2017 xơ CỨNG bì bg

ThS.BSNT Nguyễn Thị Mai Hương Đối tượng: Y5 (2 tiết) Mục tiêu: Trình bày định nghĩa, phân loại chẩn đốn, chế bệnh sinh Trình bày điểm tổn thương quan Trình bày điều trị bệnh xơ cứng bì hệ thống Xơ cứng bì hệ thống bệnh mạn tính mơ liên kết đặc trưng bởi: Bất thường chức cấu trúc mạch máu Xơ hóa quan da nội tạng Kích hoạt hệ thống miễn dịch Tự miễn dịch viêm - Ở Mỹ : 9-19 trường hợp mắc/ triệu dân năm - Tuổi: trung niên 30-50 tuổi - Giới: nữ: nam = 3-12: - Liên quan đến chủng tộc: người Mỹ gốc Phi gặp nhiều người da trắng Rối loạn miễn dịch Rối loạn nhiễm sắc thể Yếu tố di truyền Rối loạn chuyển hóa colagen Xơ cứng bì hệ thống Yếu tố mơi trường Tổn thương mạch máu XƠ CỨNG BÌ Xơ cứng bì khư trú XCB khư trú Xơ cứng bì Dạng dải Xơ cứng bì hệ thống (Systemic Sclerosis) Xơ cứng bì Giới hạn Xơ cứng bì Tiến triển XCB dạng sin Giới hạn Tiến triển Điểm đánh giá dày da Không liên quan Dày nhẹ Dày trung bình Dày nhiều Cánh tay Điểm da Rodnan sửa đổi Mặt Cánh tay Ngực Bụng Cảng tay trước Bàn tay Ngón tay ngón Cảng chân Bàn chân 3 3 3 (18) Cánh tay Cẳng tay Bàn tay Ngón tay Đùi Chân Bàn chân 3 3 3 3 3 3 3 21 21 Cẳng tay Bàn tay Đùi Mặt Cổ Trước ngực Bụng Lưng - Lưng – Đùi Cẳng Bàn chân Tối đa (17 điểm) 20 điểm 51 60 Mức độ tổn thương quan nội tạng ảnh hưởng đến sống XCB hạn chế tiến triển  Trong XCB tiến triển, tỷ lệ tử vong cao từ đến dân số chung  XCB hạn chế, tỷ lệ tử vong cao lần so với dân số chung Bệnh phổi phổ biến liên quan đến xơ cứng bì nguyên nhân dẫn đến tử vong Điều trị không dùng thuốc + điều trị dùng thuốc Kiểm soát bệnh + điều trị triệu chứng Không dùng thuốc: + Giữ ấm + Cai thuốc lá: ngăn chặn trình tác động lên phổi mạch máu + Tập thể dục hàng ngày + Xoa bóp, phục hồi chức + Dinh dưỡng CÁC THUỐC KIỂM SOÁT BỆNH Glucocorticoid Cyclophosphamide CycloporinA D-penicillamine  Corticoid: chỗ toàn thân (0,5-1 mg/kg/ ngày) D – penicillamin: tác dụng ức chế trình tổng hợp collagen tổ chức liên kết, liểu: 0,5 – 1g /24h Lợi ích Chữa khỏi Ghép tế bào gốc Thuyên giảm Ức chế miễn dịch thông thường Nguy Lựa chọn điều trị tổn thương nội tạng cho xơ cứng hệ thống Bệnh lý mạch máu: thuốc chẹn kênh canxi, ET-1RA, sildenafil SRC: ACEi, ATRA Phổi: cyclophosphamide, MMF, rituximab Da: MMF, MTX, cyclophosphamid, HSCT Tim: ICD, nifedipine Gut: somatostatin, PPI Khớp: NSAID, liều prednisone thấp Hội chứng Raynaud - Tránh tiếp xúc lạnh, tránh chấn thương, loét da - Tránh thuốc gây co mạch - Nitroglycerin bôi/dán chỗ (lenitral) - Thuốc chẹn calci - Aspirin  Triệu chứng xương khớp (NSAIDS)  Triệu chứng tiêu hóa Ăn bữa nhỏ nhiều bữa, tránh sặc Giảm tiết acid dày, chống trào ngược  Triệu chứng tim phổi - Viêm phổi kẽ : Thuốc ƯCMD - Tăng áp lực động mạch phổi: oxi, lợi tiểu, chẹn calci, sidenafil,… - Tràn dịch màng phổi  Điều trị tổn thương thận Propranolon, thuốc chống đông máu Giảm huyết áp thuốc ức chế men chuyển chẹn thụ thể  Tràn dịch màng tim, suy tim, loạn nhịp  Bệnh bắt đầu Giai đoạn viêm da Bệnh rõ ràng Thuốc ức chế miễn dịch có chặn đường viêm? Bệnh bắt đầu Giai đoạn viêm da Bệnh rõ ràng Mục tiêu ngăn chặn xơ hóa sớm Bệnh bắt đầu Giai đoạn viêm da Bệnh rõ ràng Tài liệu tham khảo Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed Autoimmune Diseases of the Skin Pathogenesis, Diagnosis,Management ... colagen Xơ cứng bì hệ thống Yếu tố môi trường Tổn thương mạch máu XƠ CỨNG BÌ Xơ cứng bì khư trú XCB khư trú Xơ cứng bì Dạng dải Xơ cứng bì hệ thống (Systemic Sclerosis) Xơ cứng bì Giới hạn Xơ cứng bì. .. tổn thương quan Trình bày điều trị bệnh xơ cứng bì hệ thống Xơ cứng bì hệ thống bệnh mạn tính mơ liên kết đặc trưng bởi: Bất thường chức cấu trúc mạch máu Xơ hóa quan da nội tạng Kích hoạt hệ thống... Cẳng Bàn chân Tối đa (17 điểm) 20 điểm 51 60 HC CREST gồm: -HC Raynaud -Vơi hóa -Xơ cứng ngón chi - Dãn mạch xơ cứng thực quản Hội chứng Raynaud  Da  Tiêu hóa  Tim mạch  Phổi  Thận  Hệ