Bài giảng trình bày thông nối cửa chủ, dị dạng mạch máu, PS shunt trong gan, PS shunt ngoài gan, hậu quả của thông nối, giảm lưu lượng TM cửa một phần hay hoàn toàn, biến đổi chuyển hóa một số chất, biến đổi huyết động ở gan mất cân bằng động mạch - tĩnh mạch cửa, các biến chứng vàng da ứ mật sơ sinh, hội chứng gan phổi, tăng áp lực đm phổi, bệnh lý não...
THÔNG NỐI CỬA CHỦ BẨM SINH Congenital Portosystemic Shunts BsCK2 Nguyễn Hữu Chí-Khoa Siêu âm-BV Nhi Đồng I.Mở đầu • Thông nối cửa chủ: Bất thường bẩm sinh hay mắc phải • Tần suất 1/30.000 • Trong-ngồi gan • Dị dạng mạch máu: Sự thông nối hệ TM cửa với hệ TMC Có thể đơn HC đa dị tật II.Nhắc lại phôi thai II.Nhắc lại phôi thai Tháng thứ Mới sinh: TMR ống TM thơng thương N2-N5:TMR ống tĩnh mạch đóng-> dc tròn, dc TM Ở trẻ sinh non đóng shunt: TALTMC cấp XHTH Tổn thương ruột nặng -Tuy nhiên, TM cửa nhánh dãn nỡ sau đóng ĐIỀU TRỊ • Tuỳ theo type thơng nối, đóng shunt qua bước, can thiệp nội mạch PT • Phần lớn biến chứng thơng nối thối triển ổn định sau đóng shunt Complications of Congenital Portosystemic Shunts in Children: Therapeutic Options and Outcomes S Franchi-Abella, et coll JPGN 2010 ĐIỀU TRỊ • Ngay năm đầu sau đóng shunt: -Thể tích gan tăng nhanh -Các nodul gan thối triển nhanh, ± biến Điều cần nhớ *Lâm sàng: -Thời kỳ sơ sinh: Hạ đường huyết, vàng da ứ mật, tăng galactosemia -Ngoài thời kỳ sơ sinh: biến chứng shunt: tím, gan phổi, bệnh não tăng NH3 máu… **Siêu âm: 1.Thiểu sản không thấy TM cửa (HTP (-)) Dãn nhánh thông nối bất thường gan tồn ống TM Tài liệu tham khảo Hironori Nagasaka Altered metabolisms of mediators controlling vascular function and enhanced oxidative stress in asymptomatic children with congenital portosystemic venous shunt, Metabolism - Clinical and Experimental, Volume 59, Issue , Pages 107-113, January 2010 Edward R Howard, Congenital extrahepatic portocaval shunts—The Abernethy Malformation, Am J Surg Pathol 2011 Sep;35(9): Ste´phanie Franchi-Abella, Sophie Branchereau, Complications of Congenital Portosystemic Shunts in Children: Therapeutic Options and Outcomes, JPGN Volume 51, Number 3, September 2010 P Chevallier, F Oddo, shunt s veineux portosystemiques intrahepatiques macroscopiques: Review de la litterature et reclassification, J Radiol 2000,81,597-604 Guo-Hua Hu‚ Lai-Gen Shen, Jin Yang‚ Jin-Hua Mei‚ Yue-Feng Zhu, Insight into congenital absence of the portal vein: Is it rare?, World J Gastroenterol 2008 October 21; 14(39): 5969-5979 Thank you for your attention ! ... ống TM Type1: thông nối đơn nhánh phải TM cửa với TMC Type2: thông nối nhánh TM cửa với TM gan seg Type3: thông nối nhánh TM cửa với TM gan thơng qua túi phình Type4: nhiều thông nối nhiều seg...I.Mở đầu • Thơng nối cửa chủ: Bất thường bẩm sinh hay mắc phải • Tần suất 1/30.000 • Trong-ngồi gan • Dị dạng mạch máu: Sự thơng nối hệ TM cửa với hệ TMC Có thể đơn HC đa dị... thai Tháng thứ Mới sinh: TMR ống TM thơng thương N2-N5:TMR ống tĩnh mạch đóng-> dc tròn, dc TM Ở trẻ sinh non