RỐI LOẠN sắc tố DA (DA LIỄU)

RỐI LOẠN SẮC TỐ DA SINH TỔNG HỢP MELANIN Sự tổng hợp melanin xảy melanocome  Dưới tác động men tyrosinase tyrosine hydroxy hóa thành L-DOPA sau L-DOPA oxy hóa thành DOPAquinone  Sự chuyển đổi tyrosine thành L-DOPA bước giới hạn tỷ lệ tổng hợp melanin, ức chế phản ứng làm ngưng trệ tổng hợp melanin  HẮC TỐ BÀO (MELANOCYTES) Khoảng 10 tb đáy có hắc tố bào  Đưa gai vào thượng bì  chuyển Melanosomes vào tb sừng thượng bì  Một melanocyte tiếp xúc khoảng 36 tb sừng, qua đuôi gai  tạo thành đơn vị Hắc tố thượng bì  Ở (tb sừng), melanosomes:  Không sản xuất melanin  Phân tán thoái hoá HẮC TỐ BÀO (MELANOCYTES) Mật độ melanocytes thượng bì thay đỗi tuỳ theo vị trí thể Ở người, màu da thay đỗi theo tuổi tác  Sắc tố thượng bì tạo diện:  Melanin melanosome Và  Melanin tb thượng bì  Sắc tố bì, diện của:  Melanin macrophage Hay  Hắc tố bào bì  SINH TỔNG HỢP MELANIN SINH TỔNG HỢP MELANIN CÁC DẠNG MELANIN Có dạng melanin tổng hợp bên hạt melanocome: eumelanin (sậm, nâu đen) pheomelanin (sáng, đỏ-vàng) Eumelanin có màu: đen nâu  Người da màu sậm có nhiều eumelanin pheomelanin  eumelani n pheomelan in MỞ ĐẦU melanin Tế bào đáy Melanocyte Tế bào hắc tố (melanocyte) nằm chổ nối thượng bì-thượng bì phóng thích gai, melanocyte tiếp xúc với 36 TB sừng thượng bì tạo thành đơn vị hắc tố thượng bì Melanocyte chứa melanosome (thể nội bào tương )là nơi xảy trình sinh tổng hợp melanin, melanin không sinh melanosome chuyển đến TB sừng thượng bì ẢNH HƯỞNG CỦA AS MẶT TRỜI  Khi da tiếp xúc tia cực tím:  Sẽ làm tăng kích thước melanocytes Và  Tăng  hoạt động men tyrosinase Tiếp xúc lâu  Tăng  Và số lượng melanosomes tới tb sừng ThBì tăng số melanocytes hoạt động SẠM DA DO TĂNG SẮC TỐ MELANIN Cơ chế Tăng sản xuất melanosome tăng tải melanosome vào keratinocyte  Tăng kích thước melanosome  Gỉam chu trình chết lớp malpighi  CÁC DÁT SẮC TỐ THƯỢNG BÌ KHU TRÚ  Dát cà phê sữa Rải rác, giới hạn rõ, kích thước – 20 mm  Thường dấu hiệu bệnh u xơ thần kinh    Hội chứng McCune - Albright: Hội chứng Bloom: Dát cà phê sữa  Hồng ban giãn mạch mặt bẩm sinh  Nhạy cảm ánh sáng  Chậm phát triển   Nevus of Becker (Pigmented hairy harmatome) Dát mảng sùi khu trú  Khởi phát 10 –30 tuổi, đặc biệt sau phơi nắng nhiều  Mọc lông nhiều vùng tổn thương   Nevus spilus: Dát cà phê sữa lớn, bên có dát đen  Kèm u sợi thần kinh u xơ hắc tố   Sạm da dạng vòng dải ngựa vằn theo đường cong Blaschko TĂNG SẮC TỐ Ở THƯỢNG BÌ LAN TỎA DO MELANIN       Tàn nhang Rám da (melasma):  Tăng sắc tố mắc phải, thường vùng mặt vùng tiếp xúc ánh sáng  Tăng phơi nắng, có thai, dùng thuốc ngừa thai, thuốc chống động kinh  Điều trị cần thời gian, tránh nắng thuốc làm nhạt màu da Tăng sắc tố sau viêm Lang ben Viêm da tiếp xúc ánh sáng Hội chứng Cronkhite – Canada:  Sạm da tòan thân, tiến triển nhanh vòng vài tháng  Vị trí: da, niêm mạc, võng mạc  Polype đường tiêu hóa  Đau bụng, tiêu chảy, sụt cân TĂNG SẮC TỐ MẠNG LƯỚI  Bệnh Dowling – Degos  Dyskeratosis bẩm sinh TĂNG SẮC TỐ DO TĂNG MELANIN Ở ĐẦU CHI  Tăng sắc tố đầu chi lan tỏa  Tăng sắc tố đầu chi mạng lưới  Tăng sắc tố đầu chi mạng lưới Kitamura TĂNG SẮC TỐ LAN TỎA  • • Bệnh Addison: Một số nguyên nhân tăng sắc tố giống bệnh Addison: Hội chứng POEMS SUY VỎ THƯỢNG THẬN NGUYÊN PHÁT      Tổng quát: mệt, chán ăn, đau bụng, nôn, tiêu chảy Tăng sắc tố lan tỏa:  Da: tăng sắc tố tòan vùng da, đặc biệt vùng che kín, tăng sắc tố tay  Niêm: sạm miệng, nướu, lưỡi  Móng: sạm Lơng giảm hay khơng có Xét nghiệm: ion đồ Na+ , K+ , BUN , đường huyết giảm Cơ chế: số peptide tuyến yên kích thích hắc tố bào tăng sản xuất melanin Sự tăng do:  Giảm cơ chế điều hòa feed – back trục tuyến yên – tuyến thượng thận  U tuyến yên  Các mô di sản xuất peptide MỘT SỐ NGUYÊN NHÂN TĂNG SẮC TỐ GIỐNG BỆNH ADDISON Dùng ACTH  Bướu sinh ACTH: HCG Nelson: u tuyến yên chức sau cắt thượng thận gây tăng ACTH BMSH  Carcinoid  Xơ gan  Hội chứng Cushing  Cường giáp: sạm da mí mắt, sạm niêm rải rác  Lymphoma  HỘI CHỨNG POEMS Polyneurophathy  Organomegaly  Endorinopathies  M- protein  Skin changes: sạm da lan tỏa thừơng mặt duỗi, lưng, cổ, nách  MỘT SỐ TRƯỜNG HỢP KHÁC  Porphiria da muộn: tăng sắc tố vùng da hở + mặt lơng bóng nước  Xơ cứng bì tịan thể  AIDS: suy vỏ thượng thận nhiễm trùng, tự miễn suy dinh dưỡng  Sạm da thiếu vitamin B 12 SẠM DA Ở BÌ (CERULODERMAS) Sạm da bì có màu xanh, xám, xám xanh hay nâu xám, phân biệt rõ với sắc da bình thường  Đèn Wood khơng giúp chẩn đóan  Có cần sinh thiết để xác định diện melanin, sắt, hay sắc tố ngoại sinh bì  Bệnh sinh: -Tăng melanocyte lớp bì: melanin tạo thành từ hắc tố bào bì -Tăng melanin lớp bì: melanin tạo thành từ hắc tố bào thượng bì hay bì chuyển tới bì -Tăng sắc tố bì khơng melanin: sắc tố ngoại sinh lắng đọng số kim loại nặng thuốc lớp bì  SẠM DA DO TĂNG MELANOCYTE Ở LỚP BÌ Bớt (Mongolian spot): dát xanh xám, gặp lúc sanh Vị trí thường gặp vùng mông xương cùng, mặt chi Gặp người châu Á  Nevus de Ota:   -Dát xám hay xanh đen, thường bên  -Vị trí thường vùng phân nhánh thần kinh V1, V2: da mặt, kết mạc, niêm mạc, màng nhĩ  -Điều trị: Q- switched ruby laser Nevus Hori: dát nâu xanh hai bên trán, thái dương, mí mắt, má, mũi phụ nữ Nhật trung niên không lan tới niêm mạc, mắt  Nevus de Ito: xuất với nevus de Ota bệnh nhân  - Phân bố theo nhánh thần kinh cánh tay bả vai SẠM DA DO TĂNG MELANIN Ở BÌ:  Incontinentia pigmenti:  -Bắt đầu từ lúc sơ sinh, sậm màu dần tới tuổi Sau nhạt dần tới trưởng thành  -Dát sắc tố nâu, nâu bẩn hay xám  -Sạm da theo hình xoắn dải thân chi  Hội chứng Franceschetti – Jadassohn  Dermatopathia pigmentosa reticularis  Macular amyloidosis:  -Tăng sắc tố xám nâu hình mạng lưới  -Vị trí: đối xứng chi, lưng trên, mơng, ngực  -Ngun nhân cọ xát với quần áo  Do thuốc:  -Hồng ban sắc tố cố định  -Thuốc: Chlopromazine, tetracycline, amiodarone, thiazides  Tăng sắc tố bì thứ phát bệnh nhiễm trùng: pinta  Erythema dyschonicum perstan (bệnh da xám tro)  Riehl’s melanosis:  -Sạm da mạng lưới màu đen đến nâu tím  -Vị trí thường gặp mặt, cổ, lưng bàn tay, cẳng tay  -Nguyên nhân chưa rõ, viêm da tiếp xúc ánh sáng hay liên quan mỹ phẩm TĂNG SẮC TỐ KHÔNG DO MELANIN  Do số thuốc, kim loại nặng chất khác lắng đọng lớp bì  Thuốc: minocycline, hydroqiunone, clofazimine, kháng sốt rét, hydroxyurea  Kim loại nặng: bạc, arsenic, bismuth, thủy ngân, vết xăm, muối vàng… TÀI LIỆU THAM KHẢO Ruth Halaban, Daniel N Hebert, David E Fisher, Biology of melanocyte Fitzpatrick’ s Dermatology in general medicine, edit 6, vol 1, p 127 – 146  Jean – Paul Ortonne, Philippe Bahadoran, Thomas B Fitzpatrick, David B Mosher, Yoshiaki Hori, Hypermelanoses, Fitzpatrick’ s Dermatology in general medicine, edit 6, vol 1, p 863 –879 Jean L Bolognia, Seth J Orlow, Melanocyte biology Dermatology (JB, JJ, RR), edit 1, vol.1, p 935 – 944 Colin R Trout, Norman Levine, Mary Wu Chang Disorders of hyperpigmentation Dermatology (JB, JJ, RR), edit 1, vol.1, p 975 – 1001 ... LÀM ẢNH HƯỞNG MÀU DA  Nếu melatonin làm cho hạt sắc tố dàn trải tb sắc tố  da sậm màu  Ngược lại  melatonin làm cho hạt sắc tố tập trung  da sáng màu  TĂNG SẮC TỐ DA Sạm da:  Toàn  Khu... thượng bì:  Thường  Da  bệnh sậm màu / so với da bình thường Thể bì:  Khơng  có khác biệt màu sắc Thể phối hợp bì - thượng bì:  Vài  gặp vùng tăng sắc tố, xen vùng sắc tố BN da màu sậm Khơng... Vitamine C ức chế men Tyrosinase CÁC HORMONE THAM GIA TẠO SẮC TỐ DA: Yếu tố kích thích tạo sắc tố  Progesterol  MSH  Prolactin  ACTH  Yếu tố ức chế:  Corticoids: Từ vỏ thượng thận  Noradrenaline: