Huyết khối tăng đông bệnh nhân ung thư hệ tạo máu .TS Trần Thị Kiều My Khoa Huyết học truyền máu BV Bạch mai

Huyết khối tăng đông bệnh nhân ung thư hệ tạo máu TS Trần Thị Kiều My Khoa Huyết học truyền máu BV Bạch mai Bộ môn Huyết học- ĐHY HN Định nghĩa  Huyết khối tình trạng bệnh lý phát động lan rộng bất hợp lý phản ứng đông cầm máu thể, dẫn đến hình thành cục máu đơng lịng mạch (tắc mạch hoàn toàn, bán tắc hay nghẽn mạch) Phân loại Kiểu dáng thành phần tế bào • Huyết khối đỏ • Huyết khối trắng • Huyết khối hỗn hợp Vị trí hình thành huyết khối • Huyết khối động mạch • Huyết khối tĩnh mạch • Huyết khối vi quản Phân loại TP & ĐKHT ĐKHT Thành phần Loại HK Huyết khối đỏ dòng máu chảy chậm Hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu bao bọc mạng lưới tơ huyết, màu đỏ tím Huyết khối trắng tế bào nội mạc bị tổn thương Thành phần chủ yếu TC, sợi tơ huyết, BC Hk hỗn hợp Thường gặp Gồm phần: + Phần đầu TC dính vào vách mạch + Phần thân: mảng TC xen với sợi tơ huyết + Phần đuôi: cục máu đông dễ bong theo huyết lưu Phân loại Đặc điểm Căn nguyên Yếu tố nguy Loại HK Huyết khối động mạch +Tổn thương thành mạch +Tăng hoạt hóa TC ĐTĐ, xơ vữa mạch, THA, tăng lipid máu,… Huyết khối tĩnh mạch + Dịng chảy chậm, + Tình trạng tăng đông + Tổn thương thành mạch Sau phẫu thuật, sau đẻ, bất động kéo dài,…( tình trạng gây ứ trệ máu tăng đông) Huyết khối vi quản +Tình trạng tăng đơng có phối hợp đa yếu tố: TC, thành mạch, tăng hoạt hóa YT đông máu + Bệnh nguyên Bệnh cảnh gây RLĐM: shock NK nặng, LXM thể M3,… Cơ chế bệnh sinh huyết khối tĩnh mạch Cơ chế bệnh sinh huyết khối động mạch Tổn thương nội mạc Huyết khối động mạch Tăng hoạt hóa tiểu cầu NHĨM CÁC BỆNH MÁU ÁC TÍNH LIÊN QUAN HUYẾT KHỐI Nhóm tăng độ quánh máu huyết tương: Đa u tủy xương (Kahler), Đa hồng cầu, U lympho B Nhóm tăng mật độ tế bào: lơ xê mi cấp, hội chứng tăng sinh tủy ác tính (lơ xê mi kinh dịng bạch cầu hạt, tăng tiểu cầu tiên phát, lách to sinh tủy) ( SLBC>100G/l), (SLTC>1000g/L) Nhóm bệnh có rối loạn đơng máu ( chế ung thư): tăng đông DIC Pearson TC 2002 USA: 20-50% BN PV ET có tắc mạch lớn vi mạch Các tình trạng cần cấp cứu huyết học Tên bệnh Nguy huyết khối Xử trí cấp Kahler Protein máu>100g/l Globulin máu>60g/l Trao đổi huyết tương Corticoid U lympho Số lượng, vị trí hạch, protein globulin máu Trao đổi huyết tương Corticoid Đa hồng cầu Hb>160 g/l Hematocrit>0.5l/l Rút máu, truyền dịch, phối hợp hóa chất, aspirin Các tình trạng cần cấp cứu huyết học Tên bệnh Nguy huyết khối cao Xử trí cấp Lơ xê mi cấp, lơ xê mi kinh dòng bạch cầu hạt, lơ xê mi kinh dòng bạch cầu lympho Lách to sinh tủy (Hội chứng tăng sinh tủy ác tính) Tăng tiểu cầu tiên phát SLBC>100G/l Gạn bạch cầu phối hợp hóa chất Gạn tiểu cầu phối hợp hóa chất, chống ngưng tập tiểu cầu Chống đông SLTC>1000G/l Tăng đông SLTC>1000G/l Hoặc phối hợp SLBC>15G/l Gạn tiểu cầu phối hợp hóa chất, chống ngưng tập tiểu cầu Tuy nhiên lưu ý nguy chảy máu XỬ TRÍ - Cấp cứu: tùy bệnh lý + rút máu + trao đổi huyết tương + gạn tách tế bào máu - Phối hợp: + thuốc chống đông, chống ngưng tập TC + phối hợp chuyên khoa tim mạch, ngoại, thần kinh ( can thiệp) + thuốc tiêu sợi huyết (ít dùng có rối loạn đơng máu khác phối hợp) giai đoạn: tăng đông, giảm đông tiêu sợi huyết DIC VÀ BỆNH MÁU ÁC TÍNH • Hay gặp lơ xê mi cấp, đặc biệt thể tiền tủy bào ( lơ xê mi cấp thể M3>80%) • Sau điều trị hóa chất gây hủy tế bào nhiều • Các tình trạng phối hợp ( nhiễm trùng, phẫu thuật ) CƠ CHẾ DIC TRONG LƠ XÊ MI CẤP TIỀN TỦY BÀO (THỂ M3) • Đặc điểm bệnh: - Rất cấp tính, phần lớn tử vong xuất huyết não - Chuyển đoạn nhiễm sắc thể t(15;17) gen PML/RAR alpha đặc trưng - DIC - Dễ bỏ sót xét nghiệm giai đoạn phát bệnh nhiều trường hợp có CTM bình thường Tiền tuỷ bào ác tính Tiết yếu tố tiền đông hoạt động (giống yếu tố tổ chức) Cùng tế bào nội mạc tiết PA-plasminogen Activator (t-PA, u-PA) Tiêu sợi huyết ĐMNMRR Giảm YTM ĐIều trị hoá chất phát triển Tiêu Protein Giảm Fibrinogen, Tăng FDP Giảm số lợng TC Tiền tuỷ bào ác tính Tiết protease (Elastase) Giảm chức TC Chảy máu 20 hng dn cho DIC 2009 Ủy ban anh tiêu chuẩn huyết học (BCSH) 2010 Hiệp hội huyết khối tắc mạch Nhật (JSTH) 2012 Hiệp hội huyết khối tắc mạch Ý (SISET) 英国血液学会 （BCSH) によるＤＩＣ 診断・治療 ガイドライン CHẨN ĐOÁN THEO ISTH 2009 Điểm SLTC >100G/l