Lupus đỏ hệ thống (SLE: Systemic Lupus Erythematosus) là bệnh mạn tính, tổn thương nhiều tạng trong cơ thể. Thang điểm SLEDAI và ECLAM giúp đánh giá mức độ hoạt tính của bệnh, góp phần chọn lựa phương pháp điều trị thích hợp. Và nghiên cứu với mục tiêu đánh giá mức độ hoạt tính của bệnh lupus đỏ hệ thống ở trẻ em theo thang điểm SLEDAI và ECLAM
Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ Số * 2011 Nghiên cứu Y học ĐÁNH GIÁ MỨC ĐỘ HOẠT TÍNH CỦA BỆNH LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG Ở TRẺ EM THEO THANG ĐIỂM SLEDAI VÀ ECLAM Nguyễn Thị Ngọc Dung*, Huỳnh Thoại Loan*, Lê Khánh Diệu* TÓM TẮT Đặt vấn đề: Lupus đỏ hệ thống (SLE: Systemic Lupus Erythematosus) bệnh mạn tính, tổn thương nhiều tạng thể Thang điểm SLEDAI ECLAM giúp đánh giá mức độ hoạt tính bệnh, góp phần chọn lựa phương pháp điều trị thích hợp Phương pháp nghiên cứu: mô tả tiến cứu Kết quả: Trong thời gian nghiên cứu có 85 bệnh nhân Thang điểm SLEDAI trung bình 20,9±10; 94,1% mức độ hoạt tính cao cao SLEDAI nhóm viêm thận 22,5±9,5 cao nhóm khơng viêm thận 14,8±9,7 (p = 0,03) Thang điểm ECLAM trung bình: 5,6±2,3 Thang điểm ECLAM trung bình nhóm viêm thận 5,9±2,4, nhóm không viêm thận 4,9±1,7 (p=0,11) Sự khác biệt thang điểm SLEDAI ECLAM trung bình mức độ nặng tổn thương thận giải phẫu bệnh khơng có ý nghĩa thống kê Kết luận: Theo thang điểm SLEDAI ECLAM, bệnh nhi lupus đỏ hệ thống có mức độ hoạt tính bệnh cao Tuy nhiên, thang điểm không tương ứng với mức độ nặng tổn thương thận giải phẫu bệnh Từ khóa: lupus đỏ hệ thống, trẻ em, sledal, eclam ABSTRACT THE VALIDITY OF THE ECLAM AND SLAEDAI INDEX FOR THE EVALUATION OF DISEASE ACTIVITY IN SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS Nguyen Thi Ngoc Dung, Huynh Thoai Loan, Le Khanh Dieu * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 15 - Supplement of No - 2011: 45 - 49 Objective: Systemic lupus erythematosus (SLE: Systemic lupus erythematosus) is a chronic autoimmune disease, multisystem in the body may be affected Both the ECLAM and SLEDAI have been validated for the evaluation of disease activity, the appropriate treatment strategy Methods: Prospective descriptive study Results: During the period July 2008 - December 2010, 85 patients were diagnosed SLE The average SLEDAI scores 20.9 ± 10, 94.1% pateints had high and very high activity SLEDAI scores in nephritis group: 22.5 ± 9.5 higher than non-nephritis group 14.8 ± 9.7 (p=0.03) The average ECLAM scores: 5.6 ± 2.3 ECLAM scores in nephritis group: 5.9 ± 2.4, in non-nephritis group: 4.9 ± 1.7 (p=0.11) There was no correlation between SLEDAI, ECLAM scores and the severity of renal pathology Conclusion: According to SLEDAI and ECLAM scores, the disease activity in childhood systemic lupus erythematosus patients was high However, those scores did not correlate to the severity of renal pathology Key words: systemic lupus erythematosus, children, sledal, eclam nhiều tạng thể, diễn tiến mạn tính với ĐẶT VẤN ĐỀ đợt bùng phát, biểu từ nhẹ đến Lupus đỏ hệ thống (SLE: Systemic Lupus nặng dẫn đến tử vong Việc đánh giá Erythematosus) bệnh tự miễn, tổn thương * Khoa thận Bệnh viện Nhi Đồng Tác giả liên lạc: BS Nguyễn Thị Ngọc Dung, ngocdungag78@yahoo.com ĐT: 0914010914 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Nhi Đồng - Năm 2011 Email: 45 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ Số * 2011 toàn diện mức độ nặng bệnh, phân biệt tổn thương hoạt tính với tổn thương mạn tính, tình trạng nhiễm trùng bệnh kết hợp có vai trò quan trọng việc điều trị theo dõi bệnh Hiện có nhiều thang điểm đánh giá mức độ hoạt tính bệnh SLE như: BILAG, LAI, SLAM, SLEDAI, ECLAM Mỗi thang điểm có ưu khuyết điểm khác Tuy nhiên chưa có thang điểm thống sử dụng tồn giới(3) Trong số thang điểm đó, hai thang điểm SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) tương đối phổ biến đánh giá hoạt tính bệnh tính đơn giản hiệu đánh giá Thang điểm SLEDAI đưa năm 1992 đánh giá 24 triệu chứng tạng thể nhằm đánh giá mức độ nặng bệnh Mức độ hoạt tính bệnh thay đổi từ – 105 (SLEDAI = 0: khơng hoạt tính; – 5: hoạt tính nhẹ; – 10: hoạt tính trung bình; 11 – 19: hoạt tính cao; ≥ 20 hoạt tính cao)(1) Đánh giá bao gồm hỏi bệnh sử khám lâm sàng, ghi nhận triệu chứng xuất vòng 10 ngày Thang điểm ECLAM đưa năm 1991 gồm 33 triệu chứng phân thành 12 nhóm (10 nhóm triệu chứng lâm sàng 10 tạng cận lâm sàng: tốc độ lắng máu, nồng độ bổ thể) thang điểm từ – 17,5 Đánh giá bao gồm hỏi bệnh sử khám lâm sàng, ghi nhận triệu chứng xuất vòng tháng Chúng tơi tiến hành nghiên cứu nhằm đánh giá mức độ hoạt tính bệnh trẻ SLE khoa Thận Bệnh viện Nhi Đồng theo thang điểm SLEDAI ECLAM ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu Chọn bệnh Tất bệnh nhi chẩn đoán SLE lần đầu theo tiêu chuẩn American Rheumatism Association năm 1997(4) nhập khoa Thận Bệnh viện Nhi Đồng từ tháng 07/2008 46 đến tháng 12/2010 Loại trừ Những trường hợp không thực đủ xét nghiệm cần thiết để đánh giá theo thang điểm SLEDAI ECLAM Phương pháp nghiên cứu Mô tả tiến cứu Ở thời điểm chẩn đoán bệnh nhân ghi nhận: thời gian từ khởi phát bệnh đến thời điểm chẩn đoán Đặc điểm lâm sàng: cân nặng, chiều cao, huyết áp, hồng ban cánh bướm má, hồng ban lupus dạng đĩa, nhạy cảm ánh sáng, rụng tóc, loét mũi miệng, viêm khớp, viêm màng dịch, viêm thận, tổn thương thần kinh, bất thường huyết học Cận lâm sàng: cơng thức máu, coomb’s test có thiếu máu, ure, creatinine, albumin máu, ANA, C3, C4, antids DNA, tổng phân tích nước tiểu, đạm niệu 24 có tiểu đạm, trụ niệu có viêm thận Sinh thiết thận: tất bệnh nhân viêm thận sinh thiết thận phân loại tổn thương giải phẫu bệnh theo ISN/RPS 2003 (International Society of Nephrology/ Renal Pathology Society)(8) Tất bệnh nhân đánh giá theo thang đểm SLEDAI phiên SLEDAI 2000(3) ECLAM(3) KẾT QUẢ Trong thời gian nghiên cứu có 85 bệnh nhân thỏa tiêu chuẩn chọn bệnh Tuổi khởi phát bệnh trung bình 12,3±2,1 (nhỏ tuổi, lớn 15 tuổi), 16 nam 18,8%, 69 nữ - 81,2%, tỷ lệ nam/nữ: 1/ 4,3 Thời gian khởi phát bệnh trung bình 11,1±16,4 tuần (từ đến 100 tuần) Tỷ lệ triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng theo tiêu chuẩn ACR 1997: tổn thương: thận 78,8%, huyết học 75,3%, hồng ban da 71,8%, viêm khớp 55,3%, nhạy cảm ánh sáng 54,1%, loét miệng 43%, viêm màng dịch 29,5%, hồng ban đĩa 12,9%, tổn thương thần kinh 8,2% Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Nhi Đồng - Năm 2011 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ Số * 2011 Nghiên cứu Y học Tỷ lệ xuất triệu chứng 100 50 A A ) (+ N m iê m g àn a th V Tổn thương thận: có 67 trường hợp viêm thận (78,8%), 64 trường hợp sinh thiết thận, trường hợp tử vong không thực sinh thiết Số bệnh nhân theo sang thương giải phẫu bệnh nhóm II: 3, nhóm III (A): 12, nhóm: III (A/C): 12, nhóm IV S (A): 5, nhóm IV G (A): 8, nhóm IV S (A/C): 12, nhóm IV Thang điểm SLEDAI trung bình 20,9 ± 10 (từ đến 57): Thang Không Hoạt điểm hoạt tính SLEDAI tính nhẹ Hoạt Hoạt tính Hoạt tính trung tính cao cao bình p Số bệnh (0%) 38 42 nhân (1,2%) (4,7%) (44,7%) (49,4%) Tuổi 10 12,5 11,9 12,6 0,59 6,6 9,7 13,1 0,70 Bất thường huyết học có 64 trường hợp T.gian khởi phát bệnh (75,3%) Trong số tổn thương huyết học: 52 C3 (mg/l) 40 103,9 84,4 72,3 0,30 trường hợp (81,2%) thiếu máu tán huyết, 46 C4 (mg/l) 17,6 14,2 16,8 0,61 G (A/C): 9, nhóm V: trường hợp (71,9%) giảm lymphocyte máu, giảm bạch cầu máu 22 trường hợp (43,3%), 21 trường hợp (32,8%) giảm tiểu cầu So sánh thang điểm SLEDAI nhóm có khơng có viêm thận: SLEDAI trung bình nhóm viêm thận 22,5±9,5, nhóm khơng viêm Xét nghiệm miễn dịch học: Có 52 trường thận 14,8±9,7, khác biệt có ý nghĩa thống hợp ANA (+) (61,2%), tỷ lệ ANA(+) kê với p=0,033, hoạt tính bệnh tồn SLEDAI dao động ±1 – 3, bệnh tái phát SLEDAI tăng >3 điểm Thời gian trung bình để hồn thành bảng đánh giá 3, hoạt tính bệnh