Phan loai co giat va DK tre em

PHÂN LOẠI CO GIẬT VÀ ĐỘNG KINH Ở TRẺ EM Bs Đặng anh Tuấn, Khoa Thần kinh Đặt vấn đề Co giật động kinh (ĐK): triệu chứng bệnh lý thường gặp thực hành LS TK trẻ em Co giật: biểu LS tt phóng lực đồng bất thường mức quần thể tế bào TK vỏ não ĐK: Nhóm đa dạng bệnh mạn tính não, thể LS ĐK (co giật) tự phát tái phái, nhiều nguyên nhân khác gây Các biểu LS đa dạng phong phú thay đổi, kèm theo ảnh hưởng từ nhẹ đến nghiêm trọng tới người bệnh gia đình → phân loại co giật ĐK: ++ quan trọng q trình chẩn đốn, điều trị theo dõi dài hạn Trẻ em: co giật ĐK dễ xảy Q trình phát triển-biệt hóa hệ TK TƯ tiếp diễn không ngừng: co giật ĐK trẻ em có số đặc thù riêng, trẻ tuổi Phân loại chung co giật ĐK Tổng quan LS co giật ĐK trẻ em Một số phân loại khác ĐK trẻ em Phần I Phân loại chung co giật ĐK Các loại co giật (Hệ thống phân loại co giật theo Liên hội quốc tế chống ĐK (ILAE), phiên năm 1981) (1) (2) (3) Phân loại quốc tế bệnh ĐK HC ĐK, phiên 1989 (International Classification of Epilepsies and Epileptic Syndromes (1989) Dựa phiên 1981, Phân loại 1989 bước cải tiến, nâng cấp cụ thể hóa dựa số đặc điểm tuổi khởi phát, dạng co giật, biến đổi điện não định khu giải phẫu chẩn đốn hình ảnh I ĐK cục (ĐK có liên quan tới ổ khu trú) * Các ĐK cục lành tính: -ĐK lành tính với nhọn vùng trung tâm thái dương (ĐK lành tính Rolando) -ĐK với kịch phát vùng chẩm * Các ĐK cục triệu chứng tổn thương thùy não * ĐK cục nguyên ẩn * ĐK cục liên tục II ĐK toàn thể * Các ĐK toàn thể nguyên phát -Co giật sơ sinh lành tính có tính chất gia đình -Co giật sơ sinh lành tính khơng mang tính chất gia đình -ĐK giật lành tính trẻ nhỏ -ĐK vắng ý thức trẻ em -ĐK giật thiếu niên -ĐK với trương lực giật rung toàn thể lúc thức dậy * Các ĐK toàn thể triệu chứng nguyên ẩn -Bệnh não giật sớm, bệnh não gây ĐK sớm trẻ nhỏ -HC West -HC Lennox-Gastaut (bệnh não gây ĐK trẻ em) -ĐK giật cơ-mất đứng -ĐK vắng giật III ĐK không xác định cục hay toàn thể -Co giật sơ sinh -ĐK giật nặng trẻ nhỏ -ĐK với nhọn liên tục giấc ngủ sóng chậm -ĐK ngôn mắc phải (Landau-Kleffner syndrome) IV Một số HC đặc biệt -Sốt giật -Co giật liên quan đến tình trạng xác định, như: stress, thay đổi hormone, thuốc, cai rượu ngủ Phân loại 2010 "mạng lưới thần kinh" I Cơn cục A Cơn cục đơn giản (ý thức không biến đổi) B Cơn cục phức hợp (ý thức có biến đổi) C Cơn cục tồn thể hóa thứ phát D Cơn cục không rõ đơn giản hay phức hợp (liệt kê biểu bật cơn) RL TK thực vật (tím tái, đỏ bừng mặt, RL nhịp thở, RL nhịp tim) Co thắt ĐK không đối xứng Ngưng trệ hoạt động (kèm theo không động tác xoay mắt-đầu) Giật rung (khu trú không đối xứng) Cơn cười Cơn tăng vận động (hypermotor) Cơn theo hành trình Bravais Jackson Giật Cơn trương lực (toàn thể khu trú) giật rung khu trú 10 Cơn tư trương lực không đối xứng 11 Cơn xoay mắt-đầu II Cơn toàn thể (co giật không co giật) Cơn vắng Cơn vắng không điển hình Cơn giật Cơn giật rung Cơn trương lực Cơn trương lực-giật rung Cơn trương lực III Các ĐK không phân loại Phần II: Tổng quan LS co giật ĐK trẻ em I Co giật ĐK lứa tuổi sơ sinh Hầu hết biểu co giật trẻ sơ sinh khó phân loại khía cạnh LS-ĐNĐ Do đó, nhiều loại co giật sơ sinh xếp nhóm ”các bệnh HC ĐK khơng xác định cục hay tồn thể” Co giật sơ sinh lành tính có tính chất gia đình Bệnh não rung giật sớm (HC Aicardi) Bệnh não gây động kinh khởi phát sớm (HC Ohtahara) II Co giật ĐK lứa tuổi bú mẹ Sốt cao co giật Nguyên nhân thường gặp ĐN: co giật bệnh cảnh cấp tính có sốt cao khơng phải nhiễm trùng hệ TK trung ương trẻ khơng có tổn thương não thực thể trước (mối quan hệ nhân sốt cao gây giật kéo dài (hoăc tái phát sớm vòng 24 giờ) với ĐK thùy thái dương đề tài gây tranh cãi Một số NC: trẻ bú mẹ bị sốt cao co giật phức hợp có nguy mắc ĐK thùy thái dương xơ hóa hồi hải mã cao trẻ thường) ĐK giật nặng trẻ bú mẹ (syndrome de Dravet) Tuổi khởi phát cơn: 12 tháng đầu Những đầu thường kèm theo sốt Các co giật: kéo dài, đơi giật nửa người Sau đó, ± giật cơ, vắng khơng điển hình cục Tình trạng kháng thuốc//thối triển khả tinh thầnvận động theo thời gian Gene SCN1A Các bệnh não gây ĐK trẻ bú mẹ Nhóm bệnh với biểu đặc thù LS-ĐNĐ Đôi cài lược với Bệnh não gây giật sớm (Otahara) Nguyên nhân thường RL chuyển hóa bẩm sinh Tiên lượng xấu: ĐK kháng thuốc, chậm nặng phát triển tinh thần-vận động tử vong sớm HC West Tuổi khởi phát thường: từ đến tháng Tam chứng điển hình: co thắt ĐK (epileptic spasms), loạn nhịp cao thế, chậm phát triển tinh thần-vận động Các nguyên nhân thường gặp: Bệnh da-não, dị tật não bẩm sinh, tổn thương não trước sinh chu sinh, số RL chuyển hóa…Một số trường hợp loạn sản vỏ não khu trú (focal cortical dysplasia) dược điều trị cắt triệt để phẫu thuật cắt bỏ tổn thương sinh ĐK vùng vỏ não bị loạn sản Các HC ĐK lành tính trẻ bú mẹ Được đặc trưng bởi: phát triển tinh thần-vận động bình thường, chụp cộng hưởng từ não: bình thường Thường có tiền sử gia đình tiên lượng tốt lâu dài 4.1 ĐK giật lành tính: 4.2 ĐK cục phức hợp lành tính: Khởi phát từ đến 10 tháng, biểu cơn: ngừng trệ hoạt động (behavioral arrest), tự động đơn giản (simple automatisms), động tác giật nhẹ Các bệnh nhi phát triển bình thường 4.3 HC ĐK trẻ bú mẹ lành tính có tính chất gia đình: Bệnh nhi có chùm giật thường khởi phát năm sau sinh, thường sau tháng tuổi, cắt dễ dàng thuốc kháng ĐK thông thường (co giật trẻ bú mẹ lành tính) III Co giật ĐK lứa tuổi tiền học đường Đây giai đoạn trung gian thời kì bú mẹ thời kì học: số HC ĐK khởi phát từ thời kì bú mẹ tiếp tục tiến triển, đồng thời số HC ĐK khác bắt đầu xuất ĐK vắng ý thức trẻ em Là dạng hay gặp ĐK toàn thể nguyên phát, Đỉnh cao trẻ tuổi, trẻ gái hay gặp trẻ trai ĐNĐ: xuất hoạt động kịch phát dạng nhọn sóng, đặn, tồn bộ, đồng cân xứng với tần số chu kỳ/ giây Các biểu ĐNĐ kéo dài giây kèm với triệu chứng LS HC Lennox-Gastaut Nhiều dạng khác + chậm phát triển tinh thần + phức hợp gaisóng chậm ĐNĐ Khởi phát cơn: từ 1-7 tuổi (25% bệnh nhi mắc HC có tiền sử HC West) Tiên lượng xấu tình trạng kháng thuốc nặng Các ĐK giật trẻ tiền học đường Đây nhóm đa tạp RL đặc trưng biểu giật cơ, bệnh cảnh ĐK toàn thể cục bộ, RL phát triển chức TK kèm theo bất thường ĐNĐ lan tỏa HC ĐK với giật cơ-mất đứng (HC Doose) Các HC ĐK kèm theo ngôn ngữ mắc phải (HC Landau Kleffner) Thường khởi phát lứa tuổi tiền học đường Biểu LS: ĐK đa dạng (có thể vắng khơng điển hình, trương lực-giật rung và/hoặc cục bộ, chí khơng có LS rõ rệt) Kèm theo thoái triển chức ngôn ngữ mắc phải kết hợp với RL hành vi nhận thức ĐNĐ biến đổi rõ: sóng nhọn phức hợp gai – sóng kịch phát lan tỏa bán cầu vùng trung tâm, thái dương, đỉnh IV Co giật ĐK lứa tuổi học đường vị thành niên Các ĐK biến đổi ĐNĐ thời kì rõ ràng định hình trước Các ĐK toàn thể tiên phát - ĐK vắng ý thức thiếu niên - ĐK vắng ý thức-giật - ĐK giật thiếu niên - ĐK với trương lực-giật rung thức dậy Các ĐK cục tiên phát Bao gồm thể LS: - ĐK cục lành tính với gai nhọn vùng trung tâm-thái dương ĐNĐ - ĐK trẻ em lành tính với kịch phát vùng chẩm ĐNĐ Đặc điểm chung: dễ dàng cắt đơn trị liệu kháng ĐK thông thường, khỏi hẳn không để lại di chứng, phát triển tinh thần-vận động chụp cộng hưởng từ não bình thường Các ĐK cục triệu chứng/căn nguyên ẩn Là ĐK cục gây tổn thương thực thể rõ ràng (triệu chứng) kín đáo (căn nguyên ẩn) não Các biểu LS-ĐNĐ đa dạng tùy thuộc vào vị trí giải phẫu, chất mơ bệnh học kích thước tổn thương não gây ĐK (tổn thương sinh ĐK) Theo vị trí giải phẫu: ĐK thùy thái dương, ĐK thùy trán, ĐK thùy đỉnh, ĐK thùy chẩm, ĐK đa thùy,…Phân nhóm dựa định khu thùy não tổn thương sinh ĐK, ví dụ: ĐK thùy thái dương: ĐK mặt thùy thái dương (hạnh nhân-hồi hải mã), ĐK mặt thùy thái dương (vỏ não tân tạo) ĐK thùy trán: ĐK mặt thùy trán, ĐK mặt thùy trán, ĐK tổn thương diện vận động-cảm giác phụ trợ (supplementary sensori-motor area) Hầu hết thể ĐK ĐK kháng thuốc, đòi hỏi can thiệp ngoại khoa cắt triệt để ĐK cục liên tục ĐK cục liên tục thể đặc biệt ĐK cục nguyên ẩn/triệu chứng, tổn thương vỏ não vận động với biểu lộ LS giật rung liên tục hay nhiều nhóm Các biểu khác LS ĐNĐ thay đổi tùy theo thể loại phạm vi lan rộng tổn thương sinh ĐK Các nguyên nhân gây ĐK cục liên tục trẻ em là: viêm não mãn tính tiến triển (viêm não Rasmussen), loạn sản vỏ não khu trú, RL chuyển hóa não Người lớn: tai biến mạch não khối choán chỗ: nguyên nhân hàng đầu Phần III: Một số phân loại khác ĐK trẻ em Phân loại theo mức độ nặng bệnh (Renzo Guerrini) Nhóm 1: nhẹ nhất, tự khỏi, vd ĐK lành tính rãnh Rolando Nhóm 2: ĐK nhậy cảm với thuốc: cắt thuốc chống ĐK, khỏi hẳn, vd ĐK vắng Nhóm 3: lệ thuộc vào thuốc chống ĐK: cắt thuốc chống ĐK, ngừng thuốc: tái cơn, vd: ĐK giật thiếu niên, ĐK cục triệu chứng… Nhóm 4: ĐK kháng thuốc Nhóm nặng Cơn khơng kiểm sốt đươc → tác hại ++: chậm phát triển tâm lý-vận động, rối lọan hành vi, giảm khả học tập…→ gánh nặng thân, gia đình, xã hội Phân loại bệnh HC ĐK trẻ em theo chất tiên lượng (Michel Weber et al) Trân trọng cảm ơn ... Trẻ em: co giật ĐK dễ xảy Q trình phát triển-biệt hóa hệ TK TƯ tiếp diễn không ngừng: co giật ĐK trẻ em có số đặc thù riêng, trẻ tuổi 1 Phân loại chung co giật ĐK Tổng quan LS co giật ĐK trẻ em. .. trẻ em I Co giật ĐK lứa tuổi sơ sinh Hầu hết biểu co giật trẻ sơ sinh khó phân loại khía cạnh LS-ĐNĐ Do đó, nhiều loại co giật sơ sinh xếp nhóm ”các bệnh HC ĐK khơng xác định cục hay toàn thể” Co. .. đặc biệt -Sốt giật -Co giật liên quan đến tình trạng xác định, như: stress, thay đổi hormone, thuốc, cai rượu ngủ Phân loại 2010 "mạng lưới thần kinh" Ở trẻ em, phân loại co giật khó khăn phức