đánh giá hiệu quả điều trị bệnh lý moyamoya bằng phương pháp bắc cầu động mạch não trong và ngoài sọ

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƢỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH TRẦN MINH TRÍ ĐÁNH GIÁ HIỆU QUẢ ĐIỀU TRỊ BỆNH LÝ MOYAMOYA BẰNG PHƢƠNG PHÁP BẮC CẦU ĐỘNG MẠCH NÃO TRONG VÀ NGOÀI SỌ Chuyên ngành: Ngoại Thần kinh - Sọ não Mã số: 62720127 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC Ngƣời hƣớng dẫn khoa học: PGS.TS TRẦN QUYẾT TIẾN PGS.TS NGUYỄN THI HÙNG TP Hồ Chí Minh – Năm 2016 LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan cơng trình nghiên cứu riêng tơi Các số liệu kết nêu luận án trung thực chƣa đƣợc công bố cơng trình khác Tác giả luận án TRẦN MINH TRÍ MỤC LỤC Trang phụ bìa Lời cam đoan Mục lục Danh mục chữ viết tắt Bảng đối chiếu Anh-Việt Danh mục bảng Danh mục biểu đồ - sơ đồ Danh mục hình Trang ĐẶT VẤN ĐỀ Chƣơng TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 BỆNH LÝ MOYAMOYA 1.2 LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU PHẪU THUẬT BẮC CẦU ĐỘNG MẠCH NÃO 30 1.3 GIẢI PHẪU ĐỘNG MẠCH NÃO GIỮA 33 Chƣơng ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 47 2.1 ĐỐI TƢỢNG NGHIÊN CỨU 47 2.1.1 Đối tƣợng 47 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 47 2.2 PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 47 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 47 2.2.2 Cỡ mẫu 47 2.2.3 Nơi nghiên cứu đề tài 48 2.2.4 Phƣơng pháp thu thập số liệu 48 2.2.5 Phƣơng pháp khảo sát triệu chứng 48 2.2.6 Khảo sát hình ảnh học 50 2.2.7 Biến số chẩn đoán xác định 56 2.2.8 Biến số liên quan đến phẫu thuật 56 2.2.9 Điều trị phẫu thuật 58 2.3 XỬ LÝ SỐ LIỆU 62 Chƣơng KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 63 3.1 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG 63 3.1.1 Tuổi 63 3.1.2 Giới tính 64 3.1.3 Phân bố giới tuổi 64 3.1.4 Thang điểm Glasgow (GCS) 65 3.1.5 Triệu chứng lâm sàng 65 3.1.6 Tƣơng quan triệu chứng lâm sàng xuất huyết não 66 3.1.7 Tiền sử bệnh 67 3.1.8 Tƣơng quan thời gian nhập viện xuất huyết não 67 3.1.9 Liên quan nhóm tuổi xuất huyết não bệnh moyamoya 68 3.1.10 Tƣơng quan điểm Glasgow tình trạng xuất huyết não 69 3.1.11 Tình trạng bệnh theo thang điểm Rankin cải tiến 70 3.1.12 Triệu chứng lâm sàng trƣớc phẫu thuật 71 3.1.13 Tình trạng tri giác trƣớc phẫu thuật 71 3.2 HÌNH ẢNH HỌC 72 3.2.1 Hình ảnh vị trí xuất huyết não 72 3.2.2 Xạ hình tƣới máu não 73 3.2.3 Đặc điểm chụp kỹ thuật số xóa 73 3.2.4 Chụp cộng hƣởng từ 74 3.2.5 Liên quan mức độ hẹp động mạch bệnh lý moyamoya xuất huyết não 74 3.3 KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT 75 3.3.1 Các đặc điểm chung phẫu thuật 75 3.3.2 Thời gian kẹp tạm mạch máu 75 3.3.3 Số lƣợng cầu nối 76 3.3.4 Phẫu thuật bên bán cầu não 77 3.3.5 Kết lâm sàng sau điều trị phẫu thuật 78 3.3.6 Biến chứng sau mổ 78 3.3.7 Chẩn đốn hình ảnh sau phẫu thuật 79 3.3.8 Kết theo dõi dài hạn 80 Chƣơng 4: BÀN LUẬN 83 4.1 CÁC ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ HÌNH ẢNH HỌC 83 4.1.1 Tuổi giới 83 4.1.2 Triệu chứng lâm sàng 85 4.1.3 Đặc điểm hình ảnh học 87 4.2 KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ 92 4.2.1 Điều trị nội khoa 92 4.2.2 Các đặc điểm điều trị ngoại khoa 92 4.2.3 Kết theo dõi sau phẫu thuật 98 4.2.4 Kết điều trị chung 98 4.2.5 Kết hình ảnh học 105 4.2.6 Kết lâm sàng sau mổ 106 4.2.7 Kết lâm sàng tháng sau xuất viện 108 4.2.8 Kết lâm sàng 12 tháng sau xuất viện 108 4.2.9 Tình trạng lâm sàng bệnh nhân theo dõi sau xuất viện 110 4.2.10 Liên quan tiền sử bệnh với tình trạng bệnh bệnh nhân 110 4.3 BIẾN CHỨNG 111 KẾT LUẬN 112 KIẾN NGHỊ 114 CÁC CƠNG TRÌNH NGHIÊN CỨU LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC - Bệnh án minh họa - Mẫu bệnh án bệnh nhân phẫu thuật bắc cầu động mạch não - Danh sách bệnh nhân DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT CHT Cộng hƣởng từ CLVT Cắt lớp vi tính CMMNXN Chụp mạch máu não xóa (EDAM) Encephaloduroarteri- Kỹ thuật đƣa động mạch màng não osynangiosis lên vỏ não (EDAMS) Kỹ thuật đƣa thái dƣơng, động Encephaloduroarteriomyosynangiosis mạch màng não, động mạch thái dƣơng nông lên vỏ não (EMS) Encephalomyosynangiosis Kỹ thuật đƣa vạt lên vỏ não GCS (Glasgow Coma Scale) Thang điểm đánh giá tri giác bệnh nhân mRS (Modified Rankin Scale) Thang điểm đánh giá tình trạng lâm sàng bệnh nhân Spect Scan Xạ hình tƣới máu não BẢNG ĐỐI CHIẾU CÁC THUẬT NGỮ ANH - VIỆT Basic fibroblast growth factor Yếu tố tăng trƣởng tế bào sợi (BFGF) Cerebral blood flow (CBF) Lƣu lƣợng tƣới máu não Cerebral occlusive disease Bệnh lý tắc nghẽn mạch máu não Cerebral vascular reserve Khả tồn lƣu máu não Extracranial-Intracranial bypass Phẫu thuật bắc cầu động mạch sọ Internal carotid artery occlusion Tắc động mạch cảnh Middle cerebral artery Động mạch não Middle cerebral artery stenosis Hẹpđộng mạch não Moyamoya disease Bệnh moyamoya Single positron emission tomography Xạ hình tƣới máu não Transforming growth factors beta Yếu tố tăng trƣởng hình thái beta (TGF β) Vascular endothelial growth factor (VEGF) Yếu tố tăng trƣởng nội mô mạch máu DANH MỤC CÁCBẢNG Trang Bảng 1.1: Phân loại mức độ hẹp mạch máu não Suzuki 18 Bảng 1.2: Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh moyamoya 20 Bảng 2.1: Thang điểm Rankin cải tiến 49 Bảng 3.1: Phân bố giới nhóm tuổi theo tỉ lệ % 64 Bảng 3.2: Bảng tƣơng quan lý nhập viện xuất huyết não 66 Bảng 3.3: Thời gian từ lúc khởi bệnh đến lúc nhập viện 68 Bảng 3.4: Liên quan nhóm tuổi tình trạng xuất huyết não bệnh lý moyamoya 69 Bảng 3.5: Tƣơng quan điểm Glasgow xuất huyết não 70 Bảng 3.6: Triệu chứng lâm sàng bệnh nhân trƣớc phẫu thuật 71 Bảng 3.7: Điểm Glasgow trƣớc phẫu thuật 72 Bảng 3.8: Liên quan mức độ hẹp động mạch não xuất huyết 74 Bảng 3.9: Liên quan nhóm phẫu thuật cầu nối nhóm cầu nối với kết theo thang điểm mRS sau mổ 77 Bảng 3.10: Số lƣợng phẫu thuật bên bán cầu 78 Bảng 3.11: Diễn tiến điểm Rankin cải tiến theo dõi dài hạn 82 Bảng 3.12: Tình trạng lâm sàng theo dõi dài hạn 82 Bảng 4.1: So sánh tỉ lệ xuất huyết não bệnh moyamoya 88 Bảng 4.2: So sánh tỉ lệ theo phân loại Suzuki 92 Bảng 4.3: Những nghiên cứu đánh giá hiệu phẫu thuật bắc cầu động mạch não 102 Bảng 4.4: Những nghiên cứu phẫu thuật bắc cầu động mạch não 105 Bảng 4.5: So sánh tỉ lệ nối thành công cầu nối 106 Bảng 4.6: Ghi nhận mRS trƣớc sau phẫu thuật 107 Bảng 4.7: Ghi nhận cải thiện điểm Rankin cải tiến sau trình theo dõi sau mổ 109 Bảng 4.8: Đánh giá kết lâm sàng theo thang điểm Rankin cải tiến tác giả, so sánh với nghiên cứu 109 PHỤ LỤC BỆNH ÁN MINH HỌA 1 Hành chính: - Bệnh nhân: Võ Thị T Giới: Nữ Sinh năm: 1970 - Địa chỉ: A/44A Ấp 1, Xã Bình Chánh, Huyện Bình Chánh, TP.HCM - Vào viện: 23/03/2012 Số nhập viện: 25865 Chuyên Môn: - Lý vào viện: Đột quỵ - Bệnh sử: Bệnh nhân làm đột ngột đau dầu dội, buồn nơn nơn ói, sau lơ mơ dần Ngƣời nhà đƣa vào bệnh viện huyện sơ cứu sau chuyển BV Chợ Rẫy - Tình trạng lúc vào viện: Bệnh nhân lơ mơ GCS: 13 Yếu 1/2 ngƣời phải - Hình ảnh học: Chụp cắt lớp vi tính: ghi nhận hình ảnh xuất huyết não vùng hạch não thất bên trái Chụp mạch máu não kỹ thuật số xóa nền: ghi nhận hình ảnh hẹp động mạch cảnh bên đoạn trƣớc chỗ chia đôi động mạch não trƣớc não giữa, tăng sinh mạch máu vùng hạch bên bán cầu Chẩn đoán: Bệnh lý Moyamoya giai đoạn III theo phân loại Suzuki Điều trị: Bệnh nhân đƣợc điều trị nội khoa tuần sau hẹn khám chụp CLVT xác định khơng cịn hình ảnh xuất huyết não, đánh giá tƣới máu não - Xạ hình tƣới máu não: nghỉ có thuốc giãn mạch (diamox) ghi nhận có giảm lƣu lƣợng tƣới máu não, giảm khả tồn lƣu máu não bên bán cầu - Bệnh nhân đƣợc phẫu thuật bắc cầu động mạch não: Động mạch thái dƣơng nông động mạch não trái - Hậu phẫu bệnh nhân ổn định, sức hồi phục sau tuần - Theo dõi sau tháng bệnh nhân trở lại công việc làm vƣờn trƣớc - Sau 12 tháng bệnh nhân chụp CMMNXN xạ hình tƣới máu não kiểm tra CMMNXN: ghi nhận cầu nối động mạch thái dƣơng nơng động mạch não giữa, hình ảnh mạch máu moyamoya biến vùng hạch trái giảm đáng kể vùng hạch phải Xạ hình tƣới máu não sau năm ghi nhận cải thiện lƣu lƣợng tƣới máu não Hình ảnh chụp CLVT mạch máu não gần 01/2015 ghi nhận cầu nối hoạt động tốt BỆNH ÁN MINH HỌA Hành chính: - Bệnh nhân: Nguyễn Phƣơng Đ Giới: Nam Sinh năm: 1984 - Địa chỉ: 222A Nguyễn Hữu Cảnh, Bình Thạnh, TP HCM - Vào viện ngày: 16/07/2014 Số nhập viện: 63539 Chuyên môn: - Lý vào viện: tê yếu thoáng qua 1/2 ngƣời trái trƣớc nhập viện - Bệnh sử: cách nhập viện tháng bệnh nhân hay bị tê nhẹ 1/2 ngƣời trái, tê yếu 1/2 ngƣời trái ngày nhiều kéo dài Tỉnh táo: GCS 15 Khơng yếu liệt chi -Hình ảnh học CHT: Không ghi nhận thƣơng tổn nhồi máu não chụp CHT CHT mạch máu ghi nhận tổn thƣơng hẹp động mạch não chỗ chia đôi động mạch não trƣớc CMMNXN: ghi nhận hình ảnh hẹp động mạch cảnh bên chỗ chia đôi động mạch não trƣớc não bên, tăng sinh mạch máu vùng hạch - Chẩn đoán: Bệnh lý Moyamoya giai đoạn III theo phân loại Suzuki - Xạ hình tƣới máu não: nghỉ có thuốc giãn mạch (diamox) ghi nhận có giảm lƣu lƣợng tƣới máu não, giảm khả tồn lƣu máu não bán cầu P>T - Điều trị: Phẫu thuật bắc cầu động mạch não sọ: Động mạch thái dƣơng nông động mạch não phải - Hậu phẫu: Bệnh nhân tỉnh táo Không dấu thần kinh khu trú Tình trạng yếu 1/2 ngƣời trái cải thiện sau tuần - CCLVT mạch máu não tuần sau xuất viện: ghi nhận hình ảnh cầu nối động mạch thái dƣơng nông động mạch não P - Tái khám sau tháng năm: Bệnh nhân trở lại với công việc cơng nghệ thơng tin trƣớc đây, khơng cịn triệu chứng thiếu máu não thoáng qua xảy CLVT mạch máu não tháng sau phẫu thuật MẪU BỆNH ÁN BỆNH NHÂN PHẪU THUẬT BẮC CẦU ĐỘNG MẠCH NÃO Số thứ tự: I HÀNH CHÍNH: Họ tên: Năm sinh: Nam, Nữ  Địa chỉ: Quận: Thành phố (tỉnh): Nghề nghiệp: Số điện thoại (nhà): Di động: Số nhập viện: Ngày NV: /…./… Ngày XV:…./… /… II BỆNH SỬ: Tiền sử: - Cá nhân: Đau đầu  Động kinh  Cơn thoáng thiếu máu não  Đột quỵ  Triệu chứng khởi phát: Đột quỵ: Có Khơng Nhức đầu: Có Khơng Động kinh: Có Khơng Cơn thống thiếu máu não: Có Khơng Thần kinh khu trú: Có Khơng III LÝ DO VÀO VIỆN: Đột quỵ: Có Khơng Nhức đầu: Có Khơng Động kinh: Có Khơng Giảm tri giác: Có Khơng Tăng áp lực nội sọ: Có Khơng Thần kinh khu trú: Có Khơng IV TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG: Thời gian khởi phát: tuần GCS (Glasgow Coma Scale): Đột quỵ: Có Khơng Nhức đầu: Có Khơng Động kinh: Có Khơng Tăng áp lực nội sọ: Có Khơng Modified Rankin Score (mRS): Thần kinh khu trú: Có Khơng V TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG: - CT Scan sọ não: Máu tụ: Dƣới màng cứng  Hạch Trong não thất  Vùng thiếu máu não: Có Khơng Giãn não thất: Có Khơng Vùng thƣơng tổn: Hạch +Não thất Hạch nền Não thất - MRI sọ não: Máu tụ: Dƣới màng cứng  Hạch  Trong não thất Vùng thiếu máu não: Có Khơng Giãn não thất: Có Khơng Vùng thƣơng tổn: Trán  Thái dƣơng  Đính  Hạch Não thất  Chẩm   - Chụp động mạch não xóa trƣớc: Moyamoya Có Khơng Tắc ĐM cảnh Có Khơng Hẹp động mạch não Có Khơng VI PHẪU THUẬT: - Dẫn lƣu não thất: Có Khơng - Phẫu thuật: Đƣờng mổ: Trán thái dƣơng Bypass: Có Khơng Đƣờng thẳng Có Khơng bên bên Biến chứng sau phẫu thuật: Máu tụ Có Khơng Phù não Có Khơng Nhồi máu Có Khơng Nhiễm trùng vết mổ Có Khơng mRS sau phẫu thuật: VII CÁC TRIỆU CHỨNG HẬU PHẪU: GCS: Động kinh: Có Khơng Viêm màng não: Có Khơng Dịch não tủy: Có Khơng Hoai tu vat da: Có Khơng VIII XUẤT VIỆN: mRS xuất viện: Theo dõi lâu dài: Động kinh: Dấu thần kinh khu trú: Có Khơng 1.Cải thiện  2.Giống nhƣ trƣớc mổ  3.Xấu  Đau đầu: Có Khơng Đột quỵ: Có Khơng Modified Ranking Scale (mRS): Tử vong: Có Khơng Chụp DSA sau mổ: Có Khơng Chụp MSCT sau mổ: Có Khơng Chụp Spect sau mổ: Có Khơng Tái khám: Có Khơng ... đoán bệnh moyamoya định phẫu thuật bắc cầu động mạch não Đánh giá hiệu điều trị phẫu thuật bắc cầu động mạch não 3 Chƣơng TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 BỆNH LÝ MOYAMOYA Bệnh moyamoya bệnh tắc nghẽn mạch. .. trong điều trị bệnh lý tắc động mạch cảnh động mạch não Bắc Mỹ, Châu Âu Châu Á, số lƣợng phẫu thuật giảm đáng kể Phẫu thuật bắc cầu động mạch não đƣợc thực để điều trị bệnh 32 moyamoya bệnh lý. .. tƣới máu não: bệnh lý moyamoya, tắc động mạch cảnh trong, hẹp động mạch não xơ vữa, bệnh lý cần phải thắt động mạch cảnh trong: túi phình khổng lồ, u sàn sọ [30] Bệnh lý tắc động mạch cảnh trong,