Sơ sinh vàng da nhân

HỘI CHỨNG VÀNG DA TĂNG BILIRUBIN TỰ DO Ở SƠ SINH Mục tiêu Trình bày nguyên nhân gây vàng da tăng bilirubin tự thường gặp trẻ sơ sinh Trình bày triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng bệnh vàng da tăng bibirubin tự trẻ sơ sinh bất đồng nhóm máu mẹ-con (ABO, Rh) Trình bày hậu tượng tăng bilirubin tự máu Nêu cách sử trí trước trường hợp vàng da tăng bilirubin tự trẻ sơ sinh Chuyển hóa bilirubin thể Hệ thống liên võng nội mô hồng cầu bị phân hủy  Hb Máu Bilirubin tự gắn với albumin huyết Gan Glucuronyl transferase (ligandin, protein Y-Z) chuyển bilirubin tự thành bilirubin kết hợp Đường mật Bilirubin kết hợp Ruột Phân Máu tuần hoàn Bilirubin kết hợp Tuần hoàn ruột-gan Nước tiểu Nguyên nhân Do sản xuất nhiều 1.1.Tiêu huyết tiên phát - Bất thường cấu tạo màng hồng cầu: bệnh Minkowsky Chauffard - Thiếu hụt enzym hồng cầu Thiếu G6PD Thiếu Pyruvatkinase - Bất thường tổng hợp Hb: thalasemia Nguyên nhân 1.2.Tiêu huyết thứ phát - Khối máu tụ da, bướu máu da đầu - Trẻ đẻ ngạt, đẻ non thiếu oxy, thành mạch hồng cầu dễ vỡ, giảm tổng hợp enzym glucuronyl transferase gan - Nhiễm khuẩn chu sinh nhiễm khuẩn huyết (do liên cầu , E.coli, trực khuẩn, tụ cầu…), - Dùng vitamin K tổng hợp, liều cao kéo dài gây vàng da tăng bilirubin tự do, trẻ đẻ non - Dùng số loại thuốc naphtalen, thiazid… gây vàng da trẻ sơ sinh, đặc biệt trẻ đẻ non Nguyên nhân 1.3 Bất đồng nhóm máu mẹ-con Bất đồng ABO - Cơ chế: mẹ có kháng thể anti A, anti B chống lại kháng nguyên A, B hồng cầu - Lâm sàng: Bất đồng nhóm máu ABO xảy từ thứ Vàng da sáng màu, xuất từ ngày thứ sau đẻ, tăng nhanh từ mặt xuống đến thân chi Thiếu máu không rõ rệt lâm sàng Nếu huyết tán nhiều, vàng da tăng nhanh mà không điều trị kịp thời có triệu chứng bất thường Nguyên nhân 1.3 Bất đồng nhóm máu mẹ-con Bất đồng ABO - Xét nghiệm  Cơng thức máu: bình thường, Hb giảm nhẹ  Bilirubine toàn phần tự tăng cao  Nhóm máu:  mẹ O A,B,AB A B,AB B A,AB Hiệu giá kháng thể kháng hồng huyết tăng cao tới 1/640 (bình thường 1/64) Xét nghiệm khẳng định chẩn đốn bất đồng nhóm máu  Test Coombs trực tiếp âm tính dương tính nhẹ Nguyên nhân Bất đồng nhóm máu Rh - Cơ chế: Tan máu xảy mẹ có hồng cầu Rh (-) có hồng cầu Rh (+) - Lâm sàng: thể lâm sàng chủ yếu:  Thể phù thũng (anasarme)  Thể vàng da: vàng da xuất sớm, tăng nhanh Trẻ thường có thiếu máu rõ Gan, lách to tùy mức độ tan huyết thiếu máu Dễ bị vàng da nhân não Có thể trẻ bị tan huyết từ bào thai  Thể tăng nguyên hồng cầu máu (erythroblaste): trẻ thiếu máu có nhiều hồng cầu non máu ngoại biên Nguyên nhân Bất đồng nhóm máu Rh - Xét nghiệm:  Cơng thức máu: Hb giảm, thấy hồng cầu non máu ngoại biên  Bilirubin toàn phần gián tiếp tăng cao  Nhóm máu mẹ Rh (-), Rh(+) Có kết hợp bất đồng ABO  Hiệu giá kháng thể kháng hồng cầu tăng cao huyết có giá trị chẩn đoán định tiên lượng  Test Coombs trực tiếp dương tính Nguyên nhân Thiếu rối loạn chức enzym kết hợp 2.1 Thiếu enzym glucuronyl transferase 2.1.2 Các bệnh thứ phát: - Đẻ non, thấp cân gan chưa trưởng thành Vàng da dễ gây vàng da nhân não, trẻ có cân nạng đẻ thấp, giảm albumin máu, hạ thân nhiệt, hạ đường máu, suy hô hấp, toan máu… - Tổn thương gan ngạt, nhiễm khuẩn, nhiễm độc… gây ức chế sản xuất enzym gan - Sữa mẹ: chất pregnan 3 20 diol kích thích enzym lipoproteinlipase gây ức chế tổng hợp protein Z ligandin làm tăng bilirubin tự Nguyên nhân Thiếu rối loạn chức enzym kết hợp 2.2 Thiếu protein Y-Z Do đẻ non, ngạt… chẩn đoán xác định nhờ sinh thiết gan 2.3 Do tái tuần hoàn ruột gan Do thiếu chủng vi khuẩn, đường tiêu hóa bị cản trở … Trẻ có triệu chứng đào thải chậm phân xu 2.4 Một số nguyên nhân khác chưa rõ chế: - Thiểu tuyến giáp bẩm sinh - Galactose huyết bẩm sinh - Trẻ có mẹ bị đái đường Vïng Vïng Vïng Vïng Vïng Hậu tăng bilirubin tự Vàng da nhân não Khi lượng bilirubin máu tăng cao (20 mg% 340 μmol/l, thấp trẻ đẻ non, ngạt, hạ đường máu…) Các tế bào thần kinh nhân xám trung ương bị nhuốm vàng, để lại di chứng thần kinh nặng nề Lâm sàng: li bì, bỏ bú, phản xạ sơ sinh giảm mất, trương lực giảm, thở chậm dần tăng trương lực toàn thân, người ưỡn cong, có vận động bất thường, chi xoắn vặn, khóc thét, co giật…ngừng thở dài, mê tử vong Trẻ sống sót thường mang di chứng vận động tinh thần nặng nề bại não, mù, liệt…  Điều trị - Liệu pháp ánh sáng Là phương pháp điều trị rẻ tiền, có tác dụng tốt, dễ áp dụng định cho tất trẻ vàng da tăng bilirubin tự 15 mg% (225 μmol/l) nguyên nhân - Chỉ định chiếu đèn phụ thuộc vào mức độ tăng bilirubin tự do, cân nặng ngày tuổi trẻ - Kỹ thuật chiếu đèn Ánh sáng trắng xanh (tốt ánh sáng xanh) có bước sóng từ 420 đến 500nm với cơng suất 5W/cm2/nm cởi trần truồng, mắt bịt băng đen, khoảng cách lý tưởng 20 cm thân nhiệt cho trẻ 36,5-37 độ Thay đổi tư trẻ giờ/lần Chiếu đèn liên tục đến bilirubin tự giảm mức định chiếu ốn Trẻ nguy thấp ( 38 tuần, khoẻ mạnh) Trẻ nguy vừa ( 38 tuần + yếu tố nguy cơ, đẻ non 3537 tuần) Trẻ nguy cao ( 35 - < 37 tuần + yếu tố nguy ) Dựa vào bilirubin toàn phần (TSB ) để định chiếu đèn Yếu tố nguy : oTan máu bất đồng nhóm máu mẹ con, thiếu G 6PD, ngạt, nhiệt độ không ổn định, li bì, nhiễm khuẩn, toan chuyển hoá Albumin