Còn gọi là bệnh dị sừng nang lông của Darier, do rối loạn sừng hóa. Dị sừng nang lông là bệnh di truyền trội. Gen bệnh di truyền ở vị trí nhiễm sắc thể 12q 23 Bệnh được Lutz mô tả đầu tiên năm 1860 trong phạm vi của bệnh trứng cá gọi là bệnh trứng cá da mỡ dày sừng tăng sản. Năm 1864, Lebert coi là bệnh vảy cá da mỡ. Năm 1889, Darier xác định rõ bệnh với các đặc điểm riêng về lâm sàng và mô bệnh học. Tỷ lệ mắc bệnh ở Bắc Âu là 1100.000 và ở Anh là 155.000. Tỷ lệ bệnh ở nam giới và nữ giới ngang nhau.
HƯỚNG DẪN Điều trị & Chăm Sóc DỊ SỪNG NANG LƠNG 1.ĐẠI CưƠNG -Còn gọi bệnh dị sừng nang lơng Darier, rối loạn sừng hóa Dị sừng nang lông bệnh di truyền trội Gen bệnh di truyền vị trí nhiễm sắc thể 12q 23-Bệnh Lutz mô tả năm 1860 phạm vi bệnh trứng cá gọi bệnh trứng cá da mỡ dày sừng tăng sản Năm 1864, Lebert coi bệnh vảy cá da mỡ Năm 1889, Darier xác định rõ bệnh với đặc điểm riêng lâm sàng mô bệnh học -Tỷ lệ mắc bệnh Bắc Âu 1/100.000 Anh 1/55.000 Tỷ lệ bệnh nam giới nữ giới ngang 2.CHẨN ĐỐN a)Chẩn đốn xác định - LÂM SÀNG +Bệnh khởi phát tất lứa tuổi, thường gặp nhiều độ từ 6-20 tuổi, đỉnh cao tuổi dậy Những biến đổi tiết mồ hơi, chất bã, chí thay đổi vi khuẩn chí đóng vai trò quan trọng giai đoạn khởi phát bệnh Ở vùng phát thương tổn, thấy thô ráp có màu xám bẩn +Thương tổn Sẩn sừng nhỏ, kích thước từ 1-3mm, màu hồng nâu Trên sẩn phủ vảy tiết màu nâu xám, bẩn, sần sùi, dính vào da Các sẩn kết hợp lại với tạo thành mảng lớn Mùi khó chịu với những biểu cáu ghét làm người bệnh khó hòa nhập với cộng đồng khó tìm việc làm +Vị trí thương tổn ưu tiên vùng da mỡ mặt, thái dương, da đầu, mặt bên cổ, vùng lưng, ngực, thấy nếp gấp Ở đầu tận cùng, đặc biệt mu bàn tay thương tổn giống dày sừng dạng hạt cơm Hopf Lòng bàn tay, bàn chân, khám kỹ tìm chấm nhỏ lõm giữa, màu vàng nhạt, suốt (giếng nhỏ) Thương tổn có giá trị giúp chẩn đốn xác định bệnh Có thể thấy dày sừng lòng bàn tay, chân dạng sợi mảng xuất huyết +Thương tổn móng: móng bè rộng, có khía dọc, có băng dọc màu đỏ xen kẽ băng trắng, thấy vết nứt, khấc bờ tự móng làm móng dễ gẫy có dày sừng móng +Thương tổn niêm mạc: gặp 20% trường hợp, sẩn lõm giữa, màu trắng ngà hồng, tập trung thành đám Vị trí miệng, thực quản, hậu mơn, sinh dục Có thể tuyến nước bọt bị tổn thương Thương hiệu: GANIKderma SRL Đức sản xuất Ý Phân phối độc quyền Việt Nam: Công ty Cổ phần Thương mại & Đầu Tư Y tế Quốc tế Cell: 096 99 324 99 Ad: G3 0615 Tồ G3, Vinhomes Greenbay Mễ Trì, Nam Từ Liêm, Hà Nội www.ganikderma.vn /www.ganikderma.com GANIKderma® Giải pháp điều trị thẩm mỹ vết thương cấp, mãn tính ; +100 bệnh da liễu ; Nam phụ khoa ; Trĩ Hậu Mơn +Triệu chứng tồn thân gặp như: teo não, động kinh, chậm phát triển, tổn thương phận sinh dục, tuyến giáp, phổi, loạn sản mạch máu, u nang xương -CÁC THỂ LÂM SÀNG +Dạng khu trú: thương tổn xếp theo dây thần kinh +Thể da mỡ: mặt thương tổn tiết nhiều bã nhờn, gặp vùng ngực lưng Thương tổn sẩn màu hồng gờ cao +Thể nhẹ: thương tổn phát, sẩn hạt kê, bóng, dày sừng +Thể bọng nước, mụn nước: thương tổn mụn mủ sẩn sừng bọng nước chứa dịch đục Bọng nước, mụn nước phát triển thành đợt, có phát trước dày sừng Bọng nước dập vỡ để lại mảng da tiết dịch, bờ dày hình nhiều vòng cung giống pemphigus sùi -CẬN LÂM SÀNG: MƠ BỆNH HỌC +Vị trí xẻ thớ thượng bì lớp đáy kèm theo bất thường sừng hóa số tế bào sừng Những tế bào đứt cầu nối, tách hình thành vật thể hình tròn +Lớp sừng có biểu dày sừng chỗ sừng +Lớp hạt bị đứt đoạn ổ dị sừng rải rác b)Chẩn đốn phân biệt -Bệnh pemphigus gia đình Hailey-Hailey: thương tổn nếp gấp móng khơng bị tổn thương Hình ảnh mơ bệnh học khơng có dị sừng -Pemphigus sùi -Loạn sản thượng bì dạng hạt cơm (epidermodysplasie verruciforme): bệnh di truyền lặn, gây bệnh da HPV5,8 chiếm 90% trường hợp Thương tổn sẩn gờ cao, dày sừng nhẹ, rải rác khắp người mu tay, trước cẳng tay, mặt, chân thân 3.ĐIỀU TRỊ -Những trường hợp nhẹ khơng cần thiết phải điều trị sử dụng thuốc bơi GANIKderma tránh nắng mặt trời, phòng nguy bội nhiễm -Trường hợp nặng hơn: +Thuốc chỗ: thuốc mỡ GANIKderma Thương hiệu: GANIKderma SRL Đức sản xuất Ý Phân phối độc quyền Việt Nam: Công ty Cổ phần Thương mại & Đầu Tư Y tế Quốc tế Cell: 096 99 324 99 Ad: G3 0615 Tồ G3, Vinhomes Greenbay Mễ Trì, Nam Từ Liêm, Hà Nội www.ganikderma.vn /www.ganikderma.com GANIKderma® Giải pháp điều trị thẩm mỹ vết thương cấp, mãn tính ; +100 bệnh da liễu ; Nam phụ khoa ; Trĩ Hậu Mơn +Thuốc tồn thân: Kháng sinh để chống lại mùi chống bội nhiễm Vitamin A axít có tác dụng tốt, liều 0,25mg/kg/ngày Corticoid liều thấp 20-40mg/ngày +Ngoại khoa: mài da, laser CO2, đốt điện, cắt bỏ đám da sùi ghép da, gây tượng Köebner 4.TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG a)Tiến triển -Bệnh tiến triển mạn tính Bệnh thường tăng mùa hè ảnh hưởng thời tiết nắng, nóng tăng tiết mồ Bệnh nặng thêm sử dụng carbonat lithium corticoid toàn thân -Thai nghén mãn kinh thường không ảnh hưởng đến bệnh Đôi bệnh nặng thêm kỳ kinh nguyệt -Một phần ba trường hợp bệnh cải thiện theo tuổi b)Biến chứng -Biến chứng thường gặp bội nhiễm nấm trichophyton, vi khuẩn (tụ cầu), đặc biệt dễ mắc bệnh da virút HSV1 HSV2, lan tỏa tồn thân tạo thành hình thái mụn mủ dạng đậu mùa Thương hiệu: GANIKderma SRL Đức sản xuất Ý Phân phối độc quyền Việt Nam: Công ty Cổ phần Thương mại & Đầu Tư Y tế Quốc tế Cell: 096 99 324 99 Ad: G3 0615 Tồ G3, Vinhomes Greenbay Mễ Trì, Nam Từ Liêm, Hà Nội www.ganikderma.vn /www.ganikderma.com GANIKderma® Giải pháp điều trị thẩm mỹ vết thương cấp, mãn tính ; +100 bệnh da liễu ; Nam phụ khoa ; Trĩ Hậu Môn Thương hiệu: GANIKderma SRL Đức sản xuất Ý Phân phối độc quyền Việt Nam: Công ty Cổ phần Thương mại & Đầu Tư Y tế Quốc tế Cell: 096 99 324 99 Ad: G3 0615 Toà G3, Vinhomes Greenbay Mễ Trì, Nam Từ Liêm, Hà Nội www.ganikderma.vn /www.ganikderma.com ... liều 0,25mg/kg/ngày Corticoid liều thấp 20-40mg/ngày +Ngoại khoa: mài da, laser CO2, đốt điện, cắt bỏ đám da sùi ghép da, gây tượng Köebner 4.TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG a)Tiến triển -Bệnh tiến... -Pemphigus sùi -Loạn sản thượng bì dạng hạt cơm (epidermodysplasie verruciforme): bệnh di truyền lặn, gây bệnh da HPV5,8 chiếm 90% trường hợp Thương tổn sẩn gờ cao, dày sừng nhẹ, rải rác khắp người... +100 bệnh da liễu ; Nam phụ khoa ; Trĩ Hậu Mơn +Triệu chứng tồn thân gặp như: teo não, động kinh, chậm phát triển, tổn thương phận sinh dục, tuyến giáp, phổi, loạn sản mạch máu, u nang xương