KẾT QUẢ PHẪU THUẬTBỆNH TĨNH MẠCH PHỔI TRỞ về bất THƯỜNG TOÀN bộ tại BỆNH VIỆN TIM hà nội GIAI đoạn 2014 2019

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI ĐINH XUÂN HUY KÕT QU¶ PHẫU THUậT BệNH TĩNH MạCH PHổI TRở Về BấT THƯờNG TOàN Bộ TạI BệNH VIệN TIM Hà NộI GIAI ĐOạN 2014 - 2019 Chuyên ngành : Ngoại – Tim mạch Mã số : CK 62720710 ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN CHUYÊN KHOA CẤP II Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS Đoàn Quốc Hưng HÀ NỘI 2019 DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT TMPTVBTTB : Tĩnh mạch phổi trở bất thường toàn MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Vài nét phôi thai học hệ thống tĩnh mạch phổi 1.2 Giải phẫu bệnh 1.3 Đặc điểm lâm sàng 1.3.1 Cơ 1.3.2 Thực thể 1.4 Đặc điểm cận lâm sàng 1.4.1 Xét nghiệm 1.4.2 XQ tim phổi thẳng 1.4.3 Điện tâm đồ .7 1.4.4 Siêu âm tim .7 1.4.5 Chụp cắt lớp vi tính MSCT .8 1.5 Chẩn đoán 1.5.1.Chẩn đoán trước sinh siêu âm tim thai xách định bệnh với độ nhạy cao 1.5.2 Chẩn đoán sau sinh: Lâm sàng siêu âm tim chẩn đoán hầu hết ca bệnh 1.6 Điều trị 1.6.1 Nội khoa: Chỉ đặt vấn đề điều trị nội khoa loại trừ tắc nghẽn Điều trị suy tim xung huyết dự phòng tăng áp động mạch phổi chờ trẻ lớn để mổ phiên .8 1.6.2 Phẫu thuật 1.7 Kết điều trị phẫu thuật 1.7.1 Trên giới 1.7.2 Tại Việt Nam: Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 10 2.1 Đối tượng nghiên cứu 10 2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn 10 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ: .10 2.2 Phương pháp nghiên cứu .10 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu .10 2.2.2 Cỡ mẫu 10 2.2.3 Công cụ thu thập số liệu 10 2.2.4 Các biến số số nghiên cứu 10 2.2.5 Xử lý số liệu 12 2.2.6 Đạo đức nghiên cứu: 12 2.2.7 Hạn chế nghiên cứu 13 2.3 Quy trình phẫu thuật 13 2.3.1 Vô cảm chuẩn bị người bệnh: 13 2.3.2 Các bước kỹ thuật 13 CHƯƠNG 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 16 3.1 Tình hình chung đối tượng nghiên cứu .16 3.2 Đặc điểm trước mổ 16 3.3 Đặc điểm sau mổ 17 3.4 Theo dõi sau mổ 19 Chương 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN .21 4.1 Về số lượng bệnh nhân mổ sửa chữa toàn TMPTVBTTB bệnh viện tim Hà Nội vòng năm .21 4.2 Đặc điểm giải phẫu loại TMPTVBTTB hình thái tắc nghẽn có .21 4.3 Tỷ lệ tắc nghẽn suy thất phải trước mổ liên quan đến biến chứng tử vong sau mổ? 21 4.4 Tử vong sau mổ 21 DỰ KIẾN KẾT LUẬN 22 TÀI LIỆU THAM KHẢO DANH MỤC BẢNG Bảng 3.1: Đặc điểm chung 16 Bảng 3.2: Có suy thở .16 Bảng 3.3: Áp lực động mạch phổi trung bình trước mổ .16 Bảng 3.4: Tính chất ca mổ .17 Bảng 3.5: Loại TMPTVBTTB 17 Bảng 3.6: Tổn thương tắc nghẽn 17 Bảng 3.7: Các thông số sau mổ .17 Bảng 3.8: Biến chứng sớm sau mổ 18 Bảng 3.9: Một số yếu tố liên quan đến tử vong sớm sau mổ 19 DANH MỤC HÌNH Hình 1.1: TMPTVBTTB thể tim .4 Hình 1.2: TMPTVBTTB thể tim ĐẶT VẤN ĐỀ Tĩnh mạch phổi trở bất thường thông nối bất thường hệ thống tĩnh mạch phổi vào hệ thống tĩnh mạch chủ Nếu toàn tĩnh mạch phổi đổ tĩnh mạch chủ bệnh phân loại Tĩnh mạch phổi trở bất thường tồn (TMPTVBTTB) Khi đó, tồn máu đỏ theo hệ tĩnh mạch chủ trở nhĩ phải tồn lỗ thông liên nhĩ cần thiết cho sống bệnh nhân Tỷ lệ TMPTVBTTB chiếm khoảng – % trẻ sinh mắc bệnh tim bẩm sinh [1] Tất tĩnh mạch phổi đổ bất thường trực tiếp nhĩ phải gián tiếp qua thành phần trung gian khác ống góp hay tĩnh mạch phổi chung sau tĩnh mạch thẳng bên trái Do kích thước ống góp thường nhỏ cộng thêm có hẹp nhiều mức độ thành phần trung gian dẫn máu nhĩ phải nên hầu hết trường hợp TMPTVBTTB bị ứ máu phổi dẫn đến hệ tăng áp lực động mạch phổi hậu mao mạch Nếu có hẹp nặng đường dẫn máu nhĩ phải lỗ thông liên nhĩ hạn chế gây tình trạng “ tắc nghẽn” Khi đó, biểu lâm sàng nặng nề ứ máu phổi, bệnh nhi khó thở, tím tái áp lực động mạch phổi tăng cao, vượt áp lực động mạch hệ thống dẫn đến suy thất phải, phù phổi cấp tính tử vong TMPTVBTTB có tắc nghẽn cần phải can thiệp phẫu thuật cấp cứu, TMPTVBTTB khơng có tắc nghẽn xếp mổ theo chương trình, nhiên thường can thiệp phẫu thuật sớm có chẩn đốn Bệnh mô tả lần đầu Winson vào năm 1798, đến năm 1956 Lewis phẫu thuật thành công sửa chữa toàn trường hợp TMPTVBTTB Hiện nay, hầu hết trung tâm phẫu thuật tim trẻ em giới phẫu thuật thường quy loại bệnh lý Mặc dù vậy, kết phẫu thuật khác phụ thuộc nhiều vào thể bệnh có tắc nghẽn hay khơng có tắc nghẽn Tại Việt Nam, trung tâm phẫu thuật tim nhi như: Bệnh viện Nhi trung ương, Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh, Bệnh viện nhi Đồng Thành phố Hồ Chí Minh … tiến hành phẫu thuật sửa toàn TMPTVBTTB Kết điều trị phẫu thuật bước đầu trung tâm Việt Nam tương đối khả quan Nhưng thể bệnh có tắc nghẽn, tình trạng mổ cấp cứu bệnh nhi nhẹ cân; non tháng; tồn tình trạng tăng áp lực động mạch phổi mức độ nặng trước sau mổ… thách thức khơng nhỏ phẫu thuật sửa tồn bệnh lý Ở Bệnh viện Tim Hà Nội thực phẫu thuật sửa chữa toàn TMPTVBTTB Tuy nhiên, kết phẫu thuật sao? Những yếu tố ảnh hưởng đến kết điều trị? Bệnh viện Tim Hà Nội chưa có báo cáo tổng kết trả lời câu hỏi Vì vậy, tiến hành nghiên cứu đề tài: “Kết phẫu thuật bệnh Tĩnh mạch phổi trở bất thường toàn Bệnh viện tim Hà Nội giai đoạn 2014 – 2019” Nhằm mục tiêu sau: Đánh giá kết sớm trung hạn phẫu thuật bệnh Tĩnh mạch phổi trở bất thường toàn bệnh viện Tim Hà Nội giai đoạn 2014 – 2019 Nhận xét số yếu tố ảnh hưởng đến kết phẫu thuật điều trị bệnh bệnh viện Tim Hà Nội Chương TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Vài nét phôi thai học hệ thống tĩnh mạch phổi - Ở thời kỳ phôi thai, phổi, khí phế quản bắt nguồn từ ống ruột nguyên thủy Giai đoạn phổi tưới máu mạng mạch máu ruột (splanchnique plexus) Khi phổi phát triển phần mạng mạch máu ruột phát triển tạo thành mạng mạch máu phổi Thời kỳ mạng mạch máu phổi nối thông với hệ tĩnh mạch Cardinales tĩnh mạch rốn (Umbilicalis) - Tiếp đến, mạng mạch máu phổi nối với tĩnh mạch phổi nguyên thủy xuất phát từ tâm nhĩ đồng thời chúng khơng thông nối với hệ tĩnh mạch rốn tĩnh mạch Cardinales - Ban đầu tĩnh mạch phổi nối với nhĩ trái qua trung gian tĩnh mạch phổi chung, sau tĩnh mạch phổi chung hòa nhập vào nhĩ trái Như tĩnh mạch phổi nối trực tiếp vào nhĩ trái - Về sau tĩnh mạch Cardinales thành tĩnh mạch chủ phải chủ trái; tĩnh mạch Umbilicalis thành tĩnh mạch chủ tĩnh mạch cửa - Bất thường xảy tiến trình tạo thành tĩnh mạch phổi tạo nên thông nối bất thường tĩnh mạch phổi tĩnh mạch chủ: tĩnh mạch chủ trái; tĩnh mạch chủ phải; tĩnh mạch vành; tĩnh mạch gan; tĩnh mạch chủ nhĩ phải - Sự hiểu biết đầy đủ trình phát triển hệ thống tĩnh mạch phổi từ bào thai hữu ích cho việc chẩn đoán thể bệnh trước mổ Từ xử lý thương tổn mổ xác hơn, hạn chế bỏ sót thương tổn 12 Chương ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1 Đối tượng nghiên cứu 2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn: Tất trường hợp phẫu thuật sửa toàn TMPTVBTTB bệnh viện Tim Hà Nội, không phân biệt giới tính, 15 tuổi, thời gian từ 1/1/2014 đến 31/12/2019 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ: - Có tim huyết động kiểu thất - Kèm bệnh lý đa dị tật: Teo hẹp khí phế quản, dị tật thần kinh, thoát vị tạng… - Hồ sơ bệnh án thất lạc không đầy đủ 2.2 Phương pháp nghiên cứu 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu: nghiên cứu hồi cứu mô tả 2.2.2 Cỡ mẫu: Cỡ mẫu thuận tiện Tất đối tượng đáp ứng tiêu chuẩn lựa chọn không thuộc tiêu chuẩn loại trừ 2.2.3 Công cụ thu thập số liệu Sử dụng phiếu thiết kế sẵn để thu thập thông tin từ hồ sơ bệnh án gồm có: thơng tin hành chính, đặc điểm trước mổ, mổ, kết sau mổ Các thông tin người bệnh sau viện thu thập từ hồ sơ tái khám định kỳ bao gồm lâm sàng, siêu âm tim, điện tim 2.2.4 Các biến số số nghiên cứu 2.2.4.1 Hành chính: - Họ tên - Tuổi ngày tuổi - Giới - Cân nặng - Ngày vào viện, ngày phẫu thuật, ngày viện 13 2.2.4.2 Đặc điểm trước mổ - Tiền sử: Đẻ non tháng, nhẹ cân - Tính chất mổ: Mổ cấp cứu định nghĩa mổ vòng 24h từ có chẩn đốn xác định TMPTVBTTB có tắc nghẽn Chẩn đốn TMPTVBTTB có tắc nghẽn dựa vào dấu hiệu suy tuần hồn, hơ hấp: o Tình trạng suy thở (PaO250mmHg) o Dấu hiệu giảm tưới máu ngoại biên (chi lạnh, huyết áp thấp, nhịp tim nhanh) o Siêu âm tim: Độ chênh tĩnh mạch phổi chỗ đổ vào > 4mmHg; Tăng lưu lượng tĩnh mạch phổi >2m/giây; Đường kính tĩnh mạch phổi < 50%; Áp lực động mạch phổi cao 2/3 áp lực hệ thống; Thất phải giãn Lỗ thông liên nhĩ hạn chế 3ml/kg/h với sơ sinh, > 10ml/kg/h h liên tục trẻ lớn người trưởng thành Hội chứng cung lượng tim thấp sau mổ tim: Về lý thuyết dựa vào Chỉ số tim (Cardiac Index) 2m/giây Biến chứng thần kinh: Xuất huyết Nhũn não; động kinh 21 Bảng 3.9: Một số yếu tố liên quan đến tử vong sớm sau mổ 3.4 Theo dõi sau mổ Biểu đồ 3.1: Biểu đồ Kaplan-Meier tỷ lệ sống theo thời gian 22 SƠ ĐỒ NGHIÊN CỨU TMPTVBTTB mổ Bệnh viện Tim Hà Nội giai đoạn 2014-1019 đáp ứng tiêu chuẩn lựa chọn không thuộc tiêu chuẩn loại trừ Đánh giá kết sớm trung hạn điều trị phẫu thuật Tĩnh mạch phổi trở bất thường toàn bệnh viện Tim Hà Nội giai đoạn 2014 – 2019 Các biến số trước mổ: -Sơ sinh - cân nặng < 5kg - Non thiếu tháng -Mổ cấp cứu -Có suy tuần hồn hơ hấp - Áp lực động mạch phổi trung bình Nhận xét số yếu tố ảnh hưởng đến kết sớm điều trị phẫu thuật bệnh viện Tim Hà Nội Các biến số mổ: - Thể bệnh - Có tắc nghẽn - Thời gian chạy máy - Thời gian cặp chủ Còn sống Tử vong Có tái hẹp miệng nối Mổ lại Các biến số sau mổ : - Cơn tăng áp động mạch phổi - Thời gian thở máy - Chảy máu - HC giảm cung lượng tim - Rối loạn nhịp tim - Nhiễm trùng - Hẹp miệng nối Theo dõi Theo dõi trung hạn Kaplan Meier Không tái hẹp miệng nối 23 Chương DỰ KIẾN BÀN LUẬN Dựa kết thu dự kiến bàn luận vấn đề sau: 4.1 Về số lượng bệnh nhân mổ sửa chữa toàn TMPTVBTTB bệnh viện tim Hà Nội vòng năm Liệu có phải nhờ việc chẩn đoán sớm trước sinh triển khai thường xuyên mà tỷ lệ bệnh chẩn đoán sớm nhiều hơn, trọng lượng trung bình tuổi trung bình mổ mà giảm 4.2 Đặc điểm giải phẫu loại TMPTVBTTB hình thái tắc nghẽn có Những trường hợp có tắc nghẽn phải mổ cấp cứu tỷ lệ gặp nhiều loại TMPTVBTTB loại nào? Có khác biệt so với nghiên cứu khác không? 4.3 Tỷ lệ tắc nghẽn suy thất phải trước mổ liên quan đến biến chứng tử vong sau mổ? khả tái hẹp tỷ lệ sống theo dõi trung hạn sao? 4.4 Tử vong sau mổ: nguyên nhân yếu tố liên quan đến tử vong 24 DỰ KIẾN KẾT LUẬN Dự kiến kết luận vấn đề: - Từ kết bàn luận nghiên cứu đưa đánh giá kết sớm trung hạn điều trị phẫu thuật TMPTVBTTB Bệnh viện tim Hà Nội giai đoạn 2014 – 2019 - Nhật xét số yếu tố ảnh hưởng đến kết sớm điều trị phẫu thuật Bệnh viện tim Hà Nội TÀI LIỆU THAM KHẢO Phạm Nguyễn Vinh (2001) Siêu âm tim bệnh lý tim bẩm sinh Tập Nhà xuất Y học Nguyễn Hồng Q, Hồng Anh Khơi, Nguyễn Minh Trí Viên (2009) Kết sớm theo dõi dài hạn sau phẫu thuật sửa chữa TMPTVBTTB Y Học TP Hồ Chí Minh Vol 13 : 146 – 157 Nguyễn Lý Thịnh Trường, Hoàng Thanh Sơn (2012) Kết sớm điều trị TMPTVBTTB Bệnh viên nhi TW Tạp chí phẫu thuật Tim mạch Lồng ngực Việt Nam 2012: 55-61 Đại học Y Hà Nội (2018) Phương pháp nghiên cứu y sinh học Tập Nhà xuất Y học 2018 Zhao et al (2015) Early- and intermediate-term results of surgical correction in 122 patients with total anomalous pulmonary venous connection and biventricular physiology Journal of Cardiothoracic Surgery (2015) 10:172 Chi-Lun Wu1, Chung-Dann Kan2 et al (2016) Risk Factors of Total Anomalous Pulmonary Venous Connection Surgery Pediatrics & Health Research ISSN 2574-2817 Vol.1 No.1:3 2016 Guocheng Shi , Zhongqun Zhu , Jimei Chen et al Total Anomalous Pulmonary Venous Connection: The Current Management Strategies in a Pediatric Cohort of 768 Patients Circulation 2017;135:48–58 Hancock Friesen CL1, Zurakowski D, Thiagarajan RR et al (2005) Total anomalous pulmonary venous connection: an analysis of current management strategies in a single institution Ann Thorac Surg Feb; 79(2): 596-606 James D St Louis, MD, Courtney E McCracken, PhD et al LongTerm Transplant-Free Survival After Repair of Total Anomalous 10 Pulmonary Venous Connection Ann Thorac Surg 2018;105:186–92 Sakamoto T1, Nagashima M1, Umezu K Long-term outcomes of total correction for isolated total anomalous pulmonary venous connection: lessons from 50-years' experience Interact Cardiovasc Thorac Surg 11 2018 Jul 1;27(1):20-26 Hyde JA, Stumper O, Barth MJ et al Total anormalous pulmonary venous connection: outcome of surgical correction Eur J Cardiothorac 12 Surg 15: 735, 1999 Bando K, Turrentine MW, Ensing GJ, et al: Surgical management of total anomalous pulmonary venous connection: thirty- year Circulation 94: 368, 1998 trend ... tiến hành nghiên cứu đề tài: Kết phẫu thuật bệnh Tĩnh mạch phổi trở bất thường toàn Bệnh viện tim Hà Nội giai đoạn 2014 – 2019 Nhằm mục tiêu sau: Đánh giá kết sớm trung hạn phẫu thuật bệnh Tĩnh. .. phẫu thuật bệnh Tĩnh mạch phổi trở bất thường toàn bệnh viện Tim Hà Nội giai đoạn 2014 – 2019 Nhận xét số yếu tố ảnh hưởng đến kết phẫu thuật điều trị bệnh bệnh viện Tim Hà Nội Chương TỔNG QUAN... thể tim .4 Hình 1.2: TMPTVBTTB thể tim ĐẶT VẤN ĐỀ Tĩnh mạch phổi trở bất thường thông nối bất thường hệ thống tĩnh mạch phổi vào hệ thống tĩnh mạch chủ Nếu toàn tĩnh mạch phổi đổ tĩnh