Tổng quan về bệnh basedow

BỆNH BASEDOW Mục tiêu học tập Sau học xong học viên có thể: 1- Mơ tả triệu chứng lâm sàng bệnh Basedow 2- Chẩn đoán bệnh Basedow 3- Điều trị thể bệnh Basedow bão giáp Cường giáp tình trạng gia tăng hoạt động tuyến giáp dẩn đến gia tăng sản xuất hormon tăng nồng độ hormon lưu hành máu gây thay đổi chuyển hố tổn thương mơ 1- Sinh lý bệnh Hội chứng cường giáp gây tăng mức hormon giáp lưu hành máu, nguyên nhân thường gặp sau + Bệnh Basedow: Bệnh cường giáp globulin miễn dịch TRAb TSHR-Ab Các tự kháng kháng thể gắn vào TSH receptor tác dụng TSH TSI Gắn TSH receptor – Hoạt hóa adenylate cyclase →Tăng sản xuất phóng thích hormon – Tăng sinh mạch máu – Tuyến giáp to + Bướu đa nhân độc: Thường gặp bệnh nhân lớn tuổi, có bướu đa nhân thời gian dài, bướu tăng sản xuất hormon tuyến giáp không điều hòa TSH + Adenoma tuyến giáp tăng sản xuất hormon giáp gây cường giáp + Do HCG: Cường giáp nồng độ cao HCG tiết u thai, chửa trứng tác động lên thụ thể TSH gây cường giáp thường nhẹ hết sau điều trị nguyên nhân + U thuỳ trước tuyến yên: Tăng tiết TSH gây cường giáp + Viêm tuyến giáp gây phá nang phóng thích hormon dự trử gây cường giáp thống qua vài tuần đến vài tháng + Cường giáp thuốc chứa iod: Xảy bệnh nhân có bướu giáp sử dụng iod liều cao Cường giáp thường giãm dần sau ngưng dùng iod + Do u tuyến yên tăng tiết TSH 2- Nhiễm độc giáp Nhiễm độc giáp thường gặp phụ nử, tuổi từ 20 - 50, gặp trẻ em người lớn tuổi Thể điển hình có đầy đủ biểu tổn thương mô tăng chuyển hố 1.2- Lâm sàng Những triệu chứng khơng đặc hiệu thường gặp dể xúc động, nhiều mồ hôi, rức, hồi hộp, khó ngủ, run tay, dể cáu gắt + Các biểu tim mạch: Đây triệu chứng thường có cường giáp - Tim nhanh thường xuyên, nhịp tim thường >100 nhịp/phút thường nhịp xoang, tăng lên gắng sức, xúc động không tự trở bình thường nghỉ ngơi, ngủ, rung nhĩ gặp khoảng 10% bệnh nhân Tim nhanh rung nhĩ thường làm trầm trọng thêm bệnh tim mạch có sẳn suy tim, bệnh mạch vành - Huyết áp tâm thu tăng nhẹ tăng cung lượng tim -Tốc độ tuần hoàn ngắn lại, thời gian tay-lưỡi 20 % so với mức bình thường + Cholesterol máu thường giảm + Hồng cầu nhỏ, có giả đa hồng cầu + Định lượng hormon: - Iod huyết tăng > 7mcg/100ml (bt: -7 mcg/100ml) - T4 tăng > 12 mcg/100ml (> 148 nmol/l ), số T tự tăng - T3 tăng > 180ng/100ml (> 2.8 nmol/l ), T3 tự tăng + Độ tập trung iode phóng xạ 131I 123 I tuyến giáp: Độ tập trung Iode phóng xạ sớm, cao đầu sau giảm nhanh tạo góc Một số trường hợp độ tập trung tăng cao giữ hình cao nguyên + TSH thấp lượng hormon giáp máu cao ức chế + Thử nghiệm Werner ( - ) + Xạ hình tuyến giáp: Thường dùng Iod phóng xạ, phương pháp giúp phát bất thường hình dạng, kích thước, vị trí tập trung iode tuyến giáp 3- Bệnh Basedow ( Bệnh Graves ) Là bệnh cường giáp gọi bướu giáp có lồi mắt, bướu giáp lan toả có hay khơng có lồi mắt Năm 1722 Saint Ives mô tả trường hợp bướu cổ có lồi mắt, năm 1762 Morgani mơ tả thay đổi đại thể bệnh Năm 1840 K Adolf Basedow (1799 - 1854) mô tả đầy đủ triệu chứng lâm sàng bệnh nầy với điểm chính: bướu giáp lan toả, lồi mắt, tim nhanh Đây bệnh cường giáp tự miễn 1.3- Lâm sàng Thường gặp phụ nử , tỉ lệ bệnh nử giới so với nam giới 5/1 Thường có tiền sử giá đình có Basedow hoạc viêm tuyến giáp Hashimoto Các triệu chứng thường xuất tuổi sau 35 - Nhiễm độc giáp: Thường biểu đầy đủ - Bướu giáp: Phần lớn bệnh nhân có bướu giáp to, kích thước tuyến giáp thường tăng – lần kích thước bình thường - Bướu lan tỏa - Sờ thấy mềm, chắc, đàn hồi - Có thể có rung miu - Âm thổi liên tục thổi tâm thu bướu giáp tăng lưu lượng máu - Biểu mắt: Thường hai mắt Lồi mắt trước sau điều trị bệnh Basedow Bệnh nhân thường có cảm giác chảy nước mắt, nóng, chói mắt hay có bụi bay vơ mắt Ánh mắt long lanh Các triệu chứng co mi trên: Hở khe mi, mi mắt nhắm khơng kín, đồng tác giửa nhãn cầu mi mắt, đồng tác nhãn cầu - trán, viền sậm quanh mi mắt Thường lồi mắt hai bên - Lồi mắt đơn thuần: phù nề sau hốc mắt, nhìn nghiêng thấy lồi mắt, ấn vào - Lồi mắt kèm phù: Nặng hơn, ngồi phù mi mắt phù, xung huyết giác mạc Phù nặng mắt khó ấn vào - Liệt vận nhãn, hội tụ mắt không đều, mắt không nhìn lên liếc ngang Ngày để mơ ta trệu chứng mắt bệnh Basedow người ta hay dùng xếp loại Werner Độ Biểu Khơng có biểu Co mi Tổn thương phần mềm hốc mắt (phù mi mắt) Lồi mắt > 3mm đo độ lồi Tổn thương vận nhãn: thẳng dưới, thẳng giửa Tổn thương giác mạc: viêm Tổn thương thần kinh thị giác Lồi mắt nhản cầu mô mỡ nề lên lắng động glycosaminsglycans tiết từ fibroblast tác động cytokines - Phù niêm trước xương chày: dấu hiệu gặp, có khoảng - % bệnh nhân Basedow Châu Âu Mỹ Phù niêm trước xương chày Do thâm nhiễm chất glycosaminoglycans hạ bì, thường có màu vàng tím đỏ, lổ chân lơng dản tạo dạng da cam Thường gặp mặt trước xương chầy, gặp cánh tay ngực 2.3- Cận lâm sàng - Xét nghiện phù hợp với nhiễm độc giáp, TSH giảm, T4, T3 tăng cao, FT3, FT4 tăng cao, tỷ lệ T3/T4 tăng - Xạ hình tuyến giáp: Tuyến giáp to, độ tập trung cao, lan toả 3.3- Chẩn đốn Có thể chẩn đốn dể dàng lâm sàng có nhiễm độc giáp, bướu mạch cận lâm sàng nhiễm độc giáp Bệnh nhân có triệu chứng nghi ngờ cường giáp, xét nghiệm TSH FT4 4-Điều trị bệnh Basedow 1.4 Thuốc kháng giáp tổng hợp - Ngăn hửu hoá Iode qua việc ngăn gắn iode vào Thyroglobulin - Ngăn hình thành kết hợp DIT - Ngăn chuyển T4 thành T3 ngoại biên - Thionamid có tác động trực tiếp lên đáp ứng miễn dịch bệnh nhân có bệnh tuyến giáp nguyên nhân tự miễn: – giảm kháng ngun tuyến giáp – giảm phóng thích prostaglandin cytokines từ tế bào tuyến giáp Do tác dụng dài nên nhóm Imidazole dùng lần/ngày điều trị trì với liều khơng cao trường hợp nhiễm độc giáp nhẹ vừa PTU dùng an tồn cho người có thai qua thai tiết theo sửa Liều lượng - Methimazol: 5mg/tbl, liều cơng 15 – 30mg/ngày, liều trì – 10mg/ngày - Carbimazol: 5/10mg, liều công 30 – 45mg/ ngày; trì – 10mg/ ngày - Propylthiouracil: PTU 50mg liều công 200 – 400mg/ngày; trì 50 – 100mg/ngày - Khởi đầu liều cao - Tấn công – tuần - Khi cận lâm sàng bình giáp (4–12 tuần) giảm 1/3- 1/2 liều khởi đầu Xét nghiệm theo dỏi hức tuyến giáp thời gian đầu: – FT4 – TSH bị ức chế vài tuần → vài tháng Tác dụng phụ: - Ngứa, hồng ban, nhức đầu, rụng tóc - Sốt thuốc - Đau cơ, khớp - Chán ăn, buồn nôn, nôn - Các biến chứng nguy hiểm viêm gan với triệu chứng gợi ý vàng da, giảm tiểu cầu, bạch cầu giảm dòng xuất nhanh, triệu chứng gợi ý sốt, đau họng, nên ngưng thuốc có triệu chứng đến bác sĩ khám Theo dỏi: Khởi đầu theo dỏi 2-3 tuần sau 6- 12 tuần Thời gian điều trị 12-24 tháng Ngưng điều trị điều trị đủ thời gian, lâm sàng cận lâm sàng bình giáp, thuốc dùng liều thấp, TSH trở mức bình thường Phần lớn bệnh nhân bệnh Basedow tái phát tháng ngưng thuốc 2.4 Điều trị ngoại khoa bệnh Basedow Phương pháp điều trị giúp kiểm soát lâu dài cường giáp phần lớn bệnh nhân + Chỉ định Điều trị thất bại với thuốc kháng giáp Tái phát sau điều trị thuốc kháng giáp tổng hợp Bướu giáp to và/hoặc có nhân nghi ngờ carcinoma Tác dụng phụ thuốc kháng giáp tổng hợp chống định với iod phóng xạ + Chuẩn bị bệnh nhân - Phần lớn bệnh nhân phải dùng thuốc kháng giáp tổng hợp lâm sàng cận lâm sàng bình giáp - Thuốc kháng giáp tổng hợp PTU thường khởi đầu với liều 300 – 600 mg/ngày - Việc điều trị thuốc nên tránh gây suy giáp dẩn đến tăng kích thước tuyến giáp tăng sinh mạch máu tác động Thyrotropin - Propranolol dùng để kiểm soát triệu chứng cường giáp Liều 40-480 mg chia 3-4 lần/ngày trì nhịp tim 70-80 nhịp/phút giảm liều dần tuần sau phẩu thuật - tuần trước phẩu thuật cho SSKI 1-2 giọt uống, chia lần/ngày Iode làm giảm tưới máu tuyến giáp, hạn chế biến chứng chảy máu, giảm phóng thích hormon + Theo dỏi Theo dỏi sau 4-6 tuần sau mổ, khám lâm sàng định lượng FT4, bình thường tái khám sau 3, tháng sau khám định kỳ hàng năm Nếu có suy giáp bổ xung thyroxine Tỷ lệ cường giáp tái phát: 3-7% + Biến chứng: Suy giáp Cường giáp tái phát Tổn thương thần kinh quặt ngược Tổn thương tuyến cận giáp Biến chứng phẩu thuật 3.4 Điều trị iod phóng xạ Đây phương pháp điều trị đơn giản có hiệu cao + Chỉ định – Chống định thuốc kháng giáp tổng hợp – Không dùng thuốc kháng giáp tổng hợp – Chống định phẩu thuật - Kiểm soát vĩnh viễn 90% cường giáp - Khi cần điều trị tiếp cường giáp kéo dài sau tháng điều trị - Thực test thử thai phụ nữ có khả có thai - Đo độ tập trung iode 24 để tính liều - Ngưng kháng giáp tổng hợp 3-7 ngày - Ngưng dùng iode tuần trước điều trị - Bình giáp thường xuất sau vài tháng - Tái khám mổi 4-6 tuần sau kéo dài tiến triển tốt + Tác dụng phụ Tăng T4 tuần đầu, bệnh nhân có suy tim nên dùng kháng giáp tổng hợp trước để tránh tiến triển xấu cho tim Suy giáp tăng theo thời gian, có triệu chứng suy giáp tiến triển nên bổ xung thyroxine Không làm tăng bất thường bẩm sinh phụ nử có thai sau điều trị iod phóng xạ 4.4 Điều trị cường giáp thai kỳ Chẩn đoán dựa vào - Triệu chứng lâm sàng - Triệu chứng tuyến giáp - Siêu âm Doppler tuyến giáp có tăng sinh mạch máu - fT4 tăng, TSH giảm - TR-Ab (+) → Bướu giáp tự miễn + Biến chứng - Tăng nguy xảy thai - Sanh sớm - Tiền sản giật - Thai phát triển - Cường suy chức tuyến giáp thai TR-Ab - Bướu giáp thai nhi dùng thuốc kháng giáp tổng hợp - Cường giáp lúc sinh - Tăng biến chứng chu sinh - Trẻ chậm phát triển trí tuệ + Điều trị - Chống định dùng iod phóng xạ - Chỉ dùng iode vơ trường hợp cần thiết thời gian dùng ngắn - Kháng giáp tổng hợp lựa chọn – PTU – Methimazole – Cabimazole - Liều thuốc vừa đủ để kiểm sốt cường giáp - Duy trì T4 mức cao giới hạn bình thường - Theo dỏi chức tuyến giáp mổi – tuần - ß Blocker dùng trường hợp thật cần thiết + Theo dỏi - Sau sanh người mẹ tiếp tục dùng PTU hay carbimazole vẩn tiếp tực cho bú - Phải theo dỏi chức tuyến giáp trẻ thường xuyên - Nếu người mẹ phải làm test tuyến giáp I 131 hay I 123 phải ngưng cho bú sau làm test tháng - Nếu xạ hình tuyến giáp với Pertechnetat phải ngưng cho bú 24 5.4 Cường giáp lâm sàng + Chẩn đoán – Cường giáp khơng có triệu chứng lâm sàng – TSH giảm – FT4 giới hạn bình thường + Điều trị: Những trường hợp cường giáp lâm sàng sau cần điều trị - Loảng xương sau mãn kinh - Bệnh van tim có dãn trái rung - Rung xuất hay loạn nhịp tái phát - Đau thắt ngực - Suy tim xung huyết - Rối loạn kinh nguyệt - Bệnh nhân có triệu chứng khơng điển mệt mỏi, rức, trầm cảm, triệu chứng tiêu hóa đặc biệt bệnh nhân >60 tuổi 5- CƠN BÃO GIÁP Cơn bão giáp tình trạng bù cường giáp, xảy cấp tính gây nguy hiểm đến tính mạng bệnh nhân Cơ chế bệnh sinh bão giáp chưa xác định rỏ ràng 1.5-Yếu tố thuận lợi Cơn bão giáp xuất bệnh nhân cuờng giáp chưa chẩn đốn điều trị khơng đầy đủ có stress nhiễm trùng, sờ nắn tuyến giáp nhiều, thai độc, sanh nở, chấn thương, phẩu thuật phẩu thuật tuyến giáp, biến chứng cấp tăng đường huyết bệnh nhân có bướu giáp mà đưa vào thể lượng lớn iode thuốc cản quang dùng hormon tuyến giáp liều 2.5- Triệu chứng lâm sàng Các triệu chứng thường xuất nhanh, nặng - Sốt: Luôn xuất hiện, thân nhiệt bệnh nhân từ 39 - 410C, bệnh nhân đổ mồ nhiều đưa đến nước - Triệu chứng thần kinh, tâm thần: bệnh nhân thường có lo lắng, kích động, lú lẩn, mê sảng, rối loạn tri giác, tâm thần, hôn mê Tim nhanh 120 - 200 nhịp / phút đến 300 nhịp / phút, có loạn nhịp hồn tồn rung nhỉ, ngoại tâm thu Suy tim ứ huyết xuất bệnh nhân lớn tuổi Huyết áp thường không đổi, huyết áp tụt tiên lượng xấu - Triệu chứng tiêu hoá: bệnh nhân thường có buồn nơn, nơn, đau bụng, tiêu chảy Đơi có gan to, vàng da Vàng da biểu xấu Nhược cơ: Chủ yếu gốc hân mình, nặng thân mình, mặt Đơi vơ cảm: bệnh nhân bị yếu liệt, hôn mê, thân nhiệt tăng Thể hay bị triệu chứng tim mạch tim nhanh, suy tim che khuất 3.5- Cận lâm sàng Các xét nghiệm chứng tỏ cường giáp Bilirubin, SGOT, SGPT tăng Thời gian Prothrombin kéo dài Nếu đường huyết hạ dấu hiệu xấu giảm dự trử glycogen, giảm tân sinh đường suy gan, tăng sử dụng glucose Nếu tăng kali máu, tăng calci máu, giảm natri máu nên nghi có suy thượng thận Cơn bão giáp cấp cứu nội khoa, tiên lượng nặng 4.5 Điều trị + Điều trị trực tiếp đến tuyến giáp - Ức chế tổng hợp hormon tuyến giáp Thuốc kháng giáp tổng hợp dùng theo đường uống, khơng uống bơm qua sonde dày bơm qua trực tràng - Liều lượng: PTU khởi đầu 800mg sau 200-300mg mổi Methimazole khởi đầu 80mg sau 40-80mg mổi 12 - Ngăn phóng thích hormon giáp Inopanoic acid I gr uống SSKI giọt/8 Lugol 10 giọt/8 Lithium 800-1200mg uống Chỉ cho dùng iod sau dùng thuốc kháng giáp tổng hợp + Ngăn chuyển T4 thành T3 ngoại biên - Inopanoic acid - Dexamethasone 1-2mg/giờ - PTU - Beta-blocker + Lấy hormon khỏi thể Kỷ thuật thực biện pháp không đủ hiệu - Cholestyramine 4mg/ - Tách plasma thận nhân tạo, lọc màng bụng + Beta-Blocker - Bêta- Blocker: giảm triệu chứng hội chứng cường giáp giảm chuyển T4 →T3 - Propranolol: – thường sử dụng – liều lượng 40 – 80mg/6 – thuốc có tác dụng sau – Nếu bệnh nhân không uống dùng propranolol 1-2mg IV, chậm phút – thật thận trọng tăng liều với tốc độ mg mổi phút liều tối đa 0.15mg/ kg cân nặng Tác dụng lên triệu chứng tim mạch thần kinh xuất sau khoảng 10 phút, lập lại sau cần - Metoprolol 100-400mg/12 - Atenolol 50-100mg/ ngày - Nếu suy tim, hen phế quản cho – Reserpin – mg tiêm bắp cho 1- 2mg tiêm bắp mổi Triệu chứng thường giảm sau 4- dùng thuốc – Guanethidin 1-2 mg/kg chia nhiều lần ngày + Điều trị hổ trợ - Sốt Bù dịch Thuốc hạ sốt paracetamol, không dùng aspirin Dùng túi chườm lạnh - Ổn định huyết động Beta-blocker Thuốc vận mạch Digoxin - Điều trị hổ trợ yếu tố thúc đẩy bão giáp Tài liệu tham khảo 1- Basic & clinical Endocrinology F S Greespan & P H Forshan 9th Edition 2- Current Medical Diagnosis and Treatment, Stephen J McPhee, 2011 3- Texbook of Critical Care, Michell P.Fink, 5th Edition 2005 4- Williams Textbook of Endocrinology (Tenth Edition) ... bình thường Phần lớn bệnh nhân bệnh Basedow tái phát tháng ngưng thuốc 2.4 Điều trị ngoại khoa bệnh Basedow Phương pháp điều trị giúp kiểm soát lâu dài cường giáp phần lớn bệnh nhân + Chỉ định... mơ tả thay đổi đại thể bệnh Năm 1840 K Adolf Basedow (1799 - 1854) mô tả đầy đủ triệu chứng lâm sàng bệnh nầy với điểm chính: bướu giáp lan toả, lồi mắt, tim nhanh Đây bệnh cường giáp tự miễn... giáp, bướu mạch cận lâm sàng nhiễm độc giáp Bệnh nhân có triệu chứng nghi ngờ cường giáp, xét nghiệm TSH FT4 4-Điều trị bệnh Basedow 1.4 Thuốc kháng giáp tổng hợp - Ngăn hửu hoá Iode qua việc ngăn