Co thắt tâm vị (Achalasia)

Co thắt tâm vị là một rối loạn vận động cơ trơn thực quản nguyên phát không rõ nguyênnhân. Bệnh lý này đặc trưng bởi quá trình giãn cơ không đầy đủ của cơ thắt thực quảndưới và mất nhu động thực quản gây tăng áp lực ở vị trí cơ vòng thực quản (LES loweresophageal sphincter). (bệnh này tương tự megacolon phình đại tràng và megaureterphình niệu quản bẩm sinh do vẫn đề cơ thắt dưới cho nên achalasia còn tên khác làmegaoesphagus)

Co thắt tâm vị (Achalasia) I ĐỊNH NGHĨA Co thắt tâm vị rối loạn vận động trơn thực quản nguyên phát không rõ nguyên nhân Bệnh lý đặc trưng q trình giãn khơng đầy đủ thắt thực quản nhu động thực quản gây tăng áp lực vị trí vòng thực quản (LES - lower esophageal sphincter) (bệnh tương tự megacolon phình đại tràng megaureter phình niệu quản bẩm sinh đề thắt dưới- achalasia tên khác megaoesphagus) Bệnh co thắt tâm vị có nhiều tên gọi khác là: co thắt thực quản,giãn thực quản vô căn,giãn thực quản bẩm sinh,co thắt hoành tâm vị…Đoạn cuối thực quản nơi đổ vào dày bị co thắt hẹp lại,còn đoạn bị giãn to Trong bệnh lý thực quản bệnh co thắt tâm vị bệnh hay gặp thứ hai (sau bệnh Ung thư thực quản) Tỉ lệ mắc bệnh 7-10/100.000 người Bệnh lần mô tả AF Hurst xác định nguyên nhân mắc bệnh co thắt trơn đoạn thực quản vào năm 1927 II BỆNH NGUYÊN Nguyên nhân gây bệnh chưa xác định Những liệu ghi nhận gợi ý yếu tố nhiễm trùng, tự miễn, di truyền có khả nguyên nhân gây bệnh III SINH LÝ VÀ Q TRÌNH KÍCH THÍCH VẬN ĐỘNG THỰC QUẢN Một phần ba thực quản cấu tạo vân kích thích trực tiếp sợi thần kinh trục vận động dây thần kinh phế vị xuất phát từ nhân dây thần kinh lang thang Hai phần ba thực quản (cơ trơn) điều khiển đám rối tạng Đám rối tạng có hai loại neuron hậu hạch: (1) neuron kích thích phụ thuộc cholin (2) neuron ức chế phụ thuộc nitric (nitric oxide, NO) neuron chứa VIP (vasoactive intestinal polypeptide) Bình thường, thực quản tình trạng co thắt tác động neuron kích thích Q trình nuốt gây kích thích đến neuron ức chế phụ thuộc nitric neuron chứa VIP gây dãn thực quản thắt thực quản Nhu động kết phối hợp hoạt động co thắt dãn điều khiển neuron ức chế kích thích dọc theo đường thực quản IV SINH LÝ BỆNH Điểm bật co thắt tâm vị neuron thần kinh ức chế NO neuron VIP đám rối tạng thực quản Co thắt tâm vị giai đoạn sớm, có tượng viêm đám rối tạng với thâm nhập viêm tế bào lympho T mà khơng có hi ện tượng tế bào hạch Ở giai đoạn muộn hơn, trình viêm dẫn đến tượng tế bào hạch xơ hóa neuron Trong tình đặc biệt đó, neuron ức chế hậu hạch NO VIP neuron kích thích bảo tồn, điều dẫn đến tượng tăng trình co thắt giảm trình dãn thắt thực quản V DỊCH TỂ HỌC Tần suất mắc bệnh 1-2/200.000, tỷ lệ mắc bệnh hai giới Bệnh gặp lứa tuổi lứa tuổi từ 30-50 có tỷ lệ mắc bệnh cao VI TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG - Nuốt khó triệu chứng bật bệnh nhân co thắt tâm vị Khó nuốt th ức ăn đ ặc gặp hầu hết bệnh nhân Khó nuốt thức ăn lỏng chiếm khoảng hai phần ba trường hợp Nôn mửa chiếm 60-90% bệnh nhân Nôn thường xảy sớm sau ăn nằm nghiêng - Đau ngực gặp phần ba tổng bệnh nhân co thắt tâm vị Đau vị trí sau xương ức thường xảy sau ăn Các triệu chứng khác : sụt cân (liên quan đến khó nuốt nơn), triệu ch ứng v ề hơ hấp có liên quan đến sặc thức ăn hay viêm phổi hít VII CHẨN ĐỐN Chẩn đoán xác định: phải dựa vào + Triệu chứng lâm sàng: nuốt nghẹn ,đau sau xương ức, nơn… Chẩn đốn co thắt tâm vị dựa vào hình ảnh x-quang, đo áp lực thực quản nội soi 1.Chẩn đoán x-quang Soi thực quản có cản quang x-quang Đây xét nghiệm để tầm soát co thắt tâm vị, với độ xác đạt 95% Các dấu hiệu đặc trưng: - Dấu “mỏ chim”: hẹp lòng vùng thắt thực quản - Mất nhu động thực quản - Chậm trình vận chuyển thuốc cản quang qua thực quản Các dấu hiệu hỗ trợ chẩn đoán kèm theo thực quản dãn, xoắn vặn, hình ảnh túi thừa hồnh Chụp x-quang thực quản cản quang Chụp x-quang thực quản cản quang giúp đánh giá hình thái chức thực quản Phương pháp chụp chủ yếu giúp đánh giá bệnh lý co thắt tâm vị đánh giá hiệu sau nong balloon Phim chụp x-quang bao gồm loạt phim thời điểm phút, phút phút sau uống 100-250ml barium Lượng barium uống phụ thuộc vào khả dung nạp bệnh nhân Ở người bình thường, thuốc xuống dày vòng phút Lưu ý đánh giá sau nong lượng thuốc cản quang uống với lượng giống lượng uống trước nong để việc so sánh hiệu áp điều trị xác Đây công cụ đơn giản, dễ thực khơng giúp chẩn đốn mà đánh giá hiệu điều trị Đo áp lực thực quản (Esophageal manometry) Đây thủ thuật cần thiết xác định chẩn đoán co thắt tâm vị Áp lực đồ thực quản người bình thường (hình trên) co thắt tâm vị (hình dưới) Nội soi thực quản Nội soi giúp chẩn đoán loại trừ trường hợp giả co thắt co thắt tâm vị thứ phát sau tổn thương ác tính tâm vị Hình ảnh đặc trưng nội soi bệnh nhân co thắt tâm vị dãn xoắn vặn thực quản Cơ thắt thực quản ln co thắt, đóng kín bơm Quan sát tâm vị ống soi dày (quặt ngược máy) thấy co thắt thực quản đóng chặt, ơm sát ống nội soi Nội soi đánh giá kỹ vùng tâm vị để loại trừ tồn thương u gây hẹp tâm vị VIII CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT Nhiều bệnh lý có hình ảnh x-quang áp lực thực quản tương tự co thắt tâm vị (giả co thắt tâm vị) cần phải phân biệt Hầu hết nguyên nhân gây triệu chứng giả co thắt tâm vị u ác tính vùng thực quản Các u nằm chu vi thực quản đè vào thực quản thâm nhiễm vào đám rối thần kinh ruột làm suy yếu dãn thắt thực quản Một số dấu hiệu nghi ngờ bệnh lý ác tính: - Thời gian mắc bệnh duới tháng - Khởi phát bệnh sau 60 tuổi - Sụt cân nhanh - Nội soi: đưa ống soi qua vị trí hẹp khó khăn - CT scan: LES dày 10mm dày khơng đồng tâm Các bệnh lý có áp lực đồ x-quang thực quản giống co thắt tâm vị Ác tính Giả tắc ruột mạn tính + Ung thư dày Amyloidosis + Ung thư thực quản Sarcoidosis + Lymphoma Bệnh Chagas + Ung thư phổi Sau cắt thần kinh phế vị + Ung thư tụy Nang giả tụy + Ung thư tiền liệt tuyến U xơ thần Recklinghausen’s + Ung thư đại tràng Bệnh Anderson-Fabry’s + U bạch huyết thực quản Bệnh thiếu glucocorticoid gia đình + U trung mô màng phổi MEN type IIb kinh Von MEN: Multiple Endocrine Neoplasia IX ĐIỀU TRỊ Khơng có pháp pháp điều trị chữa khỏi co thắt tâm vị Các phương pháp điều trị thường áp dụng: - Nong thực quản bóng - Nội soi cắt thắt thực quản (P.O.E.M: Per-oral endoscopic myotomy) - Phẫu thuật cắt Heller - Tiêm Botulinum - Điều trị thuốc Nong thực quản bóng Tất bệnh nhân nong hẹp phải chuẩn bị trước xét nghiệm giải thích khả phẫu thuật biến chứng thủng 1-5% Mục đích phương pháp nong xé rách thớ lớp vòng thắt thực quản Bóng nong thường sử dụng Rigiflex Boston với loại đường kính 30, 35 40mm Bóng nong 30mm đ ược sử d ụng cho bệnh nhân nong lần Với bệnh nhân tái phát nong với bóng lớn Bóng nong đặt vào thục quản dựa vào guidewire đặt qua nội soi định vị trí hình C-arm Sau tất bệnh nhân cần nội soi đánh giá hiệu nong phát sớm biến chứng thủng Biến chứng phát chụp x-quang bụng khơng chuẩn bị có cản quang Hiệu nong từ 50-93% trường hợp tùy theo báo cáo Hiệu nong tốt bệnh nhân nong với bóng nong có đường kính lớn hơn, nhiên tỷ lệ chứng cao Bảng so sánh phương pháp điều trị co thắt tâm vị Nong thực quản Cắt thắt qua nội soi ổ bụng Tiêm Botulinum Nifedipine Hiệu diều trị 60-90%/năm 1’, 60% sau năm 90% / năm 1’, 85% sau năm 90%/tháng 1’, 60% sau năm Khởi đầu 70%,