10 CH hb ts thinh

Chuyển hoá Hemoglobin TS Trần Huy Thịnh Dept of Biochemistry - HMU L/O/G/O Mục tiêu 1.  Trình bày sơ đồ thối hóa hemoglobin 2.  Trình bày ngun nhân, đặc điểm hóa sinh hội chứng vàng da 3.  Trình bày bệnh lý rối loạn tổng hợp Hem globin Mở đầu •  Hb chiếm 34% lượng protein hồng cầu •  Đời sống hồng cầu khoảng 120 ngày –  Hồng cầu già bị phá hủy hệ thống võng nội mơ giải phóng Hb –  Hb thủy phân thành Hem Globin –  Hem thối hóa thành bilirubin –  Globin thối hóa thành acid amin •  Tổng hợp Hb tổng hợp Hem globin –  Tổng hợp hem –  Tổng hợp globin Thối hóa hemoglobin Hồng cầu già Lách, tủy xương, tế bào Kupfer gan Đại thực bào Gan Thối hóa Hemoglobin Thối hóa hem •  Bilirubin sản phẩm thối hóa hem Thối hóa hem Thối hóa hem (tiếp) Thối hóa Hem (tiếp) UDP-Glucuronyl transferase Bilirubin liên hợp (Bilirubin diglucuronat) Theo mật xuống ruột Vi khuẩn ruột giải phóng bilirubin tự thối hóa thành urobilinogen Phần nhỏ tái hấp thu gan theo tĩnh mạch cửa, tới thận tiết nước tiểu urobilin Phần lớn chuyển thành stercobilinogen stercobilin, sắc tố phân Tan huyết nội mạch •  Bình thường