BỆNH LÝ VIÊM ĐA DÂY THẦN KINH (Kỳ 12) 5. Diễn tiến: Nhờ vào những tiến bộ trong trị liệu mà tỷ lệ tử vong của hội chứng Guillaine - Barré đã giảm đáng kể tử 33% xuống dưới 5%. Phần lớn các bệnh nhân đã phục hồi hoàn toàn và trở lại làm việc bình thường sau 3 - 6 tháng. Có 1/5 trường hợp còn than phiền yếu cơ sau 1 năm. Có thể nói rằng: sau 18 tháng mà di chứng vẫn còn thì rất ít có hy vọng hồi phục. Có khoảng 15% trường hợp vẫn còn di chứng và 5% là di chứng nặng nề. Các yếu tố làm tiên lượng trở nên xấu: - Bệnh nhân trên 40 tuổi. - Thời gian liệt phát triển: nhanh, dưới 7 ngày. - Bệnh nhân cần giúp thở. - Thời gian liệt đứng yên > 3 tuần. - Phản ứng cơ với kích thích ở ngọn chi: yếu (Mc Khann G.M. và cộng sự 1988). Tình trạng tái phát rất hiếm (3%) và đòi hỏi phải tìm cho ra nguyên nhân). 6. Chẩn đoán phân biệt: - Viêm đa rễ dây thần kinh do giang mai và bệnh Lyme: chủ yếu dựa vào tính chất không đối xứng và có đau. Và trong dịch não tủy có tăng tế bào. Cần làm xét nghiệm chẩn đoán giang mai (VDRL …) hoặc phản ứng huyết thanh xác định có Borrelia burgdorferi. - Viêm đa rễ dây thần kinh nhiễm xoắn khuẩn Leptospira iderohemorragiae: Dấu viêm đa rễ dây thần kinh có thể xuất hiện sớm trong thời kỳ cấp của bệnh nhưng cũng có khi xuất hiện trễ trong thời kỳ hồi phục của bệnh. Dấu lâm sàng có thể là tổn thương một sợi thần kinh (thường là thần kinh sọ não), rễ thần kinh hoặc tùng thần kinh. Dấu hiệu viêm đa dây thần kinh thường trầm trọng. Chẩn đoán xác định bằng điện cơ (dấu tổn thương sợi trục) và sinh thiết (thâm nhiễm các monocytes). - Viêm đa rễ dây thần kinh do Brucella: Thường xuất hiện trễ hơn là sớm. Bệnh cảnh có thể là viêm đa rễ dây thần kinh có tính chất không đối xứng hoặc tổn thương thần kinh sọ não (VIII. VI, VII, XI) hoặc tổn thương một sợi thần kinh. Dịch não tủy có tăng đạm và tế bào (chủ yếu là lympho). Phản ứng huyết thanh Wright (+). - Viêm đa rễ dây thần kinh do bạch hầu: Thường thì bệnh này gây liệt vòm hầu (nói giọng mũi, sặc thức ăn lên mũi). Cần chẩn đoán phân biệt với bệnh này trong trường hợp có biến chứng trễ của bệnh nhi khi 2 - 3 tháng sau thấy xuất hiện dấu viêm đa rễ dây thần kinh. Bệnh thường khởi phát với liệt điều tiết của mắt (gây khó khăn khi đọc và khi nhìn gần). Dịch não tủy thấy xuất hiện nhiều tế bào lymphô. 7. Điều trị: - Phòng ngừa các biến chứng do nằm lâu: nhiễm trùng hô hấp, suy hô hấp cấp. - Thay huyết tương. Nghiên cứu hợp tác năm 1987 của Pháp và Mỹ đã chứng minh việc thay huyết thanh 4 lần đã cho kết quả đáng tin cậy (67% so với 44% ở lô chứng). Nghiên cứu này cũng khuyên thay huyết tương nên khởi đầu 15 ngày sau khi bệnh khởi phát. - Dùng liều cao Immunoglobulines: đang nghiên cứu. B- VIÊM ĐA RỄ DÂY THẦN KINH MẠN. Quan niệm về bệnh lý này bao gồm những trường hợp viêm đa rễ dây thần kinh hoặc tái phát, hoặc kéo dài hoặc không đáp ứng với Corticoides. Năm 1975 Dick P.J. và cộng sự đã định nghĩa bệnh và năm 1991 những tiêu chuẩn chẩn đoán đã được thiết lập như sau: Tiêu chuẩn lâm sàng: - Có 1/3 trường hợp có bệnh khởi phát như hội chứng Guillaine - Barré (khởi phát với liệt có kèm hoặc không rối loạn cảm giác tứ chi, đối xứng). - Liệt chủ yếu ở các tiết đoạn gốc chi và rối loạn cảm giác chủ yếu là bản thể (nhận biết tư thế, cảm giác rung). - Mất phản xạ gân cơ một phần hay toàn thân. - Tổn thương dây thần kinh sọ não. - Suy hô hấp có thể có nhưng ít hơn thể cấp. - Rối loạn thực vật, teo cơ, đau nhức ít gặp hơn. Tiêu chuẩn diễn tiến: Tiến triển kéo dài trên 6 tháng với những đợt tái phát, mắc lại hoặc không đáp ứng với trị liệu Steroides. Tiêu chuẩn sinh hóa: 80% có phân ly đạm tế bào. Tiêu chuẩn điện cơ: Tốc độ dẫn truyền thần kinh giảm, 70% với tổn thương thoái hóa myelin. Những dấu chứng của blốc dẫn truyền thường xuất hiện nhiều hơn trong thể cấp. Tiêu chuẩn sinh thiết: Thoái hóa myelin và tẩm nhuận tế bào viêm. Điều trị: Tốt với Corticoides, ức chế miễn dịch, thay huyết tương và truyền immunoglobulines tỏ ra có hiệu quả 60 - 80%. . thời kỳ hồi phục của bệnh. Dấu lâm sàng có thể là tổn thương một sợi thần kinh (thường là thần kinh sọ não), rễ thần kinh hoặc tùng thần kinh. Dấu hiệu viêm đa dây thần kinh thường trầm trọng sau khi bệnh khởi phát. - Dùng liều cao Immunoglobulines: đang nghiên cứu. B- VIÊM ĐA RỄ DÂY THẦN KINH MẠN. Quan niệm về bệnh lý này bao gồm những trường hợp viêm đa rễ dây thần kinh hoặc. monocytes). - Viêm đa rễ dây thần kinh do Brucella: Thường xuất hiện trễ hơn là sớm. Bệnh cảnh có thể là viêm đa rễ dây thần kinh có tính chất không đối xứng hoặc tổn thương thần kinh sọ não