Đang tải... (xem toàn văn)
Đáp án bài tập Huyết học truyền máu sẽ giúp các bạn sinh viên chuyên ngành nắm được những kiến thức cơ bản như: vị trí sinh máu, vi môi trường tủy xương, các loại tế bào nguồn sinh máu và ứng dụng lâm sàng, virus lây qua đường truyền máu và phương pháp đề phòng,...
CAO HỌC HĨA SINH 25 TÍN CHỈ 1: HUYẾT HỌC Câu 1: Trình bày về các vị trí sinh máu, vi mơi trường tủy xương, các loại tế bào nguồn sinh máu và ứng dụng lâm sàng? Khái niệm: Sinh máu là q trình sinh sản biệt hóa của tế bào tiền thân được duy trì bởi tế bào gốc (HSC) để tạo thành tế bào trưởng thành 1. Các vị trí sinh máu: + Tủy xương: là nơi duy nhất có 1 vi mơi trường sinh máu hồn hảo + Thời kỳ phơi thai: Ngay từ ngày thứ 8 của phơi, sinh máu đã bắt đầu hình thành bởi các tiểu đảo Woll Pander, gọi là sinh máu ở trung bì phơi. Từ tuần thứ 4 sinh máu được thực hiện tại trung mơ phơi rõ nhất ở gan và lách. Dần dần khu trú hẳn về tủy xương, lách và hạch lympho +Thời kỳ trưởng thành: 2. Vi mơi trường tủy xương: Trong cơ thể con người, duy nhất tủy xương có một vi mơi trường sinh máu hồn hảo. Tổ chức đệm tạo ra vi mơi trường sinh máu, bao gồm tồn bộ các yếu tố tế bào và gian bào cần thiết cho việc sinh máu. Tổ chức đệm được cấu tạo bởi các tế bào đệm gian bào Tế bào đệm là tất cả các tế bào của hệ thống võng liên kết có mặt ở tủy xương, bao gồm hai thành phần chính là lớp tế bào “ vỏ khoang” và các tế bào liên kết khác. Lớp tế bào “vỏ khoang” được tạo thành bởi liên kết lỏng lẻo của các tế bào nội mơ mạch máu và các tế bào liên võng ngoại mạch. Cấu trúc này tạo thành hàng rào ngăn cách tương đối giữa tế bào sinh máu và tuần hồn tủy xương, giúp kiểm sốt sự xâm nhập của tế bào lạ từ máu vào tủy xương, đồng thời điều hòa việc phóng thích tế bào trưởng thành từ tủy xương ra máu. Tế bào liên võng ngoại mạc tỏa ra các tua bào tương vào khoang sinh máu làm thành khung đỡ cho tế bào máu cư trú. Các tế bào liên kết khác, bao gồm đại thực bào, lympho, tạo cốt bào, hủy cốt bào, tế bào xơ và tế bào mỡ, có vai trò sản xuất ra các yếu tố điều hòa sinh máu (cytokin) và các protein của tổ chức đệm. Các tế bào sinh máu được phân tán trên nền xơ mỡ của vi mơi trường máu Chất đệm gian bào bao gồm tồn bộ các protein ngoại bào của mơ liên kết như prteoglycan, fibronectin, collagen, laminin,… Các protein này đóng vai trò dẫn truyền thơng tin điều hòa sinh máu trong tương tác giữa tế bào gốc và tế bào đệm Huyết học truyền máu CAO HỌC HĨA SINH 25 3. Tế bào nguồn sinh máu Tế bào nguồn sinh máu (stem cell) chiếm 0,010,05% tế bào tủy xương và có rất ít ở máu ngoại vi. Cũng có thể thấy tế bào ở nguồn lách và hạch nhưng thực ra đó là tế bào nguồn từ máu ngoại vi đến. Trong q trình phát triển, tế bào nguồn sinh máu có khả năng sinh sản và biệt hóa thành các tế bào máu trưởng thành có chức năng chun biệt. Người ta chia tế bào nguồn sinh máu thành bốn loại: 3.1. Tế bào nguồn sinh máu vạn năng: gọi là tế bào gốc, là tế bào non nhất, phát triển sớm nhất , bao qt tất cả các dòng tế bào, có khả năng sống dài ngày và tái sinh sản tốt. Người ta thấy chúng có hình thái giống các lympho nhưng khơng tạo hoa hồng với hồng cầu cừu và cũng khơng có khả năng đáp ứng miễn dịch khi kích thích bằng kháng ngun Tế bào gốc vạn năng có nhóm quyết định kháng ngun CD4. Tế bào gốc vạn năng có chủ yếu trong tủy xương nhưng cũng có một tỷ lệ nhỏ ở lách và ở máu ngoại vi 3.2. Tế bào nguồn sinh máu đa năng: phát triển từ tế bào nguồn sinh máu vạn năng. Chúng có khả năng tạo tế bào gốc cho từng nhóm tế bào, còn gọi là tế bào nguồn sinh máu định hướng nhóm định hướng dòng tủy CFU GEMM, nhóm định hướng dòng lympho CFUL 3.3. Tế bào nguồn có khả năng sinh hai dòng tế bào: tế bào này chỉ sinh được hai dòng tế bào như CFUEM chỉ sinh ra hồng cầu và tiểu cầu hoặc CFUGM chỉ sinh ra bạch cầu hạt và BC mono/đại thục bào 3.4. Tế bào nguồn chỉ có khả năng sinh ra một dòng tế bào và biệt hóa thành tế bào chín Đó là các tế bào mẹ của dòng hồng cầu (BFUE,CFUE), dòng bạch cầu hạt (CFUG), bạch cầu ưa acid (CFUEo), bạch cầu ưa base (CFUBa) và mẫu tiểu cầu (CFUMeg) Câu 2: Trình bày về q trình sinh sản, biệt hóa dòng hồng cầu, bạch cầu hạt, bạch cầu mono, bạch cầu lympho và ứng dụng lâm sàng? 1. Hồng cầu Từ tế bào nguồn dòng hồng cầu (CFUE), dưới tác động của erythropoietin (EPO), tế bào đầu dòng của hồng cầu được tạo ra, gọi là tiền ngun hồng Huyết học truyền máu CAO HỌC HĨA SINH 25 cầu. Đó là tế bào có kích thước lớn nhân tròn, lưới màu nhân sáng và rất mịn với một nhân nhạt, có khi khơng thấy rõ hạt nhân. Bào tương tròn đều, ưa base mạnh do chưa nhiều ribosom cần thiết cho việc tổng hợp 1 lượng lớn huyết sắc tố. Thường thấy khoảng sáng quanh nhân trên tiêu bản nhuộm Giemsa `Một tiền ngun hồng cầu sinh ra hai ngun hồng cầu ưa base I và thành bốn ngun hồng cầu ưa base II. Tuy nhiên dưới KHVQH, khơng thể phân biệt được hai loại này. Tính biệt hoa shơn so với tiền ngun hồng cầu thể hiện bởi sự ngưng tụ đặc biệt của chất nhân tạo thành từng cụm nhỏ nhẵn: màu, sắp xếp rất đều thành “nan hoa bánh xe”. Kích thước tế bào nhỏ hơn tiền ngun hồng cầu (1618µm). Một ngun hồng cầu ưa base sinh ra hai ngun hồng cầu đa sắc. Do bào tương đã có một lượng đáng kể huyết sắc tố có màu pha trộn giữa xanh và d âcm trên tiêu bản nhuộm Giemsa. Tế bào có kích thước nhỏ hơn, đường kính 1215 µm. Nhân thường tròn, nằm ở trung tâm bào tương, lưới màu nhân bắt đầu đơng vón lại tạo nên hình ảnh những nhân rất rõ nét. Đây là giai đoạn cuối cùng tế bào còn khả năng nhân đơi trong q trình biệt hóa dòng hồng cầu Ngun hồng cầu ưa acid được tạo ra do ngun hồng cầu đa sắc nhân đơi. Giai đoạn này, sự tổng hợp huyết sắc tố đã gần xong, tế bào khơng còn phân bào Ngun hồng cầu ưa acid có đường kính 1015 µm Nhân tròn, nhỏ,màu rất sẫm nằm chính giữa té bào và gần như sắp tan. Bào tương màu da cam, màu sắc gần như hồng cầu trưởng thành Hồng cầu lưới là giai đoạn cuối cùng của sự trưởng thành dòng hồng cầu còn vết tích nhân. Kích thước 711 µm. Nhân đã biến mất. Trong bào tương còn lại một vài ty lạp thể và ribosom, làm cho tế bào có khả năng tổng hợp một ít huyết sắc tố. Hồng cầu lưới ở lại tủy xương khảong 24 giờ thì được phóng thích ra máu ngoại vi. Tại đây, chúng tồn tại thêm 24 48 giờ nữa ở trạng thái lưới rồi mất nhân hồn tồn để trở thành hồng cầu trưởng thành. Hồng cầu lưới máu ngoại vi được coi là sự hiện diện của khả năng sinh hồng cầu của tủy xương. Khi hồng cầu lưới tăng nghĩa là tủy xương đang tạo hồng cầu mạnh mẽ Ở máu ngoại vi, số lượng hồng cầu trưởng thành ở người khỏe mạnh bình thường nói chung trong khoảng 4,06,0. 1012/L, tương ứng với lượng huyết sắc tố 120 180 g/l. Hồng cầu trường thành có hình đĩa lõm hai mặt, đường Huyết học truyền máu CAO HỌC HĨA SINH 25 kính 78 µm, dày 13 µm, khơng nhân. Trên tiêu bản nhuộm Giemsa, hồng cầu bắt màu đỏ hồng, ở giữa có khoảng sáng tròn Câu 3: Trình bày về q trình sinh sản biệt hóa của dòng tiểu cầu? Nêu khái qt về cấu trúc và chức năng tiểu cầu? Câu 4: Nêu chỉ định xét nghiệm tủy đồ? Trình bày cách đọc tiêu bản, ý nghĩa lâm sàng của xét nghiệm tủy đồ? Định nghĩa tủy đồ Tu ỷ đ là xét nghi ệ m phân tích s ố l ượ ng và ch ấ t l ượ ng các t ế bào tu ỷ x ươ ng đ ể thăm dò ch ứ c t o máu nh g ợ i ý nguyên nhân gây r ố i lo n ch ứ c năng t o máu tu ỷ x ươ ng Chỉ định Xét nghiệm máu ngoại vi bệnh nhân bình thường mà khơng xác định được ngun nhân bằng các xét nghiệm khác Bênh nhân sốt khơng rõ ngun nhân Xét nghiệm máu ngoại vi nghi ngờ bệnh máu Tìm tế bào K di căn tủy xương Đánh giá tình trạng sinh máu trước và sau điều trị hóa chất Kiểm tra tình trạng tủy bệnh nhân u lympho ác tính Theo dõi đáp ứng của bệnh nhân điều trị bệnh máu Đánh giá tình trạng tủy xương ở bệnh nhân ghép tủy Đọc tiêu bản Ngun tắc cơ bản giống như phân tích huyết đồ Huyết học truyền máu CAO HỌC HĨA SINH 25 Đối chiếu dữ liệu thu thập được giữa máu ngoại VI và dịch hút tuỷ xương trong cùng 1 thời điểm Quan sát bằng vật kính x10: Đánh giá mật độ tế bào có nhân và đặc điểm phân bố các tế bào Tỉm mẫu tiểu cầu và các tế bào kích thước lớn (tb K di căn) Lựa chọn cách thức tính tỷ lệ phần trăm các tế bào có nhân Quan sát bằng vật kính dầu x100: Khu vực đâu, đi, trung tâm và 2 cạnh tiêu bản đê rút ra đặc điềm về số lương, hình thái và tình trạng biệt hố của mỗi đòng tê bào Tìm hình thái bất thường: K di căn, kst sốt rét, tế bào blast (dòng tuỷ, lympho) Lập cơng thức tuỷ 100500 ti có nhân, tính chỉ số trưởng thành của dòng hạt, dòng hơng câu, tỷ lệ ngun HC/BC hạt Lập cơng thức mẫu tiểu cầu từ 100 MTC. TRẢ LỜI KẾT QUẢ Ngồi các số liệu cụ thể cần nêu nhận xét về số lượng và hình thái tb tu ỷ và bất thường (nếu có) Kết luận phải nêu được: Khẳng định chẩn đốn Khu trú hoặc định hướng phạm vi chẩn đốn Giúp chẩn đốn loại trừ Đề nghị: trong 1 số trường hợp có thể đề xuất thêm các xn cần thiết nếu kq tuỷ đồ khơng khẳng định được chẩn đốn Ý nghĩa: như chỉ định Câu 5: Trình bày kỹ thuật, ý nghĩa lâm sàng của xét nghiệm huyết đồ? Câu 6: Trình bày về các xét nghiệm đơng máu cơ bản? Nêu ứng dụng lâm sàng của các xét nghiệm? Câu 7: Nêu triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng và ngun tắc điều trị Hội chứng đơng máu rải rác lòng mạch (DIC)? Huyết học truyền máu CAO HỌC HĨA SINH 25 1. Lâm sàng: Trong đơng máu rải rác ngồi chảy máu ra còn có biểu hiện tắc mạch mặc dù khơng nhiều và trong giai đoạn nào của chẩn đốn (Nghiên cứu giải phẫu bệnh cho thấy 90% trường hợp có nhồi máu ở các tổ chức trong bệnh nhân đơng máu rải rác) Về lâm sàng cũng khơng thể phân biệt được tiêu sợi huyết và đơng máu rải rác nên chủ yếu dựa vào xét nghiệm. 2. Các xét nghiệm thường phải tiến hành là: Tỷ lệ prothrombin (P. T): giảm Thời gian thrombin: dài APTT: dài (trong hội chứng đơng máu rải rác cấp) Định lượng fibrinogen thường giảm Đếm tiểu cầu: số lượng tiêu cầu giảm Định lượng FDP, DDimer: FDP dương tính (tăng) Nghiệm pháp tiêu Euglobulin: dương tính nếu có tiêu sợi huyết Nghiệm pháp Ethanol hoặc Protamin sulphat: dương tính Định lượng yếu tố đơng máu: V, VIII, C thường giảm AT III thường giảm Trong những trường hợp chỉ 2 3 chỉ số xét nghiệm thay đổi cũng khơng thể bỏ qua sự có mặt của đơng máu rải rác 3. Điều trị Hội chứng đơng máu rải rác trong lòng mạch thứ phát sau nhiều tình trạng bệnh lý, có thể dẫn đến rối loạn đơng máu cũng khơng phải hồn tồn giơng nhau ở mỗi bệnh nhân cho nên việc xác định một phác đồ điều trị cụ thể chung cho bệnh nhân nhất là với việc điều trị bằng thuốc chống đơng, dù sao cũng có thể đề ra những ngun tắc điều trị sau: a Điều trị bệnh ngun: rất quan trọng vì đó là nguồn gốc đưa đến xuất hiện hội chứng đơng máu rải rác ở bệnh nhân b Điều trị thay thế: là điều cần thiết cơ bản phải được dùng trong trường hợp cấp tính với phương pháp này có thể cứu được bệnh nhân mặc dù khơng đủ điều kiện để xét nghiệm đặc hiệu chẩn đốn để có thể điểu trị đúng cơ chế bệnh sinh Có thể dùng máu tươi, huyết tương tươi, fibrinogen và khối tiểu cầu để bù lại lượng máu đã mất, cung cấp thêm các yếu tơ” đơng máu, fibrinogen và tiểu cầu. Tuỳ theo nhu cầu của từng bệnh nhân ra mà cung cấp máu hoặc các chế phẩm của máu cho thích hợp Trong đơng máu rải rác có AT III giảm thường tiên lượng xấu, AT III được dùng điều trị thay thế, có thể ức chế khởi phát đơng máu và cải thiện tình trạng đơng máu rải rác c. Điều tri theo cơ chế bệnh sinh: chỉ nên áp dụng khi có triệu chứng lâm sàng và sinh vật chính xác trong cả chẩn đốn và theo dõi điều trị. Nếu khơng có bảo đảm về xét nghiệm thì tốt nhất là điều trị thay thế, khơng nên quyết định dùng heparin và thuốc chống dính tiểu cầu để ức chế q trình đơng máu cũng như thuốc chống tiên sợi huyết một cách dễ dàng q Câu 8: Nêu các tiến bộ về chẩn đốn bệnh máu? Xác định về số lượng và hình thái tế bào máu Nhận dạng qua kính hiển vi nhờ nhuộm Giemsa, Nhận dạng và đếm số lượng tế bào máu qua máy tự động Nhận dạng qua kính hiển vi điện tử Huyết học truyền máu CAO HỌC HÓA SINH 25 Xác định các dấu ấn màng tế bào máu: Tế bào gốc CD34 Tê bào định hướng tuỷ: CD34 +, CD33+, CD13+ Tế bào định hướng lympho: CD34+, CD7+, CD10+, Tế bào đầu dòng: + Hồng cầu: CD81+, glycophorin + Tiểu cầu: CD61+ + Bạch cầu hạt mono: CD33, CDl3, CD11, CD14, CDl5 T lympho: CD3, CD4, CD8 B lympho: CD10 CD19, CD20 NK: CD16/56 Xác định qua hố tế bào Peroxydase: Tế bào dòng tuỷ PAS: Tế bào dòng lympho Esterase khơng đặc hiệu: Tê bào mono Xác định qua hố miễn dịch tổ chức Sinh thiết tổ chức tạo máu Nhuộm hố miễn dịch tổ chức: Anti T, B lympho Xác định qua biến đổi di truyền + Biến đổi nhiễm sắc thể (NST): CML có Ph , APL có chuyển đoạn t (15,17) Biến đổi HST: Bệnh Thalassemia Xác định qua biến đổi phân tử Dùng kỹ thuật PCR xác định rối loạn trình tự của cấu trúc DNA, RNA Câu 9: Trình bày về ghép tủy tự thân? Dùng tế bào nguồn của bệnh nhân ghép lại cho bệnh nhân. Trường hợp này khơng cần lựa chọn HLA. Nhưng vân đề loại bỏ tế bào ung thư lại trở nên cần thiết, Cơng việc được tiến hành theo các bước sau đây: a Chuẩn bị tế bào nguồn • Thu hoạch tế hào CD34 từ máu: Huy động tê bào nguồn: sau điều trị hóa chất tế bào leukemia bị tiêu diệt, tiến hành tiêm GCSF, sau đó thu hoạch tế bào nguồn • Làm sạch tế bào ung thư (tế bào lơxêmi) bằng hai cách: Sử dụng kháng thể đơn dòng đặc hiệu lơxêmi, diệt tế bào ung thư trước khi truyền Tạo kháng thể chống lơxêmi ngay trong bản thân bệnh nhân tự ghép. Tế bào ung thư còn lẫn trong huyền dịch tế bào gốc nhưng đã bị bất hoạt bởi kháng thể đặc hiệu khi truyền vào cơ thể nhận, chúng trở thành kháng nguyên Lạ với cơ thể, cơ thể có khả năng đáp ứng miễn dịch, tạo kháng the chơng tế bào leukemia. Đó là hình thức loại bỏ tế bào ung thư Huyết học truyền máu CAO HỌC HĨA SINH 25 Đơng lạnh tê bào nguồn cũng có tác dụng loại bỏ tế bào leukemia (tế bào leukemia dễ chết) Bảo quán: đông lạnh nhiệt độ 18CTC, hoặc truyền ngay sau bảo quản ỏ 4"C trong 3 ngày b Chuẩn bị bệnh nhân và ghép tủy Hóa trị liệu liều cao: Tiêu diệt triệt để tế bào ung thư sử dụng thuốc: cyclophosphamid;caromustin;melfalan;etoposid; cytosinarabinosid; thioguanin Tia xạ liều toàn thân (TBI) c Ghép tủy; Truyền tế bào tủy (tế bào CD3.,+) vào tĩnh mạch trung tâm đã đặt trước catheter Làm tan đơng rất nhanh Truyền tủy Tai biến có thể có khi truyền tủy: buồn nơn, nơn, đau bụng, khó thỏ, tăng HA, rối loạn chức phận thận do các thành phần tế bào đơng tan giải phóng ra d Chăm sóc sau ghép tủy Hỗ trợ: các sản phẩm máu, kháng sinh chơng nhiễm trùng, dinh dưỡng, các factor phát triển Theo dõi sự phát triển của tế bào tuỷ ghép Câu 10: Trình bày về ghép tủy đồng loại? Để ghép tủy đồng lồi có kết quả, cần có hai điều kiện tối quan trọng đó là: Tương đồng: ABO, HLA phải có ít nhất ba gen giống nhau, hơn thì khả năng đậu ghép rất khó khăn do bệnh ghép chống chủ gây nên Phòng bệnh ghép chống chủ, phòng thải ghép Tiến hành ghép tủy theo ba bước sau đây: a Chuẩn bị bệnh nhân: Dùng hóa chất liều cao để tiêu diệt tế bào miễn dịch của cơ thể nhân. Thơng thường có thể dùng một trong hai phương pháp: • Hố chất đơn: Cyclophosphamid : 120 mg/kg Etoposid : 60 mg/kg Melphalan : 110 mg/kg • Đa hố chất Cytosa + cyclophosphamìd : 3g/kg + 50 I20mg/kg Busulphan + cyclophosphamid : 7mg/kg + 50 mg/kg Etoposid + cycìophosphamid : 30 60kg + 1500 mg/kg • Hố chất phối hợp với ATG Cyclophosphamíd 200mg/kg ATG = 90 mg/kg • Hóa chất phơi hợp với tia xạ tồn thân (TBI) để tiêu, diệt tối đa tế bào miễn dịch b Ghép tủy: Truyền tế bào nguồn vào tĩnh mạch trung tâm qua kim luồn catheter c Chăm sóc sau ghép tủy • Phòng bệnh ghép chống túc chủ (GVHD): Đây là phản ứng nguy hiểm nhất của ghép tủy đồng lồi; Phòng GVHD bằng các thuốc sau đây: Cyclosporin A Methotrexat Huyết học truyền máu CAO HỌC HĨA SINH 25 Prednisolon ATG • Điều trị hỗ trợ: Chống nhiễm trùng, nấm: kháng sinh dự phòng, có phòng chăm sóc vơ trùng Sử dụng hợp lý máu và các sản phẩm máu Chỉ định hợp lý máu và các sản phẩm máu Chế độ dinh dưỡng tốt, an tồn Sử dụng các factor phát triển: GMCSF, GCSF d Đánh giá kết quả • Theo dõi giám sát Theo dòi bệnh ghép chơng chủ Nuôi cấv GMCFU theo dõi tế bào ghép phát triển Xét nghiệm máu: hồng cầu, tiểu cầu Xét nghiệm sớm các nguy cơ dẫn đến không kết quả Tái phát (Relapse) Nhiễm trùng: thường gặp nhiễm virus (CMV, Herpes EBV) nhiễm nấm, nhiễm trùng Gram (+), Gram () • Phát hiện các yếu tơ dẫn đến kết quả xấu: Bệnh khơng đống máu HLA khơng quan hệ huyết thơng Ức chế miễn dịch khơng đầy đủ Tế bào T còn cao • Sống tự do 35 năm cần dùng hố chất ức chế phản ứng MD từng đợt Busulphan 16 rag/kg/ngày X 4 ngày Dùng tiếp cyclophosphamid 120 mg/kg/ngày X 2 ngày e. Phát hiện bệnh ghép chống chủ (GVHD) • Biểu hiện của bệnh ghép chống chủ cấp Bệnh thường xuất hiện sau khi ghép từ ngày 10 * 12, triệu chứng nổi bật là da, bệnh gút, bệnh gan, phổi và bệnh hệ miễn dịch Các biểu hiện ở da: rát đỏ, nốt phồng đỏ ỏ gan bàn tay, bàn chân, nách, cơ vai, mặt trong các cơ gấp Biểu hiện đường chuyển hố: thường tổn thương gan làm bilirubin tăng, men gan tăng, tổn thương tế bào biểu mơ đường tiêu hố. Do đó dẫn đến rối loạn chuyển hóa các chất Bệnh gút: đau, buốt các đầu ngón chân Xét nghiệm tế bào TCD/,+ và TCDW+J các cytokin IL2, INF các cytokin này sẽ làm tăng q trình tổn thương tổ chức • Biếu hiện của GVHD mạn: Ghép đồng lồi chọn lọc HLA có tới 2030%, có tác giả thơng báo 60% có GVHD mạn Ngun nhân chính vẫn là do tê bào T lympho của tê bào ghép chưa được làm sạch. Thường 40 ngày sau, có khi sau 1 năm mói xuất hiện. Các biểu hiện lâm sàng vẫn chủ yếu ở da và bệnh gan. Gan có thê’ bị xơ gan, viêm gam mạn tiến triển, tổn thương mắt, niêm mạc Ngồi ra bệnh ghép chống chủ còn biểu hiện ở thận như hội chứng tan máu sau ghép, đái máu, Bệnh ỏ phổi với các biểu hiện viêm phổi, bệnh nội tiết, thường có hội chứng tãng nội tiết tố, biểu hiện lâm sàng rất ít, khám nội tiết có thể gặp 50 60% các trường hợp, đục nhân mắt (cataracts) gặp 10 20%, bệnh xương thường gặp là lỗng xương, Huyết học truyền máu CAO HỌC HĨA SINH 25 bệnh ung thư thứ phát thường do hậu quả của các virus tấn cơng vào cơ thể nhất là EBV gây u lympho • Phòng và điều trị bệnh ghép chống chủ Dụ phòng: Loại T lỵmpho khỏi tế bào nguồn ghép Úc chế phân bào T lympho: Prednisolon + Cyclosporin A + ATG Điểu trị: Dùng các thc chống phân bào T lympho, kèm theo chàm sóc sốt, nhiễm trùng, chăm sóc chức phận gan thận • Tiên lượng GVHD: nhìn chung nếu GVHD xuất hiện thì tiên lượng rất xâ'u Câu 11: Trình bày về q trình chuẩn bị tế bào nguồn cho ghép tủy? 1. Nguồn cung cấp tế bào nguốn sinh máu Tế bào có khả năng sinh máu (progenitors) đồng lồi từ cốc người cho có cùng HLA (A, B, DR) hoặc từ chính bản thân bệnh nhân, ở ngưòi sourse tế bào nguồn có thể phân lập từ các cơ quan sau đây (bảng 1.10) Tuỷ xương Tế bào gan phơi Máu ngoại vi Máu cuống rốn Tuỷ xương bệnh nhân lơxêmi ở thời kỳ ổn định sau điều trị hố chất, hoặc sau khi điểu trị hố chất có dùng chất kích thích GM, G CSF Huy động tê bào nguồn từ tủy vào máu Ni cây inSitu (ni cấy dài ngày longterm culture) Bảng 1.10. Các Source của tế bào nguồn và khả nâng cung cấp Nguồn T ủ y x ươ ng Máu ngo i vi Khối lượng T ế bào có GMCFU máu (ml) nhân (x 10") (x105) 28,0 1380 22,0 ml 10 lít 10,0 2,5 CDm+ (X105) 130,0 Máu + Hố ch ấ t 10 lít 7,3 15,0 4,0 Máu + Hố ch ấ t + CSF 10 lít 20,8 213,0 38,8 Máu cu ố ng r ố n 121 1,3 1,9 1,3 ml Thu hoạch tề bào nguồn a Phân lập tế bào nguồn từ tuỷ: Tuyển chọn người cho Chọc hút dịch tuỷ, thu khoảng 100 hoặc > lOOOml dịch tuỷchống đơng Phân lập tế bào có nhân, tách tế bào nguồn Loại bỏ T lvmpho Bảo quản và sử dụng b • • Phân lặp tế bào nguổn từ máu ngoại vi Tuyến chọn người cho Phán lập từ máu bằng phương pháp gạn tế bào ngn sử dụng máy tự động Huyết học truyền máu 10 CAO HỌC HÓA SINH 25 Câu 2: Nêu ngun tắc sử dụng máu và chế phẩm máu, chỉ định truyền máu tồn phần? 1. Ngun tắc:| 1.1. Xác định rõ mục đích truyền máu: Tăng khả năng cung cấp oxy: truyền khối hồng cầu Cải thiện khả năng đông và cầm máu: truyền TC, HTTĐL, tủa lạnh yếu tố VIII Tăng khả đề kháng, chống nhiễm khuẩn: truyền khối BC, gamma globulin… Hồi phục thể tích tuần hồn: truyền khối HC, huyết tương 1.2. Sử dụng các biện pháp thay thế hoặc giảm nhu cầu truyền máu: Chẩn đốn sớm, điều trị ngun nhân Ngăn ngừa và điều trị mất máu bằng biện pháp cơ học, bằng thuốc, hồi sức tích cực, kỹ thuật mổ tốt, truyền máu hồn hồi… 1.3. Chỉ định đúng và hợp lý: chỉ truyền những chế phẩm mà người bệnh thực sự cần Truyền máu có thể cứu tính mạng người bệnh nhưng cũng có thể gây nhiều hậu quả trước mắt cũng như lâu dài cho họ. Vì vậy, trước mỗi chỉ định sử dụng máu và các chế phẩm cần phải cân nhắc hiệu quả và nguy cơ có thể đem lại cho người bệnh Truyền máu chỉ thực sự cần thiết khi điều trị khơng hiệu quả bằng các biện pháp điều trị khác (điều trị ngun nhân, cầm máu cơ học hoặc dùng thuốc ) và người bệnh có nguy cơ tiến triển trầm trọng hoặc tử vong nếu không được truyền máu Chỉ định truyền máu phải dựa trên cả dấu hiệu lâm sàng và labo của người bệnh. Cần ghi rõ cả lý do phải truyền máu. Chỉ nên sử dụng đúng loại chế phầm mà người bệnh cần, hạn chế truyền máu tồn phần Chỉ sử dụng máu và chế phẩm máu có nguồn gốc an tồn (người cho ít nguy cơ, sàng lọc các bệnh lây truyền, điều chế, bảo uqarn, vận chuyển an tồn, hòa hợp miễn dịch nhóm máu) Huyết học truyền máu 17 CAO HỌC HĨA SINH 25 1.4. Theo dõi nghiêm túc, chặt chẽ quy trình truyền máu: cần phát hiện sớm các nguy cơ tai biến có thể gây ra do truyền máu 1.5 Giải thích rõ ràng cho bệnh nhân giai đình người bệnh về những lợi ích cũng như các nguy cơ có thể gây ra do truyền máu 2. Chỉ định truyền máu tồn phần: Máu tồn phần có tác dụng làm tăng khả năng vận chuyển oxy đồng thời tăng thể tích máu tồn phần. Máu tồn phần được chỉ định sử dụng trong các trường hợp sau: Thiếu máu đi kèm với giảm thể tích tuần hồn hoặc sốc giảm thể tích mà hay gặp nhất là tình trạng mất máu cấp trong ngoại khoa và sản khoa Cần truyền thay máu Trong các trường hợp mất máu cấp vấn đề quan trọng nhất là xác địng rõ ngun nhân và cầm máu kịp thời. Hồi phục thể tích tuần hồn cần được ưu tiên và giải quyết nhanh chóng bằng các dung dịch thơng thường. Truyền máu nhằm khơi phục thế tích tuần hồn chỉ cần thiết khi tình trạng bệnh nhân chưa cải thiện khi đã sử dụng tích cực các biện pháp cầm máu và truyền các dịch khác Bình thường thể tích ở người lớn khoảng 70 ml/kg cân nặng, trẻ em khoản 80 ml/kg cân nặng Nếu mất máu = 20% (8001000ml): truyền đồng thời các dung dịch muối, đường, dung dịch trọng lượng phân tử cao kết hợp với truyền máu tồn phần Truyền máu tồn phần cần cân nhắc thận trọng khi điều trị thiếu máu hoặc điều trị các rối loạn đơng máu Câu 3: Thế nào là khối hồng cầu, chỉ định truyền các loại khối hồng cầu cho bệnh nhân? Huyết học truyền máu 18 CAO HỌC HÓA SINH 25 Truyền khối HC được chỉ định với mục đích làm tăng khả năng vận chuyển oxy của máu tức là làm tăng nồng độ hemoglobin (Hb) trong máu. Người ta thường sử dụng lượng Hb như một tiêu chuẩn để chỉ định truyền khối HC Tuy nhiên, quyết định truyền khối HC căn cứ vào một số yếu tố khác như nguyên nhân của thiếu máu, tiến triển của thiếu máu (cấp hay mạn), biểu hiện lâm sàng của tình trạng thiếu oxy, khả năng bù trừ của bệnh nhân đối với tình trạng thiếu máu, tình trạng hơ hấp và tuần hồn của người bệnh. Như vậy, việc đánh giá chính xác trạng lâm sàng của bệnh nhân thiếu máu đóng vai trò quan trọng trong chỉ định truyền khối HC Khối HC được xem xét chỉ định khi người bệnh có lượng Hb=70g/l. Khơng nên chỉ định truyền khối HC khi lượng Hb >= 100g/l. Khi hàm lượng Hb nằm trong khoảng từ 70 – 100 g/l, chỉ định truyền khối HC cần xem xét tùy thuộc tình trạng chung của cơ thể, cũng như tình trạng của hệ hơ hấp, tuần hồn Một số gợi ý cụ thể cho chỉ định truyền khối HC: Khối HC đậm đặc: chỉ định cho các trường hợp thiếu máu khơng giảm thể tích tuần hồn, thiếu máu kèm theo bệnh tim mạch, hơ hấp Khối HC lọc bạch cầu: + Chỉ định ở các bệnh nhân thiếu máu được truyền máu nhiều lần đã có tiền sử phản ứng truyền máu như: sốt, rét run, mẩn ngứa, nổi mề đay, buồn nơn… + Dùng cho các bệnh nhân cần ghép cơ quan, tổ chức như ghép tủy, ghép thận, ghép gan đề phòng phản ứng thải loại mảnh ghép do khơng phù hợp KN hệ HLA Khối HC rửa: + Chỉ định trong thiếu máu tan máu miễn dịch + Thiếu máu mạn tính có tiền sử truyền máu dị ứng các thành phần huyết tương Khối HC chiếu xạ tia gamma: phòng ngừa bệnh lý ghép chống chủ ở bệnh nhân ghép cơ quan tổ chức và tình trạng suy giảm miễn dịch. Tia phóng xạ sẽ làm bất hoạt các bạch cầu lympho còn sót lại Huyết học truyền máu 19 CAO HỌC HĨA SINH 25 Câu 4: Các loại khối BC, khối TC và chỉ định sử dụng chúng trong điều trị? 1. Chỉ định truyền khối tiểu cầu: Tiểu cầu là một trong những thành phần quan trọng tham gia trong q trình đơng cầm máu nhằm phòng ngừa chảy máu. Thiếu TC gây nên những bệnh cảnh chảy máu rất đa dạng. Trên thực tế các tình trạng chảy máu có liên quan đến TC thường có phối hợp phức tạp giữa mức độ giảm số lượng và mức độ rối loạn chức năng TC Thời gian sống của TC khoảng 910 ngày. Thòi gian sống giảm trong rất nhiều loại bệnh lý. TC truyền vào người bệnh chỉ sống tối đa khoảng 34 ngày do nhiều nguyên nhân khác nhau Chỉ định truyền TC dự phòng cho những bệnh nhân giảm TC nhưng khơng có chảy máu cần được cân nhắc khi số lượng TC =