ĐỘNG KINH TRẺ EM 2019

1 MỤC LỤC DANH MỤC VIẾT TẮT ……………………………… ĐẶT VẤN ĐỀ……………………………………………………………………….3 NỘI DUNG………………………………………………………………………… Đại cương ……………………………………………………………………….5 1.1 Khái niệm động kinh ………………………………………………………6 1.2 Một số đặc điểm dịch tễ học…………………………………………………….6 1.3 Cơ chế bệnh sinh……………………………………………………………… 1.4 Phân loại động kinh…………………………………………………………… Nguyên nhân………………………………………………………………… Lâm sàng số dạng động kinh……………………………………………… 10 3.1 Động kinh toàn bộ.…………………………………………………………….11 3.2 Động kinh cục bộ………………………………………………………………13 Một số hội chứng động kinh trẻ em……………………………………………13 Xét nghiệm…………………………………………………………………… 15 5.1 Điện não đồ…………………………………………………………………….17 5.2 Xét nghiệm khác.……………………………………………………………….18 Chẩn đoán………………………………………………………………… 15 6.1 Chẩn đoán xác định……………………………………………………………………18 6.2 Chẩn đoán phân biệt………………………………………………………… 18 Điều trị………………………………………………………………………… 16 7.1 Điều trị cơn…………………………………………………………………….19 7.2 Điều trị bệnh động kinh……………………………………………………… 19 Dự phòng……………………………………………………………………… 22 KẾT LUẬN……………………………………………………………………… 24 TÀI LIỆU THAM KHẢO………………………………………………………….25 DANH MỤC TỪ VIẾT TẮT ĐK : Động kinh GABA : Acid Gamma Amino Butyric TTM : Tiêm tĩnh mạch SE : Trạng thái động kinh -Status Epilepticus ĐẶT VẤN ĐỀ Động kinh bệnh phổ biến khơng nước ta mà gặp nước khác giới Bệnh gặp hai giới, từ tuổi sơ sinh đến già có động kinh Tỷ lệ mắc động kinh nước phát cao nước phát triển, gánh nặng kinh tế xã hội với nước nghèo [1] Ở Việt Nam, động kinh chiếm tỷ lệ 0,5% đến 1% dân số Theo Lê Đức Hinh, động kinh trẻ em chiếm 64,5% tổng số bệnh nhân động kinh[2] Theo Ninh Thị Ứng (2001), động kinh trẻ em phổ biến phức tạp lĩnh vực thần kinh nói chung xếp đứng thứ trong bệnh thần kinh trẻ em (sau nhiễm khuẩn thần kinh) Theo số thống kê hàng năm số trẻ em nằm viện động kinh lên tới 550 – 600 trường hợp[3] Động kinh trẻ em có tầm quan trọng đặc biệt tỷ lệ mắc bệnh cao, loại động kinh tự phát lành tính chiếm khoảng 50%, loại đáp ứng tốt với điều trị số tự khỏi Tuy nhiên, điều trị động kinh không tuân thủ nguyên tắc dùng thuốc dẫn tới tác hại tử vong trạng thái động kinh sảy ngừng thuốc đột ngột Ngày với thuốc đặc trị kiểm sốt 70% Ngày nhờ tiến phương pháp thăm dò chức năng, hình ảnh, sinh hóa, tế bào Người ta hiểu biết động kinh nguyên nhân liên quan Ở trẻ em động kinh gặp nhiều có liên quan đến nhiều yếu tố có phát triển chưa hồn chỉnh hệ thống thần kinh trung ương Cùng với thành tựu phương pháp thăm dò đại thập kỷ cuối thập kỷ XX chụp cắt lớp vi tính (1971), chụp cộng hưởng từ (1980), điện não đồ điện não đồ nội sọ góp phần quan trọng việc phát tổn thương từ não qua tìm nguyên nhân nhằm điều trị tiên lượng bệnh Tại Bệnh viện Nhi Trung ương, từ tháng 10/2017 đến tháng 4/2018, ứng dụng điện não đồ vỏ não phẫu thuật động kinh, bác sĩ chuyên khoa Thần Kinh tiến hành điều trị thành công cho bệnh nhi chẩn đoán động kinh kháng thuốc tuổi từ 12 tháng đến 11 tuổi, với ổ động kinh nằm thùy trán, thùy đỉnh, hay sát vùng chức NỘI DUNG Đại cương 1.1 Khái niệm động kinh * Cơn động kinh: Cơn động kinh (ĐK) biểu lâm sàng kịch phát vận động, cảm giác, giác quan, tâm thần có khơng kèm theo ý thức cơn, xảy phóng điện đồng thì, q mức quần thể tồn tế bào thần kinh vỏ não * Động kinh: q trình bệnh lý mạn tính biểu xuất từ động kinh cách 24 giờ, không liên quan với tổn thương cấp tính hay rối loạn chuyển hóa Trên lâm sàng cần phân biệt: - Cơn co giật phản ứng (cơn động kinh triệu chứng): co giật xảy thời điểm có bệnh lý cấp tính gây tổn thương não gây rối loạn tạm thời chức não (viêm não, ngộ độc, rối loạn chuyển hoá ), phần lớn hết nguyên nhân điều trị - Bệnh ĐK: Biểu tái diễn ĐK mang tính chất tự phát Các động kinh hậu tổn thương não cũ tổn thương não mạn tính tiến triển không rõ nguyên nhân 1.2 Một số đặc điểm dịch tễ học Động kinh bệnh lý não phổ biến nhiều quốc gia giới, nhiên số dịch tễ học thay đổi tuỳ theo tuổi, giới, địa dư Tỷ lệ mắc toàn động kinh ổn định khoảng 3-8‰, tính trung bình giới khoảng 0,5% [15] Tỷ lệ mắc động kinh khác quốc gia, ước tính khoảng 4550/100.000 dân/năm Tỷ lệ đặc biệt cao nước phát triển Tại Việt Nam, nghiên cứu dịch tễ học động kinh ít, nghiên cứu số tác giả cho thấy tỷ lệ mắc động kinh 4,9/1000 dân (Nguyễn Thúy Hường 2001), hay tỷ lệ mắc điểm 7,5/1.000 động kinh hoạt động 5/1.000 (Lê Quang Cường, Nguyễn Văn Hướng 2002) Động kinh gặp tuổi, giới, giai đoạn sinh lý người, nhiên có khoảng 50% trường hợp động kinh khởi phát trước lúc 10 tuổi 75% khởi phát trước 20 tuổi Bởi vậy, tỷ lệ mắc mắc động kinh đặc biệt cao trẻ em, giảm dần tuổi trưởng thành, sau lại gia tăng trở lại bệnh nhân 60 tuổi 1.3 Cơ chế bệnh sinh Biến đổi bệnh lý đặc trưng động kinh phóng điện kịch phát, thành nhịp nhắc lại quần thể phần lớn nơron vỏ não, tượng thể loạt kịch phát đồng điện não đồ Có hai chế gây phóng điện kịch phát động kinh - Do tăng khử cực màng tế bào thần kinh: Bình thường điện tích ngồi màng tế bào ln cân bằng, khơng có phóng điện Các yếu tố bệnh lý như: thiếu ơxy não, tổn thương não mạn tính tác động lên thụ thể tiếp nhận chất dẫn truyền thần kinh màng tế bào tạo di chuyển chất điện giải qua màng (Na+ vào tế bào, K+ tế bào) gây "khử cực" tế bào, tượng lan tỏa khắp màng tế bào tế bào kế cận gây tượng phóng điện, sau động kinh lại giải phóng chất dẫn truyền thần kinh tạo thành vòng xoắn bệnh lý - Do ức chế giải phóng chất GABA (Acid Gamma Amino Butyric) GABA tổng hợp từ acide glutamique décerboxylase với phosphate depyridoxal GABA coi chất dẫn truyền thần kinh loại ức chế, có vai trò quan trọng kiểm sốt tính bị kích thích vỏ não, thụ thể tiếp nhận chất GABA có vai trò điều hòa xâm nhập Cl - vào tế bào thơng qua việc kiểm sốt tính thấm màng tế bào với ion Cl - : Khi có kích thích phóng điện mở cho Cl - vào tế bào gây tượng "tăng phân cực" màng tế bào làm giảm phóng điện nơron Như yếu tố làm rối loạn tổng hợp, giải phóng GABA làm giảm ức chế gây ĐK Một số thuốc phenobarbital, benzodiazepin, axit valproic làm tăng ức chế chất GABA có tác dụng chống ĐK 1.4 Phân loại động kinh Có nhiều bảng phân loại động kinh: phân loại động kinh bảng phân loại bệnh quốc tế 10 ( ICD10-1992), phân loại theo cơn, phân loại theo hội chứng động kinh, phân loại theo yếu tố nguy Hai bảng phân loại áp dụng rộng rãi lâm sàng bảng phân loại theo động kinh năm 1981 bảng phân loại theo hội chứng động kinh năm 1989 Hiện có thay đổi thuật ngữ đánh giá động kinh theo phân loại động kinh 2017 ILAE * Tóm tắt bảng phân loại theo động kinh năm 1981: dựa phân loại lâm sàng điện não đồ động kinh Các giật toàn thể: giật mà thay đổi lâm sàng biểu lúc đầu hai bán cầu đại não Có kiểu cơn: - Cơn vắng ý thức (absence) - Cơn giật (myoclonic) - Cơn giật rung (clonic) - Cơn giật cứng (tonic) - Cơn giật cứng – giật rung ( tonic – clonic) - Cơn trương lực (atonic) Biểu vận động thường biểu hai bên Ý thức thường bị suy giảm Cơn giật phần: Là động kinh mà thay đổi lâm sàng điện não đồ hoạt hóa tế bào thần kinh giới hạn bán cầu đại não Có kiểu - Cơn giât phần đơn Vận động: giật tác động đến hoạt động gây nên vận động co giật chân, mặt, cánh tay phần khác thể Cảm giác: với triệu chứng cảm giác: vấn đề nghe, ảo giác méo mó hình ảnh khác Tự trị (autonomic): Cơn với triệu chứng tự trị tác động đến phần não chịu trách nhiệm đến chức tự động: thay đổi áp lực máu, nhịp tim, chức ruột Tâm thần: với triệu chứng tâm thần tác động đến phần não gây nên trải nghiệm trước đó, ảo giác (thị giác, âm thanh, mùi vị, ngửi), lo âu sợ hãi… - Cơn giật phần phức hợp (CPS) với biểu ý thức bị suy giảm Điện não đồ CPS thấy phóng điện bất thường hai bên đặc biệt sau phóng điện lúc đầu truyền từ ổ động kinh - Cơn giật phần tiến tới giật tồn thể hóa co giật tồn thể hóa thứ phát Cơn giật từ giật phần * Phân loại động kinh hội chứng động kinh (Theo tạp chí Epilepsia, 1989) - Động kinh hội chứng động kinh liên quan đến khu trú + Động kinh nguyên phát liên quan đến tuổi  Động kinh lành tính trẻ em với kịch phát Rolando  Động kinh lành tính trẻ em với kịch phát vùng chẩm  Động kinh nguyên phát đọc + Động kinh triệu chứng Loại bao gồm hội chứng thay đổi tùy theo khu trú nguyên gây bệnh + Động kinh nguyên ẩn Khi nguyên nhân chưa biết nên gọi động kinh cục nguyên ẩn - Động kinh hội chứng động kinh toàn thể  Động kinh nguyên phát liên quan đến tuổi (từ tuổi nhỏ đến lớn) 10  Co giật sơ sinh lành tính gia đình  Co giật sơ sinh lành tính  Động kinh giật lành tính trẻ em  Động kinh vắng ý thức trẻ em  Động kinh vắng ý thức thiếu niên  Động kinh giật thiếu niên  Động kinh lớn ngủ dậy (Các động kinh khác xếp vào nhóm tồn thể vơ căn, khơng xếp vào nhóm này) Động kinh nguyên ẩn và/ triệu chứng với biểu chủ yếu bằng:  Co thắt trẻ em (Hội chứng West)  Hội chứng Lennox- Gastaut  Động kinh với giật trương lực  Động kinh với vắng ý thức giật  Động kinh triệu chứng • Khơng có nguyên đặc hiệu  Bệnh não giật sớm  Bệnh não trẻ em xảy sớm với hoạt động bùng phát - dập tắt (hội chứng Ohtahara)  Các khác • Các hội chứng đặc hiệu: nhiều nguyên nhân chuyển hóa thối hóa xếp vào nhóm - Động kinh hội chứng động kinh không xác định toàn thể hay cục + Phối hợp toàn toàn thể cục bộ, đặc biệt là:  Cơn động kinh sơ sinh  Động kinh giật nặng tuổi thơ  Động kinh với nhọn- sóng liên tục thời gian ngủ  Động kinh với thất ngôn mắc phải 20 - Bệnh não rung giật sớm: Khởi phát vào thời kỳ sơ sinh biểu bao gồm: rung giật thất thường đoạn cục bộ, rung giật bên, cục đơn thuần, co thắt kiểu co cứng Các xuất sớm vài sau đẻ xuất muộn trẻ 3-4 tháng tuổi Khám bệnh nhi thấy phát triển phát triển ngừng phát triển (giảm trương lực trục thân tăng trương lực tứ chi, tâm trí khơng phát triển) Chụp CLVT sọ não thấy hình ảnh giãn não thất bên, teo vỏ não… - Bệnh não động kinh trẻ em sớm (hội chứng Ohtahara)[13] Trẻ đời bình thường sau giai đoạn tiềm tàng xuất kiểu co thắt xuất thành chặp xen vào co giật toàn thể giật nửa bên thể Khám thấy bất thường thần kinh kết hợp với chậm phát triển tâm trí, nguyên nhân thường khuyết tật bẩm sinh * Hội chứng West (cơn co thắt trẻ em)[10] Là loại động kinh toàn nguyên ẩn triệu chứng Cơn xảy chủ yếu trẻ em tuổi Hội chứng West biểu triệu chứng sau: - Cơn co thắt gấp: xảy đột ngột, thời gian ngắn vài giây Biểu lâm sàng đầu, cổ mỡnh gấp lại, chi trờn bắt chéo lại trước ngực, chi gấp, co thắt đối xứng hai bên thể, có giới hạn đầu (tư gật đầu) co thắt tư duỗi Các xảy thành chuỗi, xảy nhiều ngày thường xảy vào lúc tỉnh giấc - Chậm ngừng trệ phát triển tâm thần vận động - Điện não đồ có loạn nhịp điện cao * Hội chứng Lennox- Gastaut [5] Đây hội chứng động kinh nặng, thường khởi phát trẻ 1- tuổi, đỉnh cao vào lúc tuổi Hội chứng bao gồm động kinh, rối loạn phát triển tâm thần vận động bất thường điện não đồ 21 - Các động kinh bao gồm nhiều kiểu khác nhau: cứng trương lực có không kèm ý thức, trương lực, vắng ý thức khơng điển hình, giật cơ, thường kháng với điều trị - Chậm phát triển tâm thần vận động rối loạn nhân cách - Bất thường điện não đồ Tiên lượng thường nặng * Động kinh cục lành tính Động kinh cục lành tính thường gặp động kinh trẻ em Tuổi khởi phát thường khoảng 4-8 tuổi, trường hợp khởi phát sớm liên quan đến nguyên nhân thực thể Triệu chứng cơn: phần lớn cục vận động giác quan đơn thuần, có trường hợp có cục phức hợp, khơng thấy có trương lực trương lực Khơng có triệu chứng khu trú ngồi cơn, khơng có suy yếu trí tuệ, phát triển thần kinh tâm lý bình thường, có tỷ lệ cao bệnh nhi có tiền sử gia đình bị động kinh Cơn kết thúc vào tuổi dậy Xét nghiệm 5.1 Điện não đồ Là xét nghiệm có giá trị chẩn đốn xác định cơn, loại cơn, vị trí ổ động kinh, trẻ em thường ghi điện não đồ cơn, có sử dụng nghiệm pháp hoạt hoá như: thở sâu, kích thích ánh sáng, trẻ nhỏ ghi lúc ngủ Bất thường đặc trưng điện não đồ động kinh xuất hoạt động kịch phát lan toả khu trú có khơng kèm biến đổi điện não đồ Tuy nhiên, tần xuất bất thường ghi điện não đồ bệnh nhân động kinh thất thường, khoảng 15% bệnh nhân động kinh khơng có bất thường điện não đồ ghi [12] Các bất thường ghi điện não đồ thay đổi hội chứng động kinh khác nhau: 22 - Động kinh vắng: Hoạt động kịch phát nhọn sóng chu kỳ/giây đối xứng đồng phối hợp với sóng bình thường [6] - Hội chứng West, hội chứng Lennox-Gastaut: Điện não nhiều nhọn sóng chậm xuất đơn độc, thành chặp phối hợp với dạng kịch phát khác - Động kinh lớn: Các loạt kịch phát nhọn, đa nhọn, phức hợp nhọn - sóng lan toả hai bán cầu - Động kinh cục bộ: Sóng kịch phát khu trú vùng gây động kinh phối hợp với nhọn, sóng chậm khu trú * Điện não đồ nội sọ Điện não đồ nội sọ ( iEEG ), loại theo dõi điện sinh lý sử dụng điện cực đặt trực tiếp bề mặt não để ghi lại hoạt động điện từ vỏ não Ngược lại, điện cực điện não đồ thông thường (EEG) theo dõi hoạt động từ bên ngồi hộp sọ ECoG thực phòng phẫu thuật phẫu thuật (ECoG phẫu thuật) bên phẫu thuật (ECoG ngồi phẫu thuật) Bởi ca phẫu thuật sọ não (một vết mổ phẫu thuật vào hộp sọ) cần thiết để cấy lưới điện cực, ECoG thủ tục xâm lấn Ghi ECoG thực từ điện cực đặt vỏ não tiếp xúc Để truy cập vào vỏ não, trước tiên, bác sĩ phẫu thuật phải thực phẫu thuật cắt sọ, loại bỏ phần hộp sọ để lộ bề mặt não Thủ tục thực gây mê toàn thân gây tê chỗ cần có tương tác bệnh nhân để lập đồ vỏ não chức Các điện cực sau phẫu thuật cấy ghép bề mặt vỏ não, với vị trí hướng dẫn kết điện não đồ trước phẫu thuật chụp cộng hưởng từ (MRI) Các điện cực đặt bên màng cứng màng cứng Mảng điện cực ECoG thường bao gồm mười sáu điểm gắn, thép không gỉ dùng lần, đầu carbon, bạch kim, hợp kim bạch kim-iridiumhoặc điện cực bóng vàng, điện cực gắn bóng khớp ổ cắm để dễ định vị Các điện cực gắn vào khung mức cấu hình vương miện quầng sáng Dải điện cực dải điện cực sử dụng rộng rãi kích thước khác nhau, có từ đến 256 23 tiếp xúc điện cực Các lưới suốt, linh hoạt đánh số lần tiếp xúc điện cực Khoảng cách tiêu chuẩn điện cực lưới cm; điện cực riêng lẻ thường có đường kính mm Các điện cực ngồi nhẹ bề mặt vỏ não, thiết kế với đủ độ linh hoạt để đảm bảo chuyển động bình thường não khơng gây thương tích Một lợi mảng điện cực dải lưới chúng trượt bên màng cứng vào vùng vỏ não không bị lộ Các điện cực dải mảng vương miện sử dụng kết hợp mong muốn Các điện cực sâu sử dụng để ghi lại hoạt động từ cấu trúc sâu đồi hải mã 5.2 Xét nghiệm khác: Sinh hoá máu, CTScan sọ não, cộng hưởng từ sọ não chủ yếu để chẩn đoán phân biệt tìm ngun nhân động kinh Chẩn đốn 6.1 Chẩn đoán xác định: Dựa vào lâm sàng điện não lâm sàng * Lâm sàng: - Dựa vào chứng kiến cơn, mô tả người chứng kiến với đặc điểm sau: + Cơn ngắn, xuất đột ngột + Cơn tái phát, giống nhau, từ hai trở lên + Có biểu lâm sàng phù hợp với loại định - Khám phát di chứng, triệu chứng thần kinh, tâm thần dấu vết lại sau cơn, đặc biệt lớn (vết sẹo, vết cắn vào môi, lưỡi ), biểu sau cơn: quên, lú lẫn * Điện não đồ: có sóng kịch phát 24 6.2 Chẩn đốn phân biệt * Cơn hạ đường huyết: Thường có tiền triệu triệu chứng lâm sàng rõ: cảm giác đói, vã mồ hôi, xanh tái, đau thượng vị, uống glucoza triệu chứng nhanh * Sốt cao co giật: Lâm sàng biểu giật có liên quan dến tình trạng tăng thân nhiệt, cần phân biệt với động kinh có động kinh tái phát liên quan đến tình trạng tăng thân nhiệt trạng thái động kinh sốt + Điện não đồ có biến đổi dễ nhầm lẫn, có hoạt động kịch phát điển hình khơng điển hình * Cơn hạ canxi huyết: + Hay gặp trẻ nhỏ, biểu co chủ yếu chi + Xét nghiệm thấy canxi máu giảm, điện não đồ khơng có sóng kịch phát * Cơn ngất Cơn xảy đột ngột, ý thức ngắn kèm trương lực ngã, thường xảy nguyên tim mạch (trong có rối loạn mạch, huyết áp ) * Cơn khóc lặng: xảy trẻ từ vài tuần đến tuổi, xuất tím tái vào cực điểm khóc giận dữ, kết hợp với ý thức, co giật ngắn vào cuối giai đoạn, tiến triển lành tính Lâm sàng trẻ khóc nín bặt, xanh tái mơi mặt, mềm nhão tay chân đôi lúc không nhận biết chí run giật chi thống qua + Điện não đồ dễ nhầm lẫn, có biến đối kịch phát khơng điển hình * Tic (thói, tật): cử động đột ngột, không hữu ý, nhanh, tái diễn khơng theo nhịp điệu nhiều nhóm cơ, khơng có mục đích rõ ràng + Lâm sàng biểu đa dạng, xu hướng mạn tính, giảm số tình mải chơi, ngủ hay bị ban ngày, thức, tăng lên số tình tập trung học tập, xem ti vi, ăn cơm + Điện não đồ khơng có sóng kịch phát nhầm lẫn biến đổi kịch phát khơng điển hình * Cơn co giật phân ly (hysteria) 25 + Thường gặp trẻ lớn, trẻ gái, trẻ có nhân cách phân ly, liên quan đến biến cố gia đình, trường học + Cơn xảy có người xung quanh, có tính ám thị, khơng mang tính chất định hình, có xu hướng tăng quan tâm + Trong không ý thức, dễ bị ám thị từ bên + Điện não đồ khơng có sóng kịch phát * Một số bệnh lý khác: + Hành vi tự kích thích: gặp trẻ nhỏ (6 tháng tuổi), thường nhầm với động kinh trương lực + Rối loạn giấc ngủ + Rối loạn vận động, số động tác tự động trẻ chậm phát triển, tự kỷ + Migraine, hội chứng tăng thơng khí, tác dụng phụ thuốc, liệt chu kỳ, chóng mặt Điều trị 7.1 Điều trị - Đặt trẻ vào nơi an toàn, đầu nghiêng sang bên, nới rộng quần áo, lau đờm rãi - Đánh giá tình trạng hơ hấp trẻ, tần số cơn, thời gian Trường hợp kéo dài, xu hướng tái phát triệu chứng tổn thương não (viêm nãomàng não, thiếu máu não ) cần phải điều trị thuốc: + Seduxen liều ban đầu 0,5 mg/kg, tiêm bắp đưa vào đường trực tràng, tiêm nhắc lại với liều 0,25mg/kg + Phenobarbital tiêm bắp với liều 15 - 20mg/kg Sau 24 cần tiếp nối phenobarbital uống với liều 5mg/kg 7.2 Điều trị bệnh động kinh * Điều trị ngoại khoa Thường định cho số trường hợp động kinh cục kháng với điều trị nội khoa động kinh u não, dị dạng mạch máu não 26 * Điều trị nội khoa thuốc kháng động kinh: Chỉ điều trị sau chẩn đoán xác định bệnh Mục đích điều trị cắt giảm tần số đến mức tối thiểu - Nguyên tắc dùng thuốc + Chọn thuốc tuỳ theo loại + Luôn bắt đầu loại thuốc (đơn trị liệu) + Liều lượng thuốc phải thăm dò dần từ liều thấp đến liều tác dụng (hết lâm sàng điện não) + Thuốc phải uống đặn hàng ngày, không tự động giảm liều ngừng thuốc đột ngột + Trong thời gian dùng thuốc phải theo dõi tác dụng phụ thuốc + Đối với động kinh đáp ứng tốt với điều trị giảm liều cắt thuốc sau 2- năm khơng có Hiệp hội động kinh Hoa Kỳ - American Epilepsy Society (AES) ban hành hướng dẫn điều trị trạng thái động kinh -Status Epilepticus (SE) [9].Trong số khuyến nghị nhóm benzodiazepines nên thuốc điều trị ban đầu cho SE Các chứng cho thấy ba loại nhóm benzodiazepins: midazolam tiêm bắp , lorazepam tiêm tĩnh mạch (TTM), diazepam TTM - nên đưa biện pháp ổn định không cắt co giật vòng phút Guideline cung cấp liều lượng chi tiết ba lựa chọn liều lorazepam TTM diazepam TTM lặp lặp lại thêm lần Nếu thuốc khơng có sẵn, phenobarbital TTM lựa chọn, sử dụng thuốc xuật tác dụng không mong muốn Các hướng dẫn dựa chứng công bố Epilepsy Curents, báo tạp chí AES vào tháng năm 2016 Nếu bệnh nhân không đáp ứng với benzodiazepines, đừng kiên trì theo cách tiếp cận này, tác giả hướng dẫn này, Tracy Glauser, Tiến sỹ y khoa, giám đốc trung tâm 27 nghiên cứu Bệnh động kinh tâm thần, Trung tâm Y khoa Cincinnati, Ohio, Hoa kỳ nói với Medscape Medical News.[17] Đối với giai đoạn điều trị thứ hai, guideline khuyến cáo ba tùy chọn fosphenytoin TTM, acid valproic TTM, Levetiracetam TTM - cho liều Nếu thuốc không cắt co giật, guideline khuyến cáo cố gắng dùng loại thuốc khác, Tiến sĩ Glauser nói Phenobarbital TTM lựa chọn khác, trước chưa sử dụng Nếu chiến lược thứ hai không thành công, bước giai đoạn điều trị tích cực liên quan đến việc theo dõi điện não đồ (EEG), phối hợp lặp lại điều trị hàng thứ hai, với liều gây mê thiopental, midazolam pentobarbital, propofol Guideline nhắm vào nhân viên y tế bối cảnh trước vào viện, chẳng hạn nhân viên y tế cấp cứu ngoại viện, bác sỹ khoa cấp cứu bệnh viện, Tiến sĩ Glauser nói Trong báo này, tác giả phác thảo hướng dẫn thuật tốn điều trị phụ thuộc thời gian bao gồm bốn giai đoạn: Giai đoạn ổn định (0 - phút động kinh): Trong giai đoạn này, thực bước cấp cứu cho động kinh (A: đảm bảo đường thở thơng thống, B: đảm bảo hơ hấp, C: đảm bảo tuần hồn) nên bắt đầu Giai đoạn điều trị ban đầu (5 - 20 phút động kinh): Khi động kinh hình thành rõ ràng cần phải sử dụng thuốc, benzodiazepine (cụ thể: tiêm bắp midazolam, lorazepam TTM, diazepam TTM) khuyến cáo điều trị ban đầu, chứng minh có hiệu quả, an tồn, dung nạp tốt Giai đoạn thứ hai điều trị (20 - 40 phút trạng thái động kinh): Nếu co giật tiếp tục, lựa chọn hợp lý bao gồm fosphenytoin TTM, acid valproic, hay Levetiracetam Nếu khơng có số thuốc này, TTM phenobarbital lựa chọn hợp lý Giai đoạn điều trị thứ ba (40 phút trạng thái động kinh): Khơng có chứng rõ ràng để hướng dẫn điều trị giai đoạn Nếu điều trị thứ hai không cắt co giật, cân nhắc điều trị bao gồm điều trị lặp lại thuốc hàng thứ hai sử 28 dụng liều lượng thuốc gây mê thiopental, midazolam, pentobarbital, propofol (tất trường hợp phải theo dõi liên tục EEG) Cục quản lý Thực phẩm Dược phẩm Hoa Kỳ (FDA) chấp thuận hệ thống trị liệu kích thích dây thần kinh phế vị (VNS) LivaNova để điều trị hỗ trợ việc giảm tần suất động kinh bệnh nhân từ tuổi trở lên với khởi phát cục khó điều trị thuốc chống động kinh Trước đây, liệu pháp VNS chấp thuận cho trẻ từ 12 tuổi trở lên Liệu pháp VNS thực thông qua thiết bị truyền xung động nhẹ đến dây thần kinh phế vị khoảng thời gian đặn suốt ngày với nỗ lực ngăn chặn động kinh trước chúng bắt đầu Việc bổ sung liệu pháp làm ngưng rút ngắn động kinh, làm giảm cường độ cơn, rút ngắn thời gian hồi phục Thiết bị cấy thông qua thủ thuật xâm lấn bệnh nhân ngoại trú tối thiểu khoảng tiếng đồng hồ Liệu pháp sử dụng 100.000 bệnh nhân toàn cầu Các tác dụng phụ báo cáo phổ biến gồm khàn giọng, ngủ, khó thở, đau họng, ho tăng dần Các tác dụng ngoại ý khác báo cáo nghiên cứu lâm sàng có ý nghĩa thống kê điều hòa, chứng khó tiêu, giảm cảm giác, ngủ, co thắt quản, buồn nôn, đau, viêm hầu họng, nôn mửa [16] * Liệu pháp chế độ ăn: - Chế độ ăn Kentogenic: Chế độ ăn kiêng Ketogenic cho bệnh động kinh chế độ ăn uống đặc biệt giúp nhiều trẻ em số người lớn kiểm soát động kinh tốt (hoặc chí hồn tồn) Đây phương pháp điều trị cho số hội chứng động kinh cụ thể, chẳng hạn chứng động kinh đột biến GLUT-1 thiếu enzyme pyruvate dehydrogenase Các nghiên cứu cho thấy khoảng phần ba số bệnh nhân giảm 90% động kinh phần ba giảm 50% đến 90% động kinh 29 Có vài ý kiến cách thức lý chế độ ăn có tác dụng, chưa có chứng cụ thể giải thích chế hiệu chế độ ăn Sự thay đổi chất dẫn truyền thần kinh, biểu gen, ảnh hưởng lên thụ thể nơ-ron số chế nhà khoa học đưa [14] - Chế độ ăn Atkins: Chế độ ăn Atkins thay cho chế độ ăn ketogenic nhằm hạn chế tối đa tác dụng phụ cho người mắc bệnh động kinh kháng thuốc điều trị Bởi lẽ, áp dụng chế độ ăn Ketogenic đòi hỏi bạn phải tuân thủ xác tỷ lệ chất có phần ăn, giám sát chuyên gia dinh dưỡng Điều phức tạp khơng phải đủ điều kiện, đó, chế độ ăn Atkins đời, có điểm tương đồng giới hạn lượng carbohydrates (khoảng 15 20gr/ngày) dễ áp dụng so với chế độ ăn Ketogenic không hạn chế lượng calo (năng lượng) chất lỏng Ngoài ra, hiệu hỗ trợ chữa bệnh động kinh chế độ ăn Atkins khơng thua việc dùng thuốc điều trị [4] Dự phòng * Phòng bệnh: Chưa có biện pháp phòng bệnh đặc hiệu, biện pháp để dự phòng động kinh kiểm sốt tối đa yếu tố nguy cơ: - Thực chăm sóc sức khoẻ bà mẹ mang thai: cải thiện tình trạng dinh dưỡng, dự phòng bệnh nhiễm trùng ký sinh trùng thời gian mang thai - Phòng chấn thương đẻ cho trẻ sơ sinh - Kiểm soát co giật sốt cao trẻ em - Kiểm soát bệnh nhiễm trùng ký sinh trùng, tiêm phòng viêm não cho trẻ em - Dự phòng chấn thương sọ não Tư vấn di truyền người mà lịch sử gia đình có động kinh [11] * Phòng tái phát: 30 Những trường hợp chẩn đoán động kinh cần quản lý, theo dõi, điều trị để phòng tái phát Uống thuốc kháng động kinh theo nguyên tắc biện pháp để dự phòng tái phát cơn, ngồi bệnh nhân động kinh cần có chế độ sinh hoạt, lao động hợp lý an tồn để tái thích ứng xã hội đồng thời đề phòng tai nạn xảy có 31 KẾT LUẬN Động kinh bệnh phổ biến, gặp hai giới lứa tuổi Động kinh trẻ em có tầm quan trọng đặc biệt tỷ lệ mắc bệnh cao, loại động kinh tự phát lành tính chiếm khoảng 50%, loại đáp ứng tốt với điều trị số tự khỏi Động kinh xảy kết hợp yếu tố di truyền yếu tố mắc phải, tuỳ trường hợp mà yếu tố chiếm ưu yếu tố Chẩn đoán động kinh dựa vào lâm sàng điện não lâm sàng Lâm sàng động kinh đa dạng, chế bệnh sinh đạng dạng giả thuyết Hiện điện não đồ nội sọ ứng dụng điều trị động kinh ngoại khoa Điều trị động kinh phương pháp ngoại khoa, nội khoa điều trị thuốc hay chế độ ăn Trong ngoại khoa áp dụng số trường hợp cụ thể điều trị nội khoa kháng trị, u não, dị dạng mạch não Điều trị nội khoa thuốc điều trị chẩn đoán xác định bệnh, với mục đích làm cắt giảm tần số tối thiểu Các chế độ ăn Kentogenic hat Atkins hỗ trợ hiệu cho việc điều trị làm giảm tần số Hệ thống trị liệu kích thích dây thần kinh phế vị (VNS) LivaNova chấp thuận điều trị động kinh Hiện chưa có biện pháp phòng động kinh đặc hiệu Những trường hợp chẩn đoán động kinh cần quản lý, theo dõi, điều trị để phòng tái phát Uống thuốc kháng động kinh theo nguyên tắc biện pháp để dự phòng tái phát cơn, ngồi bệnh nhân động kinh cần có chế độ sinh hoạt, lao động hợp lý an tồn để tái thích ứng xã hội đồng thời đề phòng tai nạn xảy có 32 33 TÀI LIỆU THAM KHẢO 10 11 12 13 14 15 16 Nguyễn Văn Chương (2002), "Động kinh thành tựu nghiên cứu mới", Cơng trình nghiên cứu y học quân 2, tr 32-37 Lê Đức Hinh (2002), "Động kinh", Hội thảo động kinh Hà Nội, tr 98-114 Ninh Thị Ứng (2003), "Đặc điểm lâm sàng kết điều trị động kinh trẻ em năm (2000 – 2001) " A Wiemer-Kruel cộng (2017), "Modified Atkins diet is an effective treatment for children with Doose syndrome", Epilepsia 58(4), tr 657-662 P K Crumrine (2011), "Management of seizures in Lennox-Gastaut syndrome", Paediatr Drugs 13(2), tr 107-18 H L Kim cộng (2006), "Absence of seizures despite high prevalence of epileptiform EEG abnormalities in children with autism monitored in a tertiary care center", Epilepsia 47(2), tr A R Hart, E L Pilling J J Alix (2015), "Neonatal seizures-part 2: Aetiology of acute symptomatic seizures, treatments and the neonatal epilepsy syndromes", Arch Dis Child Educ Pract Ed 100(5), tr 226-32 S M Hofert M G Burke (2014), "Nothing is simple about a complex febrile seizure: looking beyond fever as a cause for seizures in children", Hosp Pediatr 4(3), tr 181-7 L Lagae cộng (2016), "Adjunctive perampanel in adolescents with inadequately controlled partial-onset seizures: A randomized study evaluating behavior, efficacy, and safety", Epilepsia 57(7), tr 1120-9 Y Ohtsuka cộng (1996), "Partial seizures in West syndrome", Epilepsia 37(11), tr 1060-7 "Seizures in children" (2016), Nurs Child Young People 28(8), tr 51 P B Shah, S James S Elayaraja (2015), "EEG for children with complex febrile seizures", Cochrane Database Syst Rev(12), tr CD009196 B R Tharp (2002), "Neonatal seizures and syndromes", Epilepsia 43 Suppl 3, tr 2-10 G R Zamani cộng (2016), "The effects of classic ketogenic diet on serum lipid profile in children with refractory seizures", Acta Neurol Belg 116(4), tr 529-534 P M Preux, V Ratsimbazafy J Jost (2015), "Epidemiology of febrile seizures and epilepsy: a call for action", J Pediatr (Rio J) 91(6), tr 512-4 FDA Okays VNS Therapy for Epilepsy in Children as Young as Years News & Perspective (2017), "Medscape Medical News", FDA Approvals Megan Brooks 34 17 Christine Baca Anup D Patel, et.al (2018), "Quality improvement in neurology Epilepsy Quality Measurement Set 2017 update", Neurology 91, tr 829-836 ... chứng động kinh liên quan đến khu trú + Động kinh nguyên phát liên quan đến tuổi  Động kinh lành tính trẻ em với kịch phát Rolando  Động kinh lành tính trẻ em với kịch phát vùng chẩm  Động kinh. .. (2001), động kinh trẻ em phổ biến phức tạp lĩnh vực thần kinh nói chung xếp đứng thứ trong bệnh thần kinh trẻ em (sau nhiễm khuẩn thần kinh) Theo số thống kê hàng năm số trẻ em nằm viện động kinh. .. vắng ý thức trẻ em  Động kinh vắng ý thức thiếu niên  Động kinh giật thiếu niên  Động kinh lớn ngủ dậy (Các động kinh khác xếp vào nhóm tồn thể vơ căn, khơng xếp vào nhóm này) Động kinh nguyên