Bệnh lý hủy myelin hệ thần kinh trung

Bệnh lý hủy myelin hệ thần kinh trung ương người lớn Cao Thiên Tượng Mở đầu Hủy myelin bệnh lý mắc phải ảnh hưởng đến myelin bình thường  MRI kỹ thuật lựa chọn, đóng vai trị quan trọng việc nhận diện, định vị xác định đặc điểm tổn thương chất trắng  Bệnh nguyên Nguyên phát -MS *Xơ cứng đồng tâm Balo *Bệnh Marburg *Bệnh Schilder -Viêm tủy thị thần kinh (HC Devic)  Bệnh nguyên Thứ phát -Nhiễm trùng: bệnh não HIV, ADEM, PML, IRIS (HC viêm khôi phục lại miễn dịch) -Liên quan rượu, dinh dưỡng: HC hủy myelin thẩm thấu, bệnh não Wernicke, bệnh MarchiafavaBignami -Nhiễm độc/do thầy thuốc: tổn thương não xạ, phơi nhiễm Toulene, chất gây nghiện -Mạch máu: PRES, bệnh lý chất trắng xơ vữa mạch máu, CADASIL, Viêm mạch  Các bất thường giống hủy myelin Dãn khoang quanh mạch Virchow-Robin  Thưa chất trắng (Ependymitis Granularis, leukoaraiosis)  Dãn khoang quanh mạch Cấu trúc lấp đầy dịch kẽ lót màng mềm kèm động mạch tiểu động mạch xuyên vào nhu mô não  Khi lớn dễ nhầm với u dạng nang  Vị trí thường gặp dọc theo động mạch đậu vân vào hạch quan chất thủng trước Vị trí gặp chất trắng thân não  Dãn khoang quanh mạch giống u Karen L Salzman et al Giant Tumefactive Perivascular Spaces AJNR 2005 26: 298-305 Thưa chất trắng Tăng tín hiệu T2W FLAIR chất trắng quanh não thất  Thường nhỏ < 1cm  Gặp tất người > 40 tuổi  Biến thể bình thường  HC huỷ myelin thẩm thấu Thường cầu não trung tâm  Thường gặp điều chỉnh nhanh hạ natri máu  Nghiệu rượu lâu ngày  Bệnh não Wernicke Do thiếu B1  Tam chứng LS kinh đển: rối loạn chức mắt, thay đổi tâm thần, thất điều  Tăng tín hiệu T2W đối xứng đồi thị trong, thể vú, màng mái chất trắng quanh cống não  Bắt thuốc thể vú gặp nhóm nghiện rượu  Bệnh não Wernicke Tổn thương đồi thị đối xứng Bắt thuốc thể vú Bệnh Marchiafava-Bignami Bệnh ngộ độc gặp, thường gặp người nghiện rượu mạn tính Có thể gặp suy dinh dưỡng  Thoái hoá thể chai nguyên phát kèm phù huỷ myelin tiến triển đến teo giai đoạn mạn  Có hai dạng: cấp mạn  Thân gối  lồi thể chai  Bệnh Marchiafava-Bignami Các nguyên nhân huỷ myelin nhiễm độc/do thầy thuốc Hoại tử tia xạ khu trú Cấp: điều trị Vài tuần 3 tháng sau xạ Mạn: 20 năm sau Liên quan mạch máu Hội chứng bệnh não phía sau phục hồi – PRES (posterior reversible encephalopathy syndrome) Bệnh lý chất trắng mạch máu nhỏ CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy) Kết luận Bệnh lý huỷ myelin người lớn gồm nhiều hội chứng ảnh hưởng đến tính tồn vẹn myelin  MRI kỹ thuật chọn lựa để nhận diện, định vị xác định đặc điểm tổn thương chất trắng  Hiểu biết lâm sàng, dạng tổn thương cần chp bác sĩ X quang thu hẹp chẩn đoán phân biệt  Tài liệu tham khảo Michael R Ratcliffe et al., Demyelinating Disorders of the Adult Central Nervous System: A Pictorial Review of MR Imaging Findings Neurographics 01:17–30 June 2011 www.neurographics.com Karen L Salzman et al., Giant Tumefactive Perivascular Spaces AJNR 2005 26: 298-305 Zoran Rumboldt et al., Central Nervous System Infections, Seminars in Roentgenology, Volume 42, Issue , Pages 62-91, April 2007 ... thị thần kinh (HC Devic) Viêm tuỷ cấp + viêm thị thần kinh Tổn thương tuỷ > đốt sống Khởi đầu tổn thương não Huỷ myelin bệnh lý nhiễm trùng Viêm não tuỷ rải rác cấp (ADEM) Viêm miễn dịch trung. .. nguyên Nguyên phát -MS *Xơ cứng đồng tâm Balo *Bệnh Marburg *Bệnh Schilder -Viêm tủy thị thần kinh (HC Devic)  Bệnh nguyên Thứ phát -Nhiễm trùng: bệnh não HIV, ADEM, PML, IRIS (HC viêm khôi phục... dinh dưỡng: HC hủy myelin thẩm thấu, bệnh não Wernicke, bệnh MarchiafavaBignami -Nhiễm độc/do thầy thuốc: tổn thương não xạ, phơi nhiễm Toulene, chất gây nghiện -Mạch máu: PRES, bệnh lý chất trắng