[r]
(1)Thiểu năng miễn dịch
(2)Mục 3êu
1 Giới thiệu khái niệm phân loại thiểu
năng miễn dịch.!
2 Giới thiệu số bệnh thiểu miễn
dịch bẩm sinh thường gặp.
3 Giới thiệu số bệnh thiểu miễn
dịch mắc phải dặc biệt thiểu miễn
(3)Các tổn thương /ên phát hay thứ phát của hay nhiều tế bào thuộc hệ thống MD dẫn đến những RL và suy yếu chức năng ĐƯMD
của cơ thể, làm xuất hiện các bệnh lý gọi là
(4)2.Phân loại
2.1.Thiểu năng MD bẩm sinh*Dòng lympho T đơn thuần *Dòng lympho B đơn thuần *Hỗn hợp cả 2 dòng T & B
*Các TB thực bào diệt khuẩn & bổ thể 2.2.Thiểu năng MD mắc phải
*Do nhiễm HIV
*Do suy dinh dưỡng
(5)(6)2.1.1.Thiểu năng BS dòng T
Hội chứng Di George (giảm sản tuyến ức)-‐Là jnh trạng suy giảm chọn lọc dòng lympho T tật bẩm sinh của túi hầu thứ 3 & 4 của
phơi(hình thành & phát triển tuyến ức, tuyến cận giáp, cung ĐM chủ…)
-‐Phân loại: 2 thể
+Hoàn chỉnh:hiếm gặp
(7)+Khơng có hoặc rất ít lympho T ngoại vi, hạch bạch huyết & lách
+Chức năng dòng T giảm rõ
+Số lượng lympho B (Ig/huyết thanh), các tương bào & TT mầm/hạch ngoại vi bình thường
(8)-‐Xét nghiệm MD
+Số lượng lympho T & các dưới nhóm giảm +Test bì (mantoux) thường âm ƒnh
+Giảm pư chuyển dạng lympho với PHA,Con A, TB dị gen, tuberculin…
+Giảm chế 3ết lymphokin
(9)(10)2.1.2.Thiểu năng bẩm sinh dòng B
Hội chứng Bruton( bệnh không có ᵞ globulinmáu)
-‐Là bệnh thiếu hụt MD đơn dòng lympho B( chịu trách nhiệm 3ết globulin MD), di truyền lặn NST X→xuất trai.
-‐ Lâm sàng:thường xuất >5-‐6 tháng tuổi, nhiễm khuẩn liên 3ếp với VK sinh mủ, nhiễm khuẩn hô hấp