when to refer”, Postgraduate medicine, Vol 114, no 5; 31 - 40 4g Maria Mialdea, Sliirish R Sanglc, David p D’Crur (2009), ‘•Antiphospholipid (Hughes) syndrome : beyond pregnancy morbidity and thrombosis", Journal ofAutoimunc Diseases, 6:3, 1740 - 2557 49 M.A- I-affan, A.E Bradshaw (1994), “Investigation of haemostasis”, Practical haematology: 8,;' edit : p297 50 M Petri (2010), “Update on anti-phospholipid antibodies in SLE : the Hopkins’ Lupus Cohort", Lupus /9, 419 - 423 51 Michale w King : "http:// www.indstate.cdu/thcnte/mwkine/blood—ỉỊơỊion.htntl" saw 52 Mills J«A (1994) "Systemic lupus erythematosus”, AT EngLJ Med, 26 (330), 1871 - 1879 53 Miyukis, lx>ckshin MD, Atsumi T, Ct al (2006), “International consensus statement on an update of the calssification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS)’’, J Thromb Heamostas, 4: 295 - 306 54 Mok c c, Wong R w s> Lai K N (2003), "Treatment of severe proliferative lupus nephritis; the current state" Ann Rheum Dis; 62; 799 - 804 55 Miyukis s., Lockshin M.l)., Atsumi T., Ct al (2006) “International consensus statement on an update of the classification criteria for definite aniiphospholipid syndrome" JThromb Hacmơsỉ; 4:295-306 *w Am «s> «> *4: 56 Osler w (1904), “On the visceral manifestation of erythema of skin diseases”, 57 127; 29 Patricia M Catalano (1997), "Tiếu cầu”, Huyết học, (Tài liệu dịch, người dịch : Đỏ Trung Phẩn Nguyền Hữu Toàn, Nguyên Thị Nữ), Viện HHTMTW, Hả Nội, tr 222 58 Pctri MA (2007), “Clinic.nl and management aspects of the antiphospholipid antibody syndrome", Dubois’ Lupus Erythematosus 1262 - 1297 59 Qu'hmaq K, Esdaỉlc J Dertnc DV (1999), “Thrombosis in SLE : The role of Antiphospholipid antibodies" Arthritis Care Res 12: 212-9 60 Kuiz-lrsstorui G, Khamaxhfa A, Hunt BJ Ct al (2002), “Bleeding and recurrent thrombosis in definite antiphospholipid syndrome : Analysis of a series of 66 patients treated with oral anticoagulation to a target international normalized ratio” Arch Intern Med 162: 1164 -1169 61 Schur Peter H (2001), “Systemic lupus erythematosus", Cecil Textbook ofMedicine; 289; 1509 - 1517 62 Swaak AJ.G Brink H.G, Smeenk R.J.T (1999), "Systemic lupus erythematosus : Clinical features in patients with n disease duration of over 10 years, first evaluation", Rheumatology, 38, 953 - 956 63 Wahl DG, Bounamcaux 11, de Mocrloosc p, Sarnsin FP (2000), “Prophylactic antithrombotic therapy for patients with systemic lupus erythematosus with or without antiphospholipid antibodies : die benefits out weigh the risk”, Adicistonanalysis Arch intern Med 160:2042 - 64 Woods Jr, Virgil L (1993), "Pathogennesis of Systemic lupus crytlicmatosus", Text hook of Rheumatology, 4th cd, vol 2, 999 - 1015 65 Y Shocnfcld (2003), "Systemic antiphospholipid syndrome", Lupus 12, 497 - 498 -* ,.J> w ôc ã * ã*: III TIẾNG PHÁP 66 L Darnigc (2005), “Diagnostic biologique du syndrome des antiphospholipides Laboratory diagnosis of antiphospholipid syndrome” Meyrier A- (1993) “Néphrosc Iipoidique”, Mataches renales de Ellipses 188-196 68 Meyer o Kahn M.F “Lupus érythématcux systémiquc” Cơnneeùvites cl affections apparent^ 131-289 69 JC Piettc et c Antiphospholipides Frances (2002) “Syndrome des Lupus Erythemateux d ’immuno Pathologic 129: 2S106-2S112 •w w hạn '■*> M >4: ÉỈŨTÌiiHiùy I ;p lh; AnhIL puuycn íhị f long Nil Kun Till H ^IliiTL ■ _ fu Thill feuycn Thi Ph, 'ffiuj’en Vùn D S^nThfU : Illy m Till { ['- Xufki r H JtirThjThiiH 25 29 2Ó 18 23 26 19 20 46 37 29 35 27 Nfr ■ N& N& Nir Nữ Nir Nam Nil Nfr Na n N.d Nir ) i/7/2011 29/7/20 If ~M3 26/7/2C)iT 7/7/2011 6/7/2011 20/7/2011 * M33T24 ■7/9/20! 19/9/20 Ĩ i M3 2/663 24/08/2011 Í9/5/2ÕĨĨ' *M3?/70