Đặc điểm hình ảnh cộng hưởng từ bất thường dây thần kinh VIII ở bệnh nhân nghe kém tiếp nhận bẩm sinh

Bài viết tiến hành mô tả cắt ngang đặc điểm hình ảnh cộng hưởng từ của 102 tai có bất thường thần kinh VIII trên 54 bệnh nhân được chẩn đoán lâm sàng nghe kém tiếp nhận bẩm sinh có chụp cắt lớp vi tính và cộng hưởng từ 1.5T xương thái dương, sử dụng chuỗi xung T2W gradient-echo độ phân giải cao cắt mỏng ≤ 1mm.

TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH CỘNG HƯỞNG TỪ BẤT THƯỜNG DÂY THẦN KINH VIII Ở BỆNH NHÂN NGHE KÉM TIẾP NHẬN BẨM SINH Nguyễn Duy Hùng1,2 Nguyễn Phương Lan3, Trường Đại học Y Hà Nội Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức Bệnh viện Lão khoa Trung ương Nghiên cứu mô tả cắt ngang đặc điểm hình ảnh cộng hưởng từ 102 tai có bất thường thần kinh VIII 54 bệnh nhân chẩn đoán lâm sàng nghe tiếp nhận bẩm sinh có chụp cắt lớp vi tính cộng hưởng từ 1.5T xương thái dương, sử dụng chuỗi xung T2W gradient-echo độ phân giải cao cắt mỏng ≤ 1mm Phân tích đặc điểm dây thần kinh VIII đoạn giải phẫu góc cầu tiểu não ống tai trong, đánh giá mối liên quan với cấu trúc xương mang thần kinh dị dạng tai kèm theo Kết cho thấy bất thường dây VIII chủ yếu bất thường nhánh thần kinh ốc tai; thiếu hụt nhánh thần kinh ốc tai liên quan mật thiết với bất thường ống tai hố ốc tai; có dị dạng tai định liên quan với bất thường thần kinh VIII Từ khóa: Nghe tiếp nhận bẩm sinh, cộng hưởng từ, thần kinh VIII, thần kinh ốc tai I ĐẶT VẤN ĐỀ Nguyên nhân gây nghe bẩm sinh bất thường thần kinh (TK) chiếm khoảng 1%, đặc biệt nghe tiếp nhận bẩm sinh (NKTNBS) chiếm 6-16%.1 Cộng hưởng từ (CHT) phương pháp hình ảnh cho hình ảnh trực tiếp dây TK VIII nhánh nó.2-5 Hiện Việt Nam chưa có báo cáo vấn đề này, chúng tơi tiến hành nghiên cứu mơ tả đặc điểm hình ảnh cộng hưởng từ dây thần kinh VIII nhóm bệnh nhân NKTNBS Dây TK VIII từ góc cầu tiểu não vào ống tai phân nhánh thành dây TK ốc tai, TK tiền đình Trên máy cộng hưởng từ từ lực cao sử dụng chuỗi xung T2W 3D gradientecho độ phân giải cao quan sát tương đối rõ nét hình ảnh dây thần kinh đoạn góc cầu tiểu não ống tai trong.2,4,6-8 Ngoài ra, CHT Tác giả liên hệ: Nguyễn Phương Lan Bệnh viện Lão khoa Trung ương Email: lannguyentm@gmail.com Ngày nhận: 17/01/2021 Ngày chấp nhận: 08/03/2021 TCNCYH 140 (4) - 2021 phối hợp với cắt lớp vi tính (CLVT) giúp đánh giá tình trạng tai ống xương mang TK VIII ống tai hố ốc tai.7,9-11 II ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP Đối tượng Nghiên cứu mô tả cắt ngang, hồi cứu 102 tai bất thường dây TK VIII 54 bệnh nhân (BN) chẩn đoán lâm sàng nghe tiếp nhận bẩm sinh Các BN chụp cắt lớp vi tính cộng hưởng từ xương thái dương với chuỗi xung T2W gradient-echo cắt mỏng mm độ phân giải cao Nghiên cứu tiến hành Bệnh viện Đại học Y Hà Nội từ năm 2015 đến năm 2020 Phương pháp Kĩ thuật chụp cộng hưởng từ: Máy chụp 1.5 Tesla máy GE (Mỹ) máy Siemens (Đức), sử dụng coil sọ Bệnh nhân nằm ngửa, đầu quay vào trong, hai tay để dọc thân Có thể dùng an thần cho bệnh nhi không phối hợp Chụp khu trú xương thái dương, chuỗi xung T2W gradient-echo độ phân giải cao (chuỗi xung FIESTA máy GE chuỗi xung 69 Nghiên cứu mô tả cắt ngang, hồi cứu 102 tai bất thường dây TK VIII 54 bệnh nhân (BN) chẩn đoán lâm sàng nghe tiếp nhận bẩm sinh Các BN chụp cắt lớp vi tính cộng hưởng từ xương thái dương với chuỗi xung T2W gradient-echo cắt mỏng mm độ phân giải cao Nghiên cứu tiến hành Bệnh viện Đại học Y Hà Nội từ năm 2015 đến năm 2020 TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC Phương pháp CISS máy Siemens) theo mặt phẳng ngang nhỏ dây VII bên dây VIII bên Kĩ thuật chụp cộng hưởng từ: Máy chụp 1.5 Tesla máy GE (Mỹ) máy Siemens (Đức), sử dụng (song vớinhân trục nằm ốc tai),đầu độquay dày vào lát cắt đối không dây VIII không coil song sọ Bệnh ngửa, trong, hai taydiện; để dọc thânquan mình.sát Cóthấy thể dùng an thần cho bệnh nhi không phối hợp Chụp khu trú xương thái dương, chuỗi xung T2W gradient-echo độ Đoạn 1mm, khoảng cách 0.5mm, FOV 16 x 16; mặt thấy dây VII vào ống tai phân giải cao (chuỗi xung FIESTA máy GE chuỗi xung CISS máy Siemens) theo mặt phẳng dọc chếch vng góc với đường ống tai trong: đánh giá nhánh dây TK VIII, phẳng ngang (song song với trục ốc tai), độ dày lát cắt 1mm, khoảng cách 0.5mm, FOV 16x16; dâyvàthần VIII, dày vng lát cắtgóc 1mm, dây kinh TK ốc tiền1mm, đìnhkhoảng trên, dây mặt kinh phẳng dọcđộ chếch với khoảng đường củagồm dây thần VIII,tai, độdây dày TK lát cắt cách 0.5mm, FOV Cácchuỗi chuỗi xung xung T1W, T1W, FLAIR phẳng cắt toàn não thước cách 0.5mm, FOV 1212x12 x 12 Các TKtheo tiềnmặt đình dưới,ngang so sánh định tínhsọkích đánh giá hệ thần kinh trung ương FLAIR theo mặt phẳng ngang cắt toàn sọ nhánh TK với dây VII bên ống nãoKĩđánh giá hệ thần kinh trung ương tai hoặcdãy nhánh TK bị tương bên đối diện, thuật chụp cắt lớp vi tính xương thái dương: Máy chụp GE 128 Chuẩn bệnhứng nhân tương tự có đặc điểm nhánh TK sau: bình thường, chụp cộng hưởng từ Chụp xoắn ốc không tiêm thuốc cản quang theo mặt phẳng OM (mặt Kĩ thuật chụp cắt lớp vi tính xương thái phẳng lỗ tai đuôi mắt) từ mỏm chũm tới hết bờ xương với độthấy dày lớpdây cắt 1mm, cửachung sổ mảnh,đákhơng ốc tai tái tiềntạo đình dương: Máy chụp GE 128 dãy Chuẩn bị bệnh xương FOV phóng đại 7-9cm bên tai (tức dây VIII không phân chia thành nhánh nhân tương tự chụp cộng hưởng từ Chụp TK ởtuổi, đoạngiới, ốngtiền tai trong) Thiếu TK ốc tai bao Thuốcthập thông tin cản đặc điểm mẫu nghiên sử gia đình cóhụt người bị nghe xoắn không tiêm thuốc quang theo mặt cứu gồm: bẩm sinh, tiền sử mẹ mang thai nhiễm bệnh (Rubella, CMV, cúm…), tiền sử trẻ đẻ non gồm khơng thấy TK TK mảnh Phân loạinhẹ hình phẳng OM (mặt phẳng lỗ tai đuôi mắt) từ mỏm cân ảnh cộng hưởng từ bất thường dây TK VIII theo chũm tới hết bờ xương đá với độ dày lớp giảsát2Casselman chialàrađoạn type: giá dây kinh VIII trênphóng cộng hưởng quan TK VIII hainăm đoạn1997 giải phẫu cắtCách 1mm,đánh tái tạo cửa thần sổ xương FOV đại từ:tác góc cầu tiểu não đoạn ống tai Đoạn góc cầutype tiểu não: dây VIIIcóbình thường quan sát định không dây VIII hẹp ống tai trong, - cm bên tai tính thấy lớn tương đương dây VII bên kích thước tương đương dây VIII bên type 2A bất thường dây TK ốc tai kèm theo dị Thudiện; thập tin nhỏ đặchơn điểm đối dâycác VIIIthông mảnh dâymẫu VII bên dây VIII bên đối diện; không quan sát dạng tai trong, type 2B bất thường dây TK ốc thấy dây tuổi, khơng thấytiền nghiên cứuVIII gồm: giới, sửcùng gia dây đìnhVII cóvào ống tai Đoạn ống tai trong: đánh giá nhánh dây TK VIII, gồm dây TK ốc tai, dây TK tiền đình TK bình tiền đình dưới, so sánh định tính tai trên, có taidây thường người bị nghe bẩm sinh, tiền sử mẹ mang kích thước nhánh TK với dây VII bên ống tai nhánh TK tương ứng bên trênthấy ảnhvàCLVT xác định thaiđối nhiễm (Rubella, CMV, TK cúm…), tiềnbình sử thường,Ngồi diện, bệnh có đặc điểm nhánh sau: mảnh, ra, không dây ốcvà taiCHT tiền đình trạng theo phân Sennaroglu dây khơng phân chia thành nhánhtình TK đoạntai ống tai trong) Thiếu loại hụt TK ốc tai trẻ chung đẻ non(tức nhẹVIII cân bao gồm không thấy TK TK mảnh Phân loại hình ảnh hưởng bấtCLVT thường dây TK nămcộng 2017 Trêntừảnh đánh giá VIII tìnhtheo trạng Cách giá dâynăm thần kinh VIIIratrên cộng tác giả đánh Casselman 1997 chia type: type khơng có dây VIII hẹp ống tai trong, type 2A ống tai (đường kính ngang ≥ 3mm bình bấttừ: thường TK VIII ốc tai theo dị dạng tai trong, type 2B bất thường dây TK ốc tai có tai hưởng quan dây sát TK kèm hai đoạn giải phẫu thường, < 3mm hẹp,12 ống tai có vách góc bình cầu thường đoạn tiểu não đoạn ống tai xương ngăn thành ống xương gọi ống tai Đoạn gócra, cầu tiểu não: dâyvàVIII bình khitrạng tai theo phân loại 9Sennaroglu năm 2017 Ngoài ảnh CLVT CHT xácthường định tình có vách) hố ốc tai (đường kính ngang > quan sátảnh định tínhđánh thấygiá tình lớn trạng Trên CLVT ống taitương (đường kính ngang ≥ 3mm bình thường, < 3mm 1.4mm bình thường, 1.4mm hẹp12dây , ốngVII taicùng trongbên có vách ngăn thành ống tai trong≤ có vách) vàhẹp, hố ốchố tai ốc đương hoặcxương kích thước tương2 ống xương gọi (đường kính ngang > 1.4mm bình thường, ≤ 1.4mmtailàtịthẹp , hố ốc có tai hố tịt làốckhơng khơng tai) có hố ốc tai) đương dây VIII bên đối diện; dây VIII mảnh Hình Hình ảnh cộng hưởng từ dây thần kinh VIII chuỗi xung T2W gradient-echo độ phân giải cao qua ống tai A: Khơng có dây VIII, có dây TK VII từ góc cầu tiểu não vào ống tai B: Dây VIII (mũi tên đen) mảnh dây VII (mũi tên trắng) C: Dây VIII kích thước bình thường 70 TCNCYH 140 (4) - 2021 Hình Hình ảnh cộng hưởng từ dây thần kinh VIII chuỗi xung T2W gradient-echo độ phân giải cao qua ống tai A: Khơng có dây VIII, có dây TK VII từ góc cầu tiểu não vào ống tai B: Dây VIII (mũi tên TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC đen) mảnh dây VII (mũi tên trắng) C: Dây VIII kích thước bình thường Hình 2: Hình ảnh cộng hưởng từ chuỗi xung T2W gradient-echo độ phân giải cao mặt phẳng Hình 2: Hình ảnh cộng hưởng từ chuỗi xung T2W gradient-echo độ phân giải cao dọc chếch bất thường nhánh TK dây VIII ống tai mặt4phẳng dọctrong chếchống bất tai thường dây VIIItên) trongB:ống trongTK ống tai trong, A: có dây TK trong: TKnhánh ốc taiTKmảnh (mũi có tai dây khơng có TK ốc tai (góc ¼ trước ống tai trống) (mũi tên) C: có dây TK ống tai A: có dây TK ống tai trong: TK ốc tai mảnh (mũi tên) B: có dây TK ống tai trong, dâykhông VII, khơng dây VIII có TKthấy ốc tainhánh (góc ¼nào trước ống tai trống) (mũi tên) C: có dây TK ống tai dây VII, không thấy nhánh dây VIII Xử lý số liệu Trong 54 BN có 29 nam, 25 nữ (tỉ lệ nam/nữ = 1.1) với tuổi trung bình 37 tháng, nhỏ 10 tháng tuổi, lớn 106 tháng tuổi Xử lý số liệuphân tích phần mềm Số3.liệu SPSSSố 26.0 tính trìnhSPSS bày 26.0 Các biến định tính trình bày dạng tần liệu Các đượcbiến phânđịnh tích phần mềm số tần tỉ lệ,số định Chi bình phương hoặctrẻ Fisher dạng tỉkiểm lệ, kiểmphép địnhkiểm Đa phần khỏe mạnh Tiền sử thai kì ghi phép kiểm Chi bình phương Fisher nhận trẻ có mẹ mắc rubella 14 trẻ có Đạo đức nghiên cứu mẹ nhiễm cúm Tiền sử đẻ non có trẻ Tiền sử Đạo đức nghiên cứu Nghiên cứu hồi cứu số liệu từ hồ sơ bệnh án bệnh khơng vi ngun đạo gia nhân đình nên có người bịphạm nghecác bẩm tắc sinh có Nghiên số liệu từ hồnhân sơ bệnh đức ycứu sinhhồi học.cứu Thơng tin bệnh án giữ kín Các số liệu ghi nhận cách trung thực, trẻ Bệnh lí bẩm sinh kèm theo có trẻ bệnh nhân nên vi phạm ngun xác chỉkhơng sử dụng vào mục đích nghiên cứu Đặc điểm hình ảnh bất thường dây VIII tắc đạo đức y sinh học Thông tin bệnh nhân III KẾT QUẢ giữ kín Các số liệu ghi nhận 54 bệnh nhân có 48 trẻ bất thường dây VIII Đặcthực, điểm chung xác đối tượng cứu vào cách trung chỉnghiên sử dụng bên, trẻ bất thường dây VIII bên mục đích nghiên cứu Bất thường dây VIII liên quan với dây TK ốc Trong 54 BN có 29 nam, 25 nữ (tỉ lệ nam/nữ = 1.1) với tuổi trung bình 37 tháng, nhỏ 10 tháng tuổi, lớn 106 tháng tuổi tai: so sánh hình ảnh cộng hưởng từ dây VIII III KẾT QUẢ đoạn góc cầu tiểu não dây TK ốc tai phần trẻ khỏe mạnh Tiền sử thai kì ghi nhận trẻ có mẹ mắc rubella 14 trẻ có mẹ nhiễm ĐặcĐa điểm chung đối tượng nghiên cứu ống tai trình bày bảng cúm Tiền sử đẻ non có trẻ Tiền sử gia đình có người bị nghe bẩm sinh có trẻ Bệnh lí bẩm sinh kèm theo có trẻ Bảng Mối liên quan hình ảnh dây VIII đoạn góc cầu tiểu não TK ốc tai Đặc điểm hình ảnh bất thường dây VIII Dây VIII góc cầu Bình thường Khơng thấy 54 bệnh nhân có 48 trẻ bất thường dây VIII bên, trẻ Mảnh bất thường dây VIII bên Dây ốc tai Tổng Bấtthấy thường dây VIII liên quan với dây TK44ốc tai: so sánh hình Khơng 25 ảnh cộng hưởng từ dây VIII đoạn 78góc cầu tiểu não dây TK ốc tai ống tai trình bày bảng Mảnh 11 12 Dây ốc tai tiền đình chung 12 0 12 Tổng (số tai) 67 26 102 Bảng Mối liên quan hình ảnh dây VIII đoạn góc cầu tiểu não TK ốc tai 100% dây TK VIII bất thường đoạn góc cầu tiểu não có thiếu hụt TK ốc tai 100% dây ốc tai tiền đình chung có hình ảnh dây VIII bình thường đoạn góc cầu tiểu não TCNCYH 140 (4) - 2021 71 TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC Bảng Đặc điểm hình ảnh cộng hưởng từ nhánh thần kinh dây VIII Tình trạng dây TK TK ốc tai TK tiền đình TK tiền đình Tần số Tỉ lệ Tần số Tỉ lệ Tần số Tỉ lệ Bình thường 0% 40 39% 36 34% Không thấy 78 76% 29 28% 40 39% Mảnh 12 12% 21 21% 14 14% Dây ốc tai tiền đình chung 12 12% 12 12% 12 12% Tổng (số tai) 102 100% 102 100% 102 100% Bất thường TK VIII bất thường TK ốc tai Trong đó, 1/3 ca tổn thương độc lập dây TK ốc tai Trong nhóm bất thường TK ốc tai: 78/102 tai (76%) không thấy TK ốc tai Bảng Đặc điểm hình ảnh ống tai liên quan với dây thần kinh ốc tai Dây ốc tai Khơng thấy Mảnh Dây ốc tai tiền đình chung Tổng Hẹp 21 2 25 Bình thường 45 10 64 Có vách 12 13 Tổng 78 12 12 102 Ống tai 100% ống tai có vách có thiếu hụt TK ốc tai Đa phần ống tai hẹp có thiếu hụt TK ốc tai (23/25 tai) Đa phần dây ốc tai tiền đình chung nằm ống tai bình thường (10/12 tai) Bảng Đặc điểm hình ảnh hố ốc tai liên quan với tình trạng dây thần kinh ốc tai Dây ốc tai Không thấy Mảnh Dây ốc tai tiền đình chung Tổng Tịt 18 0 18 Hẹp 49 58 Bình thường 11 11 26 Tổng 78 12 12 102 Hố ốc tai 100% hố ốc tai tịt không quan sát thấy TK ốc tai Hố ốc tai hẹp gần chắn có thiếu hụt TK ốc tai (57/58 tai) Đa số dây ốc tai tiền đình chung nằm hố ốc tai bình thường (11/12 tai) 72 TCNCYH 140 (4) - 2021 TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC Bảng Đặc điểm bất thường thần kinh VIII liên quan tới tình trạng tai Bất thường Dây TK VIII Tai Tổng Type Type 2A Type 2B Ốc tai bình thường, bất thường thần kinh 48 53 Ốc tai bình thường, dị dạng tiền đình ống bán khuyên Bất sản ốc tai 6 Dị dạng khoang chung 12 12 Thiểu sản ốc tai 21 24 Dị dạng phân chia không hoàn toàn type I 3 45 48 102 Tổng Bất thường dây VIII type có số lượng (9/102 tai) Bất thường type 2A 2B có số lượng tương đương (khác biệt khơng có ý nghĩa thống kê với p > 0.05) Đa phần dị dạng tai thường gặp thiểu sản ốc tai, dị dạng khoang chung (36/48 tai) IV BÀN LUẬN Bất thường TK VIII gây NKTNBS chiếm tỉ lệ nhỏ việc phát tổn thương TK yếu tố tiên điều trị Tổn thương TK đánh giá trực tiếp hoàn tồn hình ảnh CHT gián tiếp xét nghiệm đo thính lực chức tiền đình.9 nghe bẩm sinh (nhiễm Rubela, đẻ non, gia đình có người bị nghe bẩm sinh) ghi nhận nghiên cứu chúng tôi; bất thường dây VIII thường xảy tai tương tự kết (48/54 BN) Đặc điểm đối tượng nghiên cứu cho thấy thời điểm nhập viện BN NKTNBS tương đối muộn, trung bình 37 tháng tuổi (nhỏ 10 tháng, lớn 106 tháng), điều giải thích việc phát nghe trẻ phương pháp đo thính lực khó khăn, đồng thời bệnh nhân tới bệnh viện thực can thiệp phẫu thuật cấy điện cực ốc tai thời điểm muộn lần chẩn đoán bệnh phải xác định xác tình trạng dị dạng tai mức độ giảm thính lực Các chương trình sàng lọc thính lực sơ sinh Thế giới13 khẳng định yếu tố nguy gây liên quan tới tình trạng TK ốc tai: Trong 102 tai có dây VIII bất thường, phát 35 tai có bất thường dây VIII đoạn góc cầu tiểu não (Bảng 1) Khi đánh giá nhánh TK dây VIII đoạn ống tai (Bảng 2) làm tăng khả phát bất thường thần kinh Kết tương đồng với nghiên cứu Giesemann đánh giá hình ảnh cộng hưởng từ dây VIII đoạn góc cầu tiểu não ống tai kết hợp với dị dạng tai kèm theo, ông ghi nhận ca có dây VIII bình thường đoạn góc cầu tiểu não lại không TCNCYH 140 (4) - 2021 Bất thường dây VIII đoạn góc cầu tiểu não 73 TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC đủ số lượng nhánh TK đoạn ống tai Bên cạnh đó, 100% dây VIII mảnh khơng thấy dây VIII góc cầu tiểu não có thiếu hụt TK ốc tai, rõ ràng dấu hiệu quan trọng để điểm tình trạng thiếu hụt TK ốc tai thăm khám CHT sọ não thông thường Kết luận tương đồng với 2Casselman 3Giesemann Đặc điểm hình ảnh cộng hường từ nhánh TK tách từ dây VIII: Trong 102 tai có dị dạng TK VIII có 78 tai (chiếm 76%) không thấy thần kinh ốc tai, 12 tai TK ốc tai mảnh, 12 tai dây ốc tai tiền đình chung (Bảng 2) Tỉ lệ bất sản nhóm dị dạng TK ốc tai tương đương với nghiên cứu nhóm thiếu hụt TK ốc tai (8Glastonbury, 12Adunka, 14Tahir, 15Lê Duy Chung cho thấy tỉ lệ bất sản TK ốc tai 78%, 84%, 77%, 73,8%) Trong nghiên cứu có 1/3 tai bất thường TK VIII có tổn thương độc lập dây TK ốc tai không ghi nhận bất thường dây VIII type Tác giả 2Casselman phân loại bất thường dây VIII đưa type phân loại mang tính chất lí thuyết Đánh giá kích thước dây tiền đình, nghiên cứu chúng tơi nhận thấy tỉ lệ gặp tình trạng dây tiền đình mảnh khơng quan sát thấy cao dây tiền đình Tác giả 16Kim đánh giá giải phẫu bình thường TK VII nhánh TK VIII thấy dây tiền đình lớn dây tiền đình 81% mẫu xương thái dương nghiên cứu Trong số nghiên cứu,17-19 chức tiền đình BN NKTNBS đánh giá thông qua số kiểm tra tiền đình khơng so sánh với hình ảnh dây tiền đình Đặc điểm hình ảnh TK ốc tai liên quan tới ống tai hố ốc tai: Xét đặc điểm hình ảnh ống tai liên quan tới tình trạng dây TK ốc tai (Bảng 3) có 100% thiếu hụt TK ốc tai ống tai có vách (13 tai) Nghiên cứu ca lâm sàng có ống tai có vách 74 cho thấy ln có bất thường dây TK VIII dây TK ốc tai.20-22 Nghiên cứu nhận thấy đa phần ống tai hẹp có thiếu hụt TK ốc tai (23/25 tai), nhiên lại có 54 tai có ống tai bình thường có thiếu hụt TK ốc tai Kết tương tự với nghiên cứu từ trước 23,24 ghi nhận nghiên cứu có trường hợp thiếu hụt TK ốc tai ống tai bình thường khơng có dị dạng ốc tai Xét đặc điểm hình ảnh hố ốc tai liên quan tới tình trạng dây TK ốc tai (Bảng 4) có 100% thiếu hụt TK ốc tai hố ốc tai tịt (18 tai) 23Adunka 14Tahir cho kết 100% hố ốc tai tịt có bất sản TK ốc tai Bên cạnh đó, chúng tơi ghi nhận 57/58 (98%) tai hố ốc tai hẹp có thiếu hụt TK ốc tai Kết tương đồng với 7Miyasaka 11Fatterpekar cho hẹp hố ốc tai BN NKTNBS dự đốn bất thường TK ốc tai Tóm lại, tình trạng nhánh TK dây VIII có mối liên quan rõ ràng với cấu trúc xương mang TK ống tai hố ốc tai, nhiên có tỉ lệ định thiếu hụt TK ống tai trong/hố ốc tai bình thường Giải thích mơ phơi học 24,25 hình thành ống tai xảy tuần thai thứ phụ thuộc vào có mặt TK ốc tai tiền đình Nếu TK ngừng phát triển hồn tồn khơng có ống tai Ống tai cốt hóa hồn tồn tuần thai thứ 24,26 TK phát triển phần (thiểu sản) thối triển sau tuần thai 24 có ống tai bình thường Ngun nhân gây thối triển thứ phát tổn thương mạch máu, chấn thương chèn ép TK giai đoạn sớm thai kì.25 Đặc điểm hình ảnh bất thường dây VIII liên quan dị dạng tai trong: Khi phân tích mối liên quan tình trạng TK VIII tai trong nhóm BN có hình ảnh bất thường (Bảng 5) có 100% bất sản ốc tai dị dạng khoang chung có dị dạng dây VIII; 100% dị dạng phân chia khơng hồn tồn type II, III hội chứng rộng TCNCYH 140 (4) - 2021 TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC cống tiền đình có TK bình thường Như vậy, có số dị dạng tai có liên quan định với tình trạng dây VIII Nghiên cứu 3Giesemann cho kết tương tự, cụ thể: bất sản mê đạo, nang tai thô sơ 100% có liên quan dị dạng TK VIII; bất sản ốc tai, thiểu sản ống bán khuyên, dị dạng khoang chung, dị dạng phân chia khơng hồn tồn type I, thiểu sản nhẹ ốc tai giảm mức độ liên quan với thiểu sản TK VIII; dị dạng tai khác không thấy bất thường TK VIII Trong hướng dẫn phân loại điều trị dị dạng tai Sennaroglu (2017) khẳng định tất BN có dị dạng phân chia khơng hồn tồn type II, type III có TK ốc tai bình thường Hạn chế nghiên cứu: Một là, nguyên nhân gây bệnh NKTNBS TK chiếm tỉ lệ nhỏ nên số lượng bệnh nhân nghiên cứu không đủ lớn dù thời gian lấy số liệu kéo dài Hai là, hạn chế CHT đánh giá dây TK ống tai trong, có dây TK khơng thấy CHT gồm có: 1) Nhiễu ảnh chuyển động BN hiệu ứng thể tích; 2) Các cấu trúc lân cận (vịng mạch, nếp nhăn tiểu não) làm mờ hình ảnh dây TK; 3) Thiếu hụt TK ốc tai thường kèm với bất thường xương thái dương: ống tai hố ốc tai hẹp khó quan sát TK ốc tai; 4) Dị dạng khoang chung kèm với TK VIII không phân nhánh (có sợi thính giác bên trong); 5) Bất thường đường TK VIII TK ốc tai V KẾT LUẬN Bất thường dây VIII đa phần bị hai bên tai, chủ yếu phát đoạn ống tai ln có bất thường nhánh TK ốc tai, 1/3 trường hợp bất thường độc lập nhánh TK ốc tai (khơng có bất thường nhánh TK tiền TCNCYH 140 (4) - 2021 đình dưới) Thiếu hụt nhánh TK ốc tai có liên quan mật thiết tới hẹp ống tai hố ốc tai Các bất thường dây VIII thường kèm theo số dị dạng tai định TÀI LIỆU THAM KHẢO Levi J, Ames J, Bacik K, Drake C, Morlet T, O’Reilly RC Clinical characteristics of children with cochlear nerve dysplasias The Laryngoscope 2013;123(3):752-756 Casselman JW, Offeciers FE, Govaerts PJ, et al Aplasia and hypoplasia of the vestibulocochlear nerve: diagnosis with MR imaging Radiology 1997;202(3):773-781 Giesemann AM, Kontorinis G, Jan Z, Lenarz T, Lanfermann H, Goetz F The vestibulocochlear nerve: aplasia and hypoplasia in combination with inner ear malformations European radiology 2012;22(3):519-524 Freeman SR, Sennaroglu L Management of Cochlear Nerve Hypoplasia and Aplasia Adv Otorhinolaryngol 2018;81:81-92 Tien RD, Felsberg GJ, Macfall J Fast spinecho high-resolution MR imaging of the inner ear AJR American journal of roentgenology 1992;159(2):395-398 Wu C-M, Lee L-A, Chen C-K, Chan K-C, Tsou Y-T, Ng S-H Impact of cochlear nerve deficiency determined using 3-dimensional magnetic resonance imaging on hearing outcome in children with cochlear implants Otology & Neurotology 2015;36(1):14-21 Miyasaka M, Nosaka S, Morimoto N, Taiji H, Masaki H CT and MR imaging for pediatric cochlear implantation: emphasis on the relationship between the cochlear nerve canal and the cochlear nerve Pediatric radiology 2010;40(9):1509-1516 Glastonbury CM, Davidson HC, 75 TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC Harnsberger HR, Butler J, Kertesz TR, Shelton C Imaging findings of cochlear nerve deficiency AJNR American journal of neuroradiology 2002;23(4):635-643 facial and vestibulocochlear nerves in the subarachnoid space and internal auditory canal AJNR American journal of neuroradiology 1998;19(6):1155-1161 Sennaroğlu L, Bajin MD Classification and Current Management of Inner Ear Malformations Balkan medical journal 2017;34(5):397 17 Inoue A, Iwasaki S, Ushio M, et al Effect of vestibular dysfunction on the development of gross motor function in children with profound hearing loss Audiology & neuro-otology 2013;18(3):143-151 10 Casselman JW, Offeciers EF, De Foer B, Govaerts P, Kuhweide R, Somers T CT and MR imaging of congential abnormalities of the inner ear and internal auditory canal Eur J Radiol 2001;40(2):94-104 18 Verbecque E, Marijnissen T, De Belder N, et al Vestibular (dys)function in children with sensorineural hearing loss: a systematic review Int J Audiol 2017;56(6):361-381 11 Fatterpekar GM, Mukherji SK, Alley J, Lin Y, Castillo M Hypoplasia of the bony canal for the cochlear nerve in patients with congenital sensorineural hearing loss: initial observations Radiology 2000;215(1):243-246 19 Kotait MA, Moaty AS, Gabr TA Vestibular testing in children with severeto-profound hearing loss International journal of pediatric otorhinolaryngology 2019;125:201-205 12 Adunka OF, Roush PA, Teagle HFB, et al Internal auditory canal morphology in children with cochlear nerve deficiency Otology & Neurotology 2006;27(6):793-801 20 Takanashi Y, Kawase T, Tatewaki Y, et al Duplicated internal auditory canal with inner ear malformation: Case report and literature review Auris Nasus Larynx 2018;45(2):351-357 13 American Academy of Pediatrics JCoIH Year 2007 position statement: Principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs Pediatrics 2007;120(4):898-921 14 Tahir E, Bajin MD, Atay G, Mocan BÖ, Sennaroğlu L Bony cochlear nerve canal and internal auditory canal measures predict cochlear nerve status The Journal of Laryngology & Otology 2017;131(8):676-683 15 Lê Duy Chung, Cao Minh Thành, Phạm Hồng Đức, Lê Quang Long Hình ảnh cắt lớp vi tính cộng hưởng từ bất thường dây thần kinh ốc tai bệnh nhân điếc tiếp nhận bẩm sinh Tạp chí y học Việt Nam 2019;số 1+2, tập 485:171-175 16 Kim HS, Kim DI, Chung IH, Lee WS, Kim KY Topographical relationship of the 76 21 Ferreira T, Shayestehfar B, Lufkin R Narrow, duplicated internal auditory canal Neuroradiology 2003;45(5):308-310 22 Vilain J, Pigeolet Y, Casselman JW Narrow and vacant internal auditory canal Acta Otorhinolaryngol Belg 1999;53(1):67-71 23 Adunka OF, Jewells V, Buchman CA Value of computed tomography in the evaluation of children with cochlear nerve deficiency Otology & Neurotology 2007;28(5):597-604 24 Walton J, Gibson WP, Sanli H, Prelog K Predicting cochlear implant outcomes in children with auditory neuropathy Otology & neurotology : official publication of the American Otological Society, American Neurotology Society [and] European Academy of Otology and Neurotology 2008;29(3):302-309 TCNCYH 140 (4) - 2021 TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC 25 Miyanohara I, Miyashita K, Takumi K, Nakajo M, Kurono Y A case of cochlear nerve deficiency without profound sensorineural hearing loss Otology & neurotology : official publication of the American Otological Society, American Neurotology Society [and] European Academy of Otology 2011;32(4):529-532 and Neurotology 26 Nemzek WR, Brodie HA, Chong BW, et al Imaging findings of the developing temporal bone in fetal specimens AJNR American journal of neuroradiology 1996;17(8):1467-1477 Summary MAGNETIC RESONANCE IMAGING OF ABNORMAL VESTIBULOCOCHLEAR NERVES IN CONGENITAL SENSORINEURAL HEARING LOSS PATIENTS This cross-study describes magnetic resonance imaging of 102 ears having abnormal vestibulocochlear nerves (VCN) in congenital sensorineural hearing loss patients CT scan and MRI 1.5T were focused on the temporal bone with high resolution T2W gradient-echo sequence and ≤1mm-slice We evaluated the image of VCN in cerebellopotine angle and internal auditory canal, and assessed the relation with bone covering VCN and attached malformation inner ears The results show that almost all abnormal VCN are abnormal cochlear nerves; deficiency cochlear nerve relates with abnormal internal auditory canal and cochlear nerve canal; congenital abnormal VCN condition also has malformation of the inner ear Keywords: congenital sensorineural hearing loss, magnetic resonance image, vestibulocochlear nerve, cochlear nerve TCNCYH 140 (4) - 2021 77 TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC TỔN THƯƠNG BỌNG NƯỚC XUẤT HUYẾT Ở TRẺ BỊ BAN XUẤT HUYẾT HENOCH SCHÖNLEIN Mai Thành Cơng1,, Nguyễn Thị Diệu Thúy1 Phó Hồng Điệp2 Trường Đại học Y Hà Nội Bệnh viện Nhi Trung ương Tổn thương da đặc trưng Henoch-Schönlein (HSP) ban xuất huyết gồ nhẹ phần xa hai chân mơng, thường hồi phục hồn tồn khơng cần điều trị Tổn thương bọng nước xuất huyết biểu da gặp HSP trẻ em, gây khó khăn cho chẩn đốn để lại di chứng da Chúng báo cáo trường hợp trẻ nam tuổi biểu ban xuất huyết hai cẳng chân viêm khớp, chẩn đoán HSP điều trị ibuprofen Sau ngày, tổn thương da tiến triển thành bọng nước xuất huyết hai cẳng chân Sinh thiết da mô bệnh học cho thấy viêm mạch hủy bạch cầu, lắng đọng IgA, C3 thành mạch nhuộm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, phù hợp với chẩn đoán HSP Trẻ điều trị corticosteroid toàn thân giảm liều dần ngừng 45 ngày, tổn thương da hồi phục để lại sẹo vài vị trí Tổn thương bọng nước xuất huyết gặp HSP để lại di chứng da, cần kết hợp với mô bệnh học để chẩn đốn xác điều trị phù hợp Từ khóa: Henoch-Schưnlein, xuất huyết, bọng nước, trẻ em I ĐẶT VẤN ĐỀ Ban xuất huyết Henoch-Schönlein (HSP: Henoch-Schönlein purpura) dạng viêm mạch phổ biến trẻ em, với tỉ lệ mắc từ – 27 ca/100000 trẻ; thường gây tổn thương da, khớp, đường tiêu hóa thận.1,3 Bệnh biểu lứa tuổi hầu hết gặp trẻ em – 15 tuổi, với độ tuổi trung bình – tuổi.3 Tổn thương đặc trưng mơ bệnh học HSP tình trạng viêm mạch máu nhỏ gây lắng đọng IgA1, yếu tố bổ thể xâm nhập bạch cầu đa nhân trung tính Một số giả thuyết cho rằng, phức hợp miễn dịch IgA hoạt hóa bạch cầu đa nhân trung tính thơng qua thụ thể FcαRI; bạch cầu di chuyển hoạt hóa gây tổn thương mơ.4 Do vậy, HSP cịn gọi bệnh viêm mạch IgA Tác giả liên hệ: Mai Thành Công Trường Đại học Y Hà Nội Email: maithanhcong@hmu.edu.vn Ngày nhận: 18/01/2021 Ngày chấp nhận: 17/03/2021 78 Biểu da điển hình HSP – tiêu chuẩn bắt buộc để chẩn đoán bệnh theo phân loại EULAR/PRES/PRINTO (European League Against Rheumatism/ Pediatric Rheumatology European Society/ Pediatric Rheumatology International Trials Organization) – ban xuất huyết dạng chấm nốt, sờ thấy mặt da không giảm tiểu cầu, thường xuất vị trí chịu áp lực, đặc biệt hai chân mông.2 Ban dạng dát sẩn ban mày đay gặp HSP Những biểu da thường hồi phục hoàn tồn có khơng cần điều trị đặc hiệu Tổn thương mụn nước bọng nước xuất huyết gặp trẻ HSP (dưới 2% trường hợp)5, thách thức chẩn đoán Cơ chế bệnh sinh tổn thương da bọng nước HSP chưa rõ ràng Matrix metalloproteinase (MMP)-2 MMP-9 tiết bạch cầu đa nhân trung tính gây bọng nước ly giải collagen màng đáy.6 Tuy nhiên, tác nhân kích thích q trình tiết enzyme chưa biết rõ Mặc TCNCYH 140 (4) - 2021 TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC khác, tổn thương bọng nước HSP dẫn đến hoại tử da để lại di chứng da sẹo tăng sắc tố5 nên cần chẩn đoán điều trị sớm Chúng báo cáo trường hợp bệnh nhi HSP biểu tổn thương bọng nước xuất huyết xuất sau ban xuất huyết đặc trưng bệnh Mặc dù trẻ điều trị corticosteroid toàn thân tổn thương da để lại sẹo số vị trí II GIỚI THIỆU CA BỆNH Bệnh nhân nam tuổi biểu ban xuất huyết da dạng chấm, Phụ lục hình ảnhnốt phần thấp cẳng chân mu chân hai bên, kèm đau sưng khớp cổ chân hai bên Trẻ không sốt, khơng đau bụng Tiền sử trẻ khỏe mạnh, khơng có triệu chứng nhiễm trùng hô hấp trước đợt bệnh Kết số xét nghiệm định: số lượng bạch cầu máu ngoại vi 15,42 G/L, nồng độ hemoglobin 126 g/L, số lượng tiểu cầu 473 G/L, CRP 6,71 mg/L Các số đông máu (INR, aPTT) nằm giới hạn bình thường Nồng độ IgA huyết tăng nhẹ 3,08 g/L (bình thường 0,33 – 2,36 g/L), nồng độ IgG, IgM, IgE bình thường (tương ứng 12,59 g/L, 2,21 g/L, 226,8 U/mL) Khơng có bất thường nước tiểu Hình Tiến triển tổn thương bọng nước xuất huyết: (A, B) sau điều trị ngày, (C) sau điều trị tuần; (D) tăng sắc tố sẹo da sau điều trị tuần Hình Tiến triển tổn thương bọng nước xuất huyết (A, B) sau điều trị ngày, (C) sau điều trị tuần; (D) tăng sắc tố sẹo da sau điều trị tuần Bệnh nhân chẩn đốn ban xuất huyết Henoch-Schưnlein điều trị ibuprofen đường uống Sau ngày, bệnh nhân hết sưng đau khớp, ban xuất huyết mờ dần Sau ngày khởi phát bệnh, trẻ vào viện xuất tổn thương bọng nước xuất huyết, kích thước – 20 mm, rải rác cẳng chân mu bàn chân hai bên (hình A-B) chấm, nốt xuất huyết hai chân, mông vành tai; kèm theo sưng nề, xuất huyết vùng thân dương vật; không tổn thương niêm mạc Số lượng bạch cầu, tiểu cầu máu ngoại vi nồng độ CRP tăng, 13,53 G/L, 529 G/L 14,7 mg/L Chúng tiến hành làm số xét nghiệm để chẩn đoán phân biệt với nguyên nhân gây tổn thương bọng nước khác, với kết quả: kháng thể kháng nhân (ANA) kháng thể kháng bào tương bạch cầu đoạn trung tính (ANCA) âm tính, nồng độ bổ thể C3, C4 TCNCYH 140 (4) - 2021 79 ... 54 bệnh nhân có 48 trẻ bất thường dây VIII bên, trẻ Mảnh bất thường dây VIII bên Dây ốc tai Tổng Bấtthấy thường dây VIII liên quan với dây TK44ốc tai: so sánh hình Khơng 25 ảnh cộng hưởng từ dây. .. người bị nghe bẩm sinh có trẻ Bệnh lí bẩm sinh kèm theo có trẻ Bảng Mối liên quan hình ảnh dây VIII đoạn góc cầu tiểu não TK ốc tai Đặc điểm hình ảnh bất thường dây VIII Dây VIII góc cầu Bình thường. .. nghiên cứu Đặc điểm hình ảnh bất thường dây VIII tắc đạo đức y sinh học Thông tin bệnh nhân III KẾT QUẢ giữ kín Các số liệu ghi nhận 54 bệnh nhân có 48 trẻ bất thường dây VIII Đặcthực, điểm chung