u LYMPHO TKTW báo cáo đề tài

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, XÉT NGHIỆM VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ U LYMPHO THẦN KINH TRUNG ƯƠNG Khoa bệnh máu tổng hợp II Ths Nguyễn Lan Phương I.ĐẶT VẤN ĐỀ U hệ TKTW phát  lympho Nguyên phát (CNSL): nguyên phát thứ  Thứ      U khu trú hệ thống TKTW Hiếm gặp 3-4% khối u nguyên phát não < 1% NHL U lympho TB B (92-98%) (DLBCL chiếm 95%) TB T chiếm 2-5% (nước phương Tây), 8-14% (Nhật Bản) 17% (Hàn Quốc) Tuổi TB: 53-57 nhóm người bình thường 31-35 người suy giảm miễn dịch Nam/nữ = 1.2/1 (người bình thường) 7.38/1 (mắc AIDS) phát (SCNSL) U thường sau tái phát tiến triển hệ thống U lympho nguyên phát hạch hạch D L Commins (2006) Pathology of primary central nervous system lymphoma Neurosurg Focus, 21 (5), E2 13 W Kuker, T Nagele, A Korfel et al (2005) Primary central nervous system lymphomas (PCNSL): MRI features at presentation in 100 patients J Neurooncol, 72 (2), 169-177 LÂM SÀNG Triệu chứng Tỷ lệ (%) Dấu hiệu TK khu trú 50-80 Biểu tâm thần kinh 20-30 Tăng áp lực nội sọ 10-30 Động kinh 5-20 Dấu hiệu khác (Viêm võng mạc nhìn mờ) 5-20 XÉT NGHIỆM Khám mắt bệnh nhân  Chọc dịch não tủy  XN tế bào học đo dòng chảy tế bào dịch não tủy (folow cytometry)  Chụp cộng hưởng từ (MRI) sọ não  Chụp cắt lớp vi tính (CT) ngực, bụng xương chậu  Sinh thiết tủy xương  Chụp cắt lớp phát xạ PET => chứng minh phương thức hữu ích nhiều bệnh ung thư, đặc biệt PCNSL  TIÊN LƯỢNG        Tiên lượng xấu, Tiến triển nhanh Thời gian sống thêm trung bình vài tháng không điều trị điều trị đơn phẫu thuật Một số yếu tố ảnh hưởng đến tiên lượng: tuổi: > 60 tuổi thể trạng nhiễm AIDS A J Ferreri, M Reni, F Pasini et al (2002) A multicenter study of treatment of primary CNS lymphoma Neurology, 58 (10), 1513-1520 ĐIỀU TRỊ Không nên dùng phương thức: phẫu thuật lấy u cho bệnh nhân PCNSL làm cho tình trạng bệnh nhân thêm xấu  Phương thức điều trị nên dùng:  Sinh thiết có định vị để có mẫu mơ => chẩn đốn xác định,  Hóa trị: Methotrexate liều cao (M-HD) đơn độc M-HD kết hợp với Ritubxumab M-HD với cytarabin ritubximab  => XạCách trị thức cần điều trị tối ưu CNSL mà nghiên cứu nước Châu Âu đưa thời điểm  MỤC TIÊU ĐỀ TÀI   Mô tả đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học u lymphơ ác tính khơng Hodgkin ngun phát thứ phát hệ thống TKTƯ theo WHO 2008 Bước đầu đánh giá hiệu điều trị U lympho không Hodgkin hệ TKTƯ ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu:  Các trường hợp chẩn đốn giải phẫu bệnh u lymphơ thần kinh trung ương nguyên phát thứ phát viện HHTM Tiêu chuẩn lựa chọn: Có tiêu nhuộm HE HMMD đảm bảo chất lượng khối nến có đủ bệnh phẩm để chẩn đốn MBH HMMD Có đầy đủ thơng tin hồ sơ bệnh án Cỡ mẫu: Cỡ mẫu thuận tiện bao gồm 21 trường hợp ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Địa điểm thời gian nghiên cứu: Địa điểm: Viện HHTMTW Thời gian từ 1/1/2014 đến 31/7/2017 10 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU VÀ BÀN LUẬN Đặc điểm lâm sàng: Biểu đồ 3.3 Các biểu lâm sàng bệnh nhân  18 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU VÀ BÀN LUẬN  Phương pháp phẫu thuật Biểu đồ 3.4 Tỷ lệ phương pháp lấy u làm chẩn đoán 19 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU VÀ BÀN LUẬN   Phân loại vị trí khối u theo kết chẩn đốn hình ảnh 3.2 Vị trí khối u nguyên phát thứ phát  Bảng 3.3 Phân bố số lượng u Số lượng u n % Một ổ 12 57,1 Đa ổ 42,9 Tổng 21 100 20 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU VÀ BÀN LUẬN  Phân loại vị trí khối u theo kết chẩn đốn hình ảnh Biểu đồ 3.4 Vị trí khối u MRI 21 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU VÀ BÀN LUẬN  Phân loại vị trí khối u theo kết chẩn đốn hình ảnh Bảng 3.4 Vị trí tổn thương chụp PET/CT sau phẫu thuật Nhận xét: Có 11/21 BN chụp PET/CT trước điều trị, khơng cịn u 2/10 BN (20%), 3/10 BN (30%) cịn tổn thương u não, tổn thương u kèm theo hạch trung thất, hạch ổ bụng di nơi khác 50% 22 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU VÀ BÀN LUẬN  Xét nghiệm vi sinh Bảng 3.5 Đặc điểm tình trạng nhiễm virus HIV/AIDS Nhận xét: Trong 21 BN nghiên cứu chúng tơi, khơng có BN phát nhiễm HIV 23 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU VÀ BÀN LUẬN  Đặc điểm mô bệnh học Bảng 3.6 Đặc điểm mơ bệnh học nhóm nghiên cứu 24 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU VÀ BÀN LUẬN  Đặc điểm mơ bệnh học Biểu đồ 3.5 Phân nhóm tâm mầm không tâm mầm DLBCL 25 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU VÀ BÀN LUẬN  Đánh giá kết điều trị CNSL sau đợt điều trị Bảng 3.7 Đánh giá đáp ứng sau đợt điều trị Đánh giá đáp ứng n Tỷ lệ % LBHT 45 LBMP 30 Không đáp ứng 25 Tử vong 0 Tổng 20 100 26 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU VÀ BÀN LUẬN  Đánh giá kết điều trị CNSL sau đợt điều trị Bảng 3.8 Đáp ứng theo phác đồ điều trị Đánh giá đáp ứng LBHT LBMP Không lui bệnh Tử vong Tổng R-Metho 8g R-Metho 5g Cytarabin R-Metho 3,5g Metho 8g Tổng27       1       1         12 20                 27 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU VÀ BÀN LUẬN   Các tác dụng phụ Độc tính hệ tạo máu Bảng 3.9 Độc tính hệ tạo máu Độc tính HH Khơng Độ Độ Tổng (n) R-Metho 8g R-Metho 5g Cytarabin - RMetho 3,5g Metho 8g Tổng (n) 10       12       1 17           1 20   Nhận xét: Độc tính hệ tạo máu gặp, có gặp độc tính độ độ phác đồ R- MTX 8g/m2, R- Methotrexat 5g/m2- cytarabin 28 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU VÀ BÀN LUẬN   Các tác dụng phụ Tổn thương da niêm mạc: Bảng 3.10 Tổn thương da niêm mạc Da niêm mạc RMetho 8g RMetho 5g Cytarabin R-Metho 3,5g Metho 8g Tổng (n) Có 0 khơng 17 Tổng (n) 12 20 Nhận xét: Có 3/20 bệnh nhân bị tổn thương da niêm mạc, gặp chủ yếu nhóm điều trị phác đồ R- MTX 8g/m2 29 KẾT LUẬN Đặc điểm lâm sàng Tuổi mắc bệnh gặp từ 41-78 tuổi, tuổi trung bình 57-61 tuổi, tỉ lệ nam/nữ = 3.1/1 100% có xét nghiệm HIV âm tính khơng có hội chứng B 60.6% có dấu hiệu TKKT, 33.3% có hội chứng TALSN, 9.1% có dấu hiệu TTK, 6.1% có hội chứng tiểu não, khơng gặp trường hợp có động kinh 72.7% u nằm đại não nhân xám trung ương, 9.1% bề mặt đại não, 6.1% tiểu não, 12.1% u màng não 69.7% u ổ, 30.3% u đa ổ 91.3% u ổ có kích thước > cm, 80% u đa ổ có khối lớn kích thước > cm 30 KẾT LUẬN Đặc điểm mô bệnh học 100% u lymphơ tế bào B lớn lan tỏa, có đặc điểm quanh mạch hoại tử tế bào u 100% u có hình thái ngun tâm bào DLBCL 82% nhóm khơng tâm mầm, 18% nhóm tâm mầm 31 XIN TRÂN TRỌNG CẢM ƠN ...I.ĐẶT VẤN ĐỀ U hệ TKTW phát  lympho Nguyên phát (CNSL): nguyên phát thứ  Thứ      U khu trú hệ thống TKTW Hiếm gặp 3-4% khối u nguyên phát não < 1% NHL U lympho TB B (92-98%)... Trong 21 BN u lympho thần kinh trung ương, tỷ lệ gặp nam (61,9%) nhi? ?u nữ (38,1%) 15 KẾT QUẢ NGHIÊN C? ?U VÀ BÀN LUẬN Bi? ?u đồ 3.1 Phân bố đối tượng nghiên c? ?u theo độ tuổi Nhận xét: Tuổi trung bình... cao 80 tuổi thấp 29 tuổi Nhóm tuổi hay gặp 40-60 tuổi chiếm tỷ lệ 52,4% 16 KẾT QUẢ NGHIÊN C? ?U VÀ BÀN LUẬN  Đặc điểm lâm sàng: Bi? ?u đồ 3.2 Bi? ?u hội chứng B 17 KẾT QUẢ NGHIÊN C? ?U VÀ BÀN LUẬN Đặc