BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢPSARCOM PHÔI KHÔNG BIỆT HÓA CỦA GAN

HANOI MEDICAL UNIVERSITY BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP SARCOM PHÔI KHƠNG BIỆT HĨA CỦA GAN Nguyễn Hà Mỹ, Hồng Ngọc Thạch, Phó Hồng Điệp NỘI DUNG • Tóm tắt • Giới thiệu • Ca bệnh • Bàn luận • Kết luận TÓM TẮT • Sar phơi khơng biệt hóa gan u trung mơ ác tính gặp • Tuổi: 6-10 tuổi • Mục đích: tìm hiểu LS, CĐHA GPB • BN nữ tuổi, xuất khối cứng thượng vị trước vào viện ngày; MRI: u gan trái kt 113x97x84 mm, rải rác có vài ổ hoại tử, có huyết khối tĩnh mạch cửa nhánh tĩnh mạch gan; AFP máu 0.5 ng/ml TĨM TẮT (tiếp) • BN tiến hành sinh thiết kim kết GPBđã xác định chẩn đốn • BN điều trị hóa chất theo phác đồ Sau đợt: u lại 30 mm BN phẫu thuật cắt thùy gan trái mở rộng BN điều trị thêm đợt hóa chất theo phác đồ sau phẫu thuật • Hiện BN ổn định theo dõi định kỳ GIỚI THIỆU • Sarcom trung mơ; u trung mơ ác tính • 9-15% u gan trẻ em • 6-10 tuổi, gặp người lớn • Thường kết hợp với u mơ thừa trung mơ • LS: đau, sốt, khối bụng AFP máu bình thường • Độ ác tính cao hay di phổi, màng bụng, màng phổi • Điều trị: PT, HC bổ trợ tiền phẫu HC bổ trợ CA BỆNH • BN nữ tuổi, nhập viện 09/06/2017 phát khối cứng vùng thượng vị ngày trước vào viện • BN không sốt, không đau bụng, không trướng bụng, khơng tiêu chảy, khơng vàng da, khơng buồn nơn • SÂ: Gan không to, nhu mô gan trái nghi ngờ có khối giảm âm khơng kt 74x97x112 mm, bên có nhiều tụ dịch nhỏ Đường mật ngồi gan khơng giãn • α-feroprotein (AFP) máu 0.5 ng/ml; CA BỆNH (Tiếp) • CT 12/6: nhu mơ gan trái HPT IV có khối kt 113x97x84 mm, giảm tỷ trọng trước tiêm, sau tiêm ngấm thuốc đều, có thải thuốc muộn, rải rác khối có vài ổ hoại tử Khối chèn ép thân tĩnh mạch cửa đoạn rốn gan, huyết khối tĩnh mạch cửa nhánh tĩnh mạch gan • BN tiến hành sinh thiết kim ngày 21/6 Mơ bệnh học Hóa mơ miễn dịch CA BỆNH (Tiếp) • BN ĐT HC theo phác đồ Vincras, Holoxan, Doxorubican Sau HC đợt, kết chụp MRI: CA BỆNH (Tiếp) • BN tiến hành mổ cắt gan trái mở rộng ngày 11/1/2018 Kết GPB: • Đại thể: Bệnh phẩm kt 14.5x10.5x5 cm, diện phẫu thuật 10x5 cm, diện cắt qua u đk cm, có vỏ xơ, u hoại tử tồn • Kết vi thể: U hoại tử hoàn toàn • BN ĐT tiếp đợt hóa chất theo phác đồ Hiện tại: ổn định theo dõi tiếp BÀN LUẬN • Sarcom phơi khơng biệt hóa gan u trung mơ gặp • Mơ tả lần đầu Stocker cs năm 1978 • Những dấu hiệu bệnh khơng có đặc biệt • 90% trẻ em độ tuổi từ 6-10, chiếm tỷ lệ 5-8% khối u gan trẻ em • Vị trí: 59% thùy P, 22% thùy T, 20% thùy Điển hình: khối đặc có ranh giới rõ, đk từ 10-25 cm Thường có chảy máu, hoại tử nang hóa Biểu LS bao gồm có khối bụng, đau sốt gặp vàng da[12],[4],[3] Mơ bệnh học • TB u nhiều hình thái: bất thục sản, thoi với bật cầu hyalin • Ranh giới mơ u khơng rõ ràng, nằm vỏ giả • Nhân có CNS dạng chấm, hạt nhân khơng rõ • Mơ đệm nhầy hóa với nhiều mạch máu thành mỏng • Cũng có tb quái với bt ưa toan PAS (+) cho cầu hyalin • Thường có tạo máu ngồi tủy, hay gặp nhân chia • Có thể có tb gan lành cấu trúc đường mật ngoại vi khối u bị bẫy vào Ở người lớn có biệt hóa trơn bán phần Nhuộm đặc biệt HMMD • (+): PAS (+) với cầu hyalin, Vimentin, số Ki67 cao, Glypican (60% TH), CD56 • (+) dạng chấm quanh nhân với dấu ấn CK, BCl2,α1-antitrypsin α1-antichymotrypsin • (+) mức độ khác với dấu ấn • (-): AFP, keratin, myogenin Nhuộm đặc biệt HMMD • Dương tính với: PAS (+) với cầu hyalin, Vimentin, số Ki67 cao, Glypican (60% trường hợp), CD56, dương tính dạng chấm quanh nhân với dấu ấn CK, BCl2,α1-antitrypsin α1-antichymotrypsin, dương tính mức độ khác với dấu ấn Âm tính với: AFP, keratin, myogenin Chẩn đốn phân biệt • U mơ thừa trung mơ • U nguyên bào gan • Sarcom vân thể phôi đường mật U mô thừa trung mô • U lành thường gặp đứng thứ gan sau u mạch trẻ em • Thường gặp trẻ > tuổi, nam > nữ • MBH: gồm biểu mơ mơ đệm • Tp biểu mơ: đám tế bào gan ống mật chia nhánh, dài • Tp mơ đệm gồm: ngun bào xơ, tế bào viêm mạch máu nhỏ • U mô thừa trung mô sarcom trung mô không biệt hóa gan coi thực thể khác phổ bệnh tổn thương có bất thường gen học 2 U ngun bào gan • U gan ác tính hay gặp trẻ em • Tuổi trung bình 19 tháng • Đây loại u phơi gan, có hình ảnh MBH giống với giai đoạn phát triển gan • Chẩn đốn phân biệt loại u thường khơng khó, dựa vào MBH HMMD 3 Sarcom vân thể phơi đường mật • Thường gặp BN < tuổi • Biểu LS thường hướng tới viêm gan virus vàng da tắc mật • TCLS: sốt vàng da • U có chùm nho phát triển lòng ống mật; ổ đặc tế bào u gồm nhiều nhân chia biểu mơ đường mật • Thường (+) myogenin, myoD1 Trường hợp bệnh báo cáo • MBH gồm tb bất thục sản, tb hình thoi, CNS kiềm tính, rải rác nhân chia, bào tương có cầu hyalin thể rõ nhuộm PAS • HMMD: bào tương tb u (+) mạnh với vimentin, desmin, (-) với myogenin khơng có biểu đột biến INI1, mức độ bộc lộ Ki67 20% • CĐXĐ: sarcom trung mơ biệt hóa • BN đáp ứng tốt với ĐTHC, sau đợt ĐT u lại đk cm MBH hoại tử hồn tồn KẾT LUẬN • Sarcom phơi khơng biệt hóa gan u khơng hay gặp, đứng thứ sau u nguyên bào gan ung thư tế bào gan • LS CĐHA khơng có đặc hiệu phải CĐXĐbằng giải phẫu bệnh U có hình ảnh đặc trưng trường hợp điển hình, với số dấu ấn dễ dàng chẩn đốn phân biệt với số u khác có điểm tương đồng MBH U có tiên lượng tốt, nhờ có ĐTHC phối hợp Xin trân trọng cảm Xin trân trọng cảm ơn ơn!