VIÊM đa rễ dây THẦN KINH HỦY MYELIN cấp TÍNH (NHI KHOA)

VIÊM ĐA RỄ DÂY THẦN KINH HỦY MYELIN CẤP TÍNH DÀN BÀI • Định nghĩa • Dịch tễ học • Các thể của hợi chứng Guillain Barre • Sinh bệnh học • Triệu chứng lâm sàng • Cận lâm sàng • Chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt • Điều trị • Tiên lượng • Tài liệu tham khảo ĐỊNH NGHĨA • Hợi chứng Guillain Barre (GBS) là bệnh lý viêm đa rễ dây thần kinh cấp tính, đơn pha, thường hời phục tự nhiên DỊCH TỄ HỌC • Tỷ lệ ở trẻ em thấp ở người lớn, khoảng 0,34 đến 1,34/100.000 (tùy nghiên cứu) • Khơng có sự khác biệt nhất quán về chủng tộc và các vùng khí hậu thế giới • GBS xảy quanh năm CÁC THỂ CỦA GBS • Viêm đa rễ dây thần kinh hủy myelin cấp tính “acute inflammatory demyelinating polyneuropathy” (AIDP) • Thể sợi trục cấp tính “acute motor axonal neuropathy”(AMAN) • Thể sợi trục cảm giác vận đợng cấp tính “acute motor-sensory axonal neuropathy” (AMSAN) • Thể Miller Fisher (MFS) • Thể cảm giác • Thể hầu- cở- mặt “pharyngeal-cervical-brachial” (PCB) • Thể thực vật SINH BỆNH HỌC • 70-80% bn bị GBS có nhiễm trùng cấp xảy đến tuần trước đó, Thường là Nhiễm trùng hô hấp và viêm dạ dày ruột cấp • Các vi sinh vật thường gặp: Chlamydia pneumoniae, CMV, and Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni, EBV, M pneumoniae, Haemophilus influenza, C jejuni • Các ́u tớ nguy khác: sốt không tìm được vị trí nhiễm trùng, chích vaccine • Các kháng thể tự miễn: AntiGM1, anti-GD1a, anti-GM1b, anti-GalNAc-GD1a IgG antibodies SINH BỆNH HỌC Rối loạn tự miễn đáp ứng bất thường của tế bào lympho T đối vơi môt nhiễm trung trươc đo, vơi sự san sinh kháng thể kháng protein kháng nguyên của dây thần kinh ngoại biên TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG • Thường gặp nhất: bất thường dáng bộ và yếu chi hướng lên (liệt mềm cấp), thường đới xứng • Các triệu chứng khác: nhìn đôi (3%), có một điểm yếu nhất khn mặt (2%),tởn thương TK sọ (30%) • sau 7-10 ngày (Tối đa tuần), 60% bệnh nhân không bợ được • 10-15% suy hơ hấp • ́u tố tiên lượng của suy hô hấp là yếu chi • Tuy nhiên, 20% bệnh nhân có thể bợ mà khơng cần viện trợ, • Và 25% khơng có ́u chi TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG • Đau thần kinh: thường gặp ở GBS ở trẻ em • Đau là một triệu chứng đầu tiên ở nhiều bệnh nhân (1/3 TE đau nghiêm trọng hoặc đau rất nặng) • 50% TE bị rới loạn TK thực vật (HA không ổn định, nhịp nhanh xoang, bất thường đồng tử, tăng tiết mồ hôi) TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG CẬN LÂM SÀNG • Dịch não tủy: Phân ly đạm tế bào (thường từ tuần thứ trở đi) Đạm tăng 50-500mg/dL Tế bào < 10mm3 • Điện cơ: Chậm và block dẫn truyền Giảm biên độ đáp ứng vận đợng • Các xet nghiệm tìm NN: CMV, Campliobacter, kháng thể tự miễn… • Các xet nghiệm tìm biến chứng: khí máu, điện tim… • Các xet nghiệm giúp CD phân biệt: MRI tủy… CHẨN ĐOÁN VÀ CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT • Tiêu chuẩn chẩn đoán GBS điển hình Tiêu chuẩn cần cho chẩn đoán Yếu liệt tứ chi tiến triển nặng dần Mất phản xạ gân Tiêu chuẩn hỗ trợ chẩn đoán Triệu chứng tiến triển nặng dần vòng vài ngày đến không quá tuần Các triệu chứng tương đối đối xứng Triệu chứng cảm giác nhẹ (cơ hoặc thực thể) Liệt dây thần kinh sọ, nhất là yếu liệt các mặt bên Hồi phục bắt đầu 2-4 tuần sau ngưng tiến triển Rối loạn chức hệ TKTV Không sốt lúc khởi bệnh Protein tăng cao DNT, với số lượng tế bào 50 tế bào bạch cầu/ mm3 dịch não tủy Chẩn đoán phân biệt Sang thương tủy sống (viêm tủy cắt ngang, sốt bại liệt, u tủy sống…) Bệnh lý thần kinh ngoại biên NN khác (ngộ độc, nhiễm trùng, rối loạn chuyển hóa…) Rối loạn synap thần kinh (nhược cơ…) Bệnh cơ: Liệt chu kỳ, viêm đa cơ… ĐIỀU TRỊ • Cho nhập viện tất cả các trẻ được chẩn đoán GBS • Điều trị đặc hiệu: trẻ có diễn tiến lâm sàng nhanh, mất khả lại, suy hô hấp, tổn thương hành não Chứng cớ IA LANCET Thay huyết tương IVIG (tĩnh mạch) Áp dụng cho trẻ >10kg Áp dụng cho moi cân Thay 4-6 lần (cách ngày) Tổng liều 2g/kg Môi lần thay khoang môt thể tch huyết tương 50ml/kg Chia -5 ngày Biến chứng: Nhiễm trung huyết, huyết khối tnh mạch, RL huyết đ ông… Biến chứng: đau đầu (viêm màng não vô trung, giam huyết áp, kho thở, sốt, đa niêu…) ĐIỀU TRỊ • Điều trị triệu chứng: là nền tảng việc điều trị GBS - Hô hấp: 10-15% suy hô hấp, cần thông khí học - Huyết áp - RL vòng: liệt dạ dày, ruột, bí tiểu - Điều trị đau: NSAIDs, giảm đau thần kinh - Vật lý trị liệu - Dinh dưỡng TIÊN LƯỢNG • GBS ở trẻ em có diễn tiến lâm sàng ngắn hơn, hời phục hoàn toàn người lớn • 90% hời phục hoàn toàn • 1-2% tử vong (thường suy hơ hấp) • Tái phát: rất hiếm ? TỰ KIỂM TRA Chọn câu đúng về hội chứng Guillain Barre (GBS) A GBS gây suy hô hấp ở 10-15% trẻ em mắc bệnh B GBS ở trẻ em nặng người lớn C Tiêu chuẩn cần cho chẩn đoán GBS là dịch não tủy phân ly đạm tế bào D Thay huyết tương có thể dùng cho trẻ