Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng và xây dựng phác đồ điều trị dị dạng tĩnh mạch

-■c -ÍM Qỉ ugc V Hl LỞI CẢM ON 15c hồn thành luận án tơi xin bây to lõng biết ơn sâu sắc tới thầy hướng dẫn: GS TS Trần Thiết Sơn Tháy dà her long giáng dạy, hướng dơn, giúp dờ kiến thức ■ phương pháp luận nghiên cứu khoa học trình tiến hành nghiên cứu Tôi xin chân thành câm ơn thầy hội đồng đánh giả luận ản; PGS TS Ngụyễn Bấc Hùng Bộ mân Phẫu thuật tạo hình Trường DHYHX GS TS Lê Gia Vinh, Bộ mịn Phẫu thuật tạo hình Trưởng DHYỈỈN TS Nguyễn Rỗn Tuất Bộ mòn Phẫu thuật tạo hỉnh Trường DHYHN TS Dồ Dinh Thuận Bộ Phdu thuật tạo hình Trường DIIYIIX PGS TS Dồn Quổc Hưng Bộ mịn Ngoại Trường D//YĨỈN GS TS Phạm Minh Thịng Bộ mơn Chấn đốn hình anh Trưởng ĐHYHN PGS.TS Hùi Văn Giang Bộ mòn Chân dỗn hình anh Trường DHYHN PGS TS Nguyễn Dàng 1Bộ môn Dàn sổ học Viện Dào tạo y học dự phịng vây tế cơng cộng Trường ĐHYHN GS.TS Nguyền Tài Sơn Bệnh viện TWQD 108 PGS.TS Phạm Hữu Nghị, Bệnh viện TWỌĐ ì 08 TS Phạm Thị Việt Dung Bộ mơn Phẫu thuỏt tạo lìính Trường ĐHYHN PGS,TS VũNgỌcLdtn, Bệnh viện TỈỈỌD 108 PGS TS Ngơ Xn Khoa Bộ mịn Giới phau Trường ĐHYHN PGS TS Nguyễn Quốc Dũng Bệnh viỷn Hint nghị PGS TS Nguyễn Hồng Hà Bệnh viên Hữu nghị Việt Dừc Các thầy dã nhiệt tinh chi bao chữ ý kiến quý báu trình thực đề tài hồn thiện luận án Tơi xin bày to lõng bicl ưn chân thành tời: Dang uy Ban giảm hiệu Trưởng Dụi học Y Hà NỘI Ban giám đốc Bệnh viỷn HN Việt f)ữc Ban lành dạo Viện Chấn thương chinh hình, Bệnh viện HN Việt Đữc Phòng Dào tạo Sau đụi học, Trường Dại học Y Hà Nội Bộ Phẫu thuật tựo hình Trường Dụi học Y Hà Nội Khoa Phau thuật Hàm mỷt-Tạo hinh-Thãm mỳ Bệnh viện HN Việt Dửc Khoa Chân đoàn hình anh, Bệnh viện HN Việt Dức Phờng can thiệp mạch màu, Khoa Chân đoán hỉnh anh, Bệnh viậi HN Việt Dức Trung tám Gày mẻ hồi sức, Bênh viện HN Việt Dức Phịng mơ Hì, H2 vàH3, Trung tám Gáy mẻ hồi sức, Býnh viện HN Việt Dice Khoa Giai phau bệnh, Bệnh viên HN Việt Đức Phỏng Kể hoạch tòng hạp, Bệnh viện H.\' Việt Dừc Xin tri ản tới cha mẹ, anh chị em hai bẽn gia đính, bạn bẽ đống nghiệp đà ln hồ ượ dộng viên nhiều năm qua Với tất ca tính yêu thương dành cho vợ vã cảc con! Hà Nột, r,gà\ 31 tháng 05 nàni 2021 NCS Vủ Trung Trực LỜI CAM DOAN Tỏi Vù Trung Trực, nghiên cứu sinh khóa 32 Trường Đại học Y Hà Nội chuyên ngành Chần thương chinh hĩnh tạo hình, xin cant doan: Đây luận án bán thân tòi trục tiếp thực hướng dẫn Thầy GS.TS Trần Thiết Son Cơng trình khơng tròng lập với nghiên cữu khác dà dược cõng bỗ Việt Nam Các sổ liệu thơng tin nghiên cứu lã hồn tồn xác trung thực khách quan, dà dược xác nhận chấp thuận cua sớ nơi nghiên cứu Tòi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật cam kết Hà Nội, ngày 31 tháng 05 nảm 2021 Tác gia P7J Trung Trực -■c -ÍM Qỉ ugc V Hl MỤC LỤC Lòi cam đoan Mục lục Các chửvỉết tất Danh mục bàng Danh mục bleu dồ Danh mục hình AVM BN DANH MỤC CÁC CƠNG TRÌNH LIÊN QUAN ĐẾN DÊ TÀI NGHIÊN cửu BRBN TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC CÁC CHÙM ÉT TÁT CLVM rteriovenoưs Malformation CMVM (Dị dạng dộng tinh mạch) Bệnh nhãn CVM Blue Rubber Bleb Nexus Syndrome (hội chứng Bean) DDTM Capillary Lymphatic Venous Malformation (Dị dạng mao bach lihh mạch) Curaneomucosal Venous GVM Malformation (Dị dạng tfnli mạch da niêm mạc) Dị dạng mao tinh mạch KTS (capillary venous malformation) Dị dạng tinh mạch LVM (venous malformation) Glomuxenous Malformation MRI (DỊ dạng cuộn Syndrome MSBA p SL PVM -ÍM Qỉ ugc V Hl tính mạch) Klippeỉ-Trenaunay (Hội chúng Klippel-Trenaunay) Lymphatic Venous Malformation (Dị dạng bạch tinh mạch) Magnetic Resonance Imaging (Chụp cộng hương từ) Mà số bệnh án Proteus Syndome (Hội chửng Proteus) Số lượng Pure Venous Malformation (Dị dạng tính mạch dơn thuần) DANH MỤC BÀNG -ÍM Qỉ ugc V Hl DANH MỤC BIÈU ĐỊ DANH MỤC HÌNH -W -ÍM QỈ Hgc V Hl DẠT VÁN DÈ • Ti dâng, khoang lộ xuất 1.5%; khơng chi bất trê em mà ca mãu người trưởng cộng thành; dồng hàng dó nám nứa cua lã DDTX1 DDTM khoang Theo 1-2/10000 sỗ nghiên vã ti cứu lệ bệnh ti lộ ưong mầc cộng dãi dồng việc ước kiềm tinh soát khoang cãc bấi 1% thường [1] Trong mạch suốt mâu gặp nhiều thời gian khơ khàn phản khơng loại có hicu thống biết nhắt tinh che thiểu bệnh sinh cua quân bệnh lý chức [2] Rome Năm Ỷ 1996 lần dầu tiên Hội Hiệp nghị hội quốc quốc tề lần tể VC thứ nghiên 11 tó cửu the bất Studythường of Vascular mạch máu Anomalies) (ISSVA -các International đà thong Society-for phản loại Mulliken bắt Glowacki thường năm mâu 1982 dựa [3] Theo dề dó xuầl cảc trước bất dó thường cùa gồm máu u (vascular mạch máu anomalies) (vascular tumors) dược chia làm hai dị dạng loại mạch chinh mâu phân (vascular chia theo malformations) đậc diêm huyết động Các dị học: dạng nhỏm mạch có máu dơng lại chay dược chậm bạch (slow mạch; flow) nhỏm có bao dịng gồm chay dị dạng nhanh mao (fast mạch flow) DDTM gồm cỏ dị dạng mạch động nảy không tinh mạch, dị tự dạng biến động mạch mã thường Các tảng loại dần dị dạng kích thước dầu mặt theo co thân phát minh, triển tứ chi thề, có phận thê sinh gặp dục vị hiểm trí: gặp thường gập quan với nội tạng đặc diêm nào, gan khối [4] xanh DDTM mềm ấn xẹp the dẻ chây chậm thay hạt dối vơi kích hố thước kẽm bóng thay cán dơi tư sicu thề âm khối tàng dõng tín từ, hiệu hạt can tren xi T2 vả Việc sau điều tiêm trị đối quang dị dụng từ mạch cộng mâu hường dõi hình hoi anh phổi can hợp thiệp cua nhiều mạch chuyên khoa bao gồm chân đoản -c -ÍM Qỉ ugc V Hl chuyên ngành phầu thuật: phẫu thuật tạo hình, phẫu thuật mạch máu, phẫu thuật nhi phảu thuật hãm mật tai mũi họng, da liều; di truyền học vã giãi phẫu bệnh Các phương pháp điều tri bao gồm băng tất áp lực (medical compression stocking), gây xơ (sclerotherapy) Laser, phẫu thuật lạnh (cryotherapy) ưong tốn thương phẫu thuật (surgery) [5] o Việt Nam, cho den thời diêm cảc dị dụng mạch máu (rong cõ DDTM vàn thường bị chân đoản nham dưỢc gọi chung chung bữi lèn gọi "u mâu"; "bướu máu" hay "u huyết quăn”, vi nhiều phương phảp điều trị áp dụng giống cho loại dị dộng khảc Các phương pháp tia xạ, tiêm nước sôi dược ãp dụng diều trị cãc DDTM dà dê lại di chững nặng nê loét, hoại tư chay máu sẹo xấu Các phương pháp diều trị cho u mạch máu interferon, propranolol dược ảp dụng nhầm cho diều tri DDTM Một sổ trường hợp khác DDTM gây xơ với Scleremo /Laboratories Bailleub to khỏng hiệu qua dủ dà trai qua thời gian diều ưị kẽo dài Bén cạnh dó nhiều DDTM lại khơng dược theo dịi diều trị kịp thời, khối dị dạng lan toa xúng dầu mật cồ hay chi thè cỏ the gáy tư vong hay tản tật [2].[6],[7] Hiện chưa có tài liệu dè cập cãch hộ thong dẽn chân đoán diều trị DDTM ngoại biên (rên người Việt Nam chinh vi chúng tói tiến hãnh nghiên cứu dề tài "Nghiên cứu dậc diem lãm sàng, cận lãm sàng xây dựng phác đồ điều trị dị dạng tính mạch" vơi liai mục tiêu: Mơ ill dặc điếm làm sàng, cận lâm sàng cua dị dạng tinh mạch ỉ)únh giá kết dề xuất phác dồ diều trị dị dạng tính mạch CHƯƠNG TƠNG QUAN 1.1 Sơ LƯỢC PHÂN LOẠI BÁT THƯỜNG MẠCH MÁU VÀ DỊ DẠNG TỈNH MẠCH 1.1.1 Phún loại bất thường niạch máu Qua thịi gian có nhiều hệ thống phàn loại bất thường mạch máu đà -■c -ÍM Qỉ ugc V Hl dược sư dụng, tủy thuộc vào sỡ phương pháp phàn loại dựa trẽn mõ tá làm sàng, vị tri giải phẫu, chế bệnh sinh, phôi thai học điều trị Theo Virchow, thể kỳ XIX (1S63) có ba loại bẩl thường mạch máu u mạch mâu đơn giãn, u mạch máu thê hang u mạch máu thê chúm Virchow côn cho rang loại tôn thương mạch máu cỏ thê biên dôi thảnh loại khác bang cách tảng sinh biến đỗi mạch mâu Cách phân loại dược áp dụng ưong gian khã dãi Năm 1976 Edgerton lại dưa phản loại dựa trài quan sát tiến triừi tự nhiên cua bắt thưởng mạch máu trẽn lãm sàng, với cách phản loại này, cãc tác gia dã ghi nhận mật biêu lảm sàng trinh tiến triền cua cãc bất thưởng mạch mâu không nhận biết dược nen tang bàn, chế bệnh sinh giai thích cho quã trinh tiến triền tự nhiên cùa cãcbất thưởng mạch mâu [2] Năm 1982 Mulliken vã Glowacki [3] dề nghị phàn loại bất thường mạch máu dựa nghiên cứu mò bệnh học VC dặc trưng tế bào Theo tác gia bất thường mạch máu dược phản làm hai nhõm chinh: - Ư mạch mâu (hemangiomas) lã nhùng tổn thương tàng sinh, dược dặc trưng bơi táng sinh cua cãc tế bảo nội mõ Khối u thường xuầt sau sinh, tiền triển nhanh vả thoái lui qua nhiều năm - Dị dạng mạch mâu (vascular malformations) dược đặc trưng bơi bất thường hĩnh thê cua cãc mạch máu lã hiộn tượng sai sót trình hình thành mạch máu Các tế bào nội mò cua mạch máu trường thành ổn định, tốc độ phân chia tề bão nội mõ mức độ bính thường Các khối dị dụng mạch thường lớn lẽn với phát triển cùa vả khơng tự thối triển Tại Hội nghị lần thứ 11 Rome (1996) Hiệp hội quốc tề nghiên cữu cãc bất thường mạch màu (International Society for the Study of Vascular Anomalies - ISSVA) dà chấp nhận bỡ sung phản loại cua Mulliken cộng thành phàn loại quốc tc VC cãc bầt thường mạch máu [2], phàn loại đà cập nhật qua cảc lần hội nghị cua ISSVA Bang 1.1 Pliáit loại bất thường mạch mán theo ISSVA-201 ữ u mạch máu (vascular tumors) Dị dụng mạch máu (vascular malformations) -■c -ÍM Qỉ ugc V Hl Họ tên Bồ: Hợtên Me: Địa chI liên hệ: Điện thoại: I Dặc điếm lâm sàng dị dạng tính mạch (DDTM) 1.1 Cảcyều tồ nguy Ngây vão Thai kỹ bính viện: thường □ Thai kỳ bat thường n Ngây viện: Sinh non (