hoi chung hep eo TRUNG

HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ BS Đào Hữu Trung ĐỊNH NGHĨA  Hẹp vùng eo động mạch chủ (Isthme)  5-7,5% bệnh TBS Nam nhiều nữ (2 nam / nữ)  Tương quan Hội chứng Turner - Noonan (10-25%)  Có bệnh cảnh lâm sàng khác - Hẹp eo động mạch chủ đơn - Hội chứng hẹp eo động mạch chủ 3 40% 2 50% 1 60% Type I : hypoplasia of the distal transverse arch Type II : Hypoplasia of both the proximal and distal transverse arches Type III : Absence of the proximal arch and long hypoplastic distal arch Phôi thai học - Giải phẫu bệnh  Nguyên nhân phôi thai học 1/ Giả thuyết huyết động học (RUDOLPH): giảm dòng máu 2/ Giả thuyết học (SKODA): di chuyển lạc vị mơ ống ĐM  Hình dạng giải phẫu bệnh lý * Hẹp chỗ * Teo vùng eo Phơi thai học : Hình thành cung ĐMC Phơi thai học : Hình thành cung ĐMC (phác họa) Hình thành hẹp eo Các dạng hẹp eo Gián đoạn cung ĐMC 10 Siêu âm hẹp eo ĐMC ° MỤC ĐÍCH - Xác định bất thường tổn thương giải phẫu học - Xác định mức độ chức tổn thương - Tổn thương phối hợp 1/ XÁC ĐỊNH TỔN THƢƠNG - Mặt cắt ức: Quai ĐMC, ĐMC lên, ĐMC xuống (đoạn gần) - Mặt cắt cạnh ức sườn: ĐMC lên (có thể sử dụng Doppler màu đo  hẹp) 21 Siêu âm hẹp eo ĐMC 2/ ĐÁNH GIÁ TỔN THƢƠNG - Phổ hẹp eo ĐMC: Phương trình Bernouilli  P = V2 - Các dấu hiệu gián tiếp: 2D - TM - Tình trạng TT - Độ dài thành sau TT - Vách liên thất 3/ TỔN THƢƠNG PHỐI HỢP - ĐMC - Van - TLT - TLN 4/ THEO DÕI SAU MỔ 22 B A C D Mặt cắt hõm ức theo trục dọc : chỗ hẹp eo ĐM (mũi tên) nhỏ so với cung ĐMC, kèm hình ảnh cịn ống động mạch (A-B-C) Khảo sát Doppler liên tục dòng máu qua chỗ hẹp Độ chênh áp lực = 65mmHg Phổ Doppler dòng máu có dạng điển hình hẹp eo (Ao arch : cung ĐMC ; LSCA : ĐM chi đòn trái ; LCA : ĐM cảnh chung trái; LPA : ĐMP trái ; Desc Ao : ĐMC xuống) 23 Two-dimensional echocardiogram obtained in the suprasternal long-axis view demonstrating a discrete coarctation of the oarta The posterior shelf is well visualized 24 Typical continuos-wave Doppler display across a severe coarctation The peak velocity is 3.5 meters/second Note the diastolic runoff pattern consistent with a pressure gradient throughout diastole 25 Hình ảnh siêu âm 2D + Doppler mặt cắt hõm ức bệnh nhi 10 tháng tuổi A Hẹp eo ĐMC (Coarc) gờ làm hẹp lòng ĐMC xuống (mũi tên lớn) ĐM đòn trái (LSA) B Phổ Doppler ghi nhận (arch : cung ĐMC) 26 Mặt cắt hỏm ức trục đứng (SPS-SAG) cho thấy cung ĐMC hẹp vùng ĐMC ngang (AAo : ĐMC ngang) 27 Nhờ Siêu âm Doppler màu thấy vùng bị hẹp rõ (Coarc) DAO : ĐMC xuống Ao : ĐMC PA : ĐMP RCA : ĐMV phải LA : Nhĩ trái 28 HỘI CHỨNG HẸP EO (SYNDROME DE COARCTATION) (hay hẹp eo ĐMC trẻ sơ sinh – nhũ nhi)  Thể hẹp eo ĐMC khơng thích ứng - Suy tim sớm  Tử vong 15% < tuổi, 75% < tháng tuổi 30 Đặc điểm sinh lý bệnh  Khơng có khác biệt rõ ràng HA thượng/hạ chi (vì tổn thương phối hợp)  Vai trò TLT - tăng gánh thất -> suy tim + tăng áp  Tổn thương liên quan tưới máu quan 31 Lâm sàng  Bệnh cảnh suy tim ứ huyết -> trụy mạch  Tím - Tím khơng đồng  ATTT (+) TLT (khơng có dấu hiệu thính chẩn hẹp eo) 32 Cận lâm sàng  ECG: Không đặc thù  X quang: tim to, tuần hoàn phổi tăng  Siêu âm tim : xem phần SÂT 33 Diễn tiến - Dự hậu  Rất xấu - Tử vong 50%  khả năng: * Hẹp eo + Shunt lớn: Suy tim sớm * Hẹp eo + tổn thương van - van ĐMC: Suy tim nặng chậm * Hẹp eo + Chức TT xấu (xơ chun nội mạc): Suy tim sớm * Hẹp eo + Tổn thương phối hợp nhẹ: Thích ứng (can thiệp - tuổi) 34 Điều trị  Nội khoa Điều trị suy tim - Digoxin - Lợi tiểu - Dopamin - PGE ª Ngoại khoa: - Đóng ống ĐM - khả để can thiệp TLT : * Đóng TLT + Cắt hẹp eo * Cắt hẹp eo + Thắt ĐMP - Chờ - Tốt - Giải phẫu triệt để chậm * Cắt hẹp eo - Chờ - Xấu - Giải phẫu triệt để sớm - TT phức tạp: Cắt hẹp eo + Thắt ĐMP trước - Kỹ thuật: * Chỉnh hình * “Cửa sổ - ĐM địn” (“miếng vạt” (flap) ĐM đòn) 35 ... dạng giải phẫu bệnh lý * Hẹp chỗ * Teo vùng eo Phơi thai học : Hình thành cung ĐMC Phơi thai học : Hình thành cung ĐMC (phác họa) Hình thành hẹp eo Các dạng hẹp eo Gián đoạn cung ĐMC 10 Phôi thai... TLT : * Đóng TLT + Cắt hẹp eo * Cắt hẹp eo + Thắt ĐMP - Chờ - Tốt - Giải phẫu triệt để chậm * Cắt hẹp eo - Chờ - Xấu - Giải phẫu triệt để sớm - TT phức tạp: Cắt hẹp eo + Thắt ĐMP trước - Kỹ thuật:... phẫu bệnh  Bất thƣờng phối hợp với hẹp eo ĐMC * 2/3 trường hợp hẹp eo ĐMC trẻ sơ sinh - Giảm sản dạng ống quai ĐMC - TLT, tồn ống ĐM - Hội chứng hẹp eo * Các bất thường khác: TLN, CVĐĐM, TP