3. Co giËt t¸i ph¸t kh«ng cã sèt BÖnh §éng kinh 3.1.§Þnh nghÜa vµ thuËt ng÷ vÒ §K: C¬n §K: lµ sù rèi lo¹n tõng c¬n chøc n¨ng cña TK trung ¬ng, do sù phãng ®iÖn ®ét ngét, ®ång thêi qu¸ møc cña c¸c c¬ ron. BÖnh §K: Lµ sù t¸i ®i t¸i l¹i c¸c c¬n §K, lµ mét bÖnh m·n tÝnh cña n·o. §Æc ®iÓm §K: + XuÊt hiÖn tõng c¬n ng¾n, vµi gi©y ®Õn vµi phót + C¬n cã tÝnh ®Þnh h×nh, c¬n sau gièng c¬n tríc, x¶y ra ®ét ngét kh«ng kÝp ®Ò phßng. Vµ sau c¬n håi phôc nhanh + C¸c chøc n¨ng TK trung ¬ng bÞ rèi lo¹n: vËn ®éng, c¶m gi¸c gi¸c quan, thùc vËt, t©m thÇn. + Y thøc trong c¬n ph©n lín Ýt nhiÒu bÞ rèi lo¹n ( trõ c¬n côc bé ®¬n gi¶n) + Sau c¬n håi phôc nhanh vµ gi÷a c¸c c¬n vÉn b×nh thêng + §N§ ghi ®îc c¸c ho¹t ®éng kÞch ph¸t. Tríc mét bÖnh nhi cã tiÒn sö CG kh«ng kÌm sèt, quyÕt ®Þnh ®Çu tiªn: ®©y cã ph¶i CG do §K hay kh«ng ?. Nh÷ng chi tiÕt tiÒn sö cÇn chó ý 5 ®Æc ®iÓm cña tÝnh chÊt §K. NÕu lµ §K cÇn ph©n lo¹i §K ®Ó lùa chän thuèc ®iÒu trÞ, dµi h¹n. 3.2. Ph©n lo¹i §K Cã nhiÒu b¶ng ph©n lo¹i §K, trªn c¬ së b¶ng ph©n lo¹i cña Gastaut n¨m 1969 cho ®Õn nay cã nhiÒu b¶ng ph©n lo¹i quèc tÕ 1981, 1985, 1989, 1992 vµ mét sè ph©n lo¹i cña c¸c t¸c gi¶ vÒ §K trÎ em nh cña, R. Degen (1970), M.L.Moutard vµ G.Ponsot(1990). Dulac.. Sù ph©n lo¹i dùa vµo gi¶i phÉu, nguyªn nh©n, løa tuæi, l©m sµng, §ND...Nãi chung §K ®îc chia lµm 2 nhãm lµ §K toµn thÓ vµ §K côc bé vµ nhãm kh«ng ph©n lo¹i. 3.2.1. §éng kinh toµn thÓ ( §KTT). C¬n biÓu hiÖn ®èi xøng, ®ång ®Òu c¶ 2 bªn b¸n cÇu thÓ hiÖn c¶ trªn §N§ vµ l©m sµng. Do ®ã tri gi¸c bÞ rèi lo¹n. ChiÕm tû lÖ kho¶ng 6070% c¸c lo¹i §K ë c¸c løa tuæi. Bao gåm: §K c¬n lín chiÕm 6070% cña §KTT. GÆp ë mäi løa tuæi. + Gåm 4 giai ®o¹n tr¬ng lùc, rung giËt, co giËt vµ mÊt tr¬ng lùc. ThÊy râ 4 giai ®o¹n nµy ë trÎ lín vµ ngêi lín. Víi trÎ nhá ( dãi 3 tuæi) kh«ng diÔn biÕn qua c¸c giai ®o¹n nµy, mµ thêng thÊy u thÕ mét trong c¸c giai ®oan trªn. L©m sµng thêng lµ c¬n tr¬ng lùc hoÆc mÊt tr¬ng lùc. ThÊy ®îc c¬n co giËt ®iÓn h×nh phÇn lín trªn 3 tuæi. trong c¬n mÊt ý thøc, cã thÓ ®¸i ra quÇn, Øa ®ïn, tÝm t¸i...Sau c¬n trÎ ngñ hoÆc rèi lo¹n t©m thÇn, rèi lo¹n thùc vËt. + §N§ thêng cã ho¹t ®éng kÞch ph¸t, ®ång th× lan to¶ 2 b¸n cÇu d¹ng teta ®iÖn thÕ cao trªn 200 , gai ®ai gai hoÆc nhän sãng. + Tiªn lîng: 6070% c¾t ®îc c¬n, ph¸t triÓn t©m vËn ®éng, trÝ tuÖ kh«ng bÞ ¶nh hëng nhiÒu ë nhãm v« c¨n lµnh tÝnh. + §iÒu trÞ: kh¸ng §K dµi h¹n 680% c¾t c¬n bëi mét trong c¸c lo¹i hoÆc kÕt hîp: Gardenan: 510mgkg24 giê chia lµm 2 lÇn ( Ýt dïng ë trÎ nhá) Depakin: 10 30mgKg24 giê chia lµm 2 lÇn. Phenyntoin: 510mgKg24 giê. Seduxen: 0,51mgKg24 giê chia 2 lÇn Héi chøng West lµ mét lo¹i §K c¬n nhá ®Æc thï cña trÎ em díi 1 tuæi, tû lÖ cao tõ 38 th¸ng. ChiÕm 10% §KTT, gÆp nhiÒu ë con trai h¬n g¸i + L©m sµng lµ nh÷ng c¬n co th¾t gÊp duçi, hoÆc c¶ gÊp vµ duçi. C¬n chØ chíp nho¸ng vµi ba gi©y. Nhng thêng xuÊt hiÖn thµnh tõng ®ît 15 phót, bao gåm hµng chôc c¬n nhá. Tre thêng kÌm chËm ph¸t triÓn t©m thÇn vËn ®éng. + §N§ ®iÓn h×nh lµ rèi lo¹n nhÞp cao tÇn hoÆc d¹ng rèi lo¹i nhÞp d¹ng xãa béc ph¸ + Tiªn lîng: khã ®¸p øng víi ®iÒu trÞ, tû lÖ c¾t c¬n Ýt, thêng chØ gi¶m sè c¬n TrÎ bÞ chËm ph¸t triÓn t©m thÇn nÆng. + §iÒu trÞ: Dexamethason: 0,3 0,7mgKg24 giê trong 1 tuÇn, sau ®ã chuyÓn sang uèng prednisolon 12mgKg24 giê vµ gi¶m liÒu dÇn. Sau 3 tuÇn c¾t thuèc. Vµi th¸ng ®iÒu nh¾c l¹i 1 ®ît ( chó ý héi chøng Cushing). KÕt hîp víi 1 hoÆc 2 lo¹i: Depakin ( liÒu trªn), Seduxen ( liÒu trªn), Gardenan ( liÒu trªn) GiËt c¬ mÊt tr¬ng lùc; Héi chøng Lennox Gastaut. Lµ mét lo¹i §K c¬n nhá, thêng gÆp ë løa tuæi tõ 37, con g¸i nhiÒu h¬n trai, chiÕm 8% §KTT. + L©m sµng lµ nh÷ng c¬n giËt c¬ mÊt tr¬ng lùc chØ trong 510”, bÖnh nh©n ®ang ®i giËt nh giËt m×nh, ngay lËp tùc khuþu xuèng. MÊt ý thøc vµ sau ®ã tÝnh ngay. KÌm chËm ph¸t triÓn t©m thÇn + §N§ cã h×nh ¶nh gai vµ ch©m 1,5 2,5 cs bé pha lan to¶ 2 b¸n cÇu hoÆc nhÞp 10 c.s trong ngñ. + §iÒu trÞ: nh c¬n West C¬n v¾ng ý thøc ( absence): lµ lo¹i §K c¬n nhá, tuæi xuÊt hiÖn tõ 313. ChiÕm 8% §K trÎ em, thêng gÆp ë con g¸i h¬n trai. + L©m sµng lµ nh÷ng c¬n biÓu hiÖn mÊt ý thøc trong chèc l¸t kÐo dµi 1020’’ hiÕm khi ®Õn trªn 30’’. KÌm theo tr¹ng th¸i s÷ng sê, hoÆc cã ®éng t¸c tù ®éng ( g·i, sê mÆt...). Mèi ngµy cã thÓ lªn tíi 3040 c¬n vµ ¶nh hëng ®Õn häc tËp. + §N§ h×nh ¶nh ®iÓn h×nh gai vµ sãng 3 cs lan to¶ 2 b¸n cÇu. + §iÒu trÞ: Ethosuximide liÒu 2030mgKg24 giê chia lµm 23 lÇn hoÆc depakin ( liÒu trªn) GiËt c¬; thêng khëi ph¸t tríc 4 tuæi, lµ lo¹i §K n¨ng thêng kem chËm ph¸t triÓn t©m thÇn. §iÒu trÞ nh c¬n lín. 3.2.2. §éng kinh côc bé C¸c biÓu hiÖn l©m sµng vµ §N§ cã nguån g«c lµ do phãng ®iÖn qu¸ møc cña chØ mét phÇn c¸c n¬ ron vá n·o, díi vá vµ chØ liªn quan ®Õn mét vïng bÞ tæn th¬ng hoÆc mét bªn b¸n cÇu. L©m sµng biÓu hiÖn rèi lo¹n vËn ®éng ( giËt), c¶m gi¸c, gi¸c quan, t©m thÇn, thùc vËt. §N§ biÓu hiÖn gai hoÆc nhon hoÆc phøc bé gai sãng, sãng chËm delta, teta khu tró æ xuÊt ph¸t phãng ®iÖn. §KCB cã thÓ chuyÓn toµn thÓ ho¸ thø ph¸t. PhËn lo¹i gåm §KCB ®¬n gi¶n vµ §KCB phøc t¹p. §KCB ®¬n gi¶n: kh«ng rèi lo¹n ý thøc trong c¬n. + C¬n vËn ®éng Bravais Jackson, c¬n quay m¾t quay ®©u. + C¬n c¶m gi¸c rèi c¶m gi¸c dÞ c¶m ( kiÕn bß, tª b×, nãng r¸t..) + C¬n gi¸c quan: tri gi¸c sai nh×n vËt to ra, nhá ®i, biÕn d¹ng, ¶o thanh, ¶o thÞ... + C¬n thùc vËt: ®au bông, n«n,®au ®Çu §KCB phøc t¹p cã rèi lo¹n ý thøc: phÇn lín biÓu hiÖn c¬n t©m thÇn nh xung ®éng c¨n xÐ, ch¹y th¼ng, cêi, khãc, lµm ®éng t¸c v« lý, bá ®i. Sau c¬n quªn kh«ng nhí, kh«ng m« t¶ ®îc c¸c viÖc võa x¶y ra trong c¬n. §N§ cã thÓ thÊy ®îc æ sãng chËm ®a d¹ng ë th¸i d¬ng, hoÆc tr¸n... §iÒu trÞ §KCB: Carbamazepin (Tegretol) 130mgKg24 giê hoÆc depakin, sodanton, seduxen. 4. Nguyªn t¾c chÈn ®o¸n vµ ®iÒu trÞ §K 4.1. ChÈn ®o¸n sím, lo¹i trõ nguyªn nh©n CG + L©m sµng: m« t¶ c¬n vµ ph©n lo¹i + C¨n cø vµo l©m sµng lµ chÝnh + KÕt hîp §N§ NÕu: + L©m sµng râ + §N§ râ: ®iÒu trÞ kh¸ng §K + L©m sµng râ. §N§ kh«ng râ hoÆc kh«ng cã sãng §K: ®iÒu trÞ theo l©m sµng + L©m sµng kh«ng cã c¬n §K c¸c lo¹i, §N§ cã sãng §K: Kh«ng ®iÒu trÞ, theo dâi cã bá sãt c¬n kh«ng. 4.2. TiÕn hµnh ®iÒu trÞ: §iÒu trÞ sím Chän lùa 1 lo¹i thuèc thÝch hîp c¬n, dïng liÒu khëi ®©u thÊp, sau ®ã t¨ng dÇn ( nÕu cha c¾t c¬n). Duy tr× liÒu c¾t c¬n 2 n¨m sau ®ã gi¶m dÇn kÐo dµi tõ 35 n¨m, nÕu trÎ hoµn toµn kh«ng vµ sau ®ã th× ngng ®iÒu trÞ. Víi trÎ nhá kh«ng véi gi¶m liÒu, v× trÎ t¨ng c©n hµng th¸ng, nªn ®· lµ gi¶m liÒu theo c©n nÆng c¬ thÓ. Theo kinh nghiÖm cña chóng t«i, nªn gi÷ liÒu 2 n¨m míi gi¶m liÒu rÊt nhá tõ tõ, kÕt hîp §N§. Khi ®æi lo¹i thuèc kh¸c ( do kh«ng ®¸p øng) th× kh«ng ngõng ngay thuèc ®ang dïng, mµ gi¶m tõ tõ sau khi dïng thuèc míi 1 tuÇn, sau ®ã c¾t h¼n. KÕt hîp thuèc khi dïng mét lo¹i ®ñ liÒu mµ kh«ng c¾t ®îc c¬n. KiÓm tra §N§ 6 th¸ng hoÆc 1 n¨m mét lÇn, trong trêng hîp ®iÒu trÞ cã ®¸p øng. NÕu kh«ng ®¸p øng th× kiÓm tra l¹i l©m sµng, §N§ xem cã xuÊt hiÖn c¬n cña lo¹i §K kh¸c kh«ng. HiÖu qu¶ ®iÒu trÞ §K hiÖn nay chØ ®¹t 5060%.
Co giật tái phát sốt- Bệnh Động kinh 3.1.Định nghĩa thuật ngữ ĐK: - Cơn ĐK: rối loạn chức TK trung -ơng, phóng điện đột ngột, đồng thời mức ron - Bệnh ĐK: Là tái tái lại ĐK, bệnh mãn tính não Đặc điểm ĐK: + Xuất ngắn, vài giây đến vài phút + Cơn có tính định hình, sau giống tr-ớc, xảy đột ngột không kíp đề phòng Và sau hồi phục nhanh + Các chức TK trung -ơng bị rối loạn: vận động, cảm giác giác quan, thực vật, tâm thần + Y thức phân lớn nhiều bị rối loạn ( trừ cục đơn giản) + Sau hồi phục nhanh bình th-ờng + ĐNĐ ghi đ-ợc hoạt động kịch phát Tr-ớc bệnh nhi có tiền sử CG không kèm sốt, định đầu tiên: có phải CG ĐK hay không ? Những chi tiết tiền sử cần ý đặc điểm tính chất ĐK Nếu ĐK cần phân loại ĐK để lựa chọn thuốc điều trị, dài hạn 3.2 Phân loại ĐK Có nhiều bảng phân loại ĐK, sở bảng phân loại Gastaut năm 1969 có nhiều bảng phân loại quốc tế 1981, 1985, 1989, 1992 số phân loại tác giả ĐK trẻ em nh- của, R Degen (1970), M.L.Moutard G.Ponsot(1990) Dulac Sự phân loại dựa vào giải phẫu, nguyên nhân, lứa tuổi, lâm sàng, ĐND Nói chung ĐK đ-ợc chia làm nhóm ĐK toàn thể ĐK cục nhóm không phân loại 3.2.1 Động kinh toàn thể ( ĐKTT) Cơn biểu đối xứng, đồng bên bán cầu thể ĐNĐ lâm sàng Do tri giác bị rối loạn Chiếm tỷ lệ khoảng 60-70% loại ĐK lứa tuổi Bao gồm: - ĐK lớn chiếm 60-70% ĐKTT Gặp lứa tuổi + Gồm giai đoạn tr-ơng lực, rung giật, co giật tr-ơng lực Thấy rõ giai đoạn trẻ lớn ng-ời lớn Với trẻ nhỏ ( d-ói tuổi) không diễn biến qua giai đoạn này, mà th-ờng thấy -u giai đoan Lâm sàng th-ờng tr-ơng lực tr-ơng lực Thấy đ-ợc co giật điển hình phần lớn tuổi ý thức, đái quần, ỉa đùn, tím tái Sau trẻ ngủ rối loạn tâm thần, rối loạn thực vật + ĐNĐ th-ờng có hoạt động kịch phát, đồng lan toả bán cầu dạng teta điện cao 200 , gai đai gai nhọn sóng + Tiên l-ợng: 60-70% cắt đ-ợc cơn, phát triển tâm -vận động, trí tuệ không bị ảnh h-ởng nhiều nhóm vô lành tính + Điều trị: kháng ĐK dài hạn 6-80% cắt loại kết hợp: Gardenan: 5-10mg/kg/24 chia làm lần ( dùng trẻ nhỏ) Depakin: 10- 30mg/Kg/24 chia làm lần Phenyntoin: 5-10mg/Kg/24 Seduxen: 0,5-1mg/Kg/24 giê chia lÇn - Héi chøng West loại ĐK nhỏ đặc thù trẻ em d-íi ti, tû lƯ cao tõ 3-8 th¸ng Chiếm 10% ĐKTT, gặp nhiều trai gái + Lâm sàng co thắt gấp duỗi, gấp duỗi Cơn chớp nhoáng vài ba giây Nh-ng th-ờng xuất thành đợt 1-5 phút, bao gồm hàng chục nhỏ Tre th-ờng kèm chậm phát triển tâm thần - vận động + ĐNĐ điển hình rối loạn nhịp cao tần dạng rối loại nhịp dạng xóa bộc phá + Tiên l-ợng: khó đáp ứng với điều trị, tỷ lệ cắt ít, th-ờng giảm số Trẻ bị chậm phát triển tâm thần nặng + Điều trị: Dexamethason: 0,3- 0,7mg/Kg/24 tuần, sau chuyển sang uống prednisolon 1-2mg/Kg/24 giảm liều dần Sau tuần cắt thuốc Vài tháng điều nhắc lại đợt ( ý hội chứng Cushing) Kết hợp với loại: Depakin ( liều trên), Seduxen ( liều trên), Gardenan ( liều trên) - Giật tr-ơng lực; Hội chứng Lennox- Gastaut Là loại ĐK nhỏ, th-ờng gặp lứa tuổi từ 3-7, gái nhiều trai, chiếm 8% ĐKTT + Lâm sàng giËt c¬ - mÊt tr-¬ng lùc chØ 5-10” , bệnh nhân giật nh- giật mình, lập tực khuỵu xuống Mất ý thức sau tính Kèm chậm phát triển tâm thần + ĐNĐ có hình ảnh gai châm 1,5- 2,5 c/s pha lan toả bán cầu nhịp 10 c./s ngủ + Điều trị: nh- West - Cơn vắng ý thức ( absence): loại ĐK nhỏ, tuổi xuất từ 3-13 Chiếm 8% ĐK trẻ em, th-ờng gặp gái trai + Lâm sàng biểu ý thức chốc lát kéo dài 10-20 đến 30 Kèm theo trạng thái sững sờ, có động tác tự động ( gãi, sờ mặt ) Mối ngày lên tới 30-40 ảnh h-ởng đến học tập + ĐNĐ hình ảnh điển hình gai sóng c/s lan toả bán cầu + Điều trị: Ethosuximide liều 20-30mg/Kg/24 chia làm 2-3 lần depakin ( liều trên) - Giật cơ; th-ờng khởi phát tr-ớc tuổi, loại ĐK th-ờng kem chậm phát triển tâm thần Điều trị nh- lớn 3.2.2 Động kinh cục Các biểu lâm sàng ĐNĐ có nguồn gôc phóng điện mức phần nơ ron vỏ não, d-ới vỏ liên quan đến vùng bị tổn th-ơng bên bán cầu Lâm sàng biểu rối loạn vận động ( giật), cảm giác, giác quan, tâm thần, thực vật ĐNĐ biểu gai nhon hc phøc bé gai sãng, sãng chËm delta, teta khu trú ổ xuất phát phóng điện ĐKCB chuyển toàn thể hoá thứ phát Phận loại gồm ĐKCB đơn giản ĐKCB phức tạp - ĐKCB đơn giản: không rối loạn ý thức + Cơn vận động Bravais- Jackson, quay mắt quay đâu + Cơn cảm giác rối cảm giác dị cảm ( kiến bò, tê bì, nóng rát ) + Cơn giác quan: tri giác sai nhìn vật to ra, nhỏ đi, biến dạng, ảo thanh, ảo thị + Cơn thực vật: đau bụng, nôn,đau đầu - ĐKCB phức tạp có rối loạn ý thức: phần lớn biểu tâm thần nh- xung động xé, chạy thẳng, c-ời, khóc, làm động tác vô lý, bỏ Sau quên không nhớ, không mô tả đ-ợc việc vừa xảy ĐNĐ thấy đ-ợc ổ sóng chậm đa dạng thái d-ơng, trán Điều trị ĐKCB: Carbamazepin (Tegretol) 1-30mg/Kg/24 depakin, sodanton, seduxen Nguyên tắc chẩn đoán điều trị ĐK 4.1 Chẩn đoán sớm, loại trừ nguyên nhân CG + Lâm sàng: mô tả phân loại + Căn vào lâm sàng + Kết hợp ĐNĐ Nếu: + Lâm sàng rõ + ĐNĐ rõ: điều trị kháng ĐK + Lâm sàng rõ ĐNĐ không rõ sóng ĐK: điều trị theo lâm sàng + Lâm sàng ĐK loại, ĐNĐ có sóng ĐK: Không điều trị, theo dõi có bỏ sót không 4.2 Tiến hành điều trị: - Điều trị sớm - Chọn lựa loại thuốc thích hợp cơn, dùng liều khởi đâu thấp, sau tăng dần ( ch-a cắt cơn) - Duy trì liều cắt năm sau giảm dần kéo dài từ 3-5 năm, trẻ hoàn toàn không sau ng-ng điều trị Với trẻ nhỏ không vội giảm liều, trẻ tăng cân hàng tháng, nên giảm liều theo cân nặng thể Theo kinh nghiệm chúng tôi, nên giữ liều năm giảm liều nhỏ từ từ, kết hợp ĐNĐ - Khi đổi loại thuốc khác ( không đáp ứng) không ngừng thuốc dùng, mà giảm từ từ sau dùng thuốc tuần, sau cắt hẳn - Kết hợp thuốc dùng loại đủ liều mà không cắt đ-ợc - Kiểm tra ĐNĐ tháng năm lần, tr-ờng hợp điều trị có đáp ứng Nếu không đáp ứng kiểm tra lại lâm sàng, ĐNĐ xem có xuất loại ĐK khác không Hiệu điều trị ĐK đạt 50-60% ... liều trên) - Giật tr-ơng lực; Hội chứng Lennox- Gastaut Là loại ĐK nhỏ, th-ờng gặp lứa tuổi từ 3-7, gái nhiều trai, chiếm 8% ĐKTT + Lâm sàng giật - tr-ơng lực 5-10 , bệnh nhân giật nh- giật mình,... bụng, nôn,đau đầu - ĐKCB phức tạp có rối loạn ý thức: phần lớn biểu tâm thần nh- xung động xé, chạy thẳng, c-ời, khóc, làm động tác vô lý, bỏ Sau quên không nhớ, không mô tả đ-ợc việc vừa xảy ĐNĐ... rõ: điều trị kháng ĐK + Lâm sàng rõ ĐNĐ không rõ sóng ĐK: điều trị theo lâm sàng + Lâm sàng ĐK loại, ĐNĐ có sóng ĐK: Không điều trị, theo dõi có bỏ sót không 4.2 Tiến hành điều trị: - Điều trị