Chẩn đoán và điều trị Bệnh behcet

BỆNH BEHCET Người báo cáo BSNT: Hoàng Thị Phượng CA LÂM SÀNG • Bệnh nhân nam, 33t, nghề nghiệp cơng nhân • tháng: tổn thương mặt • tháng: tổn thương chân, miệng, sinh dục Tổn thương Dát đỏ Loét, hoại tử • Tổn thương miệng • Sinh dục – tháng TIỀN SỬ • Có đau bụng • Mổ glomoma mắt bên P: năm • Gia đình khơng mắc bệnh bệnh nhân CHẨN ĐOÁN SƠ BỘ • • • • • Bệnh Behcet Chốc loét Viêm da mủ hoại thư Lupus ban đỏ Viêm mao mạch hoại tử CHỐC LOÉT • Nguyên nhân: liên cầu, tụ cầu • Thường gặp: Đái tháo đường, giảm bạch cầu hạt, IHV • Yếu tố góp phần làm tăng bệnh: – Nhiệt độ độ ẩm môi trường cao – Đông dân số – Vệ sinh Thể nhẹ: PG – Điều trị Corticoid chỗ Corticoid tổn thương Tacrolimus chỗ Kháng sinh đường uống (Sulfonamid, Minocyclin) Colchicin Dapson Kết hợp Colchicin/Dapson Clofazimin Các thuốc khá: Kali iodua đường uống, cyclosporin tổn thương, … PG – Điều trị (tiếp) Thể nặng: Prednisolon đường uống đường tĩnh mạch Thalidomid Cyclosporin Tacrolimus Chất ức chế TNF alfa Methotrexat Mycofenolat mofetil Cyclophosphamid Chlorambucin … Ca lâm sàng • • • • • • • • • • • CTM: giảm dòng: HC 3,33; BC: 2.7; TC: 61 Ure: 4,1 ; Cre: 58 ; Glucose: 5,8 ProTP: 63 g/l ; Al 30g/l -> giảm nhẹ Na: 124 ; K 3,9 ; Cl 98 GOT: 87; GPT 45 ANA (-), Ds DNA (-), TB Hagraves (-) Nước tiểu: Alb (-) Siêu âm: bình thường P-ANCA (-); c- ANCA (-) Sinh thiết: vị trí nghĩ đến SLE Kết khám chuyên khoa mắt: viêm màng bồ đào Ca lâm sàng • Chẩn đốn SLE • Điều trị: Kháng sinh Corticoid: solumedrol 40mg/ngày • Điều trị VDL: 10 ngày • Ngày thứ 10 xuất đau bụng, bụng chướng hơi, có phản ứng thành bụng, chụp XQ tim phổi có liềm -> chẩn đốn viêm phúc mạc thủng tạng rỗng - > Chuyển BV Việt Đức mổ cấp cứu - > cắt ruột, đưa quai ruột ngồi làm hậu mơn nhân tạo - > Sau ngày bệnh nhân tử vong Chốc loét • loại trừ - Nuôi cấy vi khuẩn tổn thương khơng có Liên cầu, tụ cầu (có trực khuẩn mủ xanh) - HIV (-) - Hình ảnh sinh thiết SLE (2/11TC) Ban đỏ cánh bướm Ban đỏ hình đĩa Nhạy cảm ánh sáng - Loét miệng Viêm khớp Viêm màng Biến đổi cn thận Rối loạn tâm thần Rối loạn máu Rối loạn miễn dịch Kháng thể kháng nhân + + - Viêm mao mạch hoại tử • Mơ bệnh học khơng có hoại tử mạch máu • ANCA (-) PG • Tổn thương da • Bệnh lý đường ruột • Khơng giải thích triệu chứng mắt Behcet • TC chính: Lt miệng tái phát • TC phụ: - Loét sinh dục tái phát - Mắt: viêm màng bồ đào - Da: hồng ban nút, sẩn mủ giả viêm nang lông - Test pathergy (+) Chẩn đốn xđ: + ≥ phụ Tài liệu tham khảo • Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 6th, Ed • Dermatology 2nd Ed, Jean L Bolognia, CHẨN ĐỐN XÁC ĐỊNH • BỆNH BEHCET XIN CHÂN THÀNH CẢM ƠN! XIN CHÂN THÀNH CẢM ƠN! ... Plasmapheresis BỆNH BEHCET (BEHCET DISEASE) • Là bệnh nhiều quan • Nguyên nhân chưa rõ • Lâm sàng: miệng, sinh dục, khớp, mắt, tiêu hóa hệ thần kinh trung ương • Chẩn đốn dựa vào lâm sàng mà... vắng mặt bệnh lý viêm ruột bệnh collagen cần chứng minh BỆNH BEHCET – LỊCH SỬ • 2400 năm trước: Hypocrat: aphthai để nói đến vết loét miệng • 1937: Hulusi Behcet (Thổ nhĩ kỳ): Mô tả bệnh nhân... mạch máu Bệnh Behcet – Mơ bệnh học • Đặc điểm: viêm mạch huyết khối • Phản ứng mạch tăng BCĐNTT: tế bào nội mơ sưng • Ngồi mạch máu: HC, BC, Mảnh vụn BC, hoại tử dạng fibrin Bệnh Behcet – Chẩn đốn