Nghiên cứu kết quả phẫu thuật u dây thần kinh v tt

1 ĐẶT VẤN ĐỀ U dây thần kinh (TK) V phần lớn u tế bào Schwann vỏ sợi thần kinh Mặc dù phổ biến sau u dây VIII, chiếm 0,8-8% u dây thần kinh sọ, tương ứng 0,07-0,36% u sọ nói chung Bệnh hay gặp tuổi 40-60, phổ biến nữ, thường lành tính, phát triển chậm hồn tồn điều trị khỏi nếu cắt bỏ hoàn toàn Dây TK V nằm sọ có liên quan với nhiều dây thần kinh (dây II, III, IV, VI, VII, VIII,…) và động mạch lớn (ĐM cảnh trong, đa giác Willis), xoang tĩnh mạch hang, thân não, cầu não Do đó, phẫu thuật u dây TK V từ lâu coi thách thức với phẫu thuật viên thần kinh Tại Việt Nam, phẫu thuật u dây TK V mới thực quan tâm và ý vài năm trở lại Do vậy, đề tài “Nghiên cứu kết phẫu thuật u dây thần kinh V” tiến hành nhằm hai mục tiêu sau: - Mô tả đặc điểm lâm sàng, hình ảnh cộng hưởng từ mơ bệnh học u dây thần kinh V - Đánh giá kết điều trị phẫu thuật u dây thần kinh V NHỮNG ĐĨNG GĨP MỚI CỦA LUẬN ÁN Đã mơ tả đặc điểm lâm sàng, hình ảnh cộng hưởng từ mô bệnh học u dây TK V Đã xác định mối liên quan lâm sàng với hình ảnh cộng hưởng từ u dây TK V Đã xác định phương pháp mổ tối ưu cho loại u dây TK V giới hạn, hiệu phương pháp BỐ CỤC LUẬN ÁN Luận án gồm 123 trang, có 38 bảng, 29 hình, ảnh, biểu đồ và sơ đồ Phần đặt vấn đề (2 trang); Chương 1: Tổng quan tài liệu (31 trang); Chương 2: đối tượng và phương pháp nghiên cứu (23 trang); Chương 3: kết nghiên cứu (24 trang); Chương 4: bàn luận (39 trang); Kết luận (3 trang); Danh mục cơng trình cơng bố kết nghiên cứu đề tài luận án (1 trang); Tài liệu tham khảo (117 tài liệu tiếng Anh); Các phụ lục CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN 1.1 SƠ LƯỢC LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU 1.1.1 Nghiên cứu quốc tế Dixon (1846) Smith (1849) người mô tả u tế bào Schwann dây TK V hạch Gasser Năm 1918, Frazier lần báo cáo phẫu thuật thành công loại u Năm 1952, Cumeo Rand lần công bố số ca bệnh u tế bào Schwann dây thần kinh V Năm 1960, Schisano và Olivecrona, sau nhìn lại y văn cho tới năm 1956, nhận thấy tỷ lệ tử vong sau năm phẫu thuật u dây TK V 41% Tuy nhiên, năm gần đây, số này có nhiều thay đổi nhờ trợ giúp phương pháp phẫu thuật vi phẫu kỹ thuật phẫu thuật sọ Năm 1989, Yasui và cs sử dụng kỹ thuật sọ bệnh nhân u dây TK V có độ tuổi 13 tuổi Tất bệnh nhân có kết điều trị tốt, khơng có trường hợp vào tử vong, và trường hợp u tái phát Từ đến nay, phẫu thuật u dây TK V đạt nhiều bước tiến to lớn, tỷ lệ cắt hết u gần toàn đạt 70% Khó khăn chủ yếu cản trở việc cắt u toàn hạn chế việc bộc lộ khối u liên quan giải phẫu với xoang tĩnh mạch hang Nhưng nhờ ứng dụng kính hiển vi phẫu thuật đời kỹ thuật phẫu thuật sọ, kết điều trị phẫu thuật u dây TK V ngày trở nên tốt và khả triệt để cao 1.1.2 Nghiên cứu Việt Nam Cho đến nay, chưa có đề tài nghiên cứu thức phẫu thuật u dây thần kinh V, đa số nghiên cứu số loại u dây thần kinh khác u dây VIII báo cáo ca bệnh u dây II, … 1.2 GIẢI PHẪU DÂY TK V VÀ NỀN SỌ Dây TK V dây lớn 12 đôi dây thần kinh sọ Về chức năng, chi phối cảm giác cho da mặt, phần lớn da đầu, mắt, ổ miệng, mũi, màng não cứng chi phối vận động cho nhai, hai bụng và hàm móng Ngoài ra, cịn chứa sợi cảm giác thể từ nhai và mặt Về mặt giải phẫu, dây thần kinh V chia làm đoạn: (1) đoạn thân não, (2) đoạn bể dịch (dây V nằm màng cứng, não) từ cầu não tới đỉnh xương đá, (3) đoạn hố Meckel (dây V nằm lớp màng cứng), (4) đoạn xoang hang sọ và (5) đoạn sọ nhánh dây V 1.3 BỆNH HỌC U DÂY TK V 1.3.1 Mô bệnh học Cấu trúc dây thần kinh tập hợp bó sợi thần kinh, có chức dẫn truyền tín hiệu cảm giác vận động Mỗi sợi thần kinh ngoại biên sợi trục tế bào thần kinh, bao quanh tế bào Schwann Nhiều sợi thần kinh tập hợp lại thành bó sợi thần kinh và bao quanh vỏ bó sợi thần kinh (perineurium) sợi tổ chức mơ kẽ thần kinh (endoneurium) Nhiều bó tập hợp lại thành dây thần kinh và bao quanh vỏ bao dây thần kinh (epineurium), bó sợi thần kinh mô kẽ (hay mô liên kết) chứa tế bào mỡ mạch máu U dây thần kinh xuất phát từ tế bào tạo nên cấu trúc dây thần kinh Tuy nhiên, theo phân loại tổ chức y tế thế giới năm 2016, u dây thần kinh sọ có số loại gồm: u tế bào Schwann (Schwannoma)/u xơ TK (Neurofibroma)/u vỏ bao TK (Perineurinoma)/u vỏ bao TK ác tính (MPNST)/u hạch TK (Ganglioneurinoma) 1.3.2 Bệnh sinh U dây TK V phần lớn u tế bào Schwann vỏ bao sợi TK, thường lành tính, phát triển chậm và xếp loại I theo phân loại WHO Khối u thường bắt nguồn phía vùng chuyển tiếp myelin tế bào schwann tế bào TK đệm nhánh dây V, cách mặt trước cầu não khoảng 5-7 mm U xuất vị trí nào đường dây TK V, phổ biến hố Meckel hố sọ sau Theo O’Reilly, tốc độ phát triển trung bình u dây TK V 1,7 cm3/năm, giống khối u tế bào Schwanns nội sọ khác, cao so với u dây VIII đơn độc, thấp so với u shwannomas bệnh cảnh NF2 1.4 CHẨN ĐOÁN U DÂY TK V 1.4.1 Chẩn đoán xác định Chẩn đoán xác định u dây TK V dựa vào lâm sàng hình ảnh CHT - Cơ năng: rối loạn chức TK V (gồm tê mặt, đau mặt, nhai khó, giảm cảm giác mặt) hay gặp có giá trị gợi ý tổn thương dây TK V Ngoài ra, BN có số triệu chứng khác đau đầu, nhìn mờ, nghe kém, ù tai, nhìn đơi, chí động kinh, co giật - Thực thể: bệnh nhân biểu liệt dây TK sọ (dây III,IV,VI,VII, ), dấu hiệu bó tháp, hội chứng tiểu não biểu rối loạn dáng thất điều vận động, hội chứng TALNS (đau đầu, nơn, phù gai thị) - CHT sọ não có tiêm thuốc cản quang và dựng hình chiều là tiêu chuẩn vàng để chẩn đốn, giúp xác định tính chất và tương quan u với cấu trúc xung quanh Phim CHT nên bao gồm T2W FSE, T2W xung CISS, DRIVE, CE-FAST cho phép đánh giá chi tiết vùng bể dịch, đoạn xoang hang và đoạn hố Meckel 1.4.2 Chẩn đoán phân biệt - U não di căn: thường có tượng xâm lấn, ranh giới không rõ - U lympho: ranh giới u không rõ ràng - U màng não đỉnh xương đá: có dấu hiệu đuôi màng cứng, bắt thuốc đồng - Các u dây TK sọ khác (dây III, VII, VIII) u đám rối thần kinh giao cảm quanh ĐM cảnh trong: phân biệt dựa vào khảo sát kỹ giải phẫu - U biểu bì: giảm tỷ trọng CLVT giống dịch não tuỷ, đồng giảm tín hiệu T1w, tăng tín hiệu T2w và T2 FLAIR - U xương sọ chondrosarcoma chondromyxofibroma - U dây sống: giới hạn khơng rõ, có xâm lấn tổ chức xung quanh - U xơ mạch người trẻ (juvenile angiofibromas) - U máu thể hang: đồng tăng tín hiệu T1w, tăng tín hiệu T2w, bắt thuốc mạnh và đồng sau tiêm đối quang từ - Huyết khối phình khổng lồ ĐM cảnh xoang hang hay ĐM thân 1.5 ĐIỀU TRỊ U DÂY TK V 1.5.1 Xạ trị Là phương pháp điều trị sử dụng xạ ion hóa lượng cao (tia X, tia gamma, hạt proton) Áp dụng chủ ́u với khối u có kích thước nhỏ < 3cm, u tái phát tồn dư sau mổ, trường hợp có chống định phẫu thuật Mặc dù có nhiều ưu điểm phương pháp này có số nhược điểm, hạn chế (1) khó áp dụng với u có kích thước lớn, u có chèn ép thân não, não thất IV, có phù thân não, u hai bên hội chứng NF2, u dạng nang; (2) cần theo dõi lâu dài để xác định hiệu quả; (3) phẫu thuật khó khăn nếu xạ phẫu thất bại: sau tia xạ, màng nhện dày lên, thay đổi cấu trúc và mạch máu nuôi u, khiến u dính vào cầu não và cấu trúc lân cận, dẫn đến phẫu tích khó khăn hơn, tăng nguy tai biến 1.5.2 Phẫu thuật Là phương pháp điều trị u dây TK V Chỉ định là u có kích thước lớn >30 mm kích thước vừa và nhỏ có biểu lâm sàng, u dạng nang, u dây TK V hội chứng NF2 trường hợp không đáp ứng với điều trị tia xạ Do đặc điểm giải phẫu phức tạp (u nằm đoạn nào sọ từ hố sau, đến hố ngoại vi) và tuỳ thuộc vào kinh nghiệm phẫu thuật viên, có nhiều phương pháp và đường mổ khác sử dụng như: - Phương pháp mở sọ: đường dưới chẩm sau sigma, thái dương ngoài màng cứng, thái dương qua đỉnh xương đá, qua hố dưới thái dương Ngoài ra, số phương pháp khác sử dụng đường trán thái dương trần ổ mắt qua cung tiếp gò má (Guthikonda), trước xoang sigma thái dương qua cung tiếp gò má (Konovalov), dưới chẩm sau sigma tai (Samii) - Phương pháp nội soi qua mũi đơn thuần: là phương pháp mới có báo cáo, kết thu khả quan hứa hẹn thay đổi chiến thuật điều trị, với khối u dây TK V sọ CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP 2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU Là 30 BN chẩn đoán là u dây thần kinh V và điều trị phẫu thuật khoa Phẫu Thuật Thần Kinh, bệnh viện Bạch Mai, thời gian từ tháng 01/2016 đến tháng 01/2020 2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn - BN khám lâm sàng, chụp CHT sọ não có tiêm đối quang từ và chẩn đoán xác định là u dây thần kinh V - BN điều trị phương pháp phẫu thuật - Kết xét nghiệm mô bệnh học xác định u dây thần kinh (u tế bào Schwann, u xơ TK, u vỏ bao TK, u hạch TK, u vỏ bao TK ác tính) - BN theo dõi và tái khám định kỳ sau phẫu thuật - BN đồng ý tham gia nghiên cứu 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ BN u dây thần kinh V nhưng: - Có bệnh toàn thân, chống định phẫu thuật bệnh lý tim mạch, hô hấp, rối loạn đông máu - Khơng có đầy đủ hồ sơ bệnh án 2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu Nghiên cứu mô tả tiến cứu hồi cứu loạt ca bệnh có can thiệp, khơng nhóm chứng 2.2.2 Cỡ mẫu Cỡ mẫu chọn có chủ đích: N=30 bệnh nhân Trong có BN hồi cứu (20%) từ tháng 1/2016 đến tháng 10/2016 24 BN thu thập tiến cứu (80%) từ tháng 10/2016 đến tháng 1/2020 2.2.3 Nội dung nghiên cứu * Mục tiêu 1: - Đặc điểm dịch tễ: tuổi, giới - Đặc điểm lâm sàng  Triệu chứng khởi phát  Triệu chứng lúc vào viện  Thời gian diễn biến  Đánh giá dựa nhóm triệu chứng  Chức TK V: đau mặt, tê mặt, giảm cảm giác mặt, nhai khó  Triệu chứng chèn ép TK sọ (III, IV, V, VI, VII, VIII )  Triệu chứng chèn ép khác: đau đầu, hội chứng tiểu não, triệu chứng bó tháp, lồi mắt, giảm tri giác, TALNS - Đặc điểm hình ảnh cộng hưởng từ  Tính chất u: tín hiệu T1w, T2w, bắt thuốc, mật độ, ranh giới, xâm lấn, hoại tử  Vị trí u  Kích thước u - Đặc điểm mô bệnh học: tỷ lệ loại mô bệnh học u dây TK  Mục tiêu 2: - Lựa chọn đường mổ: thái dương màng cứng, thái dương qua đỉnh xương đá, dưới chẩm sau sigma, cung mày trần ổ mắt, nội soi qua mũi xoang hàm - Kết phẫu thuật  Thời gian phẫu thuật  Mức độ lấy u: hết, gần hết, bán phần, sinh thiết  Nghiên cứu liên quan biến số đường mổ, vị trí, kích thước, mật độ mức độ lấy u  Phương pháp đóng vết mổ: dùng cân mỡ, miếng vá nhân tạo, keo sinh học, miếng vá sọ titan  Thời gian điều trị - Biến chứng:  Tai biến mổ: tổn thương mạch máu, dây thần kinh  Lượng máu mổ  Biến chứng sau mổ: chảy máu, nhiễm trùng, viêm màng não, giãn não thất, rò dịch não tuỷ, liệt mặt ngoại biên, liệt dây TK sọ, tử vong  Liên quan biến chứng với vị trí, kích thước, mức độ lấy u - Hiệu phẫu thuật  Triệu chứng cũ: giảm, không giảm hay tăng lên  Triệu chứng mới xuất  Chất lượng sông sau mổ tháng  Triệu chứng tồn sau tháng  Phim chụp cộng hưởng từ: u hay hết u - Theo dõi u tái phát tồn dư CHT tháng tháng 10 CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CÚU Có 30 BN u dây TK V phẫu thuật từ tháng 01/201601/2020 Tổng số 33 lần mổ, BN mổ lần Thời gian theo dõi sau mổ 1-48 tháng Kết mơ bệnh học có 28 BN u tế bào Schwann, BN u xơ TK và BN là u hạch TK Tái khám trực tiếp khoa Phẫu thuật thần kinh, bệnh viện Bạch Mai 28 BN, BN người nước ngoài kiểm tra qua điện thoại trao đổi email 3.1 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ HÌNH ẢNH CHT VÀ MƠ BỆNH HỌC CỦA U DÂY TK V 3.1.1 Đặc điểm dịch tễ học - Bệnh phổ biến nữ, tỷ lệ nam/nữ 1/2 - Tuổi trung bình 44,5 tuổi (từ 13-76 tuổi), đa số nhóm 41-60 tuổi (43,3%) Tuổi trung bình nữ là 50 cao nam là 33.4 tuổi có ý nghĩa thống kê với p=0,02 3.1.2 Đặc điểm lâm sàng - Lý khám bệnh chính: 30% rối loạn chức TK V, 30% đau đầu, 40% lý khác: lồi mắt, nhìn đơi, giảm tri giác (Bảng 3.2) - Triệu chứng khởi phát thường mơ hồ với đau đầu (43,3%), rối loạn chức TK V có 1/3 trường hợp (Bảng 3.3) Bảng 3.4: Các triệu chứng thường gặp Triệu chứng Chức dây TK V + Tê mặt + Đau mặt + Nhai khó + Giảm cảm giác Đau đầu Nhìn mờ Nghe kém Nhìn đơi Số BN (N=30) 21 18 11 12 Tỷ lệ 70% 60% 20% 36,7% 16,7% 40% 30% 26,7% 10% Thời gian khởi phát 7,8 (1-60) tháng 3,2 (1-12) tháng 4,2 (1-12) tháng 3,4 (1-12) tháng - 70% BN có rối loạn chức TK V, phổ biến tê mặt (60%), 13 3.2.1 Đường mổ Biểu đồ 3.6: Phân bố đường mổ sử dụng - Có nhóm đường mổ là: thái dương (66,6%), dưới chẩm sau sigma (16,7%) và đường mổ khác (16,7%) 3.2.3 Kết lấy u Bảng 3.22: Mức độ lấy u Mức độ lấy u Hết u Gần hết Bán phần Tổng Sau PT lần 16 (53,3%) (26,7%) (20%) 30 (100%) CHT sau mổ tháng 14 25 Kết thúc nghiên cứu 19 (63,3%) (23,3%) (13,3%) 30 (100%) Tỷ lệ % 63,3 23,3 13,3 100 - 25/30 BN (83,3%) chụp lại phim CHT sau mổ tháng, có trường hợp đánh giá mổ lấy u gần hết CHT cho thấy mới lấy bán phần (BN số 15, tỷ lệ u lại 21.6%), trường hợp lấy hết u CHT cho thấy mới lấy gần hết (BN số 19) Như vậy, đánh giá mổ phẫu thuật viên với kết CHT khơng chênh lệch nhiều - Có 27 BN mổ lần, BN mổ lần (BN số 3, 11, 20) và lấy hết u Kết thúc nghiên cứu, tỷ lệ lấy hết u gần hết 86,7% - U loại D có tỷ lệ lấy hết cao (100%), tiếp đến loại C (50%), E (66,7%) U loại B có tỷ lệ sót u cao 50% Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê, p=0,038 (Bảng 3.23) Bảng 3.24: Liên quan mức độ lấy u với kích thước u 14 Kích thước u Nhỏ vừa U to U khổng lồ Tổng Hết 6(75%) 8(88,9%) 5(38,5%) 19 Gần hết 2(25%) 5(38,5%) Bán phần 1(11,1%) 3(23%) Tổng 13 30 - U lớn khả cắt hết gần hết u giảm, ý nghĩa thống kê với p=0,078 - Mật độ tổ chức u không ảnh hưởng tới khả lấy u (Bảng 3.25) - U loại C, đường mổ thái dương cho phép lấy u hết gần hết (Bảng 3.27), đường khác lấy u bán phần - U loại E, đường mổ thái dương mổ kết hợp thái dương và dưới chẩm sau sigma cho khả lấy hết u (Bảng 3.26) - U loại B, có BN mổ đường thái dương lấy hết u BN mổ đường nội soi qua mũi lấy gần hết u, BN mổ đường cung mày trần ổ mắt lấy bán phần 3.2.4 Biến chứng - Tai biến mổ: khơng có tổn thương mạch máu, thần kinh - Lượng máu mổ ít, BN 500ml BN 200ml Bảng 3.30: Các biến chứng sau mổ Biến chứng (N=10) Liệt mặt Tê mặt ́u hàm Nhìn đơi ́u nửa người Lác Điếc tai B (N=4) Phân loại Ramina C(N=6) D(N=5) 1(16,7%) 1(20%) 1(16,7%) E(N=15) 5(33,3%) 2(13,3%) 1(6,7%) 1(20%) 1(6,7%) 1(6,7%) 1(20%) Tổng số BN(N=30) 7(23,3%) 3(10%) 1(3,3%) 1(3,3%) 1(3,3%) 1(3,3%) 1(3,3%) - 10 BN có biến chứng, chiếm 33,3%, không gặp biến chứng nặng chảy máu, rò dịch não tuỷ, viêm màng não, - Nhiều liệt mặt, loại E nhiều so với loại C, D Bảng 3.31: Liên quan biến chứng với mức độ lấy u Biến chứng Lấy hết Gần hết Bán phần 15 Liệt mặt Tê mặt ́u hàm Nhìn đơi ́u 1/2 người (tạm thời) Liệt VI Điếc tai Số BN có biến chứng (N=10) 3 1 1 1 1 - Biến chứng BN lấy u triệt để không cao so với trường hợp lại - Liệt mặt đường mổ dưới chẩm sau sigma là 40%, cao so với đường mổ thái dương là 25%, khác biệt khơng có ý nghĩa thống kê (Bảng 3.32) 3.2.6 Hiệu phẫu thuật với triệu chứng lâm sàng Bảng 3.34: Hiệu phẫu thuật với lâm sàng Triệu chứng Tê mặt Đau mặt Giảm cảm giác ́u hàm Nhìn đơi ́u nửa người Điếc tai Liệt mặt (VII) Liệt IV Liệt III Liệt VI Lồi mắt Đau đầu Nhìn mờ Nghe HC tiểu não DH bó tháp Trước mổ (N=30) 18 11 0 2 12 11 Sau mổ tháng (N=30) Số BN cịn Số BN có TC TC/tỷ lệ cải mới/ Tỷ lệ xuất thiện mới 7(61,1%) 3(25%) 0(100%) 3(40%) 8(27,3%) 1(5,2%) 0(100%) 1(3,7%) 1(3,3%) 1(3,3%) 1(50%) 7(25%) 0(100%) 1(50%) 0 1(3,3%) 0(100%) 1(88,9%) 1(85,7%) 0(100%) 0(100%) P 0,04 0,01 0,44 0,58 0,3 Sau mổ >3 tháng Số BN cải Số BN thiện TC 0 0 0 0 10 1 - Chức TK V cải thiện nhiều tê mặt và đau mặt, tương ứng 61,1% 100% 16 - Các triệu chứng u chèn ép trước mổ cải thiện tốt đau đầu, hội chứng tiểu não, dấu hiệu bó tháp, nhìn mờ, nghe Bảng 3.35: Liên quan chất lượng sống với mức độ lấy u Điểm Karnofsky Lấy hết(N=19) Gần hết(N=7) 0 60 (10,5%) 80 (31,6%) (42,9%) 90 11(57,9%) (57,1%) 100 94,7 95,7 Trung bình Bán phần(N=4) Tổng (25%) (3,3%) (50%) (13,3%) (25%) 10 (33,3%) 15 (50%) 77,5 92,7 - Đánh giá sau mổ tháng, chất lượng sống BN nhóm lấy u gần hết trở lên (>90% thể tích) đạt kết cao so với nhóm lấy u bán phần theo thang điểm Karnofsky Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với p=0.0001 3.2.7 U tái phát tồn dư phát triển trở lại - 25/30 BN (83,3%) khám chụp CHT sau mổ tháng, 28/30 BN (93,3%) khám chụp CHT sau mổ từ tháng trở lên - Nhóm lấy hết u có thời gian theo dõi trung bình 21,8 tháng (2-48 tháng), khơng có bệnh nhân phát tái phát u - Nhóm lấy gần hết u có thời gian theo dõi trung bình 24,6 tháng, có 1/8 BN (12,5%) u to lên (BN số 03) và phẫu thuật lần lấy hết u sau 44 tháng - Nhóm lấy u bán phần có thời gian theo dõi trung bình 19,8 tháng, có BN mổ lần sau tháng (BN 20), có 2/6 BN (33,3%) u to lên BN số 11 (được mổ lần lấy hết u sau năm) BN số (không chụp CHT sau mổ tháng mà có CLVT sau mổ tuần CHT sau năm, BN chưa xếp PT được) BN chưa có điều kiện tái khám và chụp phim kiểm tra sau mổ (BN số 17 và 20) 17 CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 4.1 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, HÌNH ẢNH VÀ MÔ BỆNH HỌC CỦA U DÂY TK V 4.1.1 Đặc điểm dịch tễ học Bệnh gặp nữ nhiều nam với tỷ lệ 2/1, tương tự nghiên cứu nhiều tác Sharma, Konovalov, Makarenko Tuổi trung bình 44,5 (từ 13-76 tuổi), tỷ lệ cao nhóm tuổi từ 4160, giống phần lớn nghiên cứu thế giới, có báo cáo Goel năm 2003 và Fukaya năm 2010 cho thấy tuổi ưu thế từ 21-40 Tuổi trung bình nữ lớn nam, lý giải thích chưa rõ ràng 4.1.2 Đặc điểm lâm sàng Lý khiến BN khám bệnh là đau đầu, chiếm 30%, là dấu hiệu mơ hồ, phụ thuộc vào cảm quan BN nhiều nguyên nhân khác Triệu chứng TK V đứng thứ với biểu tê mặt (20%), đau mặt (6,7%), nhai khó (3,3%) Nhiều tác giả nhận thấy nhiều trường hợp bệnh phát tình cờ, Yoshida Kawase có 6,5% BN khơng có triệu chứng rõ ràng, Fukaya có 24,6% BN đau đầu chóng mặt lúc Triệu chứng ban đầu bệnh thường là đau đầu (43,3%), rối loạn chức TK V có 36,7%, cịn lại triệu chứng u chèn ép Nhiều tác giả cho khoảng 10% BN khơng có biểu ban đầu liên quan tới chức TK V Tuy nhiên, thời điểm phát bệnh, rối loạn chức TK V xuất 70% BN, tương tự Fukaya 61,8%, Yoshida Kawase hồi cứu 402 BN cho đến năm 1999 là 70% Mặc dù phổ biến triệu chứng đặc hiệu Donia sau khảo sát 56 BN có rối loạn chức TK V nhận thấy nguyên 18 nhân hàng đầu tổn thương nguyên phát u màng não, u dây TK V đứng thứ Trong biểu TK V, tê mặt phổ biến với tỷ lệ 60%, tiếp đến là nhai khó, đau mặt giảm cảm giác mặt Mơ hình triệu chứng này gần giống với kết Goel 73 BN, Wanibuchi 107 BN Chen 55 BN Tê mặt thường diễn biến từ từ với thời gian trung bình 7,8 tháng phần lớn tê toàn nửa mặt Trong đó, đau mặt có thời gian chịu đựng ngắn là 3,2 tháng phần lớn đau vùng mặt Theo Day Fukushima, đau mặt u TK V có xu hướng đau kịch phát, dội, kéo dài so với đau dây V nguyên phát và không đáp ứng điều trị với Carbamazepin Có lẽ thế mà thời gian chịu đựng BN ngắn hơn, BN khám và phát bệnh sớm Triệu chứng thực thể xuất nhiều hội chứng tiểu não (36,7%), cao nhiều so với tác giả khác Wanibuchi là 10,5%, Chen 22%, Fukaya 14,3%, Yoshida Kawase 19% Nguyên nhân (1) ý thức BN chưa cao, có biểu cố chịu đựng đến lúc nặng mới khám, (2) thiếu trang thiết bị chẩn đoán bệnh viện tuyến sở máy CHT 1,5 Tesla 4.1.3 Đặc điểm hình ảnh cộng hưởng từ - Về tính chất, u có ranh giới rõ, phần lớn là đồng giảm tín hiệu T1w (86,7%), đồng và tăng tín hiệu T2w (93,3%), 100% bắt thuốc đối quang từ không (93,3%) Kết này tương tự báo cáo Pamir 18 BN, Guthikonda 23 BN nhiều tác giả khác Lý bắt thuốc khơng đồng có xen kẽ vùng có mật độ tế bào cao (Antoni A) với vùng có mật độ thấp (Antoni B) Ngồi ra, nghiên cứu có 36,7% u dạng nang, đặc trưng hình 19 ảnh giảm tín hiệu T1w, tăng tín hiệu T2w T2 FLAIR, khơng bắt thuốc sau tiêm đối quang từ Trong y văn, u dạng nang dây TK V có tỷ lệ từ 26-54% tuỳ nghiên cứu khác Về chế tạo nang, Ortega cho chảy máu u, hoại tử trung tâm u thoái hoá u Tỷ lệ hoại tử chảy máu u 20% kích thước trung bình u 47,7 mm, lớn kích thước trung bình nghiên cứu, khác biệt khơng có ý nghĩa thống kê Với u dây VIII, tổn thương dạng nang lớn lâm sàng rầm rộ, càng khơng điển hình, u dính vào cấu trúc mạch máu, thần kinh gây khó khăn cho phẫu thuật Tuy nhiên với u dây V khơng có liên quan đáng kể - Về vị trí, u xuất nhiều hố sọ (83,3%), tiếp đến hố sau (66,7%), giống báo cáo Chen, Goel, Wanibuchi Fukaya Dựa vị trí mơ hình phát triển u, Ramina phân thành loại, tương ứng nghiên cứu loại E 50%, loại C 20%, loại D 16,7%, loại B 16,7% So sánh với báo cáo nhiều tác giả gần đây, u loại E (hình tạ hố hố sau) chiếm ưu thế hẳn, Chen 38%, Fukaya 38,6%, Srinivas 41,9% - Kích thước u trung bình 41,3 mm, u khổng lồ chiếm đa số (43,3%) Tỷ lệ này cao báo cáo Fukaya 29,8%, Makarenko là 33,3%, thấp Goel 56%, Pamir 50% Nguyên nhân là BN thường cố chịu đựng, khám muộn thiếu phương tiện chẩn đoán tuyến sở máy CHT 1,5 Tesla 4.1.4 Liên quan đặc điểm lâm sàng hình ảnh CHT - Kích thước u trung bình nam (50,8 mm) lớn nữ (36,6mm) Theo Harun, phụ nữ tích hộp sọ nhỏ nam và hoạt động thể chất nên chịu đựng bệnh kém Kích thước u khơng liên quan theo tuổi BN, giống u dây TK sọ khác 20 - Rối loạn chức TK V xuất BN có kích thước u nhỏ trung bình nghiên cứu, tê mặt và đau mặt Do kích thước khơng phải ́u tố qút định triệu chứng TK V Triệu chứng TK V xuất 100% u loại C, tê mặt và đau mặt xuất với tỷ lệ cao u loại D, tương ứng 80% 40% Dựa kết đó, chúng tơi cho rằng: u vùng hố sau có tỷ lệ đau mặt nhiều là khối u nằm gần vùng nhạy cảm đau dây V trước cầu não (trigger zone) Đây là vùng chuyển tiếp lớp vỏ bao TK myelin trung ương sang ngoại vi, đoạn dài 2mm trước cầu não 5-7mm Lớp myelin mỏng khiến cho dây TK V trở nên nhạy cảm với tác động chèn ép - Hội chứng tiểu não có xu hướng xuất nhiều khối u dây TK V có kích thước lớn chèn ép nhiều vào não vùng hố sau (loại D, E), khác biệt chưa thực rõ ràng - U loại B có kích thước trung bình 61,8 mm, lớn hẳn so với loại u khác, u phát triển từ hố Meckel lan ngoại vi theo phân nhánh dây TK V1, V2, V3 có biểu triệu chứng liên quan tới chức dây TK V (Bảng 3.8), bệnh thường phát muộn có triệu chứng thực thể lồi mắt, teo hàm 4.1.5 Đặc điểm mô bệnh học Bảng 3.17 cho thấy, u dây TK V 100% là lành tính, 93,3% là u tế bào Schwann, 3,3% là u xơ TK, 3,3% là u hạch TKvà BN có u tế bào Schwann bệnh cảnh NF2 (Bảng 3.8) Điều này tương tự báo cáo y văn nhiều tác giả 4.2 ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT U DÂY TK V 4.2.1 Lựa chọn đường mổ 21 Bảng 3.20 cho thấy với khối u nằm sọ (loại C, D, E), đường mổ chủ yếu là thái dương và đường mổ dưới chẩm sau sigma, đường mổ khác áp dụng chủ yếu cho u loại B nhóm u lan ngoại vi và là nhóm có kích thước trung bình lớn (Bảng 3.15) 4.2.3 Kết lấy u Bảng 3.22 cho thấy thời điểm cuối nghiên cứu, tỷ lệ hết u 63,3%, gần hết 23,3%, thấp so với số nghiên cứu gần tác giả thế giới Konovalov tỷ lệ hết u là 77%, Yoshida và Kawase là 74%, Ramina là 94%, Wanibuchi là 82%, Jeong 96% Trở ngại dẫn đến cịn sót u có khó khăn việc bộc lộ u liên quan với xoang TM hang 4.2.4 Biến chứng Trong mổ, không gặp biến chứng nào đáng kể, lượng máu Goel cho u dây TK V thường lành tính và bao quanh lớp màng nhện, ranh giới rõ, hồn tồn bóc tách Tuy nhiên, mổ đường TD qua đỉnh xương đá khối u hố sau gây tổn thương dây TK IV, VI, VII, VIII, ĐM tiêu não trên, ĐM não sau Sau mổ, 10 BN (33,3%) có biến chứng, chủ yếu liệt mặt (23,3%) tê mặt (10%), khơng có biến chứng nặng (tử vong, chảy máu, viêm màng não ) Những nghiên cứu 10 năm gần có tỷ lệ biến chứng từ 4-18%, so với giai đoạn trước, tỷ lệ giảm nhiều Fukaya năm 2010 là 68%, Yoshida và Kawase năm 1999 là 74%, Konovalov năm 1996 là 87% Liệt mặt xuất đường mổ dưới chẩm sau sigma (40%) nhiều so với đường TD (25%) Chanda cho rằng, đường dưới chẩm 22 sau sigma có nhược điểm (1) trường mổ sâu, (2) bị phức hợp dây VII, VIII chắn trước mặt nên dễ bị tổn thương Khi so sánh biến chứng mức độ lấy u khác cho thấy yếu tố quyết định biến chứng sau mổ (Bảng 3.31) 4.2.6 Hiệu phẫu thuật - Về chức TK V, tê mặt cải thiện 61,1%, cao so với Goel 40%, Wanibuchi 16%, Chen 28%, Al-Mefty là 44% Đau mặt hết hồn tồn BN có triệu chứng, tương đồng với nhận định nhiều tác giả Cịn chức khác cải thiện - Đau đầu biểu phổ biến trước mổ, chiếm 40%, mơ hồ, sau mổ, tình trạng cải thiện cách đáng kể, khơng có BN nào phàn nàn đau đầu Rõ ràng việc lấy toàn hay phần khối u làm giảm kích thích lên màng não, giảm chèn ép não, giảm áp lực nội sọ, giúp cải thiện triệu chứng đau đầu - Những triệu chứng khác u chèn ép thất điều, loạng choạng, tê tay, chân, dấu hiệu bó tháp, tăng áp lực nội sọ khỏi hoàn toàn sau mổ xong, tương tự báo cáo tác giả thế giới - Về chất lượng sống, điểm Karnofsky BN lấy gần hết u trở lên cao có ý nghĩa so với lấy u bán phần (bảng 3.35) Như vậy, phẫu thuật đem lại chất lượng sống tốt cho đa số BN với tỷ lệ cải thiện triệu chứng cao, chất lượng sống sau mổ tốt với điểm trung bình là 92.7 điểm 4.2.7 U tái phát tờn dư Với nhóm cắt u tồn khơng có trường hợp tái phát với thời gian theo dõi trung bình 21,8 tháng Nhóm cắt u gần hết có tỷ lệ tái phát 12,5% Nhóm cắt u bán phần (6 BN), có BN mổ 23 sau tháng lấy hết u, theo dõi BN, có BN u to lên, chiếm 33,3% U dây TK V tái phát thường xuất chủ yếu BN chưa mổ lấy hết u Những nghiên cứu gần rằng, tỷ lệ tái phát từ 0-17% thời gian theo dõi từ 13 tháng-8 năm Tuy nhiên, quy mơ nghiên cứu cịn nhỏ nên chưa đánh giá đầy đủ khả tái phát khối u dây TK V, cần có nghiên cứu sâu KẾT LUẬN U dây thần kinh V gặp nữ nhiều nam với tỷ lệ 2/1, tuổi hay gặp 41-60 (43,3%), tuổi nữ (50) lớn nam (33,4) Lâm sàng - Triệu chứng ban đầu khơng điển hình, chủ ́u là đau đầu (43,3%) - 70% có rối loạn chức thần kinh V, chủ yếu tê mặt (60%) toàn nửa mặt, thời gian trung bình 7,8 tháng Đau mặt (20%) cục vùng bên mặt, thời gian trung bình 3,2 tháng Rối loạn chức thần kinh V có giá trị gợi ý, khơng đặc hiệu cho bệnh lý - Triệu chứng thực thể hay gặp hội chứng tiểu não (36,7%) Hình ảnh cộng hưởng từ - U có ranh giới rõ, khơng xâm lấn tổ chức xung quanh, có nang (36,7%), chảy máu u (20%) - Giảm đồng tín hiệu T1w (86,7%), tăng đồng tín hiệu T2w (93,3%), ngấm thuốc đối quang từ rõ (100%) khơng đồng (93,3%) - Phần lớn u có kích thước ≥30 mm (73,3%), kích thước nam (50,8 mm) lớn nữ (36,6 mm), khơng có khác biệt theo tuổi - Theo phân loại Ramina, u hình tạ qua đỉnh xương đá (loại E) 24 chiếm tỷ lệ cao (50%), u lan sọ (loại B) thường phát triển âm thầm và phát kích thước lớn, trung bình 61,8 mm Kết phẫu thuật - Mức độ lấy u phụ thuộc vào vị trí, đường mổ, kinh nghiệm phẫu thuật viên sử dụng kỹ thuật sọ, khơng phụ thuộc vào kích thước mật độ u - Tỷ lệ hết u gần hết u 86,7% - Cải thiện rõ dấu hiệu chèn ép hội chứng tiểu não 100%, dấu hiệu bó tháp 100%, nghe 85,7%, nhìn mờ 88,9%, đau đầu 100%, nhìn đơi 100% - Chức thần kinh V cải thiện chủ yếu tê mặt 61,1% và đau mặt 100% - Chất lượng sống sau mổ tốt, điểm Karnofsky trung bình 92,7 - Không gặp tai biến mổ, lượng máu mổ - Biến chứng sau mổ nhẹ, chiếm 33,3%, chủ yếu liệt mặt ngoại biên (23,3%), tê mặt (10%), không gặp biến chứng nặng tử vong, chảy máu, viêm màng não, giãn não thất, rò dịch não tuỷ Trong nhiều biến chứng hồi phục hồn toàn sau mổ tháng Phẫu thuật u dây thần kinh V coi an tồn, hiệu quả, biến chứng BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN ĐỨC ANH NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ PHẪU THUẬT U DÂY THẦN KINH V Chuyên ngành: Ngoại thần kinh – sọ não Mã số: 62720127 TÓM TẮT LUẬN ÁN TIẾN SĨ HÀ NỘI, 2020 CƠNG TRÌNH ĐƯỢC HỒN THÀNH TẠI: TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI Người hướng dẫn: PGS.TS PHẠM HOÀ BÌNH Phản biện độc lập 1: Phản biện độc lập 2: Phản biện 1: Phản biện 2: Phản biện 3: Luận án bảo vệ trước Hội đồng đánh giá luận án họp Trường Đại học Y Hà Nội vào lúc ngày tháng năm 2020 Có thể tìm hiểu luận án tại: - Thư viện Quốc gia - Thư viện Đại học Y Hà Nội CÁC CƠNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC ĐÃ CƠNG BỐ CĨ LIÊN QUAN TỚI LUẬN ÁN Tạp chí quốc tế Duc-Anh Nguyen, The-Hao Nguyen, Hoang-Long Vo (2020) “Successful endoscopic endonasal surgery for very huge trigeminal schwannomas in nasopharynx” British Journal of Neurosurgery, DOI: 10.1080/02688697.2020.1763257 Tạp chí nước Nguyễn Đức Anh, Nguyễn Thế Hào (2016) “Phẫu thuật nội soi u dây thần kinh V” Y học Việt Nam, tháng 12, tập 449, 444-449 Nguyễn Đức Anh, Nguyễn Thế Hào, Đồng Phạm Cường, Phạm Quỳnh Trang, Trần Trung Kiên, Vũ Tân Lộc (2017) “Phẫu thuật u dây thần kinh V” Y học TP Hồ Chí Minh, tập 21, số 6, 255-260 ... thuật ph? ?u thuật sọ, kết đi? ?u trị ph? ?u thuật u dây TK V ngày trở nên tốt và khả triệt để cao 1.1.2 Nghiên cư? ?u Việt Nam Cho đến nay, chưa có đề tài nghiên c? ?u thức ph? ?u thuật u dây thần kinh V, ... năm ph? ?u thuật u dây TK V 41% Tuy nhiên, năm gần đây, số này có nhi? ?u thay đổi nhờ trợ giúp phương pháp ph? ?u thuật vi ph? ?u kỹ thuật ph? ?u thuật sọ Năm 1989, Yasui và cs sử dụng kỹ thuật sọ bệnh... thần kinh V, đa số nghiên c? ?u số loại u dây thần kinh khác u dây VIII báo cáo ca bệnh u dây II, … 1.2 GIẢI PH? ?U DÂY TK V VÀ NỀN SỌ Dây TK V dây lớn 12 đôi dây thần kinh sọ V? ?? chức năng, chi phối