NGHIÊN CỨU PHẪU THUẬT KHOÉT BỎ NHÃN CẦU ĐẶT BI SILICON TRONG ĐIỀU TRỊ UNG THƯ NGUYÊN BÀO VÕNG MẠC

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Ung thư võng mạc (UTVM) hay gọi u nguyên bào võng mạc (Retinoblastoma) u nội nhãn nguyên phát, ác tính hay gặp trẻ nhỏ, bệnh nguy hiểm, phá hủy chức thị giác mắt bị bệnh mà đe dọa đến tính mạng bệnh nhi Theo y văn, tỷ lệ mắc bệnh vào khoảng 1/15.000 – 1/20.000 trẻ sinh [1], Việt Nam, chưa có thống kê đầy đủ tỷ lệ mắc bệnh hàng năm UTVM thường gặp trẻ tuổi, gặp trẻ tuổi [2], [3], [4] Bệnh hai bên mắt với tỷ lệ khoảng 70% 30% (tùy theo điều tra) 90% BN UTVM khơng có yếu tố gia đình UTVM mắt thường phát trẻ 24 – 36 tháng tuổi, UTVM mắt thường phát sớm hơn, vòng năm Mặc dù bệnh đe dọa đến tính mạng, phát sớm điều trị kịp thời tỷ lệ bảo tồn nhãn cầu bảo tồn thị lực cao, đồng nghĩa với tỷ lệ sống cao Ở Mỹ tỷ lệ tới 90% Ở nước phát triển nói chung Việt Nam nói riêng, bệnh nhi bị UTVM thường đến viện chậm, bệnh thường nặng tỷ lệ phải khoét bỏ nhãn cầu cao Số lượng bệnh nhân mắc bệnh UTVM ngày tăng, theo Romeo từ 1967 – 1977 phát 40 trường hợp mắc bệnh, năm 1997 – 2001 phát 237 trường hợp UTVM [5] Ở Việt Nam, năm 1975, Hà Huy Tiến nghiên cứu 10 năm (1963 – 1973) trung bình năm có 18 ca [6], Nguyễn Xn Tịnh trung bình năm có 31 ca (nghiên cứu năm từ 1988 – 1992) [7] Mất nhãn cầu gây ảnh hưởng lớn thể chất tinh thần cho bệnh nhân lứa tuổi nào, ngồi tính tự tin thân bệnh nhân bị ảnh hưởng nghiêm trọng Một vấn đề bật cần giải sau bỏ nhãn cầu cần phải lắp mắt giả để đảm bảo tính cân đối hai mắt phòng tránh biến đổi thứ phát xảy hốc mắt, vấn đề nhiều nghiên cứu đề cập đến Sau khoét bỏ nhãn cầu có biến đổi hốc mắt teo xơ tổ chức hốc mắt, co rút cơ, xơ hóa kết mạc dẫn đến biến dạng mi, đồ, gây di lệch hay rơi mắt giả [8] Năm 1885 Mules Frost đưa phương pháp cắt bỏ nhãn cầu đặt vật độn vào hốc mắt với chất liệu sử dụng thủy tinh có dạng hình cầu để thay nhãn cầu lấy Từ nay, giới, nhà nhãn khoa thay đổi vật độn đặt vào hốc mắt với nhiều chất liệu khác như: Hydroxyapatite, Acrylic, cao su, thủy tinh, PMMA…Ở Việt Nam năm gần bi silicon loại chất liệu sử sụng phổ biến nhiều đặc tính ưu việt Với số lượng bệnh nhân UTVM phát ngày tăng, đồng thời với mục đích tìm hiểu phương pháp để cải thiện mặt thẩm mỹ cho bệnh nhân sau khoét bỏ nhãn cầu điều trị UTVM Bệnh viện Mắt trung ương tiến hành đề tài “Nghiên cứu phẫu thuật khoét bỏ nhãn cầu đặt bi silicon điều trị ung thư nguyên bào võng mạc”, với mục tiêu là: Nghiên cứu đặc điểm kỹ thuật khoét bỏ nhãn cầu có đặt bi silicon Đánh giá kết bước đầu phẫu thuật CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Sơ lược giải phẫu mắt 1.1.1 Hốc mắt Hốc mắt hốc xương hình tháp có bốn cạnh đáy quay trước bảy xương tạo thành: xương trán, xương gò má, xương hàm trên, xương bướm, xương sàng, xương lệ xương mũi Hốc mắt có chiều cao trung bình 33,78mm ± 1,58 (nam) 33,5 ± 1,95 (nữ), chiều rộng 41,89 mm ± 2,11 (nam) 40,5 mm ± 1,96 (nữ) [9] Hốc mắt chứa nhãn cầu, vận nhãn, thần kinh, tổ chức mỡ mạch máu Người trưởng thành tích hốc mắt khoảng 29 ml, gấp 4,5 lần thể tích nhãn cầu 1.1.2 Các vận nhãn Nhãn cầu vận động nhờ sáu vận nhãn xuất phát từ đỉnh hay từ thành hốc mắt bám tận vào củng mạc: bốn trực (trên, dưới, trong, ngoài) hai chéo (lớn bé) Các bao bọc bao Tenon nối với màng liên biến đổi nhỏ hay vùng hốc mắt ảnh hưởng đến tồn cấu trúc Các có ngun ủy từ đỉnh hốc mắt tạo thành chóp nơi có thành phần quan trọng thị thần kinh, mạch máu nuôi dưỡng nhãn cầu dây thần kinh mi qua 1.1.3 Nhãn cầu Nhãn cầu phần quan thị giác nằm hốc mắt Trục nhãn cầu tạo với trục hốc mắt góc 220 có đường kính khoảng 24,2 mm Trẻ sơ sinh đường kính khoảng 16,5 – 17mm Nhãn cầu nam giới lớn nữ giới khoảng 0,5 mm Nhãn cầu gồm lớp vỏ bọc (giác mạc, củng mạc) thành phần chứa bên (màng bồ đào, võng mạc, dịch kính, thể thủy tinh) Giác mạc Giác mạc có hình bầu dục (đường kính ngang dài 12 mm, đường kính dọc khoảng 11 mm), chiếm 1/5 vỏ nhãn cầu Chiều dày giác mạc khoảng mm ngoại vi 0,5 – 0,6 mm trung tâm Giác mạc khơng có mạch máu bạch huyết, nuôi dưỡng thẩm thấu từ nước mắt thủy dịch hay từ mạch máu vùng rìa Giác mạc chi phối nhánh dây thần kinh mi Củng mạc Củng mạc cấu tạo sợi collagen đan xen theo hướng khác Thành phần collagen chiếm 75% trọng lượng khô củng mạc Củng mạc dày phía sau sát thị thần kinh (1,1 mm) mỏng chỗ bám trực Củng mạc khơng có mạch máu ni dưỡng, tồn dựa vào thẩm thấu từ hệ mạch thượng củng mạc hay hắc mạc Củng mạc khơng có bạch mạch Chi phối thần kinh củng mạc bắt nguồn từ dây thần kinh mi ngắn mi dài 1.1.4 Kết mạc đồ Kết mạc màng che phủ sau sụn mi, phần trước nhãn cầu trừ giác mạc chia thành bốn phần: kết mạc mi, kết mạc nhãn cầu, kết mạc đồ, nếp bán nguyệt cục lệ Kết mạc đồ gồm bốn phần: trên, dưới, trong, ngồi Các đồ có độ sâu -10 mm, mm, 14mm tính từ rìa giác mạc [10] Độ sâu biến đổi nghiêm trọng khơng nhãn cầu hốc mắt Khi bỏ nhãn cầu, kết mạc bị xơ hóa tượng xơ hóa xảy nhanh khơng đặt khn hốc mắt Xơ hóa kết mạc kết mạc khơng vận động, tưới máu, hay chế tiết nước mắt giảm Cùng đồ trì thớ sợi có nguyên ủy từ nâng mi Cùng đồ trì thớ sợi giữ mi dưới, có nguyên ủy từ trực Khi bỏ nhãn cầu, bám mi co rút lý gây biến đổi đồ 1.1.5 Tổ chức mỡ hốc mắt Tổ chức mỡ yếu tố quan trọng giữ cho nhãn cầu ổn định, không bị chấn động chấn thương Mỡ hốc mắt xếp thành khoang riêng biệt Khi bỏ nhãn cầu, đặc biệt không đặt khuôn, khoang mỡ bị di lệch, biến dạng gây lõm mi mắt Teo mỡ tượng thường xảy hốc mắt khơng có nhãn cầu đặc biệt khơng đặt khuôn 1.2 Tổng quan chung ung thư võng mạc 1.2.1 Định nghĩa ung thư võng mạc Ung thư võng mạc loại u ác võng mạc thần kinh chưa trưởng thành, bệnh mắt ác tính xảy trẻ nhỏ Đây bệnh nguy hiểm khơng phá hủy chức thị giác mắt bị bệnh mà đe dọa đến tính mạng bệnh nhân Tiên lượng bệnh phụ thuộc vào việc phát hiện, chẩn đoán điều trị sớm hay muộn UTVM bệnh không phổ biến, gặp khoảng 1/15000 – 1/30000 trẻ sinh tùy theo tác giả Đây u ác tính bẩm sinh, phát sau sinh Tuổi trung bình bệnh xuất 13 tháng tuổi trung bình điều trị 16 tháng Đa số bệnh nhân đến điều trị tuổi (75 – 90%) UTVM hai mắt thường xuất sớm ung thư mắt Khơng có khác biệt đáng kể phân bố bệnh nam nữ mắt phải mắt trái Hơn 75% trường hợp bệnh xảy mắt Bệnh UTVM xuất hai dạng di truyền không di truyền Khoảng 90 – 95% bệnh nhân bị UTVM khơng có tiền sử gia đình Nguyên nhân phát sinh bệnh UTVM đột biến gen di truyền Ở bệnh nhân bị UTVM thấy tượng đột biến gen nhánh dài nhiễm sắc thể 13 UTVM tăng trưởng nhanh; u tiến triển theo tuần gia tăng phá hủy võng mạc, phát triển chiếm đầy nhãn cầu phát triển to u hay gieo rắc Sau chiếm đầy nhãn cầu, u xâm lấn mô lân cận di nhãn cầu hốc mắt quan khác Thông thường u di vào hệ thần kinh trung ương, tủy xương, tiến triển nhanh làm bệnh nhi chết vòng vài tháng UTVM ghi nhận có thối triển tự nhiên với tần suất khoảng 1% 1.2.2 Chẩn đoán ung thư nguyên bào võng mạc 1.2.2.1 Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng ung thư nguyên bào võng mạc Ở Hoa Kỳ, hầu hết trường hợp ung thư nguyên bào võng mạc(UTNBVM) chẩn đốn sớm u nhãn cầu Trái lại, nước phát triển, chẩn đoán UTNBVM hầu hết bị muộn, khối u phát triển to rõ ràng Lâm sàng Các triệu chứng thực thể mắt UTNBVM phụ thuộc vào kích thước vị trí khối u Có triệu chứng : Đồng tử trắng: triệu chứng thường thấy, chiếm khoảng 70- 80% trường hợp UTNBVM Đồng tử trắng hay mắt, thường gọi dấu hiệu mắt mèo Đồng tử trắng hình thành khối u to hay làm bong võng mạc, tạo khối u phía sau thể thủy tinh, thấy nhìn đồng tử Lác: triệu chứng thường gặp thứ hai, chiếm khoảng 15- 20% trường hợp UTNBVM, xảy u phát triển vào hoàng điểm, gây thị lực trung tâm, dẫn đến cảm nhận ánh sáng gây lác hay lác ngồi - Biến chứng: gặp viêm mơ hốc mắt, xuất huyết tiền phòng, mủ tiền phòng, xuất huyết dịch kính, tăng nhãn áp, tân mạch mống mắt…Mất thị lực khơng phải dấu hiệu có giá trị trẻ nhỏ thường khơng than phiền U nội nhãn thường khơng gây đau, trừ có biến chứng viêm hay tăng áp lực nội nhãn Cận lâm sàng - Siêu âm: siêu âm cho chẩn đốn xác 90% UTNBVM Siêu âm cho phép phát u võng mạc có đường kính từ mm Biểu siêu âm khối u võng mạc tròn nhơ vào dịch kính, tượng calci hóa với phản âm cao, bong võng mạc phần tồn bộ, vẩn đục dịch kính có gieo rắc Có thể đo kích thước đếm số lượng u Với siêu âm màu thấy mạch máu u Hình ảnh xâm lấn củng mạc siêu âm không liên tục củng mạc Ngồi chức chẩn đốn, siêu âm có giá trị theo dõi q trình điều trị xem u lớn thêm hay nhỏ đi, calci hóa hồn toàn sau thời gian điều trị bảo tồn - Chụp cắt lớp CT scaner: cho phép nhìn thấy có khối u xuất phát từ võng mạc, bong võng mạc, calci hóa, tượng gieo rắc dịch kính, xâm lấn củng mạc, kích thước số lượng u siêu âm Ngồi ra, CT có giá trị phát tổn thương xâm lấn thần kinh thị, di hốc mắt di não - Chụp cộng hưởng từ: cộng hưởng từ khơng có tính đặc hiệu cho chẩn đoán UTNBVM siêu âm chụp cắt lớp khơng nhạy với ổ calci Khơng nên dùng cộng hưởng từ xét nghiệm thường quy tốn dùng UTNBVM chưa xác định rõ có nghi vấn UTNBVM xâm lấn ngồi nhãn cầu - Chụp đáy mắt: khám mắt dãn đồng tử gây mê: kỹ thuật cho phép đánh giá toàn võng mạc; UTNBVM thường chẩn đoán sau ghi nhận biểu qua khám mắt có xét nghiệm chẩn đốn hình ảnh Hiện nhiều nước giới sử dụng hệ thống kỹ thuật số để quan sát khối u tập thể, tồn diện với hình ảnh rõ nét Ngồi kỹ thuật cho phép hội chẩn từ xa với trung tâm khác qua hệ thống mạng Hệ thống lưu trữ in ấn hình ảnh giúp cho thầy thuốc có đủ tư liệu để dễ dàng trao đổi với gia đình bệnh nhi 1.2.2.2 Chẩn đốn xác định - Tiền sử: có ánh trắng mắt hay dấu hiệu “ mắt mèo mù” trước đến bệnh viện - Bệnh cảnh lâm sàng: + Bệnh xảy trẻ nhỏ, trẻ tuổi + Đồng tử màu trắng thường giãn, phản xạ + Mắt lác + Nhãn áp tăng + Soi đáy mắt thấy u võng mạc Với trường hợp đến muộn có triệu chứng: mắt đỏ, phù giác mạc, giả mủ tiền phòng, giả viêm màng bồ đào có nốt u hạt lồi mắt… - Cận lâm sàng: + Siêu âm B, chụp cắt lớp, cộng hưởng từ + Giải phẫu bệnh: có hình ảnh tế bào ung thư, xét nghiệm có vai trò khẳng định chẩn đốn 1.2.2.3 Chẩn đốn giai đoạn Có số cách phân loại UTVM, cách có ưu điểm riêng phù hợp với thời kỳ định - Phân loại theo REESE-ELLSWORTH Hệ thống phân loại theo Reese-Ellsworth đời từ thập niên 1950 nhằm dự đoán khả bảo tồn mắt xạ trị Hệ thống chia làm loại Bảng 1 Phân loại UTNBVM theo Reese-Ellsworth Loại 1: đáp ứng tốt 2: đáp ứng tốt 3: không chắn 4: xấu Đặc điểm A: u, < ĐKGT*, sau xích đạo B: nhiều u, 10 ĐKGT, sau xích đạo A: nhiều u, số u > 10 ĐKGT B: có u xâm lấn trước tới ora serrata 5: xấu A: u to nửa thể tích nhãn cầu B: có gieo rắc dịch kính ĐKGT*: đường kính gai thị Hệ thống phân loại Reese-Ellsworth xây dựng qua kết soi đáy mắt Hệ thống phân loại Reese-Ellsworth dùng cho UTNBVM có giá trị dự đốn khả giữ mắt sau xạ trị Hóa trị liệu dùng liệu pháp trị liệu ban đầu, hệ thống phân loại Reese-Ellsworth khơng đáp ứng mục tiêu hỗ trợ lâm sàng, nên hệ thống phân loại nhóm đời - Phân nhóm Hệ thống phân nhóm gồm nhóm Các nhóm lấy theo chữ nói lên đặc tính u Các nhóm sau nặng Nhóm A (Advantangeous location and size disease) Những khối u tròn, nhỏ, mm (bất kỳ chiều nào) nằm cách xa hoàng điểm (≥ 3mm) đĩa thị giác (≥ 1,5mm) Nhóm B (Brachy therapy – eligible disease) Tất mắt khơng có tế bào u phát tán, mà khơng có tiêu chuẩn nhóm A (là khối u vị trí nào, kích thước hình dạng nào) Sự phát tán khối u định nghĩa tế bào u reo rắc buồng dịch kính có dịch võng mạc, lớp dịch không soi thấy: Quầng dịch võng mạc lan không mm từ đáy khối u Chưa có tế bào u reo rắc Hiện có có chứng trước có bong lớp biểu mơ sắc tố võng mạc cung phần tư Nhóm C (Confined disease of a size requiring chemotherapy) Reo rắc tế bào khu trú 10 Tế bào u reo rắc buồng dịch kính võng mạc khoảng mm từ khối u Nhóm D (Dispersed, Disseminated or Diffuse intraocular disease) Reo rắc tế bào u tỏa lan - Sự reo rắc buồng dịch kính rộng, tỏa lan và/hoặc greasy - Có đám u khơng mạch máu buồng dịch kính - Reo rắc tế bào u võng mạc gồm tế bào rõ nét, khối lớn khơng có mạch máu underside võng mạc bong khối extensive võng mạc (exophytic disease) Nhóm E (Extraretinal retinoblastoma or the presence of intraocular tumor volume greater than half the volume of the eye) Mắt không bảo tồn được: - Glocom tân mạch - Xuất huyết nội nhãn thành khối - Viêm tổ chức hốc mắt vô khuẩn - Teo nhãn cầu - Khối u tiền phòng - Khối u sát thủy tinh thể - Khối u dịch kính trước - Khối u thâm nhiễm tỏa lan 1.2.3 Chẩn đoán phân biệt UTNBVM cần chẩn đoán phân biệt với số bệnh lý hay gặp trẻ em mà có dấu hiệu đồng tử trắng Bệnh Coats: bệnh vô căn, thường gặp bé trai Đặc điểm bệnh mạch máu bị rò rỉ dẫn đến tình trạng ứ đọng dịch lipid lớp võng mạc, có dấu hiệu đồng tử trắng Có thể phân biệt bệnh Coats với UTNBVM dựa vào khơng thấy tượng võng mạc hóa CT 31 CHƯƠNG DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 3.1 Đặc điểm bệnh nhân nghiên cứu 3.1.1 Đặc điểm tuổi, giới Bảng 3.1 Tuổi giới BN Tuổi Giới Nữ Nam Tổng 3 Tổng 3.1.2 Tỷ lệ mắt hay hai mắt tuổi Bảng 3.2 Tỷ lệ mắt, hai mắt tuổi Tuổi 3 Tổng Một mắt n % Hai mắt N % Tổng 32 3.1.3 Lý vào viện Bảng 3.3 Lý vào viện Lý vào viện Ánh đồng tử trắng Lác mắt Đau nhức, đỏ mắt Tổng Số bệnh nhân Tỷ lệ % 3.1.4 Mắt bị bệnh yếu tố di truyền Bảng 3.4 Mắt bị bệnh yếu tố di truyền Biểu Số bệnh nhân Tỷ lệ (%) MP MT UTVM mắt UTVM mắt Tiền sử gia đình 3.2 Đặc điểm kỹ thuật phương pháp 3.2.1 Chiều dài trục nhãn cầu Bảng 3.5 Chiều dài trục nhãn cầu Bệnh nhân Độ dài Nam Nữ Tổng trục nhãn cầu 24 Tổng số 3.2.2 Thời gian theo dõi Bảng 3.6 Phân bố bệnh nhân theo thời gian theo dõi Bệnh nhân tuần tháng tháng tháng 33 Thời gian Số bệnh nhân Tỷ lệ(%) 3.2.3 Những khó khăn kỹ thuật Bảng 3.7 Khó khăn kỹ thuật Số bệnh nhân Tỷ lệ % Rách kết mạc Rách Tenon Tuột Chảy máu 3.2.4 Biến chứng - Biến chứng mổ - Theo dõi hậu phẫu tuần đầu Bảng 3.8 Hậu phẫu tuần đầu Ngày mổ Phòi kết mạc Lồi mắt Đau nhức Nhiễm trùng - Biến chứng muộn: + Lộ bi rơi bi độn + Di lệch bi độn Ngày đầu sau mổ Tuần đầu 34 3.3 Kết phẫu thuật 3.3.1 Đánh giá hài lòng bệnh nhân gia đình bệnh nhân Bảng 3.9 Sự hài lòng bệnh nhân gia đình Kết Rất hài lòng Thời gian tháng tháng tháng 3.3.2 Đánh giá kết chung Hài lòng Chưa hài lòng Bảng 3.10 Đánh giá kết chung Kết Tốt Thời gian tháng tháng tháng Trung bình Xấu 3.3.3 Kết sau tháng Bảng 3.11 Kết sau tháng Tốt Trung bình Xấu Vận động mi Vận động mắt giả Độ mở khe mi Hốc mắt Kết mạc đồ 3.3.4 Kết sau tháng Bảng 3.12 Kết sau tháng Tốt Trung bình Xấu 35 Vận động mi Vận động mắt giả Độ mở khe mi Hốc mắt Kết mạc đồ 3.3.5 Kết sau tháng Bảng 3.13 Kết sau tháng Tốt Trung bình Xấu Vận động mi Vận động mắt giả Độ mở khe mi Hốc mắt Kết mạc đồ 3.3.6 Kết vận động mắt giả Bảng 3.14 Kết vận động mắt giả Thời gian Kết Tốt Trung bình Xấu Tổng Tháng tháng tháng tháng 36 3.3.7 Kết biến đổi tổ chức hốc mắt Bảng 3.15 Biến đổi tổ chức hốc mắt theo thời gian Thời gian Kết Tháng tháng tháng tháng Tốt Trung bình Xấu Tổng 3.3.8 Đánh giá độ lồi mắt Bảng 3.16 Độ lồi mắt (mm) Thời gian Kết Mắt giả Mắt lành P tháng tháng tháng 37 CHƯƠNG DỰ KIẾN BÀN LUẬN 4.1 Đặc điểm kỹ thuật phương pháp 4.2 Kết phẫu thuật DỰ KIẾN KẾT LUẬN TÀI LIỆU THAM KHẢO Rachma Mee, Venkatraman Radhakrishnan (2012) Current therapy and recent advances in the management of retinoblastoma Indian J Med Paediatr Oncol 2012 Apr – Jun; 33(2): 80 – 88 Leal C – Leall et all (2004) A multicentre report from the Mexican Retinoblastoma Group Br J Ophthalmol 2004; 88: 1074 – 1077 doi:10.1136/bjo.2003.035642 Chantada GL, Casco F (2007) Outcome of patients with retinoblastoma and postlaminar optic nerve invasion Ophthalmology 2007 Nov;114(11):2083-9 Epub 2007 Apr 24 Chantada GL, Dunkel IJ (2007) Risk factors for extraocular relapse following enucleation after failure of chemoreduction in retinoblastoma Pediatric Blood Cancer 2007 Sep;49(3):256-60 Romeo B Espiritu, Arnel A De Jesus, Eric G Valera, Gary V Mercado (2002), “Epidemiologicalpatternofretinoblastomaatthe Philippine General Hospita’’ Philippine Journal of Ophthalmology, 29(3): 136 – 139 Hà Huy Tiến, Võ Thế Sao cs (1975), “ Nhận xét 182 trường hợp gliôm võng mạc 10 năm qua (1963 – 1973)” Nội san Nhãn khoa, (2):7 – 40, Tổng hội Y Dược Việt Nam Nguyễn Xuân Tịnh (1993), “Góp phần nhận định bệnh ung thư võng mạc nay” Luận văn bác sỹ nội trú Adenis JP, Bertin PH (1998), “Syndrome de l’orbit après énucléation ou éviscesration ’’, Pathologie Orbitopalperable, Masson, Paris, 679 – 683 Nguyễn Xuân Nguyên, Phan Dẫn, Thái Thọ (1996), « Giải phẫu mắt ứng dụng lâm sàng sinh lý thị giác », Nhà xuất y học 10 Nguyễn Trọng Nhân (1982), « Nhãn khoa », tập 2, Nhà xuất y học 11 Soll D.B (2002), “ Manegement of the Anophthalmic Socket and Techniques of Enucleation, Evisceration and Exenteratic”, Clinical Vol.5, Chapter 83, Duane 12 Nguyễn Đức Anh (2001), “Hốc mắt, mi mắt hệ thống lệ” (Tài liệu dịch: Basic and Clinical Science Course, Section 7; Orbit, Eylids and Lacrimal System, American Academy of Ophthalmology), Nhà xuất Giao thông vận tải 13 Raflo G.T (2002), “Enucleation and Evisceration”, Clinical Vol.5, Chapter 82, Duane 14 Tazartes M (1994), “Les impératifs de l’évisceration et de l’énucleation », Resalites Ophtalmologiques, n019 octobre 1994, -10 15 Perry A.C (1991) « Advances in Enucleation », Ophthalmol Clin North Am, 4, 173 16 Yago K, Furuta M (2001), “Orbital growth after Unilateral Enucleation in infancy without an Orbital Implant”, JPN, Journal Ophthalmol, NovDec, 45, (6), 648-652 17 Robert E Kenedy M.D (1982), “The Effect of Early Enucleation on the Orbit in Animals and Humamns”, Complex Socket Deformities, 1-39 18 Sara A Kaltreider, M.D (1992), « The Myofibroblast and the Anophthalmic Socket », Complex Socket Deformities, 93-96 19 Bosniak N.J (1997), “The Anatomy and Histology of the Anophthalmic Socket – is the myofibroblast present”, Adv- Ophthalmic – Plast – Reconstr – Surg, 7, 313 – 348 20 Maluf R.N (1999), “Correction of the Inadeca lowe Fornix in the Anophhtalmic Socket”, Br- J – Ophthalmol, Jul, 83, 7, 45 -59 21 Nguyễn Thị Đợi, Đào Xuân Trà (1980), “Sơ kết điều tra di chứng chấn thương hai trại thương binh hỏng mắt”, Nhãn khoa, Tài liệu tra cứu, số 1, 13-20 22 Ruedemann A.D (1956), “Evisceration with retention of the cornea”, Trans., Am., Ophthalmol, 54, 384 23 Phan Đức Khâm (1975), “Tình hình phục hồi chức mắt vết thương chiến tranh”, Nhãn khoa, Tài liệu tra cứu, số 2, 84-91 24 Lisman R.D, Smith B.C (1987), “Dermis – fafft gring in Smith B (ed)”, Ophthalmic Plastic and Reconstructive Surgery, Vol 2, 1308- 1320, St Louis, CV Mosby 25 Patault M (1967), “Evisceration sans ampultation de cornesee », Oculist, Paris, No.4, 430-448 26 Murray AM (1987), « Evisceration », Ophthal Plast Reconstr Sur, Vol.2, 1300-1308, St Louis, CV Mosby 27 Lafitte J (1994), “ Fabrication et adaptation prothétique”, Réalites Ophtalmologiques, n019 octobre 1994, 10-16 28 Abdeen DM, Elgazayerli E, et al (2009), « Improved non – coupled prosthetic motility utilizing motility – enhancing fornix sutures”, Orbit, 28, 37-42 CÁC CHỮ VIẾT TẮT UTVM : ung thư võng mạc UTNBVM : ung thư nguyên bào võng mạc BN : bệnh nhân MP : mắt phải MT : mắt trái MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Sơ lược giải phẫu mắt .3 1.1.1 Hốc mắt .3 1.1.2 Các vận nhãn 1.1.3 Nhãn cầu .3 1.1.4 Kết mạc đồ 1.1.5 Tổ chức mỡ hốc mắt 1.2 Tổng quan chung ung thư võng mạc 1.2.1 Định nghĩa ung thư võng mạc 1.2.2 Chẩn đoán ung thư nguyên bào võng mạc 1.2.2.1 Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng ung thư nguyên bào võng mạc 1.2.2.2 Chẩn đoán xác định .8 1.2.2.3 Chẩn đoán giai đoạn Có số cách phân loại UTVM, cách có ưu điểm riêng phù hợp với thời kỳ định .8 1.2.3 Chẩn đoán phân biệt 10 1.2.4 Xử trí ung thư nguyên bào võng mạc .11 1.3 Các phương pháp bỏ nhãn cầu 12 1.3.1 Nạo vét tổ chức hốc mắt 12 1.3.2 Khoét bỏ nhãn cầu 13 1.3.2.1 Định nghĩa định .13 1.3.2.2 Nguyên tắc chuẩn bị .13 1.3.2.3 Kỹ thuật 15 1.4 Giải phẫu bệnh hốc mắt khơng có nhãn cầu 16 1.4.1 Sự phát triển hốc mắt sau bỏ nhãn cầu 16 1.4.2 Vai trò nguyên bào sợi co rút tổ chức hốc mắt .17 1.4.23 Biến đổi tổ chức hốc mắt, mi mắt, kết mạc sau bỏ nhãn cầu 17 1.5 Chất liệu thay sau bỏ nhãn cầu 18 1.5.21 Độn hốc mắt 19 1.5.21.1 Về chất liệu 19 1.5.12.2 Về kích thước hình dạng 20 1.5.32 Mắt giả 21 1.5.32.1 Yêu cầu mắt giả 21 1.5.32.2 Yêu cầu kết thẩm mỹ chấp nhận bệnh nhân 22 1.5.32.3 Lựa chọn, đặt mắt giả 23 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .25 2.1 Đối tượng nghiên cứu .25 2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân .25 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 25 2.2 Phương pháp nghiên cứu .25 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 25 2.2.2 Mẫu nghiên cứu 25 2.2.3 Phương tiện nghiên cứu 25 2.2.4 Chuẩn bị bệnh nhân trước mổ 26 2.2.5 Giải thích cho bệnh nhân gia đình trước phẫu thuật 26 2.2.6 Các phẫu thuật 26 2.2.7 Phương pháp điều trị theo dõi sau phẫu thuật 27 2.2.8 Phương pháp đánh giá .27 2.2.9 Đạo đức nghiên cứu 29 2.2.10 Xử lý số liệu 30 DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU .31 3.1 Đặc điểm bệnh nhân nghiên cứu 31 3.1.1 Đặc điểm tuổi, giới .31 3.1.2 Tỷ lệ mắt hay hai mắt tuổi 31 3.1.3 Lý vào viện 32 3.1.4 Mắt bị bệnh yếu tố di truyền 32 3.2 Đặc điểm kỹ thuật phương pháp 32 3.2.1 Chiều dài trục nhãn cầu 32 3.2.2 Thời gian theo dõi 32 3.2.3 Những khó khăn kỹ thuật 33 3.2.4 Biến chứng 33 3.3 Kết phẫu thuật 34 3.3.1 Đánh giá hài lòng bệnh nhân gia đình bệnh nhân 34 3.3.2 Đánh giá kết chung 34 3.3.3 Kết sau tháng 34 3.3.4 Kết sau tháng 34 3.3.5 Kết sau tháng 35 3.3.6 Kết vận động mắt giả 35 3.3.7 Kết biến đổi tổ chức hốc mắt .36 3.3.8 Đánh giá độ lồi mắt 36 CHƯƠNG 37 DỰ KIẾN BÀN LUẬN 37 4.1 Đặc điểm kỹ thuật phương pháp 37 4.2 Kết phẫu thuật 37 DỰ KIẾN KẾT LUẬN 37 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG Bảng 1 Phân loại UTNBVM theo Reese-Ellsworth Bảng 1.2 Mức độ giảm phát triển xương hốc mắt: [17] 17 Bảng 1.3 Kích thước bi độn yếu tố liên quan [11] 21 Bảng 1.4 Tóm tắt số kết nghiên cứu .24 Bảng 2.1 Cách đánh giá vận động mắt giả 28 Bảng 3.1 Tuổi giới BN 31 Bảng 3.2 Tỷ lệ mắt, hai mắt tuổi 31 Tuổi 31 Bảng 3.3 Lý vào viện 32 Bảng 3.4 Mắt bị bệnh yếu tố di truyền 32 Bảng 3.5 Chiều dài trục nhãn cầu .32 Bảng 3.6 Phân bố bệnh nhân theo thời gian theo dõi 32 Bảng 3.7 Khó khăn kỹ thuật .33 Bảng 3.8 Hậu phẫu tuần đầu .33 Bảng 3.9 Sự hài lòng bệnh nhân gia đình 34 Bảng 3.10 Đánh giá kết chung .34 Bảng 3.11 Kết sau tháng 34 Bảng 3.12 Kết sau tháng 34 Bảng 3.13 Kết sau tháng 35 Bảng 3.14 Kết vận động mắt giả 35 Bảng 3.15 Biến đổi tổ chức hốc mắt theo thời gian 36 Bảng 3.16 Độ lồi mắt (mm) 36 ... trung ương tiến hành đề tài Nghiên cứu phẫu thuật khoét bỏ nhãn cầu đặt bi silicon điều trị ung thư nguyên bào võng mạc , với mục tiêu là: Nghiên cứu đặc điểm kỹ thuật khoét bỏ nhãn cầu có đặt. .. đoán ung thư nguyên bào võng mạc 1.2.2.1 Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng ung thư nguyên bào võng mạc Ở Hoa Kỳ, hầu hết trường hợp ung thư nguyên bào võng mạc( UTNBVM) chẩn đốn sớm u nhãn cầu Trái... thư ng xảy hốc mắt khơng có nhãn cầu đặc bi t không đặt khuôn 1.2 Tổng quan chung ung thư võng mạc 1.2.1 Định nghĩa ung thư võng mạc Ung thư võng mạc loại u ác võng mạc thần kinh chưa trưởng thành,