VIÊM não tủy cấp LAN tỏa

VIÊM NÃO TỦY CẤP LAN TỎA (Acute Disseminated Encephalomyelitis) Ths.Bs Trần Văn Tú (Theo Harrison’s Practice) Cơ Định nghĩa    ADEM bệnh tối cấp, thường tàn phá, hủy myelin với trình diễn biến đơn pha Biểu dấu hiệu triệu chứng bệnh thần kinh lan tỏa Thường kết hợp với tiền sử miễn dịch hay nhiễm trùng (thường virus) Dịch tể học  Tần suất lưu hành o 100 trường hợp 100.000 bệnh sởi  Nhiễm trùng thông thường trước khắp giới o 1-2 trường hợp 100.000 bệnh sởi miễn dịch o 10-25 trường hợp 100.000 nhiễm thủy đậu  Tỉ lệ mắc bệnh o 0.8 100.000 dân năm  Phân bố địa lí o Khắp giới o Tiêm chủng phòng ngừa sởi làm giảm tỉ lệ mắc quốc gia phát triển  Tuổi o Ưu trẻ em  Giới tính o Nam nữ Yếu tố nguy  Có nhiễm trùng hay tiêm chủng trước Nguyên nhân  ADEM kết hợp với tiêm chủng nhiễm vi rút o Viêm não tủy sau tiêm chủng  Có thể sau tiêm chủng đậu mùa, viêm não Nhật Bản vaccine bệnh dại  Hiếm sau tiêm chủng sởi o Viêm não sau nhiễm trùng  Thông thường kết hợp với vi rút phát ban trẻ em      Tiền sử nhiễm vi rút sởi trước ADEM ngày thường kết hợp với nhiễm thủy đậu Cũng theo sau nhiễm với:  Rubella  Quai bị  Cúm  Á cúm  Nhiễm đơn bào  Vi nấm Một số bệnh nhân có nhiễm trùng đường hô hấp không đặc hiệu bệnh trước Sinh lý bệnh o Đáp ứng tự miễn protein myelin (MBP) phát dịch não tủy từ nhiều bệnh nhân bị ADEM  Đánh giá rõ ràng sau tiêm vaccine dại nhiễm vi rút sởi  Trong nhiễm sởi, cảm ứng đáp ứng miễn dịch thay đổi kháng nguyên hệ thần kinh trung ương xảy ra, đáp ứng với MBP tương quan với phát triển ADEM  Nhiều trường hợp viêm não tủy sau tiêm vaccine kết từ nhạy cảm mô não với vaccine cách có hại  Những cố gắng để xâm nhập trực tiếp vi rút vào hệ thần kinh trung ương khơng thành cơng o Dấu xác nhận ADEM diện ổ nhỏ rãi rác rộng khắp viêm tiểu mạch máu thối hóa myelin o Trong thể bùng phát (viêm não chất trắng xuất huyết cấp Weston Hurst) tổn thương viêm mạch xuất huyết Chẩn đoán Dấu hiệu triệu chứng  Sự khởi phát o Đột ngột với tiến triển nhanh (từ vài đến vài ngày) trường hợp bệnh nặng, hay o Bán cấp từ nhiều ngày đến tuần  Sốt đau đầu thường trẻ em  Sự thiếu hụt vận động cảm giác thường người lớn  ADEM sau nhiễm trùng o Triệu chứng thần kinh nói chung bắt đầu chậm sau đợt nhiễm vi rút phát ban o Sốt tái xuất hiện, đau đầu, dấu màng não, lú lẫn diễn tiến đến hôn mê bệnh tiến triển o Những giật thường gặp o Những dấu hiệu bệnh thần kinh lan tỏa biểu không thay đổi  Liệt nửa người hay liệt tứ chi  Phản xạ duỗi bàn chân  Mất hay tăng phản xạ gân gót  Mất cảm giác tổn thương thân não o Tổn thương tiểu não thường dể nhận ADEM nguyên nhân thủy đậu Chẩn đoán phân biệt  Xơ cứng rãi rác o Khởi phát lúc dấu hiệu triệu chứng lan tỏa thường gặp ADEM gặp xơ cứng rãi rác o Phản ứng màng não, ngủ gà hay hôn mê, hay co giật nghĩ đến ADEM xơ cứng rãi rác o Không giống xơ cứng rãi rác, ADEM tổn thương thị thần kinh thường hai bên, bệnh tủy cắt ngang hồn tồn o ADEM thường đơn pha, ngược lại xơ cứng rãi rác tái phát xảy đến từ vài tuần đến vài tháng  Viêm não thứ phát từ vi rút Herpes simplex vi rút khác o Có thể khó loại trừ trường hợp ADEM nặng có tổn thương não chiếm ưu  Bệnh ác tính hệ thần kinh trưng ương  Hội chứng kháng thể chống phospholipid o Tổn thương MRI giống với ADEM o Phân biệt có mặt kháng thể kháng cardiolipin hay kháng đông lupus  Viêm mạch máu não Tiếp cận chẩn đoán  Chẩn đoán dựa vào tiền sử tiêm vaccine trước hay bệnh phát ban nhiều thiếu sót thần kinh  Chọc dò dịch não tủy MRI hổ trợ cho chẩn đoán Xét nghiệm  Phân tích dịch não tủy o Protein tăng vừa phải (50-150 mg/dl) bệnh ADEM nguyên nhân bệnh thủy đậu o Tăng lympho dịch não tủy  Thường > 200 tế bào/µl, xảy đến 80% bệnh nhân Thỉnh thoảng có bệnh nhân có số lượng tế bào cao hay hỗn hợp limpho – bạch cầu đa nhân dịch não tủy giai đoạn đầu bệnh o Sự xuất thoáng qua dãi oligoclonal dịch não tủy ghi nhận Hình ảnh học  Sự bất thường rộng khắp tương đối đối xứng chất trắng não tủy sống  Chụp có cản từ làm tăng thêm vùng bất thường báo bệnh hoạt động Trình tự chẩn đốn  Chọc dò dịch não tủy để phân tích dịch não tủy  Sinh thiết não o Chỉ định chẩn đốn khơng chắn nghi ngờ bệnh lý ác tính hệ thần kinh trung ương  Điều trị Tiếp cận điều trị  Glucocorticoid liều cao  Thay huyết tương hay truyền tĩnh mạch immunoglobulin, cần thiết Điều trị đặc hiệu Glucocorticoids liều cao  Methylprednisone tĩnh mạch liều 500- 1000ng/ngày từ – ngày o Hoặc khơng có dùng tiếp hay o Theo sau trình dùng prednisone uống bắt đầu liều 60- 80mg/ ngày giảm theo bậc sau tuần Những bệnh nhân thất bại với Glucocorticoids  Thay huyết tương o Thay huyết tương lần: 54ml/kg hay 1,1 thể tích huyết tương cho lần thay, lần thay cách 14 ngày  Truyền tĩnh mạch Immunoglobulin o 0,4 g/kg ngày ngày  Xem xét điều trị ức chế miễn dịch khác (ví dụ: cyclophosphamide, mitoxantrone)  Cũng xem xơ xứng rãi rác (trong phần điều trị cho đợt cấp) Chăm sóc Theo dõi  Tùy theo đáp ứng điều trị tác dụng phụ thuốc glucocorticoids liều cao  Xem xét chẩn đoán xơ cứng rãi rác xảy tái phát  Theo dõi cách chụp MRI sau tháng loại trừ xơ cứng rãi rác o Tổn thương khơng thay đổi nghĩ ADEM o Có chứng tổn thương nghĩ xơ cứng rãi rác Biến chứng  Di chứng thần kinh tàn tật lâu dài  Tử vong Tiên lượng  Tiên lượng phản ánh trầm trọng bệnh cấp  Kết cục thuận lợi hay tàn tật nhẹ 70% - 90% trường hợp  Viêm não tủy thủy đậu o Tỷ lệ tử vong 5-20% o Hầu hết người sống sót có di chứng thần kinh lâu dài o Trẻ em cứu sống có co giật lâu dài bệnh hành vi học tập  Quá trình lâm sàng viêm não chất trắng xuất huyết cấp Weston Hurst điển hình tàn phá  Nhóm tiên lượng xấu bao gồm khởi phát đột ngột khiếm khuyết thần kinh nặng lúc biểu Phòng ngừa  Sự kết hợp ADEM với vacxin nguyên nhân mà vài cha mẹ tránh vacxin cho họ o Hiệp hôi Nhi khoa Hoa Kỳ trung tâm kiểm sốt phòng ngừa Hoa Kỳ, nhiên, có báo cáo nguy vacxin nhiều so với nguy tử vong bệnh virus  ... cầu đa nhân dịch não tủy giai đoạn đầu bệnh o Sự xuất thoáng qua dãi oligoclonal dịch não tủy ghi nhận Hình ảnh học  Sự bất thường rộng khắp tương đối đối xứng chất trắng não tủy sống  Chụp... nhận ADEM diện ổ nhỏ rãi rác rộng khắp viêm tiểu mạch máu thối hóa myelin o Trong thể bùng phát (viêm não chất trắng xuất huyết cấp Weston Hurst) tổn thương viêm mạch xuất huyết Chẩn đoán Dấu hiệu... thêm vùng bất thường báo bệnh hoạt động Trình tự chẩn đốn  Chọc dò dịch não tủy để phân tích dịch não tủy  Sinh thiết não o Chỉ định chẩn đốn khơng chắn nghi ngờ bệnh lý ác tính hệ thần kinh