Một số trường hợp viêm não tủy lan tỏa cấp
68 MỘT TRƯỜNG HỢP VIÊM NÃO TỦY LAN TỎA CẤP (Acute Disseminated Encephamyelitis – ADEM) Lê Thụy Minh An, Vũ Anh Nhị TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG Bệnh nhi nam, 11 tuổi, nhập viện ngày 29/11/2012 vì yếu tứ chi. Lâm sàng : Bệnh sử : Cách NV 3 ngày, bệnh nhân có sốt nhẹ, không rõ nhiệt độ. Cách NV 2 ngày, bệnh nhân thấy yếu 2 chân cùng lúc, kèm tê 2 chân sau đó lan lên ngực khoảng ngang vú. Sau đó 1 ngày, bệnh nhân liệt 2 chân đi lại không được, yếu 2 tay, kèm bí tiểu Nhập BVNĐ2. Trong quá trình bệnh, bệnh nhân đau đầu ít, vẻ chậm chạp hơn bình thường, ngủ nhiều, không nôn ói, không co giật, không nhìn mờ. Tiền căn : Chưa ghi nhận tiền căn bệnh lý khác, tiền căn chấn thương, chích ngừa gần đây. Khám tổng quát : chưa ghi nhận bất thường Khám thần kinh : Chức năng thần kinh cao cấp: • Bệnh nhân tỉnh, tiếp xúc chậm. • Định hướng được bản thân, không gian, thời gian • Không rối loạn ngôn ngữ. Trí nhớ bình thường. Dây thần kinh sọ: không ghi nhận bất thường Vận động: Sức cơ tứ chi : 2 chân 0/5, 2 tay 4/5, trương lực cơ giảm ở 2 chân Cảm giác: Giảm cảm giác nông (sờ, đau, nhiệt) và sâu (rung âm thoa, định vị ngón) ngang mức C4 trở xuống PX gân cơ: (+) 2 tay, (-) 2 chân, PX da lòng bàn chân đáp ứng duỗi 2 bên, Hoffmann (+) (T), PX da bụng (-), PX da bìu (-) Cổ gượng, Kernig (+), Brudzinski (-) 69 Cận lâm sàng : MRI tủy cổ-ngực (30/11) : Tổn thương cắt ngang hoàn toàn tủy từ C2-3 đến T7- 8, không bắt Gadolinium. MRI não (30/11) : tổn thương chất trắng dưới vỏ vùng đính, chẩm, thái dương 2 bên, vỏ não trán, thái dương trái không bắt Gadolinium. 70 Dịch não tủy : trong, không màu Đường DNT/Đường huyết 69/127 mg% ,Đạm 710 mg%, Clo 112 mg%, Lactate 2.99 mg% Tế bào : HC : không thấy, TB : 96/mm3 - Lymphocyte 97%, Neutrophile 3% PCR HSV (-), Soi tìm nấm (-), Soi nhuộm Gram tìm vi trùng (-), Cấy DNT (-) Chẩn đoán xác định : Viêm não tủy lan tỏa cấp Điều trị: Methylprednisolone 30mg/kg/ngày trong 5 ngày Đáp ứng kém : sức cơ 2 chân 2/5, 2 tay 5/5 IVIg : 2g/kg trong 5 ngày Diễn tiến: thuận lợi 71 Bệnh nhân tỉnh, tiếp xúc tốt. Sức cơ 5/5, tiêu tiểu tự chủ. Xuất viện ngày 14/12/2012 BÀN LUẬN ADEM là bệnh lý huỷ myelin cấp tính ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương, bao gồm não bộ và tuỷ sống. ADEM thường liên quan đến tình trạng nhiễm trùng hay chủng ngừa. Sinh lý bệnh của ADEM do sự đáp ứng miễn dịch của tế bào T đối với myelin, gây ra đáp ứng viêm và huỷ myelin của hệ thần kinh trung ương. ADEM thường xảy ra ở trẻ em. Biểu hiện toàn thân như sốt, mệt mỏi, đau cơ thường xuất hiện trước 4-21 ngày khi có biểu hiện triệu chứng thần kinh. Bệnh khởi phát nhanh và diễn tiến cấp tính trong vài ngày với những triệu chứng thay đổi ý thức từ ngủ gà đến hôn mê, dấu thần kinh định vị như liệt nửa người, liệt dây sọ, liệt tứ chi. Một số triệu chứng khác cũng được ghi nhận như dấu kích thích màng não, thất điều, hay rối loạn vận động. Co giật có thể xảy ra trong trường hợp nặng, đặc biệt trong dạng xuất huyết của ADEM. Viêm thần kinh thị hai bên và viêm tuỷ cắt ngang cũng có thể là biểu hiện của ADEM. Dịch não tuỷ điển hình trong ADEM áp lực tăng, tăng lympho bào ( thường dưới 1000/ mm3), và tăng đạm (thường <100mg/dL), tăng immunoglobulin và IgG. Hiếm khi xuất hiện oligoclonal band IgG trong dịch não tuỷ. Hình ảnh học có giá trị chẩn đoán trong ADEM. Chụp cắt lớp điện toán thường không phát hiện bất thường lúc khởi phát và biểu hiện bất thường sau 5-14 ngày sau. Hình ảnh điển hình trên cắt lớp điện toán là tổn thương giảm đậm độ nhiều ổ ở vùng chất trắng dưới vỏ, có thể bắt thuốc cản quang. Tuy nhiên, MRI vẫn tốt hơn để khảo sát các sang thương huỷ myelin. Hình ảnh ADEM điển hình là sang thương đa ổ tăng tín hiệu trên T2 và FLAIR, chủ yếu ảnh hưởng đến chất trắng dưới vỏ, nhưng đôi khi có tổn thương chất xám, đặc biệt là hạch nền, đồi thị và thân não. Sang thương có thể có bắt Gadolinium và phù xung quanh. ADEM có thể tổn thương tủy sống và thần kinh thị kèm theo. CHẨN ĐOÁN Dựa trên nghiên cứu hồi cứu về ADEM trên trẻ em, Mikaelof và cs đã đưa ra một định nghĩa chặt chẽ của ADEM : " Sự xuất hiện của các triệu chứng cấp tính lúc khởi phát trên một đứa trẻ trước đó hoàn toàn khoẻ mạnh có các đặc điểm sau: có hơn một thiếu sót thần kinh, thay đổi trạng thái tâm thần, và có những thay đổi trên MRI liên quan đến tổn thương chất trắng." Tuy nhiên, định nghĩa trên chỉ phù hợp với trường hợp đơn pha, trong khi đó có 18% trường hợp có tái phát. Do đó, International Pediatric MS Study Group (IPMSSG) cũng đã đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán đồng thuận đầu tiên để chẩn đoán ADEM (bảng 1). Tiêu chuẩn này được thiết kế dành cho trẻ em, và tiêu chuẩn lâm sàng trên người lớn vẫn chưa rõ ràng. 72 Bảng 1 International Pediatric MS Study Group — Định nghĩa đồng thuận của ADEM đơn pha (monophasic) • ADEM đơn pha : Đợt lâm sàng đầu tiên có nguyên nhân nghĩ do viêm hay hủy myelin, khởi phát cấp hay bán cấp ảnh hưởng nhiều vị trí của hệ TKTW, biểu hiện lâm sàng nhiều triệu chứng và phải bao gồm bệnh não, được định nghĩa gồm một hay nhiều tiêu chuẩn sau : − Thay đổi hành vi như lú lẫn, kích thích − Thay đổi ý thức như ngủ gà, hôn mê − Triệu chứng có cải thiện trên lâm sàng, trên MRI, hay cả hai, nhưng có thể còn di chứng − Bệnh nhân không có tiền căn bệnh lý hủy myelin trước đó. − Loại trừ các nguyên nhân khác. − Triệu chứng mới hay dao động, hay tổn thương MRI xảy ra trong vòng 3 tháng của đợt ADEM được xem như là đợt cấp − Hình ảnh học có tổn thương cục bộ hay nhiều ổ, chủ yếu chất trắng, không có bằng chứng tổn thương hủy chất trắng trước đó. − MRI não, FLAIR hay T2, có tổn thương lớn (> 1-2 cm), nhiều ổ, tăng tín hiệu, nằm ở chất trắng, chất xám, đặc biệt là hạch nền, đồi thị trên lều hay dưới lều. − Trong trường hợp hiếm, MRI não có một tổn thương lớn (1-2 cm), chủ yếu ở chất trắng. − MRI tủy sống có tổn thương nội tủy, có thể bắt Gadolinium, kèm bất thường MRI não. • ADEM tái phát (Recurrance ADEM) − Đợt mới của ADEM tái phát sau 3 tháng kể từ đợt đầu tiên không liên quan đến vị trí tổn thương mới qua bệnh sử, thăm khám lâm sàng, hay hình ảnh học. − Triệu chứng không xảy ra khi đang điều trị steroid và xảy ra ít nhất 1 tháng sau kết thúc điều trị. − MRI không thấy tổn thương mới, những tổn thương cũ có thể lớn hơn. − Loại trừ những nguyên nhân khác. • ADEM đa pha (Multiphasic ADEM) − Có đợt lâm sàng mới đủ tiêu chuẩn của ADEM, nhưng lien quan đến vị trí tổn thương mới qua bệnh sử, thăm khám lâm sàng, hình ảnh học. − Đợt tiếp theo phải xảy ra (1) ít nhất 3 tháng sau đợt khởi phát đầu tiên và (2) ít nhất 1 tháng sau điều trị steroid. − Đợt tiếp theo phải biểu hiện nhiều triệu chứng, bao gồm bệnh não, với triệu chứng khác với đợt đầu tiên − MRI não có tổn thương ở vị trí mới và tổn thương của đợt đầu tiên có hồi phục một phần hay hoàn toàn. ADEM, acute disseminated encephalomyelitis; CNS, central nervous system; MRI, magnetic resonance imaging; FLAIR, fluid-attenuated inversion recovery. From Krupp LB, Banwell B, Tenembaum S, for the International Pediatric MS 73 Study Group. Consensus definitions proposed for pediatric multiple sclerosis and related disorders. Neurology 2007;68(suppl 2):S7–S12 Table 1 International Pediatric MS Study Group — Consensus definitions of monophasic ADEM • A first clinical event with a presumed inflammatory or demyelinating cause, with acute or subacute onset that affects multifocal areas of the CNS; the clinical presentation must be polysymptomatic and must include encephalopathy, which is defined as one or more of the following: − Behavioral change occurs, e.g., confusion, excessive irritability. − Alteration in consciousness occurs, e.g., lethargy, coma. − Event should be followed by improvement, clinically, on MRI, or both, but there may be residual deficits. − Patient has no history of a clinical episode with features of a prior demyelinating event. − No other etiologies can explain the event. − New or fluctuating symptoms, signs, or MRI findings occurring within 3 months of the inciting ADEM event are considered part of the acute event. − Neuroimaging shows focal or multifocal lesion(s), predominantly involving white matter, without radiologic evidence of previous destructive white matter changes. − Brain MRI, with FLAIR or T2-weighted images, reveals large (> 1 to 2 cm) lesions that are multifocal, hyperintense, and located in the supratentorial or infratentorial white matter regions; gray matter, especially basal ganglia and thalamus, is frequently involved. − In rare cases, brain MR images show a large single lesion (1 to 2 cm), predominantly affecting white matter. − Spinal cord MRI may show confluent intramedullary lesion(s) with variable enhancement, in addition to abnormal brain MRI findings specified previously. • Recurrent ADEM − New event of ADEM occurs with recurrence of the initial symptoms and signs 3 or more months after the first ADEM event without involvement of new clinical areas by history, examination, or neuroimaging. − Event does not occur while on steroids and occurs at least 1 month after completing therapy. − MRI shows no new lesions; original lesions may have enlarged. − No better explanation exists. • Multiphasic ADEM − ADEM is followed by a new clinical event also meeting criteria for ADEM, but involving new anatomic areas of the CNS as confirmed by history, neurologic examination, and neuroimaging. 74 − The subsequent event must occur (1) at least 3 months after the onset of the initial ADEM event and (2) at least 1 month after completing steroid therapy. − The subsequent event must include a polysymptomatic presentation, including encephalopathy, with neurologic symptoms or signs that differ from the initial event (mental status changes may not differ from the initial event. − The brain MRI must show new areas of involvement but also demonstrate complete or partial resolution of those lesions associated with the first ADEM event. ADEM, acute disseminated encephalomyelitis; CNS, central nervous system; MRI, magnetic resonance imaging; FLAIR, fluid-attenuated inversion recovery. From Krupp LB, Banwell B, Tenembaum S, for the International Pediatric MS Study Group. Consensus definitions proposed for pediatric multiple sclerosis and related disorders. Neurology 2007;68(suppl 2):S7–S12 Chẩn đoán phân biệt quan trọng của ADEM là những bệnh lý huỷ myelin khác như xơ rải rác (MS) và viêm tuỷ thị thần kinh (NMO),… ĐIỀU TRỊ Mục tiêu điều trị là ức chế đáp ứng miễn dịch của cơ thể. Corticosteroids liều cao truyền tĩnh mạch cho thấy có cải thiện dự hậu của bệnh. Methylprednisolone liều 30 mg/kg/ngày ở trẻ em và 1000mg/ ngày ở người lớn trong vòng 3-5 ngày thường được sử dụng. Nếu lâm sàng kém đáp ứng với corticosteroids, Immunoglobulin truyền tĩnh mạch (0.4g/kg/ngày trong 5 ngày) hay thay huyết tương có thể cải thiện lâm sàng. TIÊN LƯỢNG Hầu hết trẻ em bị ADEM đều hồi phục trong vòng 4 đến 6 tuần. 60-90% trẻ em hồi phục hoàn toàn hoặc thiếu sót thần kinh nhẹ. Tuy nhiên có một số trường hợp ghi nhận ADEM có thể tái phát. KẾT LUẬN ADEM là một bệnh lý không hiếm gặp, nhất là ở trẻ em. Cần phân biệt ADEM với các bệnh lý huỷ myelin khác, đặc biệt là xơ rải rác. Và cần có quá trình theo dõi lâu dài đối với các bệnh nhân ADEM để theo dõi quá trình hồi phục và xác định lại chẩn đoán. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Alper G Acute disseminated encephalomyelitis. J Child Neurol 27:1408- 1425 2. Garg RK (2003) Acute disseminated encephalomyelitis. Postgrad Med J 79:11-17 75 3. Krupp LB, Banwell B, Tenembaum S (2007) Consensus definitions proposed for pediatric multiple sclerosis and related disorders. Neurology 68:S7-12 4. Young NP, Weinshenker BG, Lucchinetti CF (2008) Acute disseminated encephalomyelitis: current understanding and controversies. Semin Neurol 28:84-94 . 68 M T TRƯỜNG HỢP VI M NÃO TỦY LAN TỎA CẤP (Acute Disseminated Encephamyelitis – ADEM) Lê Thụy Minh An, Vũ Anh Nhị TRƯỜNG HỢP L M SÀNG Bệnh nhi nam, 11. • ADEM tái phát (Recurrance ADEM) − Đợt m i của ADEM tái phát sau 3 tháng kể từ đợt đầu tiên không liên quan đến vị trí tổn thương m i qua bệnh sử, thăm