Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và phân loại bất thường tĩnh mạch chủ trên bên trái trên các bệnh nhân tim bẩm sinh tại viện tim mạch việt nam

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Trong bệnh tim bẩm sinh, tĩnh mạch chủ bên trái (TMCTT) bất thường tĩnh mạch bẩm sinh ngực hay gặp [1-2] Trên giới tĩnh mạch chủ bên trái báo cáo tìm thấy 0,3% đến 0,5% dân số nói chung, tức khả gặp 325 người đến 200 người [2] Hơn nữa, gặp tĩnh mạch chủ bên trái 8% đến 10% bệnh nhân tim bẩm sinh [3-5] Tĩnh mạch chủ bên trái cho kết thoái biến thất bại tĩnh mạch trước bên trái thời kỳ bào thai Các biến thể giải phẫu ghi nhận có tĩnh mạch vô danh trái bắc cầu hai tĩnh mạch chủ biến thể khơng có tĩnh mạch chủ bên phải (TMCTP) gặp Thể điển hình tĩnh mạch chủ bên trái hợp thành từ tĩnh mạch đòn trái tĩnh mạch cảnh trái, đổ vào tâm nhĩ phải qua xoang vành, không gây biến đổi huyết động đáng kể Nhưng biến thể tĩnh mạch chủ bên trái đổ vào nhĩ trái gây thay đổi huyết động lớn, kèm rối loạn nhịp tim, nguy tắc mạch nghịch thường Tĩnh mạch chủ bên trái đặc biệt thể khơng có tĩnh mạch chủ bên phải dù gặp, gây nhiều khó khăn, tai biến tiến hành thủ thuật xâm nhập (đặt catheter tĩnh mạch trung tâm, đặt máy tạo nhịp…) [6-8] Những bệnh tim bẩm sinh liên quan phổ biến tĩnh mạch chủ bên trái thông liên nhĩ, thông liên thất, hẹp eo động mạch chủ, chuyển vị mạch máu lớn, tứ chứng Fallot, tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ [2-4] Ngoài ra, bất thường tim liên quan thường gặp hẹp thực quản, bất thường nhiễm sắc thể [2-9] Tại Việt Nam chưa có nghiên cứu liên quan TM chủ trái với bệnh TBS Do với mong muốn góp phần tìm hiểu bất thường tĩnh mạch chủ bên trái, tiến hành đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng phân loại bất thường tĩnh mạch chủ bên trái bệnh nhân tim bẩm sinh Viện Tim Mạch Việt Nam” với hai mục tiêu: Chapter Nghiên cứu tỷ lệ gặp bất thường tĩnh mạch chủ trái, đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng phân loại bất thường tĩnh mạch chủ bên trái bệnh nhân tim bẩm sinh Viện Tim Mạch Việt Nam Chapter Tìm hiểu mối liên quan bất thường tĩnh mạch chủ bên trái với số bệnh tim bẩm sinh kèm theo Chương TỔNG QUAN 1.1 SỰ PHÁT TRIỂN CỦA TIM TRONG THỜI KỲ PHÔI THAI Hệ tim mạch quan phôi hoạt động sớm Máu bắt đầu lưu thông cuối tuần thứ Hệ tim mạch có nguồn gốc từ trung mô Các mạch máu ban đầu không phân biệt động mạch hay tĩnh mạch Khi tim bắt đầu co bóp, tùy theo hướng máu chảy, mạch máu biệt hóa thành động mạch hay tĩnh mạch chúng nối với mao mạch [10-11] Các mạch máu ban đầu ống trung mô, tim bắt đầu hoạt động biệt hóa thành động mạch, tĩnh mạch, mao mạch Các lớp khác mạch máu trung mô đắp nên 1.1.1 Sự hình thành phát triển tim nguyên thủy 1.1.1.1 Sự hình thành ống tim nội mơ Trong q trình tạo phơi vị, trung bì phát sinh từ đường ngun thủy phát triển phía đầu phơi, lan sang bên vịng phía trước trước dây sống tạo diện tim, gọi diện mạch Diện tim nằm vùng đầu phôi, bên phía trước dây sống có dạng hình cung hay hình móng ngựa.Ngày thứ 19, diện tim: trung bì diện tim tách thành thành tạng tạo khoang màng tim, ống tim nội mơ hình thành tạng từ đám tế bào trung mơ tụ đặc nằm gần nội bì Do khép phơi, đĩa phơi lúc đầu phẳng, sau gấp sang bên phía bụng phơi, ống tim bên tiến lại gần đường dọc giữa, sát nhập với thành ống tim Như ống tim nội mô tạo trung mơ tạng khoang màng ngồi tim, nằm mặt bụng ruột trước [10-11] 1.1.1.2 Phát triển thành ống tim nội mô Khi ống tim nội mơ hình thành, xuất chất keo tim Nội bì tạng bao quanh ống tim tạo nên lớp tim, lớp mỏng lớp sau hình thành nên van tim Lớp ngồi hình thành nên tim tạng màng ngồi tim (thượng tâm mạc) Tế bào trung mô nằm sát với nội mô tạo màng tim Tế bào trung mô nằm mặt tạng sau tạo biểu mơ tạng khoang màng ngồi tim Trong trình phát triển, ống tim nguyên thủy lồi dần vào khoang màng tim Ðến tuần thứ q trình phát triển phơi, tim có dạng ống thẳng tạo thành buồng tim thông với nhau, xếp thành chuỗi dài gồm đoạn, thứ tự theo hướng đầu đuôi: hành động mạch chủ, hành tim, tâm thất nguyên thủy, tâm nhĩ nguyên thủy, xoang tĩnh mạch Trong trình phát triển ống tim nguyên thủy để trở thành tim vĩnh viễn, có tượng quan trọng xảy đồng thời: dài gấp khúc ống tim nguyên thủy; bành trướng không đoạn ống tim nguyên thủy; tạo vách ngăn tim [10-11] a Sự dài gấp khúc ống tim nguyên thủy Do thể tích khoang màng ngồi tim cố định, phát triển nên ống tim phát triển phải gấp khúc khoang Vị trí gấp rãnh nhĩ thất phải rãnh hành thất trái Do gấp lại, đoạn hành tim đoạn tâm thất nguyên thủy di chuyển phía bụng phía phơi, lệch sang phải Còn đoạn tâm nhĩ xoang tĩnh mạch di chuyển phía lưng phía đầu phơi, lệch sang trái [10-11] b Sự phát triển không buồng tim Hành động mạch phát triển thành thân động mạch nón động mạch Thân động mạch tạo rễ đoạn gần động mạch chủ động mạch phổi Nón động mạch tạo phần phễu tâm thất Tâm thất nguyên thủy phát triển thành tâm thất trái nguyên thủy tạo phần lớn tâm thất trái vĩnh viễn, hành tim tạo tâm thất phải vĩnh viễn Ðoạn nối hành - thất (rãnh hành - thất) giữ hẹp lúc đầu, tạo thành lỗ liên thất Tâm nhĩ nguyên thủy phát triển sang bên ôm lấy đoạn gần bụng tim, tức đoạn hành tim đoạn thân nón động mạch Rãnh nối nhĩ thất hẹp lúc ban đầu tạo ống nhĩ thất làm thông đoạn bên trái tâm nhĩ nguyên thủy với tâm thất nguyên thủy Xoang tĩnh mạch gồm sừng trái phải nối với phần ngang hẹp Mỗi sừng nhận máu từ tĩnh mạch: tĩnh mạch nỗn hồng, tĩnh mạch rốn, tĩnh mạch tim chung (tĩnh mạch chung) Trong trính phát triển, sừng trái bị tiêu biến phần, phần lại phần ngang xoang tĩnh mạch trở thành xoang vành Sừng phải tĩnh mạch bên phải tăng kích thước mạnh Sừng phải sát nhập phần vào tâm nhĩ phải lỗ gọi lỗ xoang nhĩ c Sự hình thành vách ngăn tim Các vách ngăn tim hình thành khoảng từ ngày thứ 27 đến ngày thứ 37 trình phát triển, phôi đạt chiều dài từ mm đến 16 - 17 mm  Ngăn ống nhĩ thất hình thành van nhĩ thất: Khoảng cuối tuần thứ 4, lòng ống nhĩ thất, trung mô màng tim tạo vách ngăn gọi vách trung gian, ngăn ống thành đoạn: đoạn phải, van tạo thành ngăn tâm thất tâm nhĩ bên phải ; đoạn trái, van tạo thành ngăn tâm thất tâm nhĩ trái  Sự phát triển tâm nhĩ hình thành vách liên nhĩ Sự ngăn tâm nhĩ nguyên thủy thành tâm nhĩ phải trái tiến hành cách tạo vách ngăn: Vách nguyên phát vách thứ phát Tuy nhiên, suốt đời sống phôi thai, vách ngăn khơng ngăn cách hồn tồn tâm nhĩ mà để lại đường cho phép máu lưu thông tâm nhĩ để tạo điều kiện cho tuần hồn máu phơi thai Vách nguyên phát: xuất vào khoảng cuối tuần thứ 4, phát triển từ khoang tâm nhĩ phía vách ngăn ống nhĩ thất để chia buồng nhĩ thành nhĩ phải nhĩ trái lỗ liên nhĩ gọi lỗ nguyên phát, nằm vách nguyên phát phát triển vách ngăn ống nhĩ thất Sau lỗ ngun phát đóng kín phát triển vách ngăn ống nhĩ thất Tuy nhiên, trước lỗ nguyên phát bịt kín, đoạn vách nguyên phát bị tiêu hủy tạo lỗ thông liên nhĩ thứ gọi lỗ thứ phát Vách thứ phát (cuối tuần thứ 5): phát triển từ nóc, phía thành bụng khoang tâm nhĩ xuống nằm bên phải vách nguyên phát Vách thứ phát khơng trở thành vách ngăn hồn tồn, có bờ tự (bờ dưới) Cuối cùng, bờ tự vách thứ phát phủ lỗ thứ phát làm cho lỗ thông buồng nhĩ trở thành khe chéo từ lên từ phải sang trái, khe gọi lỗ bầu dục, làm máu lưu thông từ tâm nhĩ phải sang tâm nhĩ trái  Sự hình thành tâm nhĩ phải tâm nhĩ trái vĩnh viễn (cuối tuần thứ 6) Hình thành tâm nhĩ phải vĩnh viễn: sừng phải xoang TM nở rộng sát nhập vào tâm nhĩ phải nguyên thủy, thành tâm nhĩ phải vĩnh viễn gồm phần: phần nhẵn (nơi có mạch máu lớn mở vào) sừng phải xoang TM tạo thành; phần sần sùi có nguồn gốc từ tâm nhĩ phải nguyên thủy Ranh giới phần mào tận Hình thành tâm nhĩ trái vĩnh viễn: phần nhẵn, lớn có nguồn gốc từ thân chung tĩnh mạch phổi (Các nhánh cịn lại hình thành tĩnh mạch phổi sau này), phần thơ, hẹp (tiểu nhĩ trái) có nguồn gốc từ tâm nhĩ trái nguyên thủy  Sự ngăn tâm thất: (tuần thứ – 9) Tâm thất phải (hành tim) tâm thát trái (tâm thất nguyên thủy) ngăn cách vách gọi vách liên thất nguyên thủy, xuất đoạn đuôi ranh giới hành tim tâm thất nguyên thủy Vách liên thất nguyên thủy tạo đoạn vách liên thất vĩnh viễn Sự phát triển nhanh vách liên thất nguyên thủy làm hẹp lối thông tâm thất tạm thời tạo lỗ thơng liên thất Lỗ mau chóng bị bịt lại phát triển vách ngăn thân - nón động mạch vách ngăn ống nhĩ thất phía bờ tự sát nhập với bờ tự vách liên thất nguyên thủy tạo đoạn màng vách liên thất vĩnh viễn  Sự ngăn thân - nón động mạch tạo van ĐM chủ van ĐM phổi (van sigma) Một vách xoắn 225o hình thành ngăn thân - nón ĐM thành mạch xoắn với ĐM chủ thân chung ĐM phổi phải trái Sự ngăn thân nón ĐM làm cho tâm thất trái thơng với ĐM chủ, cịn tâm thất phải thơng với thân chung ĐM phổi phải trái làm cho ĐM chủ thân chung ngăn cách hồn tồn Ở thành bên mạch xuất chỗ dày lên tạo thành gờ Các gờ đến tiếp xúc với vách ngăn xoắn đế tạo van ĐM chủ ĐM phổi Hình 1.1 Thời gian hình thành phần tim 1.2 TĨNH MẠCH CHỦ TRÊN BÊN TRÁI 1.2.1 Nguồn gốc mô tả tài liệu tĩnh mạch chủ bên trái Nguồn gốc xác mơ tả tĩnh mạch chủ bên trái tranh luận y văn, dù dường mô tả lần đầu vào khoảng kỷ 17 đến kỷ 18 [12] Trong khoảng thời gian có nhiều nghiên cứu tĩnh mạch chủ bên trái nhiều tác giả công nhận bao gồm bác sĩ Đan Mạch Thomas Bartholin (1616-1680) [12-15], bác 10 sĩ phẫu thuật người Anh William Cheselden (1688-1752) [13-16], bác sĩ phẫu thuật người Pháp Claude-Nicolas Le Cat (1700-1768) [12-17], bác sĩ Thụy Sĩ Albrecht von Haller (1708-1777) [13-18], bác sĩ người Đức Philipp Adolf Boehmer (1711-1789) [13-19], bác sĩ phẫu thuật Thụy Điển Adolph Murray (1750-1803) [20-21] Tuy nhiên, đánh giá chuyên sâu chủ đề tĩnh mạch lớn vùng ngực, bao gồm tĩnh mạch chủ bên trái người động vật có vú, xuất vào năm 1850 John Marshall (1818-1891), bác sĩ phẫu thuật tiếng người Anh giảng viên giải phẫu học University College Hospital London [12] Kể từ thời điểm đó, nhiều báo cơng bố khía cạnh khác tĩnh mạch chủ bên trái, bao gồm đặc tính giải phẫu tĩnh mạch trung tâm bất thường tĩnh mạch trung tâm, phát triển phôi thai hệ thống tĩnh mạch trung tâm, xác định tĩnh mạch chủ bên trái cấy máy tạo nhịp tim da máy khử rung, xác định tĩnh mạch chủ bên trái cách thức khác đặt thiết bị vào tĩnh mạch trung tâm, tác động tĩnh mạch chủ bên trái phương thức phẫu thuật tim, định điều trị ngoại khoa tĩnh mạch chủ bên trái 1.2.2 Những nghiên cứu lớn bất thường tĩnh mạch chủ trái giới 1.2.2.1 Những nghiên cứu tỷ lệ gặp bất thường tĩnh mạch chủ trái mối liên quan với bệnh TBS khác Nghiên cứu Nsah cộng năm 1990 [22] 1208 trường hợp TBS có 9% (104/1208) trường hợp có TM chủ trái, nữ chiếm 54% trường hợp Nghiên cứu Galindo cộng từ năm 2000 - 2005 [23] 5737 ca chẩn đoán siêu âm tim trước sinh: 5233 thai nhi tim bình thường, tìm thấy TM chủ trái 10 thai nhi (0,2%) TBS có 504 thai nhi BÌNH THƯỜNG PHỔI SÁNG PHỔI ĐẬM (TĂNG TUẦN HOÀN) CUNG ĐMP PHỒNG GREDEL ≥ 50% V CÁC DẤU HIỆU TRÊN ĐIỆN TIM STT CÁC THÔNG SỐ NHỊP XOANG RUNG NHĨ RỐI LOẠN NTT NHĨ NHỊP NHĨ RLN KHÁC RỐI LOẠN NTT THẤT RLN KHÁC NHỊP THẤT TRUNG GIAN TRỤC ĐIỆN TRÁI/ XU HƯỚNG TRÁI TIM PHẢI/ XU HƯỚNG PHẢI TRỤC SÓNG P CHỈ SỐ SOKOLOW-LYON (mm) DÀY THẤT TRÁI TĂNG GÁNH TÂM TRƯƠNG DÀY THẤT PHẢI TĂNG GÁNH TÂM THU DÀY NHĨ TRÁI DÀY NHĨ PHẢI RỐI LOẠN DẪN BAV I RL KHÁC TRUYỀN CÁC RỐI LOẠN KHÁC CĨ KHƠNG VI CÁC THƠNG SỐ SIÊU ÂM TIM STT CÁC THÔNG SỐ NHĨ TRÁI (mm) ĐMC (mm) NHĨ TRÁI/ĐMC Dd (mm) Ds (mm) Vd (ml) Vs (ml) FR (%) FE (%) VLT-d (mm) VLT-s (mm) TSTT-d (mm) TSTT-s(mm) ALĐMP (mmHg) HoHL HoC HoP HoBL SIÊU ÂM CẢN ÂM ĐƯỜNG KÍNH XOANG VÀNH DIỆN TÍCH XOANG VÀNH ĐƯỜNG KÍNH TM CHỦ TRÊN TRÁI ĐƯỜNG KÍNH TM CHỦ TRÊN PHẢI VỊ TRÍ ĐỔ VÀO CỦA TM CHỦ TRÊN TRÁI TM VÔ DANH TRÁI TBS KÈM THEO ĐK TLN ĐK TLT VII CÁC THÔNG SỐ THÔNG TIM STT CÁC THÔNG SỐ BÃO HOÀ O TẠI ĐMC (%) BÃO HOÀ O TẠI ĐMP (%) BÃO HOÀ O TẠI NHĨ PHẢI (%) BÃO HOÀ O TẠI THẤT PHẢI (%) BÃO HOÀ O TẠI TMCT(%) BÃO HOÀ O TẠI TMCD(%) BÃO HOÀ O TẠI NHĨ TRÁI (%) ALĐMP (mmHg) ALĐMC (mmHg) QP (L/min/m ) QS (L/min/m ) QP/QS BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI DƯƠNG TUẤN KHễI NGHIÊN CứU ĐặC ĐIểM LÂM SàNG, CậN L ÂM SàNG Và PHÂN LOạI BấT THƯờNG TĩNH MạCH CHủ TRÊN BÊN TRáI TRÊN CáC BệNH NHÂN TIM BẩM SINH TạI VIƯN TIM M¹CH VIƯT NAM Chun ngành : Tim mạch Mã số : 60720140 LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS NGUYỄN LÂN HIẾU HÀ NỘI – 2017 LỜI CẢM ƠN Nhân dịp hoàn thành luận văn tốt nghiệp thạc sỹ y khoa, xin chân thành cảm ơn Ban giám hiệu, Phòng quản lý đào tạo sau đại học, Bộ môn Tim mạch, Ban giám đốc Bệnh viện Bạch Mai, Ban lãnh đạo Viện Tim mạch, Ban giám đốc Bệnh viện C Thái Nguyên, Khoa Nội Tổng hợp Bệnh viện C Thái Nguyên giúp đỡ tạo điều kiện thuận lợi cho tơi q trình học tập nghiên cứu khoa học Tôi xin trân trọng cảm ơn GS.TS Phạm Gia Khải, GS.TS Nguyễn Lân Việt, GS.TS Đỗ Doãn, người thầy lớn ln tạo điều kiện, khuyến khích, động viên hệ bác sỹ tim mạch phải ln nỗ lực học tập hồn thiện thân Tơi xin bày tỏ lịng kính trọng biết ơn sâu sắc tới PGS.TS Nguyễn Lân Hiếu, Phó Chủ nhiệm Bộ mơn Tim mạch Trường Đại học Y Hà Nội, Giám đốc Trung tâm Tim mạch Bệnh viện Đại học Y Hà Nội, người hướng dẫn dạy dỗ tơi suốt khóa học Người ln địi hỏi chúng tơi cách làm việc nghiêm túc, với bệnh nhân, thúc đẩy đường nghiên cứu khoa học Tôi xin chân thành cảm ơn ThS Nguyễn Thị Minh Lý, Phó Giám đốc Trung tâm Tim mạch Bệnh viện Đại học Y Hà Nội, người ân cần, nhiệt tình giúp đỡ tơi hồn thành luận văn tốt nghiệp Tơi xin cám ơn PGS.TS Trương Thanh Hương, TS Phạm Trần Linh, ThS Nguyễn Quang Ngọc, ThS Lê Thanh Bình, TS Lê Tuấn Thành, ThS Trần Hải Yến, ThS Giáp Minh Nguyệt, ThS Đỗ Thị Thu Trang, người dạy dỗ, bảo cho nhiều học, kinh nghiệm quý báu, giúp đỡ tơi q trình tiến hành nghiên cứu Tôi xin chân thành cảm ơn anh chị nhân viên Phòng Siêu âm tim, Đơn vị khám tư vấn theo yêu cầu Viện Tim mạch toàn thể anh chị nhân viên Viện Tim Mạch tạo điều kiện thuận lợi cho suốt năm cao học hoàn thành luận văn Tôi muốn chân thành cảm ơn bệnh nhân nghiên cứu tất bệnh nhân điều trị thời gian học cao học Họ người thầy lớn, động lực thúc đẩy không ngừng học tập, nghiên cứu Cuối cùng, muốn bày tỏ tình yêu biết ơn với bà, bố, mẹ, vợ, gia đình, bạn bè tập thể lớp Cao học 23 bên động viên, chia sẻ tạo điều kiện tốt cho tơi q trình học tập nghiên cứu khoa học Hà Nội, ngày 10 tháng 11 năm 2017 Dương Tuấn Khôi LỜI CAM ĐOAN Tôi Dương Tuấn Khơi, học viên cao học khóa 23 Trường Đại học Y Hà Nội, chuyên ngành Tim mạch, xin cam đoan: Đây luận văn thân trực tiếp thực hướng dẫn PGS.TS Nguyễn Lân Hiếu Cơng trình khơng trùng lặp với nghiên cứu khác công bố Việt Nam Các số liệu thông tin nghiên cứu hồn tồn xác, trung thực khách quan Tơi xin hồn tồn chịu trách nhiệm trước pháp luật cam kết Hà Nội, ngày 10 tháng 11 năm 2017 Tác giả Dương Tuấn Khôi DANH MỤC CÁC TỪ VIẾT TẮT CHỮ VIẾT TẮT TIẾNG VIỆT ALĐMP Áp lực động mạch phổi BN Bệnh nhân CƠĐM Cịn ống động mạch ĐK Đường kính ĐM Động mạch ĐMC Động mạch chủ ĐMP Động mạch phổi ĐMV Động mạch vành HoBL Hở van ba HoC Hở van động mạch chủ HoHL Hở van hai HoP Hở van động mạch phổi TALĐMP Tăng áp lực động mạch phổi TBS Tim bẩm sinh TLN Thông liên nhĩ TLT Thông liên thất TM Tĩnh mạch TMCTT Tĩnh mạch chủ trái TMCTP Tĩnh mạch chủ phải TSTT-d Bề dày thành sau thất trái tâm trương TSTT-s Bề dày thành sau thất trái tâm thu VLT-d Bề dày vách liên thất tâm trương VLT-s Bề dày vách liên thất tâm thu VNTMNK Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn CHỮ VIẾT TẮT TIẾNG ANH  LSVC (Left superior vena cava)  RSVC (Right superior vena cava) Tĩnh mạch chủ bên trái Tĩnh mạch chủ bên phải MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Chương 1: TỔNG QUAN .3 1.1 SỰ PHÁT TRIỂN CỦA TIM TRONG THỜI KỲ PHÔI THAI 1.1.1 Sự hình thành phát triển tim nguyên thủy 1.2 TĨNH MẠCH CHỦ TRÊN BÊN TRÁI .8 1.2.1 Nguồn gốc mô tả tài liệu tĩnh mạch chủ bên trái .8 1.2.2 Những nghiên cứu lớn bất thường tĩnh mạch chủ trái giới 1.2.3 Nguồn gốc phôi thai học tĩnh mạch chủ bên trái 13 1.2.4 Tỷ lệ gặp bất thường tĩnh mạch chủ bên trái phân loại giải phẫu 14 1.2.5 Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng tĩnh mạch chủ bên trái 16 1.2.6 Chẩn đoán bất thường tĩnh mạch chủ bên trái 21 1.2.7 Những bất thường tim tim liên quan tới tĩnh mạch chủ bên trái 24 Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 25 2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 25 2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân 25 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ: 25 2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 25 2.3 QUY TRÌNH NGHIÊN CỨU 29 2.3.1 Sơ đồ nghiên cứu 30 2.4 CÁC BIẾN SỐ NGHIÊN CỨU 30 2.4.1 Đặc điểm chung đối tượng nghiên cứu .30 2.4.2 Đặc điểm lâm sàng 31 2.4.3 Đặc điểm cận lâm sàng 31 2.5 PHÂN TÍCH SỐ LIỆU 32 2.6 ĐẠO ĐỨC TRONG NGHIÊN CỨU 32 Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 33 3.1 ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA BN TIM BẨM SINH VÀO VIỆN 33 3.1.1 Đặc điểm phân bố theo giới 33 3.1.2 Đặc điểm phân bố theo tuổi tính theo năm 34 3.1.3 Đặc điểm tiền sử cá nhân .34 3.1.4 Đặc điểm phân bố tiền sử thai sản mẹ 34 3.1.5 Tỷ lệ bệnh TBS vào viện 34 3.1.6 Tỷ lệ phương pháp điều trị BN TBS 35 3.2 ĐẶC ĐIỂM CỦA BN TĨNH MẠCH CHỦ TRÊN TRÁI VÀO VIỆN 36 3.2.1 Tỷ lệ gặp TM chủ trái BN TBS 36 3.2.2 Đặc điểm chung BN tĩnh mạch chủ trái .37 3.2.3 Đặc điểm lâm sàng 39 3.2.4 Đặc điểm cận lâm sàng 41 3.3 LIÊN QUAN CỦA BẤT THƯỜNG TM CHỦ TRÊN BÊN TRÁI VỚI MỘT SỐ BỆNH LÝ TIM BẨM SINH KÈM THEO .50 3.3.1 Các bệnh tim bẩm sinh kèm với bất thường TM chủ bên trái: 50 3.3.2 Liên quan TM chủ trái với thông liên nhĩ 51 Chương 4: BÀN LUẬN .59 4.1 ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA BN TIM BẨM SINH VÀO VIỆN 59 4.1.1 Đặc điểm phân bố theo giới 59 4.1.2 Đặc điểm phân bố theo tuổi tính theo năm 59 4.1.3 Tỷ lệ bệnh TBS vào viện 59 4.1.5 Tỷ lệ phương pháp điều trị BN TBS 59 4.2 ĐẶC ĐIỂM CỦA BN TM CHỦ TRÊN TRÁI 60 4.2.1 Tỷ lệ gặp TM chủ trái bệnh nhân tim bẩm sinh 60 4.2.2 Đặc điểm chung BN TM chủ trái 60 4.2.3 Đặc điểm lâm sàng BN TM chủ trái 61 4.2.4 Đặc điểm cận lâm sàng BN TM chủ trái 64 4.3 LIÊN QUAN CỦA BẤT THƯỜNG TM CHỦ TRÊN BÊN TRÁI VỚI MỘT SỐ BỆNH LÝ TIM BẨM SINH KÈM THEO .69 4.3.1 Các bệnh tim bẩm sinh liên quan với với bất thường TM chủ bên trái 69 4.3.2 Liên quan TM chủ trái với thông liên nhĩ 74 4.3.3 Liên quan TM chủ trái với thông liên thất 75 4.4 NHỮNG HẠN CHẾ CỦA NGHIÊN CỨU .76 KẾT LUẬN 78 KHUYẾN NGHỊ 80 TÀI LIỆU THAM KHẢO DANH MỤC BẢNG Bảng 3.1 Đặc điểm phân bố theo giới 33 Bảng 3.2 Tỷ lệ bệnh TBS vào viện 34 Bảng 3.3 Tỷ lệ phương pháp điều trị BN TBS .35 Bảng 3.4 Đặc điểm phân bố theo giới 37 Bảng 3.5 Thời gian phát bệnh 38 Bảng 3.6 Lý vào viện 39 Bảng 3.7 Triệu chứng lâm sàng 40 Bảng 3.8 Công thức máu ngoại vi 41 Bảng 3.9 Các số sinh hóa máu .42 Bảng 3.10 Điện tâm đồ 44 Bảng 3.11 Trục sóng P khoảng PR điện tâm đồ .44 Bảng 3.12 Siêu âm Doppler tim 45 Bảng 3.13 Các bệnh tim bẩm sinh kèm với bất thường TM chủ bên trái 50 Bảng 3.14 Tỷ lệ gặp bất thường TM chủ bên trái hai thể TLN 52 Bảng 3.15 Đường kính lỗ thơng liên nhĩ gờ lỗ thông siêu âm tim qua thực quản BN thông liên nhĩ kiểu lỗ thứ hai 53 Bảng 3.16 Tỷ lệ BN đóng lỗ thơng liên nhĩ kiểu lỗ thứ hai dụng cụ qua da thành công .54 Bảng 3.17 Tỷ lệ gặp bất thường TM chủ bên trái hai thể TLT 55 Bảng 3.18 Đường kính lỗ thơng liên thất, áp lực ĐM phổi trung bình siêu âm tim qua thành ngực BN TLT phần quanh màng 57 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1 Tỷ lệ phấn bố giới BN TBS vào viện .33 Biểu đồ 3.2 Tỷ lệ bệnh TBS vào viện 35 Biểu đồ 3.3 Các phương pháp điều trị BN TBS 36 Biểu đồ 3.4 Tỷ lệ gặp TM chủ trái BN TBS 36 Biểu đồ 3.5 Tỷ lệ phấn bố TM chủ trái theo giới 37 Biểu đồ 3.6 Thời gian phát bệnh TBS 38 Biểu đồ 3.7 Lý vào viện bệnh nhân 39 Biểu đồ 3.8 Triệu chứng lâm sàng thường gặp BN TM chủ trái 41 Biểu đồ 3.9 Vị trí đổ vào tĩnh mạch chủ bên trái 46 Biểu đồ 3.10 Phân loại giải phẫu TM chủ trái 47 Biểu đồ 3.11 Tương quan đường kính trung bình hai TM chủ .49 Biểu đồ 3.12 Các bệnh TBS kèm với TM chủ trái 50 Biểu đồ 3.13 Phân loại TBS kèm với TM chủ trái 51 Biểu đồ 3.14 Tỷ lệ TM chủ trái kèm dạng TLN 52 Biểu đồ 3.15 Tỷ lệ gặp bất thường TM chủ bên trái TLN 53 Biểu đồ 3.16 Tỷ lệ BN TLN kèm TM chủ trái có định phẫu thuật 55 Biểu đồ 3.17 Tỷ lệ TM chủ trái kèm dạng TLT 56 Biểu đồ 3.18 Tỷ lệ gặp bất thường TM chủ bên trái TLT 56 Biểu đồ 3.19 Tỷ lệ sử dụng phương pháp điều trị BN TLT có TM chủ trái 58 DANH MỤC HÌNH Hình 1.1 Thời gian hình thành phần tim Hình 1.2 Sự phát triển phơi thai tĩnh mạch chủ bên trái 14 Hình 1.3 Hình ảnh chụp cộng hưởng từ ngang mức cung động mạch chủ.19 Hình 1.4 Hình ảnh cộng hưởng từ qua mặt cắt trục dọc tim 20 Hình 1.5 Dựng hình cộng hưởng từ có tiêm thuốc cản quang tĩnh mạch chủ bên trái đổ vào nhĩ trái 20 Hình 1.6 Siêu âm tim 2D qua thành ngực thấy xoang vành(XV) giãn to qua mặt cắt trục dọc cạnh ức 28 Hình 1.7 Siêu âm tim cản âm qua thành ngực 28 Hình 1.8 Tĩnh mạch chủ bên trái siêu âm Doppler màu 29 15,16,17,18,23,26,28,29,30,32,33,34,35,36,37,43,44,46,47,48,49,50,51,53,55 1-14,19-22,24,25,27,31,38-42,45,52,54,56-105 ... hiểu bất thường tĩnh mạch chủ bên trái, tiến hành đề tài: ? ?Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng phân loại bất thường tĩnh mạch chủ bên trái bệnh nhân tim bẩm sinh Viện Tim Mạch Việt Nam? ??... tiêu: Chapter Nghiên cứu tỷ lệ gặp bất thường tĩnh mạch chủ trái, đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng phân loại bất thường tĩnh mạch chủ bên trái bệnh nhân tim bẩm sinh Viện Tim Mạch Việt Nam Chapter... tim liên quan tới tĩnh mạch chủ bên trái Tĩnh mạch chủ bên trái có liên quan chặt chẽ tới bất thường tim tim 87% trường hợp có bất thường tĩnh mạch chủ bên trái kèm với tim bẩm sinh khác, 60% trường