MỐI LIÊN QUAN GIỮA đặc điểm lâm SÀNG, GIAI đoạn BỆNH với CHẨN đoán HÌNH ẢNH và GIẢI PHẪU BỆNH

BỘ Y TẾ BỆNH VIỆN MẮT TRUNG ƯƠNG CHUYÊN ĐỀ MỐI LIÊN QUAN GIỮA ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, GIAI ĐOẠN BỆNH VỚI CHẨN ĐỐN HÌNH ẢNH VÀ GIẢI PHẪU BỆNH HÀ NỘI - 2016 MỤC LỤC 1 Phân chia giai đoạn xếp nhóm bệnh u nguyên bào võng mạc Từ lâu nhà nghiên cứu nhận thấy cần phải có phân loại khối u quán để lên kế hoạch điều trị, tiên lượng, đánh giá so sánh hiệu đặt kế hoạch thử nghiệm lâm sàng Để có phân loại tốt, phải phản ánh thực tế lâm sàng, thay đổi có thêm thơng tin Khơng phân loại khối dựa ý kiến bác sĩ chuyên khoa sâu mà phải dựa tương tác bác sĩ giải phẫu bệnh, u bướu Với khối u đặc trẻ em, trừ K võng mạc, mục tiêu trẻ sống sót hiệu điều trị hay tác dụng phụ thuốc 1.1 Những nét riêng u nguyên bào võng mạc U nguyên bào võng mạc (UNBVM) không giống khối u ác tính khác trẻ em lý do: -Có hai mục đích cuối để đánh giá kết điều trị: Bảo tồn thị lực bệnh nhân sống sót -Khơng có bệnh phẩm sinh thiết để khẳng định chẩn đoán phân loại u nội nhãn -Bác sĩ mắt người người theo dõi chính, người điều trị lại bác sĩ u bướu nhi giải phẫu bệnh, bác sĩ mắt không hỗ trợ họ đánh giá, phân loại điều trị -Cho nên áp dụng cách phân loại u ác tính trẻ em khác khơng chấp thuận rộng rãi 1.2 Phân loại Reese Ellsworth Năm 1960, Reese Ellsworth đề hệ thống phân loại (Bảng 1) nhằm mục đích giúp bác sĩ mắt đánh giá khả bảo tồn nhãn cầu Trong nhiều thập kỷ, hệ thống sử dụng Tuy nhiên đến năm 1990, phương pháp tia xạ phương pháp điều trị chủ yếu mà Reese Ellsworth dựa vào bị thay hóa trị liệu Phân loại không phản ánh diễn biến xảy áp dụng hóa trị nhu cầu phải có phân loại ới Bảng Phân loại Reese Ellsworth Nhó Nhóm m I nhỏ Ia Một u 4 đk gai sau xích đạo Một u, 4-10 đk gai sau xích đạo III IIb IIIa Nhiều u, 4-10 đk gai sau xích đạo Bất kỳ tổn thương trước xích đạo IV IIIb IVa Một u, >10 đk gai sau xích đạo Nhiều u, số >10 đk gai IVb Bất kỳ tổn thương lan trước Va vùng ora serata U lớn chiếm 1/2 võng mạc Vb Tế bào phát tán dịch kính V Mô tả Tiên lượng Rất tốt Tốt Nghi ngờ Không tốt Rất không tốt Phân loại tồn lâu thực tế khối u xuất ngoại gặp nước phát triển Trong phân loại khơng đề cập đến giai đoạn muộn bệnh, lý thực tế xảy nước phát triển không công bố 1.3 Phân loại UNBVM quốc tế Phân loại bao gồm việc xếp nhóm trước mổ để hỗ trợ bác sĩ mắt đánh giá nguy bệnh, cách thức điều trị liên quan đến bảo tồn mắt thị lực xếp giai đoạn nhằm đánh giá nguy bệnh với sống sức khỏe trẻ (Bảng 2) Nội dung phân loại bác sĩ nhãn khoa bác sĩ u bướu soạn thảo Phân loại dựa kinh nghiệm điều trị gần 40 năm phương pháp 1.4 Xếp giai đoạn bệnh 1.4.1 Cơ sở khoa học UNBVM khác với khối u trẻ em khác chưa có hệ thống phân loại mơ tả hết khía cạnh lâm sàng chấp nhận rộng rãi Vấn đề bệnh nhân điều trị u nội nhãn chưa có nguy cao khác với bệnh nhân có bệnh lý di gây nguy hiểm đến tính mạng Do khơng có hệ thống phân loại thống nên thiết kế nghiên cứu, so sánh kết nghiên cứu, đánh giá u tiến triển, yếu tố nguy di đáp ứng với điều trị 1.4.2 Các hệ thống xếp giai đoạn khác Từ trước đến nay, giới có kiểu phân loại không ứng dụng 1.4.2.1 Phân loại bệnh viện St Jude Phân loại bao hàm toàn bệnh cảnh lâm sàng UNBVM liệu bác sĩ mắt lại bác sĩ mắt sử dụng họ dùng phân loại Reese Ellsworth có từ năm 1960 1.4.2.2 Phân loại CCG (children’s cooperative group classification) Phân loại có tính đến u xuất ngoại lại bỏ qua đặc điểm bệnh học u xâm lấn hắc mạc hay thị thần kinh 1.4.2.3 Phân loại Grabowski-Abramson Theo phân loại này, bệnh nhân có u xâm lấn thần kinh xếp vào giai đoạn III u di toàn thân giai đoạn IV Nhưng nhược điểm chỗ giai đoạn III thường khó chữa, giai đoạn IV điều trị hóa chất ghép tủy 1.4.2.4 Phân loại quốc tế UNBVM(International Retinoblastoma Classification-IRC) Tại hội nghị quốc tế UNBVM Paris tháng năm 2003, ủy ban UNBVM đề hệ thống phân loại khác Sau chuyên gia UNBVM châu Mỹ, Âu Nam Phi chỉnh sửa để thành phân loại thức Phân loại kết hợp phân giai đoạn lâm sàng giải phẫu bệnh có điểm chung khả sống sót bệnh nhân bị u võng mạc Bệnh nhân phân loại theo diện rộng bệnh, có xuất ngoại mức vi thể hay đại thể có di khơng (Bảng 3) Sử dụng chữ số La mã để phân loại Bảng Ưu điểm phân loại quốc tế Ưu điểm Chú trọng Phân giai đoạn Bệnh nhân khối u Phân nhóm Chuyên ngành Liên quan đến sinh thiết hay xét nghiệm u U bướu giải phẫu bệnh Bác sĩ nhãn nhi Phân giai đoạn lâm sàng (trước mổ) Phân giai đoạn GPB (sau mổ Khả bảo tồn mắt thị lực Con mắt Đánh giá kết Khả sống sót bệnh Kết phân nhóm sau nhân khám mê Có u hay mắt? Thông tin Một mắt khoét bỏ chưa? U có hạn chế võng mạc? cần có U hạn chế bên Có bong võng mạc? mắt? Có phân tán tế bào u vào dịch Có xuất ngoại vi thể vào hốc kính hay dịch võng mạc? mắt? Chức giải phẫu nhãn Có xuất ngoại đại thể? cầu có bị ảnh hưởng? Có di căn? Số nơi di căn? Có di não? Thị lực, khám mắt, siêu âm (không làm CT scan) Nguồn lấy Chữ in A-E thông tin Hồ sơ bệnh án, chẩn đốn hình ảnh kết GPB Đánh dấu Khơng Số La mã Chia nhỏ nhóm Có Có Ứng dụng Có thử nghiệm lâm sàng Thời gian bảo tồn nhãn cầu khơng có bất thường (EFOS) Thời gian sống sót khơng có Thời gian từ bất thường (EPS) lức điều trị đến bệnh tái phát hay bệnh nhân bỏ theo dõi Giai đoạn Nhằm cho giống với phân loại u ác tính trẻ em khác Chưa có mắt bị khoét bỏ Giai đoạn I bệnh nhân có mắt bị khoét bỏ chẩn đoán giải phẫu bệnh K võng mạc Giai đoạn II Bệnh nhân khoét bỏ nhãn cầu xét nghiệm giải phẫu bệnh thấy bào u đầu cắt thị thần kinh sót tế bào u (vi thể) hốc mắt Giai đoạn III Những bệnh nhân có biểu u xấm lấn hốc mắt hạch Giai đoạn IV Dành cho u di U di não tỷ lệ tử vong cao 1.4.3 Dự định tương lai Phân giai đoạn tính đến đặc điểm giải phẫu bệnh mắt bị khoét bỏ (giai đoạn I II) Tuy nhiên chưa tính đến u xâm nhập thành nhãn cầu hắc mạc củng mạc Đó điểm mà chuyên gia quốc tế tính đến cách chi tiết tương lai Bảng Phân giai đoạn bệnh nhân bị u nguyên bào võng mạc Giai đoạn Gđ Giai đoạn nhỏ Mô tả Bàn luận U nhãn Khơng có di căn, có cầu thể chưa bỏ nhãn cầu Gđ U lấy hết hoàn U có mắt chưa tồn sau bỏ nhãn cầu khoét Có nguy cao mắt khoét bỏ Gđ II Gđ III Gđ IV Còn sót u hốc a U lan vào hốc mắt mắt b U lan vào hạch cổ Bệnh lan vào vùng lân cận a U di máu mà không vào thị TK b U vào thị thần Đã di kinh Một tổn thương Nhiều tổn thương Tổn thương trước giao thoa 4.U thần kinh U màng não Còn tế bào u đầu thị TK U hốc mắt hay hạch dựa lâm sàng hay chẩn đốn hình ảnh 1.5 Phân nhóm 1.5.1 Cơ sở khoa học Sáng kiến đưa phân loại theo nhóm cho bệnh UNBVM có từ năm 2005 Năm 1994, 50 chuyên gia họp bàn phân loại khuôn khổ hội nghị nhãn khoa giới Toronto 7 Năm 2003, Murphree đề phân loại ABC hội nghị UNBVM Paris Sau Gallie (Toronto, Canada) thiết lập website nhằm kiểm tra ứng dụng phân loại ABC từ nới giới Sử dung quy trình hội đồng quy định, 20 trung tâm châu lục hồi cứu 2000 bệnh nhân phân loại lại theo hệ thống ABC Phương thức điều trị kết ghi lại Sau tác giả Murphree thu thập số liệu công bố phân loại quốc tế không mang tên tác giả để tôn trọng người tham gia Từ gọi Phân loại quốc tế bệnh u nguyên bào võng mạc 1.5.2 Hệ thống phân loại theo xếp nhóm u võng mạc Nhãn cầu xếp nhóm theo mức độ lan khối u nội nhãn (Bảng 4) Việc phân nhóm dựa tiến triển tự nhiên bệnh khả bảo tồn nhãn cầu Mỗi nhóm có nhiều yếu tố xem xét Yếu tố chủ đạo xác định nguy mắt diện phân tán hay xâm lấn u mắt, Theo phân loại này, dịch võng mạc hay tế bào u phát tán dịch kính coi có ý nghĩa bảo tồn nhãn cầu Tế bào u khuếch tán vào dịch kính phát lâm sàng Dịch võng mạc có khám lâm sàng khơng phát phải coi có có đám tế bào u võng mạc Khi u lan rộng võng mạc hình thành mảng hay u võng mạc Nhóm A Nếu khơng có phân tán tế bào u nội nhãn, xếp mắt vào nhóm A hay B (H 1) Tiên lượng tốt Trong nhóm A u nhỏ có bờ tròn nét Thị lực trung tâm u phá hủy trực tiếp hay lade điều trị xảy u cách hoàng điểm đk gai (3 mm) đĩa thị đk gai (1,5 mm) 8 Hình UNBVM nhóm A U nhỏ 1-2 đường kính gai nằm xa gai thị, hồng điểm Nhóm B Tất mắt qua nhóm A chưa có phân tán tế bào u vào dịch kính hay có dịch võng mạc (H 69.2) U nhóm B lớn hơn, có hình dạng khơng hay có nốt-giai đoạn tiền phân tán tế bào u U nhóm B khơng thiết phải tn thủ vị trí định nhóm A Đa số u có kích thước lớn có viền dịch võng mạc bao quanh viền dịch không vượt qua nề khối u mm Hình UNBVM nhóm B A Viền dịch võng mạc không rộng mm B Khơng có tế bào u khuếch tán dịch kính Nhóm C Các mắt qua nhóm A B (H 3) Tiếp theo tế bào u khuếch tán vào dịch kính hay dịch võng mạc bề mặt khối u có nhiều nốt Các nốt tế bào khuếch tán thường nhỏ Dịch võng mạc khu trú góc 1/4 Hình UNBVM nhóm C Có dịch võng mạc khuếch tán tế bào u vào dịch kính khu trú Nhóm D Khuếch tán tế bào vào dịch kính nhiều lớn (H 4) Dịch võng mạc chiếm góc 1/4 chí bong võng mạc tồn U võng mạc hay u xuất ngoại xuất Khuếch tán tế bào dịch kính khơng bề mặt u mà tỏa lan tồn dịch kính Hình UNBVM nhóm D 10 Khuếch tán tế bào u dịch kính tỏa lan thành đám Nhóm E U tiến triển qua giai đoạn nói đến lúc gây phá hủy cấu trúc nhãn cầu: -Glôcôm tân mạch -Xuất huyết nội nhãn nhiều -Thấm máu giác mạc -Hoại tử u kèm theo phản ứng viêm tổ chức hốc mắt -Teo nhãn cầu -U dịch kính trước -U tiền phòng -U tiếp xúc thủy tinh thể -U thâm nhiễm tỏa lan Hình UNBVM nhóm E Khơng có khả bảo tồn nhãn cầu có glơcơm tân mạch, xuất huyết nội nhãn nhiều, hoại tử u phản ứng tổ chức hốc mắt, u chạm vào mặt sau thủy tinh thể 11 1.6 Các khả thay đổi tương lai Cải thiện khả dự đoán bảo tồn nhãn cầu nhóm phân loại Ưu điểm phân loại quốc tế tránh chia thành nhiều nhóm nhỏ chưa có nghiên cứu nói rõ tính ưu việt phân thành nhóm nhỏ Trừ nhóm A khơng nhóm nói có khả bảo tồn nhãn cầu Hiện có ý kiến nên thêm quan điểm điều trị vào theo kiểu với nhóm A Điều có ích cho việc lựa chọn điều trị có tham chiếu khả bảo tồn thị lực với UNBVM mắt nhóm C tác dụng phụ điều trị Cho phép thay đổi cách nhóm bệnh bệnh tiến triển sau điều trị Hiện chưa có khái niệm thay đổi hệ thống phân loại bệnh tái phát sau điều trị Thời gian hết hoàn toàn biểu mắt (EFOS) thời gian từ lúc bệnh nhân tham gia điều trị bệnh tái phát, di căn, tử vong hay bỏ theo dõi Khi có EFOS xảy có lẽ phải có kiểu phân loại khác Ứng dụng lâm sàng phân loại quốc tế Phân loại quốc tế khó áp dụng với bác sĩ nhãn khoa Chú ý phân nhóm dựa vào khám lâm sàng phân giai đoạn dựa vào kết giải phẫu bệnh Bảng Ứng dụng phân loại quốc tế bệnh u nguyên bào võng mạc Phân loại quốc tế Giai đoạn Nhóm Chưa điều tri, lâm Gđ MP nhóm D Gđ tức chưa mắt sàng chẩn đoán bị khoét bỏ Sau Bệnh cảnh lâm sàng hình ảnh chưa có xuất MT Nhóm E Bàn luận khoét bỏ, bệnh nhân ngoại, không tiền sử chuyển sang gđ I gia đình MP Nhóm D, có sót u GPB thấy MT Nhóm E nguy không xếp vào gđ II 12 MT khoét bỏ, thể Gđ II MP Bệnh nhân có mắt rải rác, MT nhóm MT Nhóm E UNBVMgđ II E, u diện cắt thị khoét sót u thị thần kinh thần kinh chẩn đốn hình ảnh khơng thấy u hốc mắt U di xương, Gđ Iva khơng có tổn thương MP nhóm D thần kinh, thể mắt (đã bỏ mắt) rải rác MP nhóm D MT khoét bỏ UNBVM mắt rải rác Gđ I Bệnh nhân có MP, nhóm C, MT UNBVMgiai đoạn I nhóm E, khoét, hóa MP Nhóm C Sau bỏ nhãn cầu, xét chất bổ xung u MT Nhóm R nghiệm giải phẫu bệnh sau sàng (đã khoét) thấy có nguy khơng khơng u diện có ngĩa sót u cắt thị thần kinh hốc mắt chuyển sang gđ II Mối liên quan giai đoạn bệnh chẩn đốn hình ảnh để 13 Siêu âm, CT scan MRI phương tiện chẩn đốn hình ảnh chủ đao chẩn đốn xác định giai đoạn bệnh UNBVM Nhưng có MRI có khả đánh giá mức độ xâm lấn khối u, loại trừ khối u có nguy cao để lên kế hoạch điều trị thích hợp Chụp MRI có độ phân giải cao phương pháp không sử dụng tia X tránh nguy gây u ác tính thứ phát cho bệnh nhân mắc UNBVM Các thơng tin mang lại có ích để đánh giá khối u Nhiều thông tin có thăm khám lâm sàng yếu tố có nguy cao Ngày bệnh UNBVM giai đoạn sớm chủ yếu điều trị hóa chất với phác đồ Vincristine, Etoposide Carboplatin (VEC) nhằm mục đích bảo tồn nhãn cầu thị lực Các yếu tố có nguy cao u xâm lấm hắc mạc, u xâm lấn thị thần kinh hay u xâm lấn tiền phòng báo cáo làm tăng khả di thay đỏi chiến lược điều trị hóa chất Hình ảnh UNBVM khối u tín hiệu tăng phim T1 tín hiệu phim T2 Sau tiêm thuốc cản quang, phim T1 khối u tăng dần tín hiệu khơng Trên phim xác định mức độ tăng sáng mống mắt so với nửa mống mắt lại hay so với mắt bên Đây dấu hiệu tân mạch mống mắt Đối chiếu hình ảnh MRI giải phẫu bệnh thấy rằng, khối xâm lấn tiền phòng xuất ngoại, xâm lấn qua củng mạc dễ xác định MRI với độ nhạy độ đặc hiệu 100%, nhiên nhóm nghiên cứu có trường hợp nên khơng thể khẳng định xác Khối u xâm lấn tiền phòng đơi tương đối dễ phát phim MRI với độ nhạy 80% đặc hiệu 91% Trên phim MRI dễ dàng nhìn thấy khối u vị trí thị thần kinh khó xác định xâm lấn trước sàng hay sau sàng nên độ nhạy cao 100% độ đặc hiệu lại có 63% Càng chi tiết độ nhạy độ đặc hiệu giảm dần, biểu xâm 14 lấn hắc mạc vi thể đơi khó xác định phim MRI (độ nhạy độ đặc hiệu 60%) Đặc biệt trường hợp sau có kết giải phẫu bệnh, quay ngược lại xem phim MRI khó để xác định xâm lấn hắc mạc hay chưa Trên giới nghiên cứu đối chiếu kết giải phẫu bệnh hình ảnh MRI trước mổ thực với số lượng bệnh nhân khác (18-21 bệnh nhân) với máy 0,6T Hắc mạc tổ chức có nhiều mạch máu nên tạo điều kiện cho tế bào u phát tán toàn thân Khi tiêm thuốc cản quang phim T1, hắc mạc lớp màng sáng nằm dịch kính củng mạc tối Thâm nhiễm hắc mạc biểu dày hắc mạc nhiều hay Tuy nhiên biểu mơ sắc tố bị khối u làm gián đoạn, việc phát dày hắc mạc khó khăn Tuy nhiên việc phát u xấm lấn thể mi thường khó khăn độ tương phản thể mi Tế bào u phát tán dịch kính dấu hiệu khối u phát triển vào (endophytic), tiêu chuẩn phân loại UNBVM, khó phát MRI Tân mạch mống mắt biểu mống mắt tăng sáng không sau tiêm thuốc cản quang coi yếu tố nguy MRI cho phép xác định u xâm lấn tiền phòng, tiền phòng nông gây tăng nhãn áp (T2) tương u xâm lấn củng mạc (xuất ngoại) Nhưng khối u xâm lấn thị thần kinh yếu tố đáng lưu ý phim MRI Tất bệnh nhân chụp MRI trước khoét bỏ nhãn cầu Có bệnh nhân hai mắt mắt thứ hai xếp loại nhóm B nên khối u nhỏ, chưa có thấy dấu hiệu xâm lấn phim MRI Do nghiên cứu hồi cứu, bác sĩ chẩn đoán hình ảnh chưa ý đến hình ảnh xâm lấn vi thể nên lát cắt phim MRI dày 5mm/ lát, chủ yếu khu trú vào phần não khó xác định độ dài thị thần kinh phim MRI khơng có bệnh nhân có xâm lấn vào thị thần kinh gây biến dạng thị thần kinh Xâm lấn hắc mạc khu trú khó xác định lát cắt khơng đồng Đặc 15 biệt phim MRI xác định khối u xâm lần đến đầu dây thần kinh thị giác khó xác hình ảnh xâm lấn trước sàng hay xâm lấn qua sàng Khơng có trường hợp thấy hình ảnh tân mạch mống mắt MRI lâm sàng nhìn thấy rõ tân mạch mống mắt, lâm sàng, cần vài tân mạch quan sát tốt sinh hiển vi biểu phim MRI cần tân mạch nhiều dày Đây nhược điểm MRI đánh giá tân mạch UNBVM Có trường hợp xâm lấn củng mạc rõ bệnh nhân khối u xuất ngoại Tuy nhiên trường hợp, khối u chưa xuất ngoại khó đánh giá việc khối u xâm lấn hắc mạc ạt hay xâm lấn vào thành củng mạc, hắc mạc nằm liền sát củng mạc, MRI khó xác định Mối liên quan giai đoạn bệnh giải phẫu bệnh 3.1 Khối u xâm lấn thị thần kinh Mức độ xâm lấn thị thần kinh có liên quan đến tiên lượng Theo nhiều cơng trình nghiên cứu, u bề mặt thị thần kinh có tỷ lệ tử vong 10% tương tự trường hợp thị thần kinh không bị tổn thương Nếu u xâm lấn sàng, tỷ lệ tử vong 29% Tỷ lệ tăng lên đến 42% u sau sàng u có diện cắt thị thần kinh tỷ lệ tử vong 80% Các nghiên cứu cho thấy tầm quan việc cắt thị thần kinh dài khoét bỏ nhãn cầu Có nghiên cứu cho thấy cắt thị thần kinh dài > mm tiên lượng tốt cắt < mm Tuy nhiên có nghiên cứu lại khơng thấy khác biệt Vị trí u thị thần quan trọng, u gần não gần diện cắt thị thần kinh tiên lượng di xấu Lượng u có thị thần kinh mức độ xâm lấn hắc mạc có ý nghĩa tiên lượng Các bác sĩ giải phẫu bệnh cần thống cách cắt số tiên cần làm 3.2 U xâm lấn hắc mạc 16 Về kinh điển, u xâm lấn hắc mạc mơ tả xâm lấn nhiều hay khơng có thống mức độ xâm lấn Tuy nhiên, xâm lấn nhiều có tăng nguy di theo đường máu qua mạch máu hắc mạc hay qua củng mạc 3.3 U phát triển vào củng mạc củng mạc Các báo cảo nước phát triển nhận thấy tỷ lệ thâm nhiễm củng mạc (1-8%) củng mạc (2-13%) Tất thống thâm nhiễm củng mạc củng mạc dự báo di Mức độ mạch máu khối u có liên quan đến di khối u ác tính khác 3.3 Khối u diện cắt thị thần kinh hốc mắt Thị thần kinh yếu tố quan trọng để tiên lượng UNBVM có xu hướng phát triển qua thị thần kinh Nếu có tế bào u diện cắt thị thần kinh chứng tỏ u sót hốc mắt Khi u thâm nhập tổ chức mềm hốc mắt, u lan vào xương, qua lỗ vào sọ hay xuống mũi họng Khi tổ chức mềm bị xâm lấn phải tính đến tổ chức lát cắt giải phẫu bệnh kiểm tra Hiện nhiều nơi điều trị hóa chất trước khoét bỏ nhãn cầu có nghi ngờ u xâm lấn ngồi nhãn cầu UNBVM tái phát hốc mắt sau khoét bỏ nhãn cầu tế bào u sót mà khơng điều trị Đó sót tế bào u mà lâm sàng giải phẫu bệnh không nhận thấy hay không lấy hết u hốc mắt hay u lại thị thần kinh Nếu u sót hốc mắt di đặc biệt xâm lấn thị thần kinh, tỷ lệ tử vong 68-100% U xâm lấn nhãn cầu thường xuất tháng sau xuất triệu chứng chủ quan U hốc mắt di máu bạch mạch 3.4 U ảnh hưởng bán phần trước 17 Chỉ có báo cáo UNBVM xâm lấn mống mắt, thể mi, tiền phòng, vùng bè giác mạc Khơng có báo báo kích thước u yếu tố nguy kèm với u xâm lấn tiền phòng Các dấu hiệu lâm sàng tân mạch mống mắt nhãn áp cao dự báo xâm lấn hắc mạc hay thị thần kinh 3.5 Kích thước đặc điểm khối u Các quan niệm khác mức độ phát triển biệt hóa Có người cho có ý nghĩa dựa báo di căn, có người nói khơng Có quan niệm hoại tử tổ chức nhãn cầu kèm theo với hoại tử khối u quan trọng Nghiên cứu so sánh thấy mắt có hoại tử u tổ chức nội nhãn nhiều có kèm theo dấu hiệu nguy cao xâm lấn thị thần kinh, hắc mạc u phát triển qua sàng.Nghiên cứu 11 trẻ bị UNBVM cho thấy, 2/11 trẻ có hoại tử nhiều bị tử vong di não mắt kht bỏ khơng có biểu xuất ngoại Một mắt có xâm lấn sau sàng khơng có u diện cắt Một mắt có xâm lấn thị thần kinh Cả hai bệnh nhân có xâm lấn hắc mạc Các bệnh nhân lại khơng có tử vong di khơng có yếu tố nguy Vấn đề trẻ bị UNBVM khoét bỏ nhãn cầu có hay khơng có nguy di có câu trả lời xem xét thức u phát triển áp dụng tiêu chí với yếu tố tiên lượng kinh điển Nghiên cứu thực nghiệm, phối hợp với bác sĩ giải phẫu bệnh thử nghiệm lâm sàng cho phép ứng dụng biện pháp điều trị nhắm vào tế bào đích để ngăn ngừa di giảm tỷ lệ tử vong 18 KẾT LUẬN Sử dụng kiểu phân loại cho phép bác sĩ mắt u bướu nhi có cách suy nghĩ tiếp cận điều trị u nguyên bào võng mạc Điều cho phép tiên lượng khả bảo tồn thị lực trước bắt đầu điều trị Đó sở để tiến hành thử nghiệm lâm sàng TÀI LIỆU THAM KHẢO Francis JH, Marr BP, Abramson DH Classification of Vitreous Seeds in Retinoblastoma: Correlations with Patient, Tumor, and Treatment Characteristics Ophthalmology 2016 Jul;123(7):1601-5 Batra A, Pushker N, Venkatesh P, Arora T, Tewari R, Bakhshi S Longterm visual outcomes in intraocular retinoblastoma with eye preservation Clin Transl Oncol 2016 Oct;18(10):1034-8 Kaliki S, Shields CL, Gupta A, Mishra DK, Das C, Say EA, Shields JA NEWLY DIAGNOSED ACTIVE RETINOBLASTOMA IN ADULTS Retina 2015 Dec;35(12):2483-8 Mourits DL, Kraal-Biezen E, Moll AC, de Graaf P The value of magnetic resonance imaging in cases with unilateral retinal dysplasia J Pediatr 2016 Sep;176:225-225 Sirin S, de Jong MC, de Graaf P, Brisse HJ, Galluzzi P, Maeder P, Bornfeld N, Biewald E, Metz KA, Temming P, Castelijns JA, Goericke SL HighResolution Magnetic Resonance Imaging Can Reliably Detect Orbital Tumor Recurrence after Enucleation in Children with Retinoblastoma European Retinoblastoma Imaging Collaboration Ophthalmology 2016 Mar;123(3):635-45 ... hốc mắt chuyển sang gđ II Mối liên quan giai đoạn bệnh chẩn đốn hình ảnh để 13 Siêu âm, CT scan MRI phương tiện chẩn đốn hình ảnh chủ đao chẩn đoán xác định giai đoạn bệnh UNBVM Nhưng có MRI có... đến bệnh tái phát hay bệnh nhân bỏ theo dõi Giai đoạn Nhằm cho giống với phân loại u ác tính trẻ em khác Chưa có mắt bị khoét bỏ Giai đoạn I bệnh nhân có mắt bị kht bỏ chẩn đoán giải phẫu bệnh. .. phân nhóm dựa vào khám lâm sàng phân giai đoạn dựa vào kết giải phẫu bệnh Bảng Ứng dụng phân loại quốc tế bệnh u nguyên bào võng mạc Phân loại quốc tế Giai đoạn Nhóm Chưa điều tri, lâm Gđ MP nhóm