u mach hang he than kinh trung uong co hinhx

Hình ảnh u mạch hang hệ thần kinh trung ương BS ĐÀO THỊ THÙY TRANG Khoa CĐHA – 07/7/2107 Dịch tễ học    Tổn thương mô thừa (hamatoma) mạch máu, giới hạn rõ, không vỏ bao     Từ có MRI, u mạch hang phát nhiều  U mạch hang + DVA: 30% tiêm thuốc phát DVA Được hình thành khoảng xoang mạch, khơng có mơ não bên Là bất thường mạch máu chủ yếu hệ thần kinh trung ương: DVA (tĩnh mạch phát triển bất thường), AVM (dị dạng động tĩnh mạch), capilary telangiectasia (giãn mao mạch) Tỉ lệ nam = nữ, từ 2060 Di truyền, thay đổi theo thời gian ung thư hóa xuất sau biến chứng xuất huyết Các yếu tố thúc đẩy ung thư hóa: xạ trị, nhiễm vi rút, thay đổi hóc mơn, gen, reo rắc theo chân kim sinh thiết, kết hợp với DVA Đặc điểm mô học  U mạch hang bao gồm kênh mạch máu dãn với đường kính khác nhau, lót lớp nội mô mỏng yếu, thiếu elastic lớp cơ xuất huyết  Những kênh mạch máu bao quanh chất collagen  Có thể vơi hóa bên  Đặc điểm mơ học chính: khơng có nhu mô não bên # capillary telangiectasias  Đại thể: nốt màu xanh có vùng xuất huyết giai đoạn khác  Do xuất huyết tái phát, u mạch hang bọc vỏ bao giả tế bào thần kinh đệm nhuộm màu đen hemosiderin Triệu chứng lâm sàng Có thể thấy chỗ hệ thần kinh trung ương nên triệu chứng phụ thuộc vào vị trí  Trên lều: 80%, vùng vỏ, trán thái dương  Động kinh thường kết hợp với xuất huyết  Đau đầu, dấu thần kinh khu trú, xuất huyết não  Dưới lều: cầu não, tiểu não  Khiếm khuyết thần kinh khu trú  liệt dây thần kinh sọ  thay đổi cảm giác  thất điều  Trong não thất: tăng áp lực nội sọ tắc nghẽn dòng dịch não tủy  40% phát tình cờ Triệu chứng lâm sàng Những yếu tố tiên lượng xấu, tăng nguy xuất huyết:        đa ổ nữ gen CCM3 1cm Đặc điểm hình ảnh học điển hình  Vị trí:  cột sống phần lớn cột sống cổ  Khoang nhện  Trong não thất  Dưới màng cứng  Ngoài màng cứng  Số lượng:   1520%: ổ > ổ: multiple cavernomatosis: 80% có tính chất gia đình  Cần chẩn đốn phân biệt multiple cavernomatosis với  Bệnh lý tăng huyết áp: chất xám sâu, chất trắng như: đồi thị, hạch nền, tiểu não, cấu não  Amyloid: > 60 tuổi, ranh giới xám – trắng, kết hợp với ổ xuất huyết lớn  Di xuất huyết: bệnh sử có u ác tính nguyên phát  Viêm mạch hệ thần kinh trung ương: thường kết hợp với nhồi máu não thiếu máu  Tổn thương trục lan tỏa: tiền sử chấn thương đầu nặng  Dãn mạch sau xạ Phân loại u mạch hang Type I  Xuất huyết bán cấp chiếm ưu methaemoglobin nội bào  tín hiệu cao T1W Type II  Hình ảnh điển hình “bắp nổ” T1W, T2W  Do kết hợp methaemoglobin nội bào ngoại bào tâm với viền haemosiderin ngoại vi Type III  Tín đồng thấp T1W, T2W haemosiderin chiếm ưu Type IV  Nốt, chấm, ổ nhỏ có tín hiệu thấp T1W, T2W  Nhiều tổn thương type IV thường gặp u mạch hang có tính chất gia đình Điều trị   Nội khoa  Xạ trị Phẫu thuật: nội khóa thất bại, tác dụng phụ thuốc, triệu chứng nghiêm trọng, xuất huyết tái phát, vị trí lều, nơng Kết luận   U mạch hang bất thường mạch máu thường gặp  U mạch hang thường kết hợp DVA Hình ảnh thường điển hình, đặc biệt MRI Tuy nhiên khơng điển hình có xuất huyết mới, cần theo dõi theo thời gian Tài liệu tham khảo  J.J Cortés Vela, L Concepción Aramendía, F Ballenilla Marco, J.I Gallego Ln, J González-Spínola San Gil Cerebral cavernous malformations: Spectrum of neuroradiological findings Radiologia 2012; 54(5): 401-409  A.N Hegde, S.Mohan, C.C.T.Lim CNS cavernous heamangioma: “popcorn” in the brain and spinal cord Clinical Radiology 67 (2012) 380-388 ... huyết  Đau đ? ?u, d? ?u thần kinh khu trú, xuất huyết não  Dưới l? ?u: c? ?u não, ti? ?u não  Khiếm khuyết thần kinh khu trú  liệt dây thần kinh sọ  thay đổi cảm giác  thất đi? ?u  Trong não thất:... Tri? ?u chứng lâm sàng Có thể thấy chỗ hệ thần kinh trung ương nên tri? ?u chứng phụ thuộc vào vị trí  Trên l? ?u: 80%, vùng vỏ, trán thái dương  Động kinh thường kết hợp với xuất huyết  Đau đ? ?u, ... nhu mô não bên # capillary telangiectasias  Đại thể: nốt m? ?u xanh có vùng xuất huyết giai đoạn khác  Do xuất huyết tái phát, u mạch hang bọc vỏ bao giả tế bào thần kinh đệm nhuộm m? ?u đen hemosiderin