Đang tải... (xem toàn văn)
Mục tiêu nghiên cứu: Khảo sát đặc điểm tắc mạch tĩnh mạch cửa ở bệnh nhân Thalassemia thể nặng sau cắt lách. Thiết kế nghiên cứu: nghiên cứu tiền cứu mô tả,trong 2003-2004,tại BVNĐ1. Mời các bạn tham khảo!
BIẾN CHỨNG TẮC TĨNH MẠCH CỬA SAU CẮT LÁCH Ở BỆNH NHÂN THALASSEMIA THỂ NẶNG Lâm Thò Mỹ * TÓM TẮT Mục tiêu nghiên cứu: Khảo sát đặc điểm tắc mạch tónh mạch cửa bệnh nhân Thalassemia thể nặng sau cắt lách Thiết kế nghiên cứu: nghiên cứu tiền cứu mô tả,trong 2003-2004,tại BVNĐ1 Kết qủa nghiên cứu: phát 3/66 (4,5%) tắc tónh mạch cửa lách.Có ca xác đònh bệnh β Thalassemia/HbE,một ca β Thalassemia đồng hợp tử,Tuổi trung bình 12,6 ; ba có tiền truyền máu nhiều lần ;hai ca nhập viện tình trạng thiếu máu nặng,một ca thiếu máu trung bình thời gian trung bình phát tắc tónh mạch 4,3 ngày ; dấu hiệu lâm sàng gợi ý đau bụng dội,sốt nhẹ ;các xét nghiệm tiểu cầu,đông máu toàn không thay đổi rõ rệt.Biện pháp phát siêu âm màu doppler vùng bụng.Cả ba điều trò heparin trọng lượng phân tử thấp warfarin Kết qủa có đáp ứng với điều trò Kết luận: Cần lưu ý tới biến chứng tắc mạch bệnh nhân thalassemia sau cắt lách SUMMARY PORTAL VEIN THROMBOSIS IN PATIENTS WITH MAJOR THALASSEMIA FOLLOWING SPLENECTOMY Lam Thi My * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol * Supplement of No * 2005: 160 – 163 Objective : Evaluate portal vein thrombosis in patients with major Thalassemia following splenectomy Design : a prospectively descriptive study, performing during a two-year period 2003-2004, at the Children’s hospital No Results : 3/66 patients (4,5%) developed portal vein thrombosis and splenic vein thrombosis Two cases are identified as β Thalassemia/HbE One case is diagnosed as homozygous β Thalassemia The median age is 12,6 years Three patients received many times of blood transfusion in the past; two cases are admitted to hospital with extremely severe anemia; one patient is moderately anemic The average time to find the venous thrombosis is 4,3 days Suggestive clinical signs are severe abdominal pain, mild fever; laboratory parameters of platelets and coagulation are not changed significantly Diagnosis is confirmed by abdominal Doppler ultrasonography All of three patients are treated by low molecular weight heparin and warfarin And this treatment is efficient Conclusion : We need to pay more attention to the thrombotic complication in major Thalassemic patients after splenectomy ĐẶT VẤN ĐỀ Biến chứng tắc mạch nhiễm trùng thường y văn giới cảnh báo trường hợp * Bộ Môn Nhi, Đại Học Y Dược TP.HCM 160 Thalassemia sau cắt lách Cả hai biến chứng nguy hiểm đưa đến tử vong nhanh chóng không phát kòp thời Biến chứng tắc mạch bệnh nhân trẻ em Thalassemia sau cắt lách chưa có Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập * Phụ Số * 2005 Nghiên cứu Y học nhiều nghiên cứu,nên vấn đề chẩn đoán điều trò chưa phổ biến Qua công trình điều trò cắt lách BVNĐ hai năm 2003-2004, phát ba bò biến chứng tắc mạch Chúng muốn mô tả lại hoàn cảnh bệnh lý ba ca với đặc điểm cụ thể lâm sàng diễn tiến bệnh, để có biện pháp phát sớm điều trò kòp thời nguy tắc mạch bệnh nhi Thalassemia sau cắt lách Mục tiêu nghiên cứu -Khảo sát đặc điểm tắc mạch bệnh nhân Thalassemia thể nặng sau cắt lách PHƯƠNG PHÁP VÀ ĐỐI TƯNG NGHIÊN CỨU Phương pháp nghiên cứu Hồi cứu mô tả hai năm từ 1/2003 đến 12/2004 Cở Mẫu: lấy trọn Tiêu chí chọn bệnh : bệnh nhân Thalassemia sau cắt lách chẩn đoán tắc mạch qua siêu âm màu doppler vùng bụng KẾT QỦA NGHIÊN CỨU Trong năm thực cắt lách cho 66 bệnh nhân Thalassemia thể nặng, phát ca bò tắc mạch sau cắt lách Đây hai ca 14 tuổi ca 10 tuổi Triệu chứng tắc mạch chẩn đoán có thời gian trung bình 4,3 ngày sau có dấu hiệu khởi phát Triệu chứng đau bụng liệt ruột dấu hiệu khởi phát Cả ba có xét nghiệm chức gan giới hạn bình thường,đếm tiểu cầu sau cắt lách 556000/mm3, 244000/mm3 234000/mm3 Xét nghiệm xác đònh chẩn đoán dựa vào siêu âm màu doppler vùng bụng với nhận đònh tắc tónh mạch lách cửa Thuốc kháng đông với Heparine trọng lượng phân tử nhỏ sử dụng sau xác đònh có tắc mạch, sau ca ba chuyển viện sang Bệnh viện Huyết học Truyền máu Đối tượng nghiên cứu Bảng :Đặc điểm ba trường hợp tắc mạch điển hình Đặc điểm Tuổi Giới Điện di Hb Thời gian phát tắc mạch Triệu chứng lâm sàng tắc mạch Tuổi chẩn đoán Thalassemia Tiền sử truyền máu Dấu hiệu thiếu máu Gan to Lách to Hb lúc vào (g/dL) Hb lúc tăc mạch (g/dL) Bạch cầu lúc vào viện (/mm3) Bạch cầu lúc tắc mạch (/mm3) Tiểu cầu lúc vào viện (/mm3) Tiểu cầu lúc tắc mạch (/mm3) Ferritin (ng/ml) TCK (gi) TCKkhi tắc mạch (gi) TQ (gi) TQ lúc phát tắc mạch (gi) Siêu âm bụng Ca 10 Nữ Hb A 45,7%,HbA2/E 41,2%, HbF 13,1% ngày Đau bụng, sốt tháng tuổi Nhiều lần Rất nặng 7cm Hố chậu 2,1 7,6 13000 12200 108.000 556.000 345 21,3 31,4 13,2 13,7 Gan to, tuï dòch vùng hố lách Ca 14 Nam Hb A 33,6%; A2/E 49,7%, HbF 16,7% ngày Co giật tuổi Nhiều lần Rất nặng 8cm Hố chậu 3,5 8,6 4300 11700 109000 244000 Không đo 44 62,5 14 13,3 Gan lách to đồng dạng Ca 14 Nam Hb A 32%; A2 2%; HbF 56% ngày Đau bụng,liệt ruột tuổi Nhiều lần Trung bình 8cm Hố chậu 6,4 3600 18.300 234000 250000 Không đo 42 23,7 15,2 14,6 Gan lách to,tăng áp lực TM cửa 161 Đặc điểm Siêu âm màu mạch máu Lượng máu truyền trước mổ Thời gian nhập viện trước mổ Thời gian điều trò BVHHTM Ca Ca Ca Huyết khối tónh mạch lách kéo dài Huyết khối tónh mạch lách Huyết khối to toàn TM lách đến tónh mạch cử a,không gây tắc tónh mạch cửa không gây cửa,không thấy flow hoàn toàn tắc nghẽn hoàn toàn tónh mạch cửa 68,2ml/kg 16,6ml/kg 3,9ml/kg 16 ngaøy 10 ngaøy ngaøy 23 ngaøy ngày Được chuyển viện từ 22/12/04 BÀN LUẬN Tắc tónh mạch cửa sau cắt lách bệnh nhân Thalassemia thể nặng chiếm tỉ lệ 4,41%, Theo NC Khanh(6) không ghi nhận biến chứng tắc mạch qua theo dõi 115 ca cắt lách.Theo NT Bỉnh(7) không ghi nhận biến chứng Tuy nhiên gần theo tác giả Fujita(4) theo dõi biến chứng tắc tónh mạch cửa 1,5% qua công trình nghiên cứu 321 ca cắt lách người lớn có bệnh lý huyết học,theo Hawsawi(5) phát ca tắc tónh mạch cửa sau cắt lách bệnh nhân 10 tuổi bò βThalassemia thể nặng Điều cho thấy tắc tónh mạch cửa biến chứng cần lưu ý phát bệnh nhân bò bệnh lý huyết học có cắt lách,bởi có trường hợp tắc tónh mạch cửa xảy muộn bệnh nhân triệu chứng lâm sàng.Theo Fujita(4), qua công trình mà tác giả tham khảo Chaffanjon phát tắc tónh mạch cửa /60 ca cắt lách có ca triệu chứng lâm sàng,mà phát qua siêu âm màu doppler Tuổi cắt lách ba bệnh nhân từ 10 –14 tuổi,so sánh với hai công trình tác giả NCKhanh(6) NTBỉnh(7),nghiên cứu đa số trẻ em,trong công trình tác giả Fujita(4) người lớn,và theo Hawsawi(5) 10 tuổi Như vậy,có nguy tắc mạch trẻ lớn hay người lớn sau cắt lách trẻ nhỏ không,vấn đề cần công trình nghiên cứu Tiền truyền máu nhiều lần đặc điểm ba bệnh nhân trên, không đặn theo dõi liên tục.Trong ca Hawsawi(5) theo dõi truyền máu đònh kỳ trước cắt lách.Vấn đề truyền máu chứng tỏ bệnh nhân thể nặng có nhu cầu truyền máu để sống còn, bò hậu qủa ứ sắt mạn tính :gan lách to chắc,nên có ảnh hưởng tới chức gan củng quan nội tạng khác 162 Thể bệnh thalassemia hai ba bệnh nhân βThal/HbE lại βThalassemia đồng hợp tử Ca Hawsawi(5) báo cáo bệnh nhân βThalassemia đồng hợp tử,theo Atichartakarn(1), ghi nhận có tắc mạch bệnh nhân sau cắt lách thuộc thể bệnh βThalassemia/HbE theo Cappellini(2) bệnh nhân thalassemia thể trung gian có nguy tắc mạch tăng đông Điều cho thấy có liên quan tới cấu trúc bất thường màng hồng cầu bệnh thalassemia tới tượng tăng đông.Ngoài theo Fujita(4) Orkin(8), hồng cầu Thalassemiabò vỡ phóng phospholipids chất có tác dụng tăng đông Thời gian xuất tắc tónh mạch cửa sau cắt lách trung bình 4,3 ngày sớm muộn ngày,so với bệnh nhân Hawsawi(5) 12 ngày, theo Fujika(4) trung bình 12,5 ngày, có ca tháng sau Theo hai tác giả thời gian phát tắc tónh mạch cửa không xác lệ thuộc vào dấu hiệu lâm sàng không đặc hiệu nhiều bệnh nhân bò ảnh hưởng thuốc mê, lệ thuộc vào máy siêu âm,thường phải dùng CT scanner bụng siêu âm màu doppler phát Theo y văn, cần lưu ý tới biến chứng tắc mạch bệnh nhân có triệu chứng đau bụng xảy 30 ngày đầu sau cắt lách Triệu chứng lâm sàng tắc tónh mạch cửa gồm có đau bụng (2 ca), sốt (1 ca), co giật (1 ca) Fujika(4) cho biết đau bụng,sốt,tiêu chảy,biếng ăn triệu chứng thường gặp bệnh nhân tắc tónh mạch cửa sau cắt lách,nhưng triệu chứng không đặc hiệu gặp bệnh nhân sau phẩu thuật đường tiêu hóa,đo khó phát sớm.Theo Fujika(4), tượng sung huyết tónh mạch ruột gây tượng sốt,tiêu chảy nước có hay không đau bụng kèm theo Tăng tiểu cầu nguyên nhân Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập * Phụ Số * 2005 gây tắc mạch, nhiên bệnh nhân có số lượng tiểu cầu trước cắt lách phát tắc mạch giới hạn bình thường, có ca tiểu cầu tăng 566000/mm3 Theo y văn tăng tiểu cầu gây tắc mạch thường ngưỡng cao,ca Haswawi(5), theo Shebl(9) theo dõi biến chứng tăng tiểu cầu bệnh nhân thalassemia cắt lách không cắt lách tăng tiểu cầu nhóm cắt lách 797.000mm3 ,với số lượng tiểu cầu trung bình 340.000/mm3 Tăng tiểu cầu sau cắt lách tượng tăng sản xuất tuỷ xương hậu qủa lách bò cắt Ba bệnh nhân kể có xét nghiệm đông máu ngoại sinh giới hạn cho phép, ca có thời gian đông máu nội sinh ngắn Tình trạng tăng đông bệnh thalassemia nguyên nhân gây tắc mạch, điều tác giả Eldor(3), Shebl(9) chứng minh qua qua đònh lượng chất ức chế đông máu protein C, protein S, anti thrombin III giảm máu bệnh nhân thalassemia có cắt lách Sự giảm tổng hợp yếu tố chống đông hậu qủa tổn thương gan ứ sắt, gắn kết protein S lên vò điểm phospholidids màng tiểu cầu nhiên vấn đề nghiên cứu Theo Fujita(4) vai trò dòng chảy yếu tố ảnh hưởng tới tắc tónh mạch Gốc tónh mạch lách xem túi cùng,là nơi dễ hình thành cục máu đông Yếu tố thuận lợi thành lập cục máu đông tỉ lệ thuận với chiều dài kích thước tónh mạch lách sót lại sau cắt lách Khi cục máu thành lập gốc tónh mạch lách lan vào tónh mạch cửa tónh mạch mạc treo Theo y văn, nên thắt tónh mạch lách gần gốc tốt Khi xác đònh có tắc tónh mạch cửa cần can thiệp kháng đông,các trường hợp phát muộn đưa đến tử vong Ba ca phát điều trò thuốc kháng đông chuyển sang bệnh viện Huyết Học Truyền máu Hiện nay,hai ca đầu xuất viện bỏ tái khám, ca điều trò chống đông Theo tác giả nên phối hợp điều trò thuộc nhóm Heparin, chống ngưng tập tiểu cầu warfarin KẾT LUẬN Cắt lách biện pháp đònh để cứu vãn tình bệnh nhân thalassemia thể nặng giúp giảm tải khối lượng máu truyền, nguy truyền máu, nhiên cần lưu ý tới biến chứng tắc mạch nhiễm trùng hai mối nguy đe doạ sau cắt lách Để nâng cao hiệu qủa bệnh nhân sau cắt lách, cần theo dõi chặt chẽ trước sau cắt lách để phát kòp thời dấu hiệu tắc mạch lưu ý tới kháng sinh phòng bệnh cho bệnh nhân nhỏ tuổi TÀI LIỆU THAM KHẢO 10 Atichartakarn V (2003): In vivo platelet activation and hyperaggregation in Hb E/beta-thalassemia: a consequence of splenectomy.Int J Hematol.2003 Apr,77 (3) :299 –303 Cappellini M.D.(2000): Venous thromboembolism and hypercoagulability in splenectomized patients with thalassemia intermedia.British Journal of Hematology 111,pp467- 473 Eldor A (1999): A chronic hypercoagulatable state in patients with β Thalassemia major is already present in chilhood, Bristish Journal of Hematology, 107, pp 739-746 Fujita F (2003): Portal vein Thrombosis Following Splenectomy : Identification of Risk factors The Emerican Surgeon,November,vol 69,pp 951-956 Hawsawi.Al (2004) Portal vein thrombosis after splenectomy for βThalassemia major.Saudi Med J Feb ; 25(2) : 225-8 Nguyễn Công Khanh CS (1993): Kết qủa cắt lách điều trò Thalassemia số thay đổi máu ngoại vi sau cắt lách Y Học Việt Nam (174),pp 72-78 Nguyễn Tấn Bỉnh CS (1993): Về trường hợp Thalassemia đònh phẫu thuật cắt lách Trung Tâm Truyền Máu Huyết Học TPHCM.Y Học Việt Nam,174, pp 79-82 Orkin SH (2003): The Thalassemia Hematology of Infancy and Childhood, SAUNDRES, sixth edition, 20, pp 842- 920 Shebl SS (1999): Haemostatic disor in nonsplenectomized and splenectomized thalassemic children.East Mediterr Health.J.1999Nov :5 (6): 1711 –7 Sor J (2001): Portal vein thrombosis following laparosscopic splenectomy for β-Thalassemia Surg Endosc 2001 Dec ; 15 (12) : 1489 163 ... tónh mạch cửa sau cắt lách bệnh nhân 10 tuổi bò Thalassemia thể nặng Điều cho thấy tắc tónh mạch cửa biến chứng cần lưu ý phát bệnh nhân bò bệnh lý huyết học có cắt lách, bởi có trường hợp tắc. .. 22/12/04 BÀN LUẬN Tắc tónh mạch cửa sau cắt lách bệnh nhân Thalassemia thể nặng chiếm tỉ lệ 4,41%, Theo NC Khanh(6) không ghi nhận biến chứng tắc mạch qua theo dõi 115 ca cắt lách. Theo NT Bỉnh(7)... phát sớm điều trò kòp thời nguy tắc mạch bệnh nhi Thalassemia sau cắt lách Mục tiêu nghiên cứu -Khảo sát đặc điểm tắc mạch bệnh nhân Thalassemia thể nặng sau cắt lách PHƯƠNG PHÁP VÀ ĐỐI TƯNG NGHIÊN