Điện sinh lý thần kinh trong chẩn đoán bệnh xơ cột bên teo cơ

Xơ cột bên teo cơ là bệnh lý thuộc nhóm rối loạn tế bào thần kinh vận động. Mặc dù là một trong những bệnh nguy hại nhất được biết đến, nhưng có rất ít bằng chứng để chẩn đoán và quản lý người bệnh. Dựa trên các bộ tiêu chuẩn chẩn đoán của liên đoàn thần kinh thế giới (El Escorial năm 1990, El Escorial sửa đổi năm 1998 và tiêu chuẩn Awaji-shima năm 2008) và nghiên cứu về giá trị từng thông số trong điện sinh lý thần kinh, chúng tôi rút ra các dấu hiệu trên điện sinh lý thần kinh giúp chẩn đoán bệnh xơ cột bên teo cơ: Khảo sát dẫn truyền thần kinh giúp xác định sự thoái hóa của sợi trục thần kinh vận động; Ghi điện cơ đồ là cần thiết để xác định thoái hóa nơron vận động dưới. Các dấu hiệu này là cần thiết và duy nhất để chẩn đoán xác định, đánh giá tiến triển bệnh và có thể đánh giá đáp ứng với liệu pháp điều trị trong tương lai.

TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC ĐIỆN SINH LÝ THẦN KINH TRONG CHẨN ĐOÁN BỆNH XƠ CỘT BÊN TEO CƠ Bùi Mỹ Hạnh¹, Nguyễn Cơng Hoan¹, Lê Quốc Việt² ¹Trường Đại học Y Hà Nội, ²Bệnh viện Đại học Y Hà Nội Xơ cột bên teo bệnh lý thuộc nhóm rối loạn tế bào thần kinh vận động Mặc dù bệnh nguy hại biết đến, có chứng để chẩn đoán quản lý người bệnh Dựa tiêu chuẩn chẩn đốn liên đồn thần kinh giới (El Escorial năm 1990, El Escorial sửa đổi năm 1998 tiêu chuẩn Awaji-shima năm 2008) nghiên cứu giá trị thông số điện sinh lý thần kinh, rút dấu hiệu điện sinh lý thần kinh giúp chẩn đoán bệnh xơ cột bên teo cơ: Khảo sát dẫn truyền thần kinh giúp xác định thối hóa sợi trục thần kinh vận động; Ghi điện đồ cần thiết để xác định thối hóa nơron vận động Các dấu hiệu cần thiết để chẩn đoán xác định, đánh giá tiến triển bệnh đánh giá đáp ứng với liệu pháp điều trị tương lai Từ khóa: Xơ cột bên teo cơ, bệnh Charcot, bệnh tế bào thần kinh vận động, điện sinh lý thần kinh, dẫn truyền thần kinh, ghi điện I ĐẶT VẤN ĐỀ Xơ cột bên teo cơ, thường gọi bệnh Charcot, thuộc nhóm rối loạn kiểu thối hóa tế bào thần kinh vận động Bệnh tiến triển theo thời gian, chưa có thuốc điều trị dẫn tới tử vong sau - năm Nguyên nhân gây bệnh chưa biết đến, nhiên có - 10% trường hợp mắc bệnh có liên quan tới di truyền [1] Trên giới, xơ cột bên teo gặp đàn ông da trắng độ tuổi 60 - 69 nhiều so với nhóm khác Khoảng 12.000 người Mỹ mắc bệnh, tương ứng 3,9 trường hợp 100.000 dân [2] Ở châu Âu, tỷ lệ mắc tất lứa tuổi ước tính 1,6 người 100.000 dân [3-7], tỷ lệ tăng lên người 100.000 dân 60 tuổi [8] Việc chẩn đoán bệnh dựa chủ yếu vào kết chẩn điện thần kinh qua Địa liên hệ: Lê Quốc Việt, Bệnh viện Đại học Y Hà Nội Email: : leviet11051989@gmail.com Ngày nhận: 21/02/2017 Ngày chấp nhận: 10/4/2017 TCNCYH 107 (2) - 2017 tiêu chuẩn El Escorial sửa đổi năm 2008 [9] Tuy nhiên, khái niệm giá trị chẩn đốn điện sinh lý thần kinh điều nhà thực hành lâm sàng Việt Nam Bài viết nhằm tổng quan tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh xơ cột bên teo giá trị kỹ thuật chẩn đoán điện chẩn đoán bệnh II NỘI DUNG TỔNG QUAN Đặc điểm lâm sàng tiêu chuẩn chẩn đoán Về lâm sàng, xơ cột bên teo gây teo yếu Triệu chứng điển hình bắt đầu vùng giải phẫu tiến triển dần sang vùng khác đến người bệnh kiểm soát hoạt động hệ xương, người bệnh chuyển từ hoạt động độc lập sang phụ thuộc hoàn toàn vào hỗ trợ bên ngồi Mặc dù biểu bệnh có nhiều khác biệt trường hợp tiến triển triệu chứng từ vùng giải phẫu sang vùng khác triệu chứng 173 TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC điển hình xơ cột bên teo giúp chẩn đoán bệnh [10] Triệu chứng xơ cột bên teo gây thối hóa nơron vận động (yếu cơ, teo giật bó lâm sàng) thối hóa nơron vận động (co cứng, phản xạ bệnh lý…) Chính vậy, khai thác bệnh sử, khám thực thể thần kinh phải cẩn thận tìm kiếm chứng lâm sàng khác dấu hiệu nơron vận động bốn vùng chi phối thần kinh trung ương Đặc điểm lâm sàng cần thiết để chẩn đoán: (1) Dấu hiệu thối hóa nơron vận động (yếu cơ, teo giật bó lâm sàng) nhiều vùng vùng giải phẫu thần kinh (hành tủy, tủy cổ, tủy ngực, thắt lưng cùng) Các dấu hiệu xuất bên hay hai bên (ví dụ: tay trái hay hai tay) vùng giải phẫu thần kinh khơng đánh giá tiến triển thối hóa nơron mà đánh giá mức độ chi phối thần kinh vào Do đó, lan rộng triệu chứng tới vùng giải phẫu khác quan trọng lan rộng từ bên trái sang bên phải ngược lại (2) Dấu hiệu thoái hóa nơron vận động (phản xạ gân xương tăng đa động, co cứng, triệu chứng giả hành não, phản xạ Hoffmann đáp ứng duỗi gan chân) nhiều vùng bốn vùng giải phẫu thần kinh Dấu hiệu nơron vận động đánh giá lâm sàng vùng hành tủy, tủy cổ thắt lưng Dấu hiệu nơron vận động vùng giải phẫu không phân biệt bên trái hay bên phải Một thăm khám lâm sàng thần kinh cung cấp thơng tin có mặt hay vắng mặt dấu hiệu nơron vận động bốn vùng giải phẫu (hành tủy, tủy cổ, tủy ngực, thắt lưng cùng) phải xác định khu vực 174 cách chắn để khẳng định chẩn đốn bệnh (3) Các vị trí khu vực dấu hiệu nơron vận động bốn vùng hệ thần kinh trung ương với tiến triển dấu hiệu xác định chắn chẩn đoán bệnh Sự tiến triển dấu hiệu thiết yếu chẩn đoán lâm sàng xơ cột bên teo Thăm khám lâm sàng nên lặp lại tháng để đánh giá tiến triển [10] Các triệu chứng nơron vận động phát dựa hoàn toàn vào khám thực thể lâm sàng bệnh sử, đó, chẩn đốn điện sinh lý thần kinh thăm dò quan trọng để phát triệu chứng nơron vận động Lambert đưa tiêu chuẩn chẩn đoán năm 1969 bao gồm dấu hiệu điện sinh lý thần kinh [11]: - Giật sợi giật bó sợi vùng chi chi hai chi đầu - Giảm số lượng, tăng biên độ thời khoảng đơn vị vận động - Kích thích điện bình thường sợi thần kinh vận động lại, tốc độ dẫn truyền sợi vận động vùng không bị ảnh hưởng bình thường khơng giảm 70% giá trị trung bình bình thường dây thần kinh chi phối cho vùng teo nặng - Kích thích điện bình thường tốc độ dẫn truyền cảm giác bình thường chi bị ảnh hưởng nặng Để chuẩn hóa việc chẩn đốn đảm bảo đồng cho quần thể người bệnh thử nghiệm lâm sàng, Liên đoàn Thần kinh Thế giới (World Federation of Neurology) đưa tiêu chuẩn El Escorial năm 1990 [10], tiêu chuẩn El Escorial sửa đổi năm 1998 (Airlie House) [12] tiêu chuẩn Awaji-shima năm 2008 [9] TCNCYH 107 (2) - 2017 TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC Bảng Hội nghị đồng thuận Awaji-shima việc áp dụng thăm dò điện sinh lý thần kinh để chẩn đoán xơ cột bên teo Ngun tắc (từ tiêu chí Airlie House) Chẩn đốn xơ cột bên teo yêu cầu: (A) Sự diện (1) Bằng chứng thối hóa nơron vận động khám lâm sàng, điện sinh lý thần kinh (2) Bằng chứng thối hóa nơron vận động lâm sàng (3) Tiến triển lan dần triệu chứng dấu hiệu vùng tới vùng khác xác định qua bệnh sử, khám lâm sàng điện sinh lý thần kinh (B) Sự vắng mặt (1) Bằng chứng điện sinh lý bệnh học trình bệnh lý khác giải thích dấu hiệu thối hóa nơron vận động và/hoặc dưới, (2) Bằng chứng hình ảnh thần kinh trình bệnh khác giải thích dấu hiệu lâm sàng điện sinh lý thần kinh quan sát thấy Chẩn đoán phân loại Chẩn đoán xác định xơ cột bên teo lâm sàng có chứng lâm sàng điện sinh lý thần kinh có mặt dấu hiệu nơron vận động nơron vận động vùng hành tủy hai vùng tủy sống có mặt dấu hiệu nơron vận động nơron vận động ba vùng tủy sống Chẩn đốn có khả xơ cột bên teo lâm sàng có chứng lâm sàng điện sinh lý có mặt dấu hiệu nơron vận động nơron vận động hai vùng dấu hiệu nơron vận động cần thiết chiếm ưu so với dấu hiệu nơron vận động Chẩn đốn xơ cột bên teo lâm sàng có dấu hiệu lâm sàng điện sinh lý thần kinh có mặt dấu hiệu nơron vận động nơron vận động vùng; dấu hiệu nơron vận động tìm thấy vùng; dấu hiệu nơron vận động tìm thấy chiếm ưu nơron vận động Chẩn đốn hình ảnh thần kinh xét nghiệm thực để loại trừ chẩn đoán khác Đặc điểm điện sinh lý thần kinh Mặc dù tiêu chuẩn để chẩn đốn có thay đổi đề đáp ứng yêu cầu thực hành lâm sàng dấu hiệu điện sinh lý thần kinh để chẩn đoán thối hóa nơron vận động bao gồm tiêu chuẩn [9-14]: TCNCYH 107 (2) - 2017 Khảo sát dẫn truyền thần kinh Khảo sát dẫn truyền vận động Giai đoạn sớm trình phát triển bệnh, khảo sát dẫn truyền vận động bình thường Khi bệnh tiến triển, thấy hình ảnh biên độ đáp ứng co toàn phần giảm giảm tốc độ dẫn truyền 175 TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC vận động trung bình Ngun nhân chậm dẫn truyền liên quan tới sợi thần kinh vận động lớn, dẫn truyền nhanh Trong dây thần kinh giảm biên độ đáp ứng, tốc độ dẫn truyền vận động thấp 70% giới hạn bình thường thời gian tiềm ngoại vi thời gian tiềm sóng F vượt 125% [15] Khơng có nghẽn dẫn truyền phát tán điện - đặc trưng giúp chẩn đoán phân biệt xơ cột bên teo với nhóm bệnh lý thần kinh vận động đơn bệnh lý thần kinh ngoại vi rối loạn miễn dịch Điều có ý nghĩa quan trọng việc tiên lượng điều trị, nhóm bệnh lý thần kinh rối loạn miễn dịch đáp ứng tốt với liệu pháp miễn dịch (>50%) Biên độ đáp ứng vận động giảm theo tỷ lệ sợi trục Khảo sát dẫn truyền cảm giác Ngoài số trường hợp gặp, tốc độ dẫn truyền cảm giác biên độ đáp ứng cảm giác bình thường Có thể giảm tối thiểu biên độ đáp ứng cảm giác [16] Behnia Kelly [17] ghi nhận bất thường dẫn truyền cảm giác tỷ lệ nhỏ người bệnh xơ cột bên teo khơng điển hình Sóng muộn Thời gian tiềm sóng F kéo dài nhẹ Giảm tần số tăng lặp lại [18] Sóng F có biên độ lớn: lên tới 30% sóng vận động Những phát phản ánh kích thích bất thường thân nơron vận động tuỷ sống Một phản ứng trung gian sóng phản xạ sợi trục không quan sát Phản xạ Hoffmann sinh đơi tìm thấy có liên quan với mắc bệnh lâu ngày [19] Ghi điện đồ Thăm khám sử dụng điện cực kim đồng tâm Các bất thường nên tìm chi khơng bị ảnh hưởng mặt lâm sàng để xác nhận trình lan tỏa Các hoạt động điện bất thường quan sát không xuất bệnh lý thần kinh ngoại vi có hoạt động điện bất thường không theo chi phối thân rễ thần kinh Các kiểm tra gốc chi, cổ, cạnh 176 sống, mặt đặc biệt lưỡi, vòng mơi, cắn, hơ hấp hồnh Giật sợi sóng dương nhọn chi phối cấp tính thường báo trước giai đoạn tiến triển nhanh bệnh Chúng thấy vắng mặt giai đoạn sớm bệnh tăng lên bệnh tiến triển không tái chi phối Dấu hiệu thường quan sát thấy cạnh sống Theo Lambert, giật sợi quan sát ¼ số có sức co bình thường nghiên cứu Behnia Kelly [17], 30% người bệnh khơng có hoạt động Phóng điện lặp lại kiểu phức hợp không xuất thường xuyên người bệnh xơ cột bên teo Chúng phổ biến tổn thương thần kinh mạn tính đặc biệt trường hợp teo tiến triển thời gian dài Giật bó (biểu lâm sàng điện sinh lý thần kinh) không đặc hiệu cho bệnh lý tế bào thần kinh vận động, cho cần thiết để chẩn đoán Đơn vị vận động co Trong xơ cột bên teo có tế bào sừng trước lâm sàng đơn vị vận động nơron bình thường Có đến 80% số đơn vị vận động chức nơron vận động chi phối trước yếu xuất lâm sàng Ghi điện cực kim đồng tâm cho thấy đơn vị vận động tăng biên độ, thường đơn vị khổng lồ, lớn 12 mV, tái chi phối thần kinh từ nơron vận động khác Tần số xuất đơn vị vận động tăng lên Đơn vị vận động cao, rộng đa pha kết hợp với giảm kết tập và/hoặc tăng tốc chấp nhận chứng chi phối mạn tính kết hợp với tái chi phối bù trừ Các thăm dò điện sinh lý thần kinh khác Đánh giá tiến triển bệnh đáp ứng với liệu pháp điều trị vấn đề cấp thiết cần giải Một vài nghiên cứu kỹ thuật điện sinh lý thần kinh triển khai nhằm giải vấn đề Điện gợi cảm giác thân thể Gregory TCNCYH 107 (2) - 2017 TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC cộng [20] tìm thấy gia tăng đáng kể thời gian tiềm đáp ứng thần kinh người bệnh với giảm nhẹ biên độ dây thần kinh giữa, quay bắp chân Suy thoái cận lâm sàng chức thần kinh cảm giác song song với tiến triển suy giảm vận động Đánh giá hệ thần kinh tự động Đáp ứng giao cảm da tìm thấy có bất thường 40% người bệnh [21] Vắng mặt hay bất thường thời gian tiềm thần kinh tự động xơ cột bên teo mà không thấy dấu hiệu lâm sàng giảm chức thần kinh tự động gợi ý tham gia hệ thống thần kinh tự động Nghiên cứu dẫn truyền khớp nối thần kinh – Ở tần số Hz, giảm đáp ứng quan sát người bệnh teo giật [16] Một bất thường khớp nối thần kinh - quan sát ghi nội bào giải thích tình trạng dễ mệt thường gặp người bệnh [22] Điện kim sợi đơn độc cung cấp thông tin quan trọng trạng thái đơn vị vận động [23] Độ bồn chồn bất thường dấu hiệu chi phối thần kinh sớm Tăng độ bồn chồn liên quan với nghẽn xung dẫn truyền thần kinh từ dây thần kinh tới sợi Tăng mật độ sợi cho thấy việc xếp lại sợi tượng đâm chồi tái chi phối thần kinh Ghi điện lớn (Macro EMG) kỹ thuật phức tạp xâm lấn dùng để khảo sát kích thước đơn vị vận động, thơng qua để tìm hiểu tái chi phối thần kinh Kỹ thuật thực sau tháng không nhạy việc phát thay đổi [24] III KẾT LUẬN Điện sinh lý thần kinh (với hình ảnh: giật sợi, sóng dương nhọn, giật bó sợi cơ, kết tập khơng hồn tồn bất thường đơn vị vận động) dấu hiệu quan trọng chẩn đoán xác định tình trạng thối hóa nơron vận động Một tiêu chí quan trọng TCNCYH 107 (2) - 2017 để chẩn đoán bệnh lý xơ cột bên teo Ngày có nhiều dấu hiệu điện sinh lý thần kinh (mật độ sợi cơ, độ bồn chồn điện kim sợi đơn độc; ước lượng đơn vị vận động kỹ thuật Macro EMG) giúp chẩn đoán bệnh, theo dõi tiến triển bệnh đánh giá đáp ứng với thử nghiệm lâm sàng nghiên cứu thử nghiệm Lời cảm ơn Chúng xin chân thành cảm ơn Ban giám đốc Bệnh viện toàn thể cán Khoa Thăm dò chức Bệnh viện Đại học Y Hà Nội tạo điều kiện, hợp tác nghiên cứu nhiệt tình giúp đỡ suốt thời gian tiến hành nghiên cứu TÀI LIỆU THAM KHẢO Mitsumoto H, Chad DA, Pioro EP (1998) Amyotrophic lateral sclerosis Philadelphia, PA: F.A Davis Company Morbidity and Mortality Weekly Report (2014) Prevalence of Amyotrophy Lateral Sclerosis – United States, 2010 - 2011 Surveillance Summaries 63(7) Chiò A, Cucatto A, Calvo A et al (1999) Amyotrophic lateral sclerosis among the migrant population to Piemonte, northwestern Italy J Neurol 246,175 – 180 Guidetti D, Bondavalli M, Sabadini R, et al (1996) Epidemiological survey of amyotrophic lateral sclerosis in the province of Reggio Emilia, Italy: influence of environmental exposure to lead Neuroepidemiology 15, 301 – 312 Huber S, Henn V (1995) Unchanged incidence and prevalence of amyotrophic lateral sclerosis in the canton of Zurich Schweiz Arch Neurol Psychiatr (Bucur) 146, 52 – 54 Mandrioli J, Faglioni P, Merelli E et al (2003) The epidemiology of ALS in Modena, Italy Neurology 60, 683 – 689 Traynor BJ, Codd MB, Corr B et al (1999) Incidence and prevalence of ALS in 177 TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC Ireland, 1995 – 1997: a population-based study Neurology 52, 504 – 509 Hirtz D, Thurman DJ, Gwinn-Hardy K et al (2007) How common are the “common” neurologic disorders? Neurology 68, 326 – 337 de Carvalho M, Swash M (2009) Awaji diagnostic algorithm increases sensitivity of El Escorial criteria for ALS diagnosis Amyotroph Lateral Scler 10, 53 – 57 10 Brooks BR (1994) El Escorial World Federation of Neurology criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis Subcommittee on Motor Neuron Diseases/ Amyotrophic Lateral Sclerosis of the World Federation of Neurology Research Group on Neuromuscular Diseases and the El Escorial “Clinical limits of amyotrophic lateral sclerosis” workshop contributors J Neurol Sci 124, 96 – 107 11 Lambert EH (1969) Electromyography in amyotrophic lateral sclerosis In: Norris FH, Kurland LT (eds) Motor Neuron Disease Grune & Stratton, New York 135 – 153 12 Brooks BR, Miller RG, Swash M et al (2000) World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Disease El Escorial revisited: revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 1, 293 – 299 13 Ludolph A, Drory V, Hardiman O et al (2015) A revision of the El Escorial criteria – 2015 Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 16(5 - 6), 291 - 292 14 De Carvalho M., Chio A., Dengler R et al (2005) Neurophysiological measures in amyotrophic lateral sclerosis: markers of progression in clinical trials ALS 6, 17 - 29 15 Pierre Bouche, Nadine Le Forestier, Thierry Maisonobe et al (1999) Electrophysiological diagnosis of motor neuron disease and pure motor neuropathy J Neurol 246, 520 – 525 178 16 Mondelli M, Rossi A, Passero S et al (1993) Involvement of peripheral sensory fibers in amyotrophic lateral sclerosis: electrophysiological study of 64 cases Muscle Nerve 16,166 – 172 17 Behnia M, Kelly JJ (1991) Role of electromyography in amyotrophic lateral sclerosis Muscle Nerve 14,1236 – 1241 18 Peioglou-Harmoussi S, Fawcett PRW, Howel D et alt (1987) F-response frequency in motor neuron disease and cervical spondylosis J Neurol Neurosurg Psychiatry 50, 593 – 599 19 Mazzini L, Balzarini C, Gareri F, Brigatti M (1997) H-reflex changes in the course of amyotrophic lateral sclerosis Electroencephalogr Clin Neurophysiol 104, 411 – 417 20 Gregory R, Mills K, Donaghy M (1993) Progressive sensory nerve dysfunction in amyotrophic lateral sclerosis a prospective clinical and neurophysiological study J Neurol 240, 309 – 314 21 Dettmers C, Fatepour D, Faust H et al (1993) Sympathetic skin response abnormalities in amyotrophic lateral sclerosis Muscle Nerve 16, 930 – 934 22 Maselli RA, Wollman RL, Leung C, et al (1993) Neuromuscular transmission in amyotrophic lateral sclerosis Muscle Nerve 16, 1193 – 1203 23 Swash M, Schwartz MS (1984) Staging motor neuron disease: single fiber EMG studies of asymmetry, progression and compensatory reinnervation In: Rose (ed) Research progress in motor neuron disease Pitman, London 123 – 140 24 Bromberg M, Fries T, Forshew D, et al (2001) Electrophysiological endpoint measures in a multicentre ALS drug trial J Neurol Sci 184, 51 – 54 TCNCYH 107 (2) - 2017 TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC Summary ELECTRONEUROPHYSIOLOGY IN DIAGNOSTIC OF AMYOTROPHY LATERAL SCLEROSIS Amyotrophic lateral sclerosis belongs to a group of disorders known as motor neuron diseases Despite being one of the most devastating diseases , there is little evidence for diagnosing and managing patients with amyotrophic lateral sclerosis Based on the criterias of the World Federation of Neurology (El Escorial in 1990, revised El Escorial in 1998 and Awaji-shima in 2008) and other study about value of electroneurophysiology, we are recognized that electroneurophysiology is useful to diagnosis amyotrophic lateral sclerosis: Nerve conduction study is useful to evaluate axonal degeneration Needle electromyography are essential for confirming lower motor neuron degeneration The signs of electroneurophysiology are essential and exclusive, not only in relation to diagnosis, but also in the development of disease progression, and perhaps, in the future, in measuring patients’response to therapy Key words: Amyotrophy lateral sclerosis, Charcot disease, motor neuron disease, electroneurophysiology, nerve conduction study, electromyography, nerve conduction study, electromyography TCNCYH 107 (2) - 2017 179 ... điện sinh lý thần kinh để chẩn đoán xơ cột bên teo Nguyên tắc (từ tiêu chí Airlie House) Chẩn đoán xơ cột bên teo yêu cầu: (A) Sự diện (1) Bằng chứng thoái hóa nơron vận động khám lâm sàng, điện. .. thích dấu hiệu lâm sàng điện sinh lý thần kinh quan sát thấy Chẩn đoán phân loại Chẩn đoán xác định xơ cột bên teo lâm sàng có chứng lâm sàng điện sinh lý thần kinh có mặt dấu hiệu nơron vận động... dài Giật bó (biểu lâm sàng điện sinh lý thần kinh) không đặc hiệu cho bệnh lý tế bào thần kinh vận động, cho cần thiết để chẩn đoán Đơn vị vận động co Trong xơ cột bên teo có tế bào sừng trước