TRẮC NGHIỆM CÁC MÔN CHUYÊN NGÀNH DƯỢC HAY NHẤT CÓ TẠI “TÀI LIỆU NGÀNH DƯỢC HAY NHẤT” ;https:123doc.netusershomeuser_home.php?use_id=7046916.TÀI LIỆU GIÁO TRÌNH NỘI BỆNH LÝ, DÀNH CHO SINH VIÊN CHUYÊN NGÀNH Y DƯỢC TRƯỜNG ĐẠI HỌC UMP VÀ CTUMP NÓI RIÊNG VÀ SINH VIÊN CÁC TRƯỜNG CAO ĐẲNG ĐẠI HỌC KHÁC NÓI CHUNG, GIÚP SINH VIÊN HỆ THỐNG VÀ ÔN TẬP KIẾN THỨC MÔN NỘI BỆNH LÝ
1 MỤC LỤC Trang BỆNH LÝ VALVE TIM 2 BỆNH TẮC ĐỘNG- TĨNH MẠCH 17 NGUYÊN NHÂN, LÂM SÀNG, CHẨN ĐOÁN SUY TIM 21 VIÊM MÀNG NGOÀI TIM 30 TĂNG HUYẾT ÁP 37 RỐI LOẠN NHỊP TIM 47 BỆNH MẠCH VÀNH 56 VIÊM TỤY CẤP 68 LAO MÀNG BỤNG 77 10 GERD VÀ VIÊM THỰC QUẢN 83 11.VIÊM DẠ DÀY 87 12.LOÉT DẠ DÀY- TÁ TRÀNG 95 13.XUẤT HUYẾT TIÊU HÓA 107 14.XƠ GAN 113 15 UNG THƯ GAN NGUYÊN PHÁT……………………… …120 16.UNG THƯ DẠ DÀY 124 17.VIÊM ĐẠI TRÀNG MẠN 128 18.TRĨ 136 19 BỆNH LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG…………………… 140 20.ĐÁI THÁO NHẠT 145 BỆNH LÝ VALVE TIM HẸP LỖ VAN HAI LÁ MỤC TIÊU BÀI GIẢNG : - Nắm tổn thương giải phẫu bệnh - Nắm chế bệnh sinh - Nắm triệu chứng tim bệnh hẹp van hai - Hiểu xét nghiệm cận lâm sàng - Nắm biến chứng bệnh hẹp van hai 1.ĐẠI CƯƠNG : - Hẹp van hai thường gặp nước ta - Chiếm 40,3 % bệnh tim, 99% hậu thấp - 70% bệnh hẹp van hai có tiền sử thấp khớp, 30% trường hợp khơng có tiền sử thấp khớp - Tần xuất : nữ gặp nhiều nam , nữ chiếm 70% số người bị bệnh -Đôi hẹp van hai bẩm sinh : Van hai hnh d Ngoăi hẹp van hai lâ c thể lă biến chứng lupus ban đỏ Hẹp van hai mảnh sùi viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, u nhầy nhĩ trái GIẢI PHẨU BỆNH : Hình ảnh van hai lâ : - Van hai nằm nhĩ (T) thất (T) Có hai : Lá trước sau - Trong hẹp van hai : * van dày, dính từ mép van vào trung tâm Dây chằng, cột sơ dày lên, ngắn lại làm cho hai van mở không - Phân độ hẹp van hai theo sinh ly bệnh : + Bình thường diện tích lỗ van hai : - cm (để lọt ngón tay) * SINH LÝ BỆNH : 3.1 Hậu huyết động phía thượng lưu dịng máu trước lỗ van hai : * Hẹp hai nhẹ : cản dòng máu từ mhĩ ( T ) vào thất ( T ) làm cho áp lực buồng nhĩ ( T ) tăng sau nhĩ ( T ) dãn to Vì tim cịn khỏe, cịn bù trừ chưa gây biến lọan huyết động học , lâm sàng bệnh nhân chưa có triệu chứng khó thở * Hẹp van hai vừa : áp lực ( T ) tăng dần lên , lên đến 25 mmHg ( bình thường - 10 mmHg ) , ứ máu nhĩ ( T ) đưa đến ứ máu tĩnh mạch phổi => ứ máu mao mạch phổi Nhĩ (T) to gây : + Rối loạn nhịp tim + Lấp mạch tạo cục huyết khối buồng nhĩ (T) + Khàn giọng , nuốt nghẹn :Chèn ép dây thần kinh quặt ngược,chèn ép thực quản Giai đoạn bệnh nhân có khó thở gắng sức + Nhịp tim nhanh Nếu bệnh nhân có thêm sốt, cường giáp, lo lắng dể xuất hen tim phù phổi cấp * Hẹp nặng : áp lực mao mạchphổi tăng cao ( 30 - 40 mmHg ) ( bình thường 10 mmHg) máu qua mao mạch phổi đưa đến hậu dinh dưỡng phế nang mao mạch phổi kém, làm xơ mao mạch phổi phế nang Khi mao mạch phổi dễ vỡ biểu lâm sàng : ho máu Áp lực mao mạch phổi cao gây thoát dịch vào phế nang đưa đến tình trạng phù phổi mãn Triệu chứng lâm sàng : khó thở thường xuyên Hẹp nặng : mao mạch phổi xơ cứng máu qua mao mạch kém, sức cản mao mạch phổi tăng đưa đến tăng áp động mạch phổi Lúc nầy bệnh nhân có triệu chứng suy tim (P) : phù , gan to, tĩnh mạch cổ 3.2 Hậu phía hạ lưu dịng máu : - Máu xuống thất (T) ít, thất (T) bình thường nhỏ huyết áp ngoại biên thấp, tăng trưởng thể bị ảnh hưởng - Cục máu đông nhĩ (T) (do hậu phía thượng lưu) xuống thất (T) đưa ngoại biên : gây nhồi máu não, gan , lách, thận TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG : 4.1 Cơ hội phát bệnh : - Phát tình cờ khám tim : khám sức khỏe - Hoặc trình theo dõi bệnh nhân thấp khớp - Hoặc biểu chức hay biến chứng hẹp van : + Cảm giác đánh trống ngực + Da niêm xanh tái + Khó thở + Ho máu + Phù phổi cấp + Liệt người 4.2 Yếu tố chẩn đoán : dựa 4.2.1 Lâm sàng - Bệnh nhân dáng người nhỏ bé, gầy, dậy muộn, tím môi , má - Triệu chứng tim : + Có thể có lồng ngực biến dạng + Sờ : có rung miu tâm trương mõm + Nghe : - Mõm : T1 đanh, rung tâm trương âm thổi tiền tâm thu Clăc mở van - Liên sườn II cạnh ức (T) : T mạnh , có tách đơi 4.2.2 X quang : - Trên phim lồng ngực thẳng : + Bên (T) có hình ảnh cung : Cung động mạch chủ bình thường Cung động mạch phổi phồng, có thêm cung tiểu nhĩ (T) Cung thất (T) với mỏm tim lệch chếch lên - Phim nghiêng với Baryt thực quản : 1/3 thực quản bị chèn ép 4.2.3 ECG : có dầy nhĩ (T), dầy thất (P) : - DN (T) : VI sóng P pha với pha (-) > 0,04 giây DI , DII : P rộng hình chữ M, rộng > 0,11 giây - DT (P) : trục điện tim lệch phải V1 : R/S > R/V1 + S/V5 > 11 mm 4.2.4 Tâm đồ : - -|--| - -|--| -T1 đanh A2 P2 clac T1 đanh A2 P2 clac Rung tâm trương Thổi tiền tâm thu 4.2.5 Siêu âm tim : Bằng siêu âm Color doppler đo mức độ hẹp Hẹp van hai lâ diện tch mở van ≤ cm2 ( Hoặc ≤ 1,18 cm 2/m2 diện tích thể) Hẹp kht : ≤1cm2 (Hoặc ≤ 0,6 cm2/m2 diện tích thể ) BIẾN CHỨNG : 5.1 Loạn nhịp tim : Ngoại tâm thu nhĩ, ngoại tâm thu thất,Flutter nhĩ,rung nhĩ 5.2 Nghẽn động mạch : não , tim ( cục máu đông nhĩ trái ) 5.3 Tai biến phổi : khó thở, ho máu, phù phổi cấp, nghẽn động mạch phổi 5.4 Suy tim ( P ) 5.5 Thấp tim tiến triển tái phát 5.6 Viêm nội tâm mạc bán cấp Osler HƯỚNG ĐIỀU TRỊ : 6.1 Nguyên tắc điều trị nội khoa : - Nghỉ ngơi, ăn lạt - Tránh lao động - Giữ gìn vệ sinh miệng - Dùng thuốc trợ tim lợi tiểu cách khoảng 6.2 Điều trị ngoại khoa : - Nong van thay van tùy mức độ tổn thương HỞ VAN HAI LÁ MỤC TIÊU BÀI GIẢNG : - Nắm nguyên nhân hở van hai - Nắm chế bệnh sinh hở van - Nắm triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng hở van ĐẠI CƯƠNG : Hở van xảy van khép lại khơng kín Nên tâm thất co bóp, có luồng máu ngược từ thất trái lên nhĩ trái NGUYÊN NHÂN : 2.1 Hở van hai cấp : Đứt dây chằng : Thoái hóa dạng mucin, chấn thương, viêm nội tâm mạc Đứt trụ : Nhồi máu tim, chấn thương Rối loạn chức trụ : Thiếu máu cục tim Râch lâ van : Viím nội tđm mạc nhiễm trng 2.2 Hở van hai lâ mạn : - Thấp tim, lupus đỏ, xơ cứng b - Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng - Bẩm sinh : sa van :van lắc lư - Viêm tim SINH LÝ BỆNH : 3.1 Phía thượng lưu dịng máu : Hở van làm máu ngược từ thất trái lên nhĩ trái, làm cho nhĩ trái dãn to, ứ máu tuần hoàn phổi gây xung huyết phổi 3.2 Phía hạ lưu dịng máu : Hở van có lượng máu ngược từ thất trái lên nhĩ trái máu động mạch chủ giảm , tim bù trừ cách bóp nhanh Thời kỳ tâm trương máu thất trái nhiều ( máu từ thất trái lên máu tĩnh mạch phổi đổ xuống ), thời kỳ tâm thu thất (T) phải bóp mạnh hơn, thất (T) dầy dãn lớn đưa đến suy tim (T) 4.TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG : Trong nhiều trường hợp bệnh khởi phát khơng rõ ràng, phát cách tình cờ nghe tim, bệnh nhân khám bệnh biến chứng khó thở gắng sức, khó thở kịch phát đêm, phù phổi cấp, khó thở nằm, ho máu 4.1 Khám tim : - Mỏm tim nẩy mạnh kéo dài, mỏm tim lệch xuống ngồi - Có thể có rung miu tâm thu mỏm - Nghe mỏm có âm thổi âm thu dạng tràn, lan nách (T) sau lưng, lấn át tiếng T1 - Có thể có T3 rung tâm trương ngắn mỏm hở lổ van nặng 4.2 Cận lâm sàng : 4.2.1 Tâm đồ : xác định âm thởi âm thu dạng tràn, tiếng T rung tâm trương Rung tâm trương T1 mờ -| | | | | -| T1 mờ T2 T3 T2 T3 Âm thổi Âm thổi tâm thu tâm thu 4.2.2 X quang lồng ngực thẳng : - Nhĩ (T) to - Thất (T) to 4.2.3 ECG : - Dầy nhĩ (T) - Dầy thất (T) 4.2.4 Siêu âm : Chẩn đốn xác hở van 10 HƯỚNG ĐIỀU TRỊ : - Điều trị biến chứng suy tim - Điều trị loạn nhịp - Đề phòng thấp tim tái phát - Điều trị ngoại khoa cách thay van tim 137 2.2.1 Táo bón: tình trạng táo bón làm cho bệnh nhân phải rặn tiêulàm tăng áp lực tĩnh mạch trĩ Đây nguyên nhân quan trọng gây trĩ 2.2.2 Tiêu chảy: Trĩ hay kèm đợt tiêu chảy bệnh nhân rặn nhiều Điều giải thích trĩ hay kèm với viêm loét đại tràng lỵ cấp tính hay mạn tính 2.2.3 Suy tim: Nhất bị suy tim nặng 2.2.4 Cao áp tĩnh mạch cửa: tăng áp lực hệ thống cửa dội lại hệ thống tĩnh mạch trĩ tạo trĩ nộivà sau tạo trĩ hỗn hợp Trĩ triệu chứng thường thấy trường hợp cao áp tĩnh mạch cửa chưa rõ thấy trĩ nội có kích thước to cách bất thường phải thử chức gan, xem có bị xơ gan hay khơng Cũng có tác giả cho cao áp tĩnh mạch cửa trĩ lien quan trực tiếp với 2.2.5 Ho , hắt ói mửa: tượng nàylàm búi trĩ căng to sa 2.2.6 Thai kỳ: Trĩ thường gặplúc phụ nữ mang thai Sau lần có thai trĩ nặng Ở phụ nữ trẻ thai kỳ nguyên nhân gây trĩ thường Sauk hi sinh trĩ nhẹ bớt 2.2.7 Bướu vùng chậu: trĩ hay kèm với bướu vùng chậu có kích thước lớn Cơ chế sinh bệnh thai kỳ 2.2.8 Ung thư trực tràng: triệu chứng thường táo bónvà tiêu chảy xen kẽ với cảm giác mót cầunên bệnh nhân phải rặn lien tục Rặn nhiều nên trĩ lộ thấy bệnh nhân có trĩ phải soi trực tràng kiểm tra trước cắt trĩ 2.2.9 Làm việc nặng: gây co thắt bụngl àm gia tăng áp lực tĩnh mạch trĩ Các vận động viên , người làm việc nặng nhọc người dễ bị trĩ 2.2.10 Nhiễm trùng hậu môn Phân loại: 3.1 Trĩ nội: phát sinh từ đám rối tĩnh mạch trĩtrong nằm lớp niêm mạc phía đường lược Lúc đầu nhỏ nằm hồn tồn ống hậu mơn, sau lộ ngồi 3.2 Trĩ ngoại: phát sinh từ tĩnh mạch da hậu mơnnằm ngồi ống hậu mơn ( đám rối tĩnh mạch trĩ ngoài) 3.3 Trĩ hỗn hợp: kết hợp đồng thời trĩ nội trĩ ngoại 3.4 Phân độ trĩ nội: chia làm độ: 3.4.1 Trĩ độ I: trĩ giai đoạn khởi đầu, tĩnh mạch giãn nhẹđội niêm mạc lồi lênnằm ống hậu môn, d8i tiêu, rặn búi trĩ căng to không lồi khỏi hậu môn 138 3.4.2 Trĩ độ II: búi trĩ giãn tohơn tiêu, rặn búi trĩ lồi khỏi hậu môn, hết tiêu trĩ tụt vào ống hậu môn 3.4.3 Trĩ độ III: búi trĩ lớn, lần tiêu, ngồi xổm , lại nhiều búi trĩ lại lộ khỏi hậu môn, phải dung tay đẩy búi trĩ vào 3.4.4 Trĩ độ IV: trĩ lớn nằm thường xuyên bên ngồi hậu mơn, búi trĩ khơng cịn phân cách mà tạo thành vòng tròn chổ to chổ nhỏ gọi trĩ sa vòng Triệu chứng: 4.1 Triệu chứng năng: 4.1.1 Chảy máu: triệu chứng phổ biến nhất, lý bệnh nhân khám bệnh Khởi đầu hết tiêu có máu chảy, máu đỏ tươi, dính vào phân giấy vệ sinh Máu chảy đợt xuất tự hết yếu tố thuận lợi cho xuất chảy máu táo bón , lao động nặng, ăn cay, uống rượu Càng saukhi búi trĩ to nhiều máu chảy tiêu, rặn chảy máu Máu chảy thành tia hay nhỏ giọt Có máu chảy nhiều tích tụ bóng trực tràng tiêu làm nhầm với xuất huyết tiêu hoá 4.1.2 Đau: đau, cảm giác cộm, vướng, nặng tứcvùng hậu môn, đ6i ngứa ngáy Bệnh nhân đau có biến chứng nhiễm trùng tắc mạchhay nứt hậu mơn 4.2 Triệu chứng thực thể: Thầy thuốc khám bệnh nhân tư thuận tiện tùy đối tượng để bệnh nhân không bị mặc cảm hổ thẹn Thường tư chổng mông tốt nhất, búi trĩ bị phồng them vùng quan sát rộng 4.2.1 Trĩ nội: - Thường khơng thấy gì, banh rộng hai mơngcó thể thấy hay nhiều búi nhỏ phồng niêm mạc có màu tím Nếu trĩ độ II độ III bảo bệnh nhân rặn mạnhthấy búi trĩ lồi - Thăm trực tràng: đưa ngón tay trỏ vào vài cm sờ búi mềm, xẹp ấn Chú ý u polype - Nội soi hâu mơn : thấy rõ chổ phồng màu tímở vị trí , 11 giờ, bảo bệnh nhân ho thấy rõ Niêm mạc ống hậu mơn viêm đỏ có màu xám xanh 4.2.2 Trĩ ngoại: Nhìn rìa hậu mơn có chổ phồng lên làm da nếp, căng lên 4.3 Triệu chứng tồn thân: Có thể phát bệnh nhân thiếu máu nặng máu rĩ rã nhiều Khám tồn than tìm bệnh ngun nhân gây trĩ Biến chứng: 139 5.1 5.2 5.3 5.4 Viêm nhiễm: thường nhiễm trùng khe, nhú nằm đường lược, bệnh nhân cảm giác nóng rát hậu mơn, có thấy ngứa ngáy Thăm trực tràngbệnh nhân đau, thắt giãn nở Đây thường nguyên nhân áp xe hậu môn Tắc nghẽn mạch: - Trĩ nội: xuất cục máu đôngở búi trĩ nằm ống hậu môn, bệnh nhân đau nhiều khó chịu, cảm giác có vật lạ nằm ống hậu môn Bệnh nhân không dám ngồi thẳng đau, ngồi mơng Thăm trực tràng sờ thấy cục tím , nhỏ , cứng Nhìn qua ống soi thấy điểm màu tím đen - Trĩ ngoại: xảy sau rặn mạnh Đau đột ngột hậu môn, khám thấy sưng phồng màu xanh tái Nếu rạch cục máu đông bệnh nhân hết đau Nếu không điều trị cục máu đơng thối hố dần để lại mẫu da thừa Sa búi trĩ: trĩ sa thành búi hay thành vòng trònkhi tiêu hay gắng sức, trĩ sa tự tụt vào hay phải nhét đẩy lên Trĩ sa khơng gây đau gây khó chịu cho bệnh nhân: kéo dài thời gian tiêu, hoạt động mạnh Trĩ sa bị tắc mạch gây nghẹt làm búi trĩhoại tử không đẩy vào hậu mơn Xơ hố: trĩ xơ hố di chứng trĩ nộisa hay trĩ ngoại tắc mạch Trĩ xơ hố khơng đau, khơng chảy máu làm cho bệnh nhân cảm thấy vướng vệ sinh TÀI LIỆU THAM KHẢO Lê Quang Nghĩa , Nguyễn Văn Chừng , Nguyễn Thúy Oanh ( 2002) Bệnh Trĩ NXB y học Cooper Daniel H ( 2007) The Washington Manual of Medical therapeutics Lippincott Williams & Wilkins Judith A Schilling ( 2007) Professional guide to signs and symptoms Lippincott Williams & Wilkins Tadataka Yamada ( 2009) Text book of gastroenterology Vol 1, Blackwell Publishing Ltd 140 BỆNH LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG Mục tiêu: Nắm vững biểu lâm sàng chung bệnh lupus ban đỏ hệ thống Trình bày tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ hệ thống Kể cách điều trị bệnh lupus ban đỏ hệ thống ĐAI CƯƠNG Lupus ban đỏ hệ thống bệnh tự miễn quan trọng người, chưa rõ nguyên nhân gây bệnh, biểu tổn thương nhiều quan có kháng thể kháng nhân (đặc biệt kháng thể kháng DsDNA) Bệnh thường gặp lứa tuổi 15 – 40, tỷ lệ nữ / nam / Tại Mỹ, tỉ lệ mắc bệnh khoảng 1/1000 người dân Số bệnh nhân lupus điều trị nội trú khoa Xương khớp bệnh viện Bạch Mai chiếm 6,59% tổng số bệnh nhân (năm 1991- 2000) Bệnh tương tác nhiều yếu tố: môi trường, di truyền, nội tiết xã hội Hậu rối loạn đáp ứng miễn dịch thể, tạo tự kháng thể chống lại tổ chức thể đặc biệt Tổ chức liên kết BIỂU HIỆN LÂM SÀNG CHUNG CỦA BỆNH 2.1 Các biểu da niêm mạc (70%) - Ban hình cánh bướm: thường xuất đợt tiến triển Ban phẳng, đồng hay nhiều chấm tập trung thành đám Ban màu hồng, khiến mặt bệnh nhân trông giống bị báo cắn Ban nhạy cảm với corticosteroid, biến hồn tồn hay để lại dát thâm sau điều trị Ban xuất lại đợt tiến triển - Nhạy cảm với ánh nắng: vùng tiếp xúc với ánh nắng thông thường bị “bỏng nắng” sau tắm biển - Viêm mô da tổn thương da không đặc hiệu: ban đỏ dạng chấm hay đám lưng, ngực, môi, quanh miệng; phù nề quanh nhãn cầu; vết bầm máu - Ban đỏ dạng điã da (gặp lupus mạn) - Loét miệng, mũi: vết loét, hoại tử vô khuẩn vùng mũi họng - Rụng tóc, tóc khơ dễ gẫy - Hội chứng Raynaud hay viêm mao mạch: chấm hoại tử vô khuẩn đầu chi, hoại thư chi thể nặng 2.2 Các biểu hệ thống xương khớp (90- 100%) 141 - Viêm gây đau cơ, giảm lực, tăng enzym cơ, sinh thiết có thâm nhiễm mơ kẽ, loạn dưỡng - Đau khớp đơn thuần: vị trí đau thường gặp tương tự viêm khớp dạng thấp (đau đơn hay kèm theo sưng khớp nhỏ, nhỡ bàn cổ tay, đối xứng hai bên) - Viêm nhiều khớp cấp, bán cấp hay mạn tính Vị trí tương tự khơng có hủy hoại khớp, khơng hình bào mịn xuơng X quang Viêm khớp bệnh nhân Lupus có biến dạng khớp gọi viêm khớp Jaccoud Điển hình “bàn tay Jaccoud”- dạng biến dạng khớp song khơng có hủy hoại khớp, chiếm 10% Có thể gặp biến dạng khác bàn chân, khớp bàn ngón chân Kén khoeo chân, viêm gân gấp ngón tay gặp - Hoại tử đầu xương (2,5- 52%): thường gặp với trật tự giảm dần sau: đầu lồi cầu xương đùi, mâm xương chày, đầu xương lồi cầu xương cánh tay, xương gót, đầu xương bàn ngón chân tay, khối xương cổ tay Có thể hai bên hay nhiều vị trí Tuy nhiên, gặp biểu bệnh nhân Việt Nam, kể bệnh nhân sử dụng corticosteroid kéo dài 2.3 Các biểu thận (70- 80%): Có thể viêm cầu thận, hội chứng thận hư hay đơn protein niệu, đái máu vi thể Suy thận thường nguyên nhân gây tử vong bệnh nhân Sinh thiết thận: tình trạng tổn thương định tiên lượng bệnh nhân Nếu viêm cầu thận hay màng: tiên lượng tốt Viêm cầu thận màng tăng sinh: tiên lượng nặng Tổn thương khu trú: tiên lượng nhẹ Tổn thương lan tỏa: tiên lượng nặng 2.4 Các biểu hệ thần kinh - Nhức đầu, migrain - Co giật cục tồn thể, có múa vờn (chorea) - Rất tổn thương dây thần kinh sọ (liệt mặt, mù, chóng mặt, phù gai thị…), thần kinh ngoại biên, liệt viêm tuỷ cắt ngang - Rối loạn trí nhớ, tập trung, run, rối loạn cảm xúc… - Rối loạn tâm thần, trầm cảm Cần phân biệt với bệnh tâm thần phân liệt 2.5 Các biểu tim - Viêm màng tim: tràn dịch màng tim tồn thể, đơi biểu tiếng cọ màng tim, không để lại di chứng viêm màng tim co thắt Biểu lâm sàng 20- 30%, phát siêu âm 60% - Viêm tim: nguyên nhân gây tử vong cho bệnh nhân - Viêm nội tâm mạc Libman- Sack: gây hẹp hở van lá, van động mạch chủ - Huyết khối động- tĩnh mạch: đơi có kèm chất chống đông lưu hành (xét nghiệm anti prothrombinase hay phản ứng BW (+) giả) Đây triệu chứng thuộc hội chứng anti- phospholipid 142 2.6 Các biểu phổi- màng phổi: - Tràn dịch màng phổi mức độ khác Thể tự Trong dịch màng phổi tìm thấy tế bào LE, kháng thể kháng nhân, phức hợp miễn dịch Lượng bổ thể dịch giảm, glucose bình thường - Tăng áp lực động mạch phổi nguyên phát - Có thể gặp chảy máu phế nang thành mảng, xơ phổi kẽ lan tỏa, xẹp phổi… 2.7 Các biểu hệ tiêu hoá - Đau bụng, chán ăn, buồn ói, ói - Viêm màng bụng, viêm mạch máu ruột, viêm tuỵ, viêm ruột - Gan to, tăng men gan, cổ chướng 2.8 Các biểu hệ máu: - Giảm bạch cầu (chủ yếu lympho): thường gặp, dấu hiệu quan trọng chẩn đoán - Thiếu máu: thường tan huyết, test Coombs (+) hay thiếu máu viêm - Giảm tiểu cầu (do nguyên nhân miễn dịch) - Có mặt antiprothrombinase (chất chống đông lupus), gây tăng thời gian cephalin hoạt hóa song khơng biểu chảy máu mà gây tắc nghẽn mạch - Hạch to (thường gặp), lách to (hiếm gặp), nhồi máu lách 2.9 Các biểu toàn thân: đa số bệnh nhân có sốt kéo dài, mệt mỏi, gầy sút Có thể có viêm võng mạc, viêm kết mạc, hội chứng Sjögren (xơ teo tuyến ngoại tiết tuyến lệ, nước bọt, sinh dục…) CẬN LÂM SÀNG Ngoài hội chứng viêm (Vs tăng…), hội chứng miễn dịch quan trọng: - Có mặt kháng thể kháng nhân đặc hiệu với thể bệnh Quan trọng kháng thể kháng Ds- DNA - BW (+) giả - Có thể có yếu tố chống đông lưu hành kháng thể antiphospholipid - Yếu tố dạng thấp có mặt 30% trường hợp hay kháng thể khác kháng thể kháng tuyến giáp, kháng tiểu cầu, hồng cầu, bạch cầu (test Coombs dương tính) - Tỷ giá bổ thể giảm MỘT SỐ THỂ BỆNH LIÊN QUAN ĐẾN SLE 4.1 Lupus tiềm tàng (Latent Lupus) 4.2 Lupus thuốc (Drug - Induced Lupus) 4.3 Hội chứng Kháng Phospholipide 4.4 Lupus giai đoạn cuối (Late – Stage Lupus TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN 143 Tiêu chuẩn cuả ACR (American College of Rheumatology) 1997 gồm 11 tiêu chuẩn (độ nhạy 96%, độ đặc hiệu 96%): Ban đỏ hình cánh bướm mặt Ban đỏ dạng điã mặt thân Da nhạy cảm với ánh nắng Loét niêm mạc miệng hay mũi họng Viêm nhiều khớp khơng có hình bào mịn X quang Viêm mạc: màng phổi, màng tim Tổn thương thận: protein niệu > 500 mg/24h hay tế bào niệu (hồng cầu, hemoglobin, trụ hạt, tế bào ống thận hay hỗn hợp) Tổn thương thần kinh- tâm thần loại trừ nguyên nhân khác Rối loạn máu: thiếu máu tán huyết có tăng hồng cầu lưới giảm tổng số bạch cầu (< 4.000 / mm3) giảm lympho bào (< 1.500 / mm3) giảm tiểu cầu (< 100.000 / mm3) thuốc 10.Rối loạn miễn dịch : Kháng thể kháng Ds- AND Kháng thể kháng Sm Kháng thể kháng Phospholipid dựa trên: có kháng thể anticardiolipin loại IgG IgM có yếu tố chống đơng lupus test huyết với giang mai dương tính giả kéo dài tháng, xác nhận test cố định xoắn khuẩn hấp thụ kháng thể xoắn khuẩn phương pháp miễn dịch huỳnh quang 11.Kháng thể kháng nhân: tỷ giá bất thường kháng thể kháng nhân xác định phương pháp miễn dịch huỳnh quang hay thử nghiệm tương đương (với điều kiện thuốc kết hợp gây “lupus thuốc”) Chẩn đốn xác định có tiêu chuẩn CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT: 6.1 Thấp khớp cấp 6.2 Viêm khớp dạng thấp 6.3 Các bệnh tạo keo khác: xơ cứng bì tồn thể, viêm da cơ… 6.4 Xuất huyết giảm tiểu cầu vô 6.5 Các bệnh có tổn thương thận, màng tim, màng phổi nguyên nhân khác ĐIỀU TRỊ 7.1 Thuốc kháng viêm không Steroid (NSAID) : Thể nhẹ, mắc 7.2 Corticosteroids (Prednisolone, Prednisone, Methylprednisolone) - Liều trung bình: 0,5 mg / kg / ngày, định với viêm khớp , viêm mạc, sốt cao, viêm thận nhẹ - Liều cao: uống TTM – 1,5 mg / kg / ngày Giảm liều sau 3-4 tuần - Bolus corticosteroids: TTM 15 mg / kg 500 – 1000mg x ngày liên tiếp Sau dùng tiếp 1-2 mg / kg / ngày, giảm liều sau 3-4 tuần 144 7.3 Thuốc chống sốt rét: Hydroxychloroquine 200 – 400 mg uống hàng ngày 7.4 Methotrexate 7,5 – 15mg uống lần tuần 7.5 Azathioprine 1- 2mg/kg / ngày định cho biểu viêm thận / protein niệu 7.6 Cyclophosphamide 1-2mg/kg/ ngày đường uống hay 10- 15mg/kg bolus 7.7 Cyclosporine A, Globulin miễn dịch, thay huyết tương… 7.8 Các tác nhân sinh hoc (Biological agents) : Rituximab (Rituxan) ức chế tế bào lympho B Infliximab (Remicade) ức chế TNF (ức chế tế bào lympho T) TIÊN LƯỢNG Tỷ lệ sống sót cải thiện nhiều so với trước đây: Ở nước phát triển: sau năm: 90%, sau 10 năm : 85% Tiên lượng nặng: Trẻ tuổi, tổn thương nhiều quan (tim, thận, não, mạch máu), có thai, có mặt kháng thể kháng phospholipid Lý làm bệnh tiến triển nặng: Nhiễm trùng (vi khuẩn, lao…), thai nghén TÀI LIỆU THAM KHẢO Primer on the Rheumatic Diseases Arthritis Foundation 19th Edition, 1993 Harrison’s Principles of Internal Medicine 14th Edition, 2007 The Washington Manual of Medical Therapeutics 29th Edition, 2007 Lê Anh Thư Bài giảng chuyên khoa 2008 Nguyễn Thị Ngọc Lan Bài giảng bệnh học nội khoa tập Các môn Nội trường Đại học Y Hà Nội Nhà xuất Y học Hà Nội 2008 145 ĐÁI THÁO NHẠT MỤC TIÊU Trình bày sinh lý, chế tác dụng điều hòa tiết ADH Liệt kê phân loại đái tháo nhạt Nêu cụ thể triệu chứng lâm sàng bệnh đái tháo nhạt Phân tích kết cận lâm sàng test động học chẩn đốn đái tháo nhạt Trình bày chẩn đoán chẩn đoán phân biệt Đái tháo nhạt tình trạng bệnh lý gây nên giảm nồng độ ADH máu làm ảnh hưởng đến giảm hấp thu tăng tiết nước thể ĐỊNH NGHĨA Đái tháo nhạt tình trạng bệnh lý khả tái hấp thu nước ống thận, hậu thiếu ADH tương đối tuyết đối dẫn đến tình trạng tiểu nhiều, nước tiểu có tỉ trọng thấp uống nhiều, bệnh xảy phóng thích ADH (ĐTN trung ương thần kinh) thận đáp ứng với ADH (ĐTN thận) SINH LÝ Thùy sau tuyến yên hoạt động qua ADH, hormone chống niệu, tác động lên điều hòa nước tái hấp thu thận Thùy sau tuyến yên nơi chứa hormone thần kinh, hormone tiết từ vùng đồi ADH người gọi arginine- vasopressine(AVP) octapeptide (gồm acid amin glycinamide, arginine, proline, cystine, aspartamide, glutamide, phenylalanine tyrosine) Với áp lực thẩm thấu máu 280mOsm/Kg ADH đo máu pmol/L (=pg/ml), ADH tăng lên 10-12 pmol/L áp lực thẩm thấu máu tăng lên 310 mOsm/Kg Thời gian bán hủy ADH ngắn: 10-20 phút bị phân hủy nhanh chóng men quan đích chủ yếu thận (2/3), số lại phân hủy gan 2.1 Tác dụng sinh lý Tác dụng chủ yếu ADH xảy thận làm tiết kiệm nước tự Bình thương thận lọc 120ml nước /phút(172 lít/24h) 85% lượng nước tái hấp thu bắt buột ống lượn gần với Na +, 25 lít cịn lại tái hấp thu ống lượn xa Với lượng nước tiểu trung bình ngày 1,5 lít 23,5 lít tái hấp thu vai trò ADH 146 Thiếu ADH tuyết đối chắn gây nước cấp không uống đủ Thực tế cho thấy tiểu nhiều thiếu ADH khơng vượt qua 8-12 lít Nồng độ huyết tương phải định khoảng 200 mOsm/Kg Chức ADH để pha loãng Na + tiết nước, điều giải thích độ lọc nước tự - Bình thường trạng thái cân bằng, độ lọc - Khi nồng độ huyết tương cao, độ lọc âm (cơ thể giữ nước), nước tiểu đậm đặc - Khi huyết tương loãng, độ lọc dương (cơ thể thải nước), nước tiểu lỗng Độ lọc nước tự tính theo cơng thức: C H2O = V- C osm V: thể tích nước tiểu/phút Cosm: độ lọc chất thẩm thấu = UV/P Nên viết lại C H2O = V- (Uosm/Posm).V = V [ 1-(Uosm/Posm)] + Độ lọc nước tự âm tính Posm > Uosm, tức huyết tương đậm đặc + Độ lọc nước tự dương Posm < Uosm, tức huyết tương pha loãng 2.2 Cơ chế tác dụng ADH hoạt động thông qua loại thụ thể V1 V2 - Thụ thể V1 làm co trơn mạch máu, kích thích tổng hợp prostaglandine phân hủy glycogene gan Tác động lên thụ thể làm gia tăng phân hủy phosphatidylinositol gây nên huy động calci - Thụ thể V2 chịu trách nhiệm tác dụng vassopresine thận, hoạt hóa protein G, kích thích thành lập AMP vịng Trên thận ADH làm tăng tính thấm nước lớp thượng bì ống góp làm tái hấp thu nước cách chủ động Thiếu ADH tính thấm lớp thấp tái hấp thu nước bị giảm dẫn đến tiểu nhiều Trên tim mạch ADH tác dụng lên thụ thể V tiểu động mạch ngoại biên làm tăng huyết áp.Tuy nhiên thân ADH lại làm chậm nhịp tim, ức chế thần kinh giao cảm lại làm giảm bớt tác dụng tăng huyết áp Tác dụng làm tăng huyết áp bật thể tích máu giảm, lúc ADH huyết tương tăng cao 2.3 Điều hòa tiết ADH Áp lực thẩm thấu thể tích huyết tương yếu tố quan trọng - Các yếu tố kích thích tiết ADH: + Yếu tố thần kinh thực vật: xúc cảm, đau, vận động + Các dược chất: acetylcholine, morphine, nicotine + Sức nóng 147 + Các yếu tố thẩm thấu: truyền dung dịch ưu trương, tăng áp lực thẩm thấu huyết tương, giảm thể tích huyết tương + Hạ đường huyết - Các yếu tố ức chế tiết ADH + Dược chất: adrenaline, alcool + Lạnh + Yếu tố thẩm thấu: truyền dung dịch nhược trương, giảm áp lực thẩm thấu huyết tương + Tăng thể tích huyết tương PHÂN LOẠI NGUYÊN NHÂN ĐÁI THÁO NHẠT 3.1 ĐTN trung ương(ĐTN thần kinh) Nguyên phát: Di truyền Vô (bệnh tự miễn) Hội chứng Wolfram(ĐTN di truyền,kèm ĐTĐ, teo mắt, điếc) Thứ phát Chấn thương sọ não U vùng tuyến yên Sarcoidosis, Histiocystosis Tổn thương phẩu thuật Tổn thương bệnh nhiễm Thai nghén 3.2 ĐTN thận ĐTN thận thận không đáp ứng với tác dụng sinh lý AVP, đặc trưng đa niệu với tiết AVP bình thường tăng Nguyên phát Di truyền Vô Thứ phát Bệnh lý thận Bệnh lý chuyển hóa Đái nhiều thẩm thấu: đái tháo đường ĐTN di truyền bệnh lý gặp Sự nước với biến chứng xuất vào lúc tháng tuổi Việc sử dụng indomethacine bệnh lý thông qua chế tác động lên ống lượn gần làm tăng tái hấp thu chế gián tiếp tái hấp thu sodium tác dụng prostaglandin ĐTN thứ phát dễ chẩn đoán nằm bệnh cảnh bệnh thận mãn tính bệnh gây tổn thương vùng tủy ống góp 148 Ngồi không tái hấp thu, hay hấp thu hạn chế vận chuyển đạt mức tối đa gây đa niệu thẩm thấu trường hợp đái tháo đường hay truyền dung dịch glucose ưu trương hay manitol 3.3 Thói uống nhiều Trong nhóm nguyên nhân chứng ham uống nguyên nhân thần kinh thường gặp khó chẩn đốn thường kèm theo rối loạn tâm lý Ngồi gặp bệnh nhân điều trị chống trầm cảm hay kháng cholinergic Biến chứng quan trọng cần đề phòng ngộ độc nước rối loạn nặng thần kinh giảm natri máu TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG 4.1 Tiểu nhiều Là triệu chứng ĐTN, lượng nước tiểu từ 5-10 lít/ngày, có lên đến 15-20 lít/ngày Có trường hợp tiểu nước tiểu bị pha lỗng nước lã, đặc - Nước tiểu khơng có đường, khơng có protein - Tỉ trọng nước tiểu sáng sớm lúc đói khơng q 1,001-1,005 - Áp lực thẩm thấu khoảng 50-200mOsm/kg nước Khi nhịn nước tỉ trọng tăng lên đến 1,010 có dấu nước trầm trọng, độ thẩm thấu lên đến 300 mOsm/kg nước 4.2 Khát uống nhiều Luôn kèm với tiểu nhiều với đặc điểm khát nhiều, không ngừng không khát Khát liên tục ngày đêm, khát nước đánh thức bệnh nhân dậy đêm Nếu bệnh nhân uống đầy đủ toàn trạng bệnh nhân tốt trừ trường hợp ĐTN kèm thương tổn làm phá hủy vùng đồi – tuyến yên Những trường hợp bệnh nhân không uống hôn mê chấn thương sọ não hay thuốc mê dẫn đến tử vong Theo dõi lượng nước tiểu, nồng độ thẩm thấu huyết tương nước tiểu bệnh nhân hôn mê chấn thương sọ não hay phẩu thuật đầu giúp ngăn ngừa tình trạng thiếu nước trầm trọng Tóm lại tuyệt đại đa số trường hợp ĐTN toàn trạng bệnh nhân tốt, khám lâm sàng khơng phát Sự tương phản dấu toàn thân thực thể bình thường với dấu rầm rộ gợi ý bệnh cảnh ĐTN CẬN LÂM SÀNG 5.1 Xét nghiệm thường quy Nếu bệnh nhân uống nước đầy đủ xét nghiệm sinh học gần bình thường như: - Cơng thức máu: bình thường - Điện giải đồ máu điện giải đồ niệu bình thường 149 5.2 Các test động học Nhằm đánh giá hạn chế nước có kích thích tiết ADH không số lượng ADH tiết làm giảm ĐTN 5.2.1 Nghiệm pháp nhịn khát: Phải tiến hành bệnh viện nguy hiểm xảy Mục đích: Xem ADH có khả tiết hay không Tiến hành: - Cho bệnh nhân tiểu , lấy cân nặng bệnh nhân trước thực nghiệm pháp cho bệnh nhân nằm nghỉ - Theo dõi mạch, huyết áp 15 phút Theo dõi lượng nước tiểu 30 phút - Tiếp tục thực nghiệm pháp đến bệnh nhân chịu đựng - Các triệu chứng báo động nguy hiểm là: lo lắng, dấu khởi đầu nước như: khô niêm mạc , khát nhiều, mạch nhanh hạ huyết áp - Ngưng nghiệm pháp cân nặng bệnh nhân giảm đến 3% trọng lượng thể Kết quả: Bình thường + Khơng có tình trạng nước + Khơng có tình trạng đặc máu + Lượng nước tiểu giảm < 5ml/phút + Cô đặc nước tiểu làm nồng độ nước tiểu > 300mOsm/kg H2O + Tỷ trọng nước tiểu ≥1.020 ĐTN thật + Bệnh nhân khát dội, triệu chứng nước rõ + Có tượng đặc máu + Lượng nước tiểu giảm > 5ml/phút + Cô đặc nước tiểu làm nồng độ nước tiểu < 200mOsm/kg H2O + Tỷ trọng nước tiểu 1.001-1.005, không vượt 1.010 2.2 Các nghiệm pháp kích thích tiết ADH - Cổ điển có test Carter Robbins test cải tiến J.Dercourt test nicotine hiên dùng - Ngồi có nghiệm pháp biến đổi phương pháp Hickey Hare: Truyền TM Dextrose 5% với tốc độ 8-10ml/p làm nước tiểu gia tăng > ml/phút Khi truyền thêm NaCl 2,5% với tốc độ 0,25l/phút 45 phút Đo nước tiểu 15 phút Nếu ADH tiết đầy đủ chức thận bình thường, nước tiểu giảm rõ sau truyền NaCl ưu trương 5.3 Các test đặc biệt vừa để chẩn đốn vừa để thăm dị điều trị 150 5.3.1 Test nhịn muối Nhin muối lầm giảm ĐTN làm giảm khát, lượng nước tiểu giảm 1,5- l/24h 5.3.2 Test Chlorothiazide Trên bệnh nhân ĐTN Chlorothiazide làm giảm lượng nước tiểu mà không làm âm tính độ thải nước tự do.Cơ chế chưa rõ dùng 5.3.3 Các test điều trị đặc hiệu Hiện có chất dùng cho test Chlopropamide(Diabenese), Clofibrate Carbamazepine Chlopropamide tăng cường hoạt động ADH ống thận Clofibrate carbamazepine có tác dụng kích thích vùng đồi Người ta đo đọ thải nước tự 24 mẫu nước tiểu lấy thời điểm thuốc làm giảm lượng nước tiểu tăng cô đặc nước tiểu Nếu độ thải nước tự trở âm tính phép kết luận thuốc có tác dụng điều trị 5.3.4 Dùng tinh chất thùy sau tuyến yên Nhằm phân biệt ĐTN thiếu ADH ĐTN thận Pitressin 5/1000đ/v truyền TM chậm đơn vị vasopressin tannate dạng dầu tiêm bắp làm giảm ĐTN thiếu ADH Định lượng ADH phương pháp miễn dịch huỳnh quang CHẨN ĐỐN VÀ CHẨN ĐỒN PHÂN BIỆT Trên thực tế cần phải chẩn đoán phân biệt chứng ham uống đái tháo nhạt trung ương Test nhịn uống chưa đủ để giúp nhận chứng ham uống cần làm nghiệm pháp nhịn uống 2-3 lần/tuần nên định lượng AVP nước tiểu Bằng biện pháp ta làm phản xạ có điều kiện bệnh nhân mắc chứng ham uống Ngoài cận lâm sàng CT Scan MRI giúp phát khối u hay hình ảnh dày cuống tuyến yên trường hợp đái tháo nhạt vô 7.1 Chẩn đốn Chủ yếu dựa vào triệu chứng sau đây: - Bệnh nhân uống nhiều, tiểu nhiều khát - Số lượng nước tiểu nhiều, tỷ trọng nước tiểu thấp (1001-1005) khả cô đặc nước tiểu - Khơng có thay đổi bệnh lý thành phần nước tiểu - Vasopressin có tác dụng điều trị đặc hiệu 7.2 Chẩn đoán phân biệt: Cần phân biệt đái tháo nhạt với bệnh có uống nhiều đái nhiều thường gặp bệnh sau: - Đái tháo đường - Suy thận mạn - Cường aldosteron tiên phát 151 - Tăng calci máu - Đái tháo nhạt thận - Uống nhiều loạn thần kinh chức Tài liệu tham khảo Nội tiết học đại cương Mai Thế Trạch, Nguyễn Thy Khuê Nhà xuất y học Hồ Chí Minh 2007 Bài giảng sau đại học Trần Hữu Dàng, Nguyễn Hải Thủy Nhà xuất đại học Huế 2008 Bệnh Nội Tiết Thái Hồng Quang Nhà xuất y học Hà Nội 2008 Henry M.Kronenberg,MD and Schlomo Melmed, MD Williams Textbook of endocrinology 11th edition Vol1, 2008 ... liệu tham khảo 1)- Bài giảng bệnh học nội khoa Hà nội 2)- Bài giảng bệnh học nội khoa Huế 3)- Bệnh học tim mạch, tập II 4)- Principles of Internal medicine, Harrison 17 BỆNH TẮC ĐỘNG-TĨNH MẠCH MỤC... liên quan (bảng 1) HKTMS bệnh lý quan trọng gây biến chứng nghiêm trọng (thuyên tắc phổi, HKTMS tái phát, suy tĩnh mạch, tăng áp phổi huyết khối), ảnh hưởng tâm lý kéo dài Các bệnh lý thường gây... sau tuần 20 thai kỳ, thường có đạm niệu, phù Tài liệu tham khảo 1)- Bài giảng bệnh học nội khoa Hà nội 2)- Bài giảng bệnh học nội khoa Huế 3)- Principles of Internal medicine, Harrison 4)- Clinical