12TUY 165-175.DOC

BỆNH TỤY TẠNG 12 BỆNH TỤY TẠNG Mục tiêu Mô tả tổn thương tụy bệnh tiểu đường Mô tả phân tích tổn thương viêm tụy cấp Mô tả phân tích tổn thương viêm tụy mạn Mô tả loại bọc tụy Mô tả tổn thương carcinom đầu tụy Mô tả tổn thương carcinom thân đuôi tụy Kể tên loại u tiểu đảo tụy Mô tả phân tích hội chứng tân sinh nội tiết nhiều nơi Tụy người trưởng thành dài khoảng 15 cm, nặng 60-100g, gồm đầu tụy, thân tụy đuôi tụy Ở đầu tụy có ống Wirsung dẫn dòch ngoại tiết vào tá tràng Tụy tạng ẩn không sờ thăm khám bụng, lại liên quan chặt chẽ với tạng mô xung quanh tá tràng, đại tràng ngang, thùy trái gan nên bệnh tụy viêm, u, thường gây bệnh thứ phát quan Về mô học sinh lý học, tụy gồm tụy nội tiết tụy ngoại tiết Tụy ngoại tiết gồm nhiều nang tuyến nhỏ họp thành tiểu thùy mô đệm sợi thưa Các nang tuyến lót tế bào trụ cao, xếp thành hình tháp chừa lòng nhỏ Các tế bào có vi nhung mao, bào tương sậm màu kiềm có nhiều lưới nội sinh chất hạt, Golgi phát triển đỉnh tế bào có chứa hạt zymogen Hệ thống ống tụy nối liền nang dẫn vào ống lớn dần, cuối đổ vào ống Wirsung Santorini Tế bào lót ống hình trụ thấp chế nhầy Tụy nội tiết gồm tiểu đảo Langerhans, tế bào hợp thành dây đám mô đệm sợi thưa giàu mạch máu Các tiểu đảo nằm rải rác mô tụy, ngăn cách với nang tuyến lớp sợi võng mỏng DỊ TẬT BẨM SINH Vô tạo tụy gặp Các dò dạng thường gặp là: (1) Đầu tụy tách rời đuôi tụy, (2) Tụy vòng: đầu tụy tạo thành vòng quấn quanh tá tràng, gây tắc nghẽn tá tràng, (3) Dò dạng ống tụy: ống Wirsung ống Santorini hoàn toàn tách rời Ống Wirsung đổ chung vào ống mật chủ, đổ vào lỗ bóng Vater TỤY LẠC CHỖ Khá phổ biến: khoảng 2% số ca tử thiết có tụy lạc chỗ Vò trí thường gặp: dày, tá tràng, 165 BỆNH TỤY TẠNG túi thừa Meckel hồi tràng Ngoại lệ có tụy lạc chỗ thực quản, phổi Tụy lạc chỗ hay nhiều ổ, đường kính vài mm đến vài cm, mật độ chắc, màu vàng nâu, lớp niêm mạc, nên dễ nhầm với tổn thương ác tính Về vi thể, tụy lạc chỗ gồm nang tuyến tụy giống mô tụy bình thường, có tiểu đảo Langerhans TỤ SẮC TỐ Ở TỤY Hemosiderin lắng đọng nang tuyến tiểu đảo tụy làm tụy có màu nâu sậm TỤ MỢ TỤY Mỡ len vào tách tiểu thùy tụy, bao bọc mô tụy, tạo hình ảnh mô tụy bò mỡ thay thế, thực tụy khối lượng bình thường Bệnh sinh chưa rõ TỤY TRONG ĐƯỜNG BỆNH TIỂU Trong bệnh tiểu đường, tiểu đảo Langerhans bò xơ hóa Trong bệnh tiểu đường thiếu niên, có hoại tử tế bào bêta, thấm nhập bạch cầu toan limphô bào Trong bệnh tiểu đường người trưởng thành, có thoái hóa bột Hình 166 12.1: Xơ hoá tiểu đảo Langerhans bệnh tiểu đường (HE x 100) THIỂU DƯỢNG TỤY Nguyên nhân: (1) Xơ mỡ động mạch tụy gây thiếu máu, (2) Suy dinh dưỡng, (3) Tắc ống tụy hẹp bẩm sinh, viêm, sỏi, u Trong thiểu dưỡng tụy tắc ống tụy, tụy teo nhỏ, xơ hóa Dưới kính hiển vi, thấy mô đệm sợi mỡ thay hoàn toàn nang tụy, sót lại vài nang dãn rộng, tiểu đảo thưa thớt TỤY TRONG BỆNH URÊ HUYẾT TĂNG Khoảng phân nửa số bệnh nhân tử vong suy thận có biến đổi vi thể tụy: túi tuyến dãn rộng chứa đầy chất nhầy, mô đệm thấm nhập nhiều limphô bào Bệnh sinh chưa rõ VIÊM TỤY 8.1 Viêm tụy cấp xuất huyết Thường xảy tuổi trung niên, có liên quan rõ ràng với bệnh đường mật với uống rượu Ở trẻ em, viêm tụy cấp xuất huyết có liên quan yếu tố di truyền Các nguyên nhân khác gặp hơn: chấn thương, loét dày tá tràng, nhiễm khuẩn máu, nhiễm khuẩn ổ bụng, nhiễm virus, bệnh cường giáp, tăng lipid, tăng canxi máu Một số thuốc corticoid, sulfonamid thuốc ngừa thai gây viêm tụy Khoảng 10% bệnh nhân bò viêm BỆNH TỤY TẠNG tụy cấp nguyên nhân rõ rệt Bệnh enzym tụy (có khoảng 22 loại: 15 loại protease, 5-6 loại amylase, lipase phospholipase) bò hoạt hóa gây tượng tự hủy tụy Nhưng yếu tố khởi phát hoạt hóa enzym tụy enzym giữ vai trò chủ chốt chưa rõ Các enzym tụy bò hoạt hóa gây tiêu hủy mô tụy, hoại tử mạch máu, xuất huyết Giai đoạn sớm, tụy phù nề, căng cứng, dần dần, hoại tử màu xám nhạt, có đốm xuất huyết màu xanh sậm xen lẫn vùng hoại tử mỡ màu vàng nhạt, bóng (còn gọi vết nến) làm bề mặt tụy giống hình đồ Ổ bụng chứa dòch màu nâu nhạt, có giọt mỡ giống nước sốt gà, điểm đặc trưng dòch ổ bụng viêm cấp Dòch bò bội nhiễm gây viêm phúc mạc mủ Vết nến có màng bụng, mạc treo ruột, ổ bụng enzym lipase theo máu đến khắp thể Hình 12.2: Viêm tụy cấp xuất huyết: Nhiều vùng hoại tử mỡ màu vàng nhạt, bóng (vết nến) Bề mặt tụy giống hình đồ Bệnh khởi phát đột ngột, đau bụng cấp sau bữa tiệc lớn nhiều rượu Đau liên tục, dội, nhanh chóng trụy tim mạch xuất huyết, rối loạn điện giải chất dãn mạch bradykinin, prostaglandin Nếu bệnh nhân có sẵn bệnh đường mật, có biến chứng viêm mật cấp có vàng da Trong 24 đầu, amylase máu tăng, lipase máu tăng chậm 72 96 sau, mức bình thường sau - ngày Đường huyết tăng nhẹ có rối loạn hoạt động tiểu đảo tụy Tuy vậy, có số bệnh nhân bò tiểu đường thật sau viêm tụy cấp Hình 12.3: Hoại tử mỡ viêm tụy cấp: Tế bào mỡ có nơi đục, nơi Chung quanh tế bào bạch cầu đa nhân (HE x 450) 8.2 Viêm tụy mạn Là hậu đợt viêm tụy cấp Có thể: 167 BỆNH TỤY TẠNG 8.2.1 Viêm tụy mạn người nghiện rượu Mô tụy bò chia cắt thành nhiều tiểu thùy, ống liên thùy dãn rộng, lắng đọng hạt protein lòng ống, túi tuyến teo, tế bào nang tuyến chuyển sản gai Tuy nhiên, tiểu đảo tụy bò ảnh hưởng Sờ nắn thấy tụy cứng bình thường có nhiều ổ canxi sỏi carbonate canxi ống tụy Thể viêm tụy hay dẫn tới hình thành bọc giả tụy 8.2.2 Viêm tụy mạn tắc mật Hẹp vòng Oddi sỏi mật gây tắc mật biến chứng viêm tụy mạn Tổn thương chủ yếu đầu tụy, niêm mạc nang tuyến bò hủy hoại thể BỌC TỤY TẠNG Ít gặp, lâm sàng, với dấu hiệu khối bụng, gây chẩn đoán nhầm lẫn với u thật 9.1 Bọc tụy tạng bẩm sinh Do phát triển ống tụy Trong trình hình thành tụy tạng, hệ thống ống tụy phát triển dần thời kỳ trưởng thành Nếu ống nguyên thủy tồn tại, có ổ tế bào chế tiết ống, tiết dòch tạo thành bọc Thường có nhiều bọc có bọc, có đường kính đến cm lót lớp màng mềm trơn láng Lớp màng tế 168 bào thượng mô teo đét xếp liền tế bào thượng mô lập phương thấp hay dẹt Bên bọc vỏ bao sợi mỏng Bên bọc chứa dòch dòch nhầy Có có xuất huyết bội nhiễm làm thay đổi hình thái tế bào thượng mô chất dòch Bệnh bọc bẩm sinh tụy, gan, thận xảy bệnh nhân Riêng loại bệnh gặp, bệnh Lindau-von Hippel, bệnh nhân có bọc tạng kèm theo u mạch máu võng mạc tiểu não đại não 9.2 Bọc giả tụy Khoảng 75% bọc tụy bọc giả Các loại bọc khác gồm bọc bướu thật, bọc ứ đọng, bọc bẩm sinh Bọc giả có vỏ bao mô sợi viêm Bọc nằm mô tụy, thường nằm bên dính với mô tụy mô viêm đặc biệt vùng đuôi tụy Đôi bọc nằm túi mạc nối nhỏ Bọc hậu trình tự tiêu hoại tử mô sau viêm tụy cấp rượu, mật, chấn thương Hình thái: Bọc thường có đường kính 3-10 cm, chứa đầy chất dòch đục có mô hoại tử-xuất huyết nhiều men dòch tụy Mặt vách bọc thượng mô lót, có tơ huyết, mô viêm hạt (với sắc tố hemosiderin đại thực bào) chất collagen thưa Nếu bọc có lâu, vách bọc dày có nhiều collagen BỆNH TỤY TẠNG Bọc thông với hệ thống ống dẫn, làm lẹm vách mạch máu hệ thống cửa, gây thuyên tắc, xuất huyết hoại tử mỡ lan rộng Mô tụy kế cận bò viêm cấp nặng viêm mạn tính Đôi khi, bọc gây đau bụng Chẩn đoán phân biệt với loại u dạng bọc tụy, là: U bọc nhầy tụy U đặc dạng nhú tụy Cả loại u có hình thái đại thể bên giống bọc giả tụy, phân biệt dễ dàng kính hiển vi có tế bào thượng mô viền mặt vỏ bao Ngoài ra, loại u thật thường có giới nữ bọc giả tụy thường có giới nam ngăn u chia u làm nhiều bọc nhỏ U lót lớp thượng mô với nhú nhô vào lòng u Nếu u lành, lớp thượng mô trụ cao xếp đặn với màng đáy rõ ràng tế bào thoái sản, chồng chất tế bào, xâm nhập Nếu carcinom, lớp thượng mô mang đặc tính u ác, tế bào thượng mô xếp chồng chất, không đều, xâm nhập vách bọc mô lân cận Bọc giả tụy, luôn xảy với viêm tụy tạng, xảy sau chấn thương bụng với tổn thương trực tiếp xuất huyết tụy tạng 9/10 bọc giả tụy có tiền viêm chấn thương tụy tạng Trong năm gần đây, kỹ thuật chẩn đoán siêu âm, chụp X quang điện toán cắt lớp giúp ích nhiều cho việc chẩn đoán xác đònh bọc tụy Bọc giả tụy thường vách ngăn bọc 9.3 Bọc tân tạo Có thể u tuyến bọc carcinom tuyến bọc Rất gặp U thường đơn độc, đường kính từ - 15cm, thường có vách Hình 12.4: U tuyến bọc đuôi tụy: Các bọc chứa dòch loãng lót thượng mô vuông đơn (HE x 40) 10 CARCINOM CỦA TỤY TẠNG Là loại ung thư phần tụy ngoại tiết Trong mô tụy bình thường, 169 BỆNH TỤY TẠNG tế bào ống tụy chiếm tỉ lệ 4% tế bào tụy Nhưng hầu hết carcinom tụy tạng lại xuất nguồn từ tế bào thượng mô ống tụy Chỉ có 1% xuất nguồn từ tế bào túi tuyến Bệnh có tử suất cao thường có triệu chứng muộn, chẩn đoán trễ Theo Nguyễn Chấn Hùng cs., TP Hồ Chí Minh, năm 1997, 10 loại ung thư có xuất độ cao nhất, ung thư tụy tạng đứng hàng thứ giới nam Bệnh nhân thường đến trễ có dấu hiệu vàng da tắc mật Ở Hoa Kỳ, bệnh chiếm 5% trường hợp tử vong năm có 25.000 trường hợp bệnh với 22.000 người chết Xuất độ bệnh tăng gấp lần từ 40 năm nay, có lẽ thuốc (người hút thuốc nhiều dễ bò ung thư tụy gấp đến 2,5 lần người không hút thuốc), thực phẩm (nhiều mỡ, nhiều calories), hoá chất sinh ung (xuất độ bệnh cao người tiếp xúc thường xuyên với hoá chất kỹ nghệ, đặc biệt naphthylamine, benzidine) Trên động vật thí nghiệm, chất nitrosamines gây ung thư tụy Tuổi mắc bệnh thường 60 đến 80 tuổi Chỉ có 10% có người trẻ Xuất độ bệnh cao người da đen da trắng, nam giới nữ giới, người bò bệnh tiểu đường người không bò bệnh tiểu đường Vò trí tổn thương có đầu tụy 60%, thân tụy 15 - 20%, đuôi tụy 5% Có 20% trường hợp, tổn thương lan toả 170 lan rộng xác đònh vò trí ban đầu Trong vò trí bò tổn thương đầu tụy có nhiều biểu lâm sàng sớm nhiều nhất: u chèn ép bóng Vater, ống mật chủ, tá tràng gây tắc mật Nhờ vậy, u thường phát sớm nhỏ chưa có lan rộng Còn thân đuôi tụy, u thường phát trễ, lớn có di xa 10.1 Carcinom đầu tụy U thường nhỏ, làm cho đầu tụy to, có có dạng cục nhỏ khó nhận biết từ bên Hiếm u to đến 8-10 cm Mô u đồng nhất, xơ, giới hạn rõ bờ rõ ràng, màu trắng xám thay cho mô tụy bình thường màu vàng có thùy U ăn lan đến bờ tá tràng ống mật chủ, tạo thành tổn thương sùi vào lòng tá tràng loét U xâm nhập gây tắc ống mật chủ, bóng Vater Những bệnh nhân bò carcinom đầu tụy thường bò tắc mật nặng, có xơ gan tắc mật thường chết suy gan u lan rộng Vi thể: Hầu hết carcinom tuyến biệt hoá, có chế tiết nhầy Các tuyến ung thư thường không điển hình, không đều, nhỏ, lót tế bào lập phương trụ thoái sản Một số trường hợp, u có cấu trúc không biệt hoá, 10% có cấu trúc tuyến-gai, có nhiều đại bào dò dạng, BỆNH TỤY TẠNG nhiều phân bào, 0,5% xuất nguồn từ bọc có tên carcinom tuyến bọc Hiếm u xuất nguồn từ túi tuyến, carcinom tế bào túi tuyến, loại đặc biệt trẻ em Hình 12.5: Ung thư đầu tụy đại thể u lớn, mặt cắt gồm nhiều bọc lớn nhỏ không (1), u giới hạn rõ với mô tụy xung quanh (2) vỏ bao 10.2 Carcinom thân đuôi tụy U thường to, cứng, không đều, chiếm trọn hết đuôi thân tụy Đặc tính đại thể vi thể giống carcinom đầu tụy U thường ăn lan rộng carcinom đầu tụy, ăn lan đến cột sống gần đó, ăn lan lên xuống đến khoảng trống sau phúc mạc, đến lách thượng thận, đến dày đại tràng U cho di đến hạch tụy tạng, quanh dày, mạc treo, đại võng, cuống gan Di gan dạng nốt làm gan to gấp đến lần bình thường Carcinom tụy tạng thường có biểu lâm sàng trễ, sau vài tháng vài năm Các triệu chứng gồm: sụt cân (70% trường hợp), đau bụng (50%), đau lưng (25%), ăn, buồn nôn, ói, yếu mệt Carcinom tụy tạng bệnh không gây đau diễn tiến xa, nguyên nhân gây vàng da vàng mắt không kèm đau (50% bệnh carcinom đầu tụy có vàng da vàng mắt) Thời gian trung bình từ lúc có triệu chứng có chẩn đoán chắn tháng từ lúc chẩn đoán đến lúc gây tử vong đến tháng Vì vậy, người ta tìm cách để chẩn đoán bệnh giai đoạn sớm cách tìm chất đánh dấu u, đo isoenzyme galactosyl transferase huyết Loại isoenzyme tăng cao có ung thư tụy ống tiêu hoá Chẩn đoán đònh vò trí ung thư dựa vào siêu âm, vào chụp X quang điện toán cắt lớp, kết hợp với sinh thiết kim qua da mà không cần mổ bụng thám sát Carcinom tụy (và carcinom phổi) cho viêm tắc tónh mạch, dạng dấu hiệu Trousseau 10% trường hợp Phẫu thuật điều trò, thực mức, tỉ lệ bệnh sống thêm sau năm 10% năm 2% 11 U TIỂU ĐẢO CỦA TỤY Là u phần tụy nội tiết, gặp so với u phần tụy ngoại tiết Người lớn có xuất độ bệnh cao trẻ em U vò trí tụy, lành hay ác tính (nếu ác tính cho di gan hạch), có khối đơn độc nhiều ổ (khi có nhiều ổ, u có nhiều loại tế bào 171 BỆNH TỤY TẠNG khác nhau), có hay hoạt động chế tiết nội tiết tố Trong tổn thương tiểu đảo gây nên tình trạng cường insulin, người ta thấy có: Ba hội chứng lâm sàng thường gặp rõ rệt kèm với tình trạng tăng hoạt động tiểu đảo Langerhans là: - Khoảng 70% u tuyến (lành) đơn độc (1) Cường đường huyết, insulin giảm (2) Hội chứng Zollinger-Ellison (3) Tân sinh đa nội tiết Mỗi hội chứng do: tăng sản lan tỏa tiểu đảo Langerhans, u lành đơn độc nhiều ổ, u ác tiểu đảo - Khoảng 10% u tuyến (lành) nhiều ổ - Khoảng 10% di ung thư, thường carcinom từ nơi khác - Khoảng 10% nhóm hỗn hợp gồm tăng sản lan tỏa tiểu đảo u tuyến lành xảy mô tụy lạc chỗ 11.1 U tế bào bêta tình trạng hạ đường huyết Cũng gọi u insulin (insulinom) loại u thường gặp tế bào tiểu đảo U tiết insulin gây triệu chứng lâm sàng giảm đường huyết Có dấu hiệu lâm sàng đặc biệt loại này: - Có hạ đường huyết với lượng glucose huyết thấp 50 mg/dl - Bệnh nhân có biểu thần kinh trung ương lú lẫn, tri giác lúc đói lúc vận động - Các dấu hiệu giảm bớt bệnh nhân cho ăn tiêm truyền glucose vào tónh mạch Cũng có bệnh khác gây dấu hiệu trên, nguyên nhân trước tiên phải nghó đến từ tụy tạng 172 Hình 12.6: U tuyến tụy: Phía u, phía mô tụy bình thường (HE x 100) 11.2 Các u tuyến (lành) tiết insulin Cũng gọi u insulin, có kích thước từ nhỏ, khó nhận biết đến to thành khối nặng 1.500 g, thường đơn độc (chỉ có 1/7 trường hợp có nhiều khối), có mật độ chắc, có màu vàng xám, có vỏ bao rõ, chèn ép mô tụy chung quanh BỆNH TỤY TẠNG U gồm chuỗi ổ tế bào bêta biệt hoá tốt giống tế bào bêta bình thường Dưới kính hiển vi điện tử, tế bào u giống tế bào bình thường, có hạt đường kính 150 - 200 bám vào màng tế bào Khảo sát hoá-mô-miễn dòch cho thấy tế bào có chứa insulin giai đoạn sớm sau bò cắt phần dày, đói ăn 11.3 - Một số u tụy như: u sợi sarcom sợi sau phúc mạc, gần hoành hay lồng ngực, carcinom gan, thượng thận, dày, ống dẫn mật Thường kèm theo hạ đường huyết hai loại đầu Carcinom đảo tế bào tiểu Rất cho hình ảnh thoái sản, khó phân biệt với u lành, dù có xâm nhập vỏ bao lan đến mô tụy chung quanh, chẩn đoán ung thư có di hạch xâm nhập đến nơi khác tụy U thường gây triệu chứng cường insulin 11.4 Tăng sản lan tỏa tiểu đảo Có thể gặp người lớn, thường trẻ em bà mẹ bò bệnh tiểu đường Trong thời kỳ bào thai, đứa bé chòu ảnh hưởng tình trạng cao đường huyết mẹ có phản ứng tăng số lượng kích thước tiểu đảo Sau đứa bé đời, tình trạng phản ứng gây nên thời kỳ hạ đường huyết nặng 11.5 Tình trạng huyết hạ đường Cũng xảy tổn thương khác, có vô không kèm tổn thương thực thể Các tổn thương thực thể khác, tổn thương tiểu đảo kể gồm: - Các trạng thái nhạy cảm với insulin bệnh tiểu đường - Các trạng thái nhạy cảm với leucine - Bệnh gan lan tỏa - Bệnh glycogen - Giảm hoạt động tiền não thùy vỏ thượng thận Người ta chưa biết nguyên do, dù có số khảo sát cho thấy có tăng chất giống insulin lưu thông NSILA (nonsuppressible insulin like activity), có lẽ somatomedin, bệnh nhân bò u 11.6 Hội chứng ZollingerEllison, U tế bào tiết gastrin, U tế bào tiểu đảo sinh loét Zollinger Ellison mô tả hội chứng gồm u tế bào tiểu đảo kèm với tình trạng tăng tiết dày loét dày tá tràng Các u tiết nhiều gastrin nên gọi u tế bào tiết gastrin Với kỹ thuật miễn dòch phóng xạ, gastrin tìm thấy u tiết môi trường cấy tế bào u Gastrin làm tăng tiết acid dày gây loét dày tá tràng Các tế bào sản xuất gastrin chưa xác đònh rõ ràng mô tụy bình thường Tuy nhiên, u biệt hoá rõ, tế bào có hình thái siêu vi 173 BỆNH TỤY TẠNG tương tự tế bào G ruột dày (tế bào G bình thường sản xuất gastrin ruột dày) Về vò trí, 85 - 90% u có tụy tạng, 10 - 15% u có tá tràng Về đặc tính giải phẫu bệnh, 60% u ung thư (với 2/3 trường hợp cho di lúc phát hiện), 40% u lành Chỉ phân biệt u lành với ung thư nhờ vào đặc tính di hạch di xa Các tổn thương thường nhỏ, khó phát Một số u tuyến lành có nhiều ổ kèm với u lành tuyến nội tiết nơi khác, gọi bệnh tân sinh nội tiết nhiều nơi Trong hội chứng ZollingerEllison, ổ loét thường điều trò được, có dày đoạn đầu đoạn thứ nhì tá tràng (75%), phần xa tá tràng hỗng tràng (25%) 10% bệnh nhân có nhiều ổ loét lúc Dạ dày có tăng sản tế bào thành chế tiết acid Bệnh nhân bò tiêu chảy (với rối loạn nặng nước chất điện giải), có hội chứng hấp thu 11.7 Hội chứng tân sinh nội tiết nhiều nơi Gồm nhiều u tuyến nội tiết, thường não thùy, tụy tạng, cận giáp U có tính gia đình, gen trội nhiễm sắc thể thường, di truyền không hoàn toàn Người ta nhận thấy, nhiều gia đình có bệnh này, có người 174 có hội chứng này, có người có hội chứng ZollingerEllison, đó, người ta nghó hai hội chứng kiểu hình khác gen bò đột biến Một số u hội chứng u ác, thuật ngữ tân sinh nội tiết nhiều nơi (MEN, multiple endocrine neoplasia) dùng để thay cho thuật ngữ cũ, bệnh u tuyến nội tiết nhiều nơi (multiple endocrine adenomatosis) Hội chứng này, (gọi tắt hội chứng MEN), chia làm nhiều loại tùy theo nơi bò tổn thương tùy theo có kèm hay không loét dày tá tràng Theo bảng 12.1, MEN I gồm u hay tăng sản tuyến cận giáp, não thùy, vỏ thượng thận, tụy tạng kèm loét dày tá tràng tăng tiết dày MEN II: (cũng gọi hội chứng Sipple) gồm nhiều u sắc bào tủy thượng thận, carcinom đa bào tuyến giáp, tăng sản, u tuyến tuyến cận giáp, u tiểu đảo tụy tạng loét Trong số gia đình có MEN II, u vừa kể, có thêm nhiều tổn thương niêm mạc da, u sợi thần kinh mí mắt, lưỡi, môi, ruột, phế quản, bàng quang, đó, xếp nhóm MEN IIB hay MEN III Các biểu lâm sàng hội chứng phức tạp, có nhiều biểu tùy theo tổn thương Bảng 12.1: Các loại hội chứng tân sinh nội tiết nhiều nơi biểu bệnh lý BỆNH TỤY TẠNG Tổn thương MEN I Tuyến não +++ thùy + Carcinom đa bào + tuyến giáp Tuyến cận +++ giáp + Tủy thượng +++ thận + U sắc bào thượng thận Tụy tạng +++ + Loét dày-tá +++ tràng + U sợi thần kinh niêm mạc da MEN MEN IIB IIA hay III 0 +++ + +++ ++++ + + +++ + ++++ 0 ++++ + 11.8 Các u tế bào tiểu đảo 11.8.1 U tế bào alpha hay u glucagon Làm tăng glucagon huyết thanh, với hội chứng gồm tiểu đường trung bình, thiếu máu, tổn thương hồng ban hoại tử da 11.8.2 U tế bào delta hay u Somatostatin Kèm với tiểu đường, sỏi túi mật, tiêu mỡ, giảm acid dòch vò Rất khó phát trước mổ 11.8.3 U tế bào tiểu đảo tiết polypeptide Thường không gây chứng nội tiết tố triệu 11.8.4 Vipom (Vipoma) Gây nên hội chứng gồm tiêu chảy toàn nước, giảm kali máu, acid dòch vò, u tiết peptid vận mạch (vasoactive intestinal peptide: VIP) 11.8.5 U carcinoid tụy Sản xuất serotonin, cho hội chứng carcinoid 11.8.6 U đa kích thích tố Một số u tụy tụy đồng thời sản xuất nhiều nội tiết tố Ngoài insulin, glucagon, gastrin, u tế bào tiểu đảo sản xuất ACTH, MSH, vasopressin, norepinephrine serotonin TÀI LIỆU THAM KHẢO CRAWFORD JM, COTRAN RS: The Pancreas In Cotran PS, Kuman V, Collins T: Pathologic Basic of Disease, 6th ed., WB Saunder Company, 1999: 902 – 929 LONGNECKER DS : Pancreas In Damjanov I Linder J : Anderson’ s Pathology Vol 2, 10 th ed., Mosby, 1996: 1891- 1918 OERTEL JE, OERTEL YC, HEFFESS CS: Pancreas In Sternberg SS: Diagnostic Surgical Pathology.Vol 2, Raven Press 1994: 1419- 1458 RODE T: The Exocrine Pancreas In McGee JO’D, Isaacson PG, Wright NA: Oxford Textbook of Pathology Vol 2a, Oxford University Press, 1992: 1429 – 1448 WOOLF N: The liver, biliary system and exocrine pancreas In: Pathology basic and systemic WB Saunders, 1998: 563 - 642 175 BỆNH TỤY TẠNG CÂU HỎI CHỌN MỘT TRẢ LỜI Câu 12.1 Bệnh viêm tụy cấp KHÔNG có liên quan với: A Bệnh đường mật B Uống nhiều rượu C Nhiễm khuẩn huyết D Cường giáp E Viêm loét đại tràng xuất huyết Câu 12.2 Vết nến đặc điểm của: A Viêm tụy cấp B Viêm tụy mạn người nghiện rượu C Viêm tụy mạn tắc ruột D Bọc giả tụy E Bọc tụy bẩm sinh Câu 12.3: Bọc giả tụy có đặc điểm: A Thường có nhiều bọc B Thượng mô lót bọc hình trụ cao C Có lỗ thông với ống tụy D Có thể chế tiết enzym tụy E Có liên quan đến bệnh viêm tụy 176 Câu 12.4 Carcinom tụy có đặc điểm: A Phần lớn xảy bệnh nhân trẻ B Nữ giới có xuất độ bệnh cao nam giới C 60% xuất phát từ đầu tụy D U đuôi tụy thường có biểu lâm sàng sớm E Là ung thư tụy nội tiết Câu 12.5 Carcinom đầu tụy khác với carcinom đuôi tụy thân tụy chỗ carcinom đầu tụy có đặc điểm: A U thường có dạng khối tròn kích thước lớn B Mô u không đồng C Có thể gây tắc mật D Có thể thoái hóa thành bọc giả tụy E Phần lớn carcinom tế bào túi tuyến BỆNH TỤY TẠNG CÂU HỎI CHỌN TRẢ LỜI TƯƠNG ỨNG CHÉO PHẦN I : Các bệnh lý Câu 12.6 Viêm huyết tụy cấp xuất Câu 12.7 Viêm tụy mạn người nghiện rượu Câu 12.8 Viêm tụy mạn tắc mật Câu 12.9 Bọc tụy bẩm sinh Câu 12.10 Bọc giả tụy PHẦN II : Có đặc điểm: A Lót tế bào thượng mô trụ thấp dẹt, lòng chứa dòch B.Có vùng hoại tử mỡ màu vàng nhạt (vết nến) C.Có vách sợi dày, thượng mô lót, không thông với ống tụy D.Các túi tuyến tụy teo, chuyển sản gai; ống liên thùy dãn rộng E Hẹp vòng Oddi sỏi mật CÂU HỎI CHỌN TRẢ LỜI NHÂN QUẢ Câu 12.11 (1) U tụy ngoại tiết có xuất độ cao u tụy nội tiết BỞI VÌ (2) Hầu hết carcinom tụy xuất nguồn từ thượng mô ống tụy Câu 12.12 (1) 60% carcinom tụy xuất phát từ đầu tụy BỞI VÌ (2) carcinom đầu tụy thường có biểu lâm sàng sớm nên phát sớm Câu 12.13 (1) Có thể truy tầm ung thư tụy giai đoạn sớm cách đo isoenzyme galactosyl transferase huyết BỞI VÌ (2) loại isoenzyme galactosyl transferase đặc hiệu cho ung thư tụy Câu 12.14 (1) Carcinom tế bào tiểu đảo tụy gây tăng insulin BỞI VÌ (2) Carcinom tiểu đảo xâm nhập di không sản xuất insulin Câu 12.15 (1) Bản chất lành hay ác u tế bào tiết gastrin (hội chứng Zollinger-Ellison) xác đònh dựa vào dấu hiệu di hạch di xa BỞI VÌ (2) Dù lành hay ác u tế bào tiết gastrin chế tieát gastrin 177