BS tuyen bat thuong ket noi tinh mach he thong va tinh mach phoi

BẤT THƯỜNG KẾT NỐI TĨNH MẠCH HỆ THỐNG & TĨNH MẠCH PHỔI Th.S BS Lê Kim Tuyến Viện Tim Tp.HCM – Chẩn đoán sau sinh: • Bất thường kết nối TM hệ thống TMP tập hợp dạng tổn thương • Thông thường, bất thường liên quan với bất thường tim, đơn giản phức tạp • Sau sinh, bất thường TM hệ thống TMP nhận siêu âm 1.1 Bất thường TM hệ thống : – Không có TMC phải (hiếm) – Tồn TMC trái (thường gặp) – Gián đoạn TMC dưới, kết nối trực tiếp TM gan (xảy 80% đồng dạng trái) – “Không trần” xoang vành (hiếm) – Bất thường ống tĩnh mạch 1.2 Bất thường TM phổi :  Bất thường bán phần :  Bất thường đơn độc TMP (hiếm)    Bất thường TMP phải với TLN xoang TM (thường gặp) Bất thường nhiều TMP với TLN lỗ thứ phát (hiếm) Bất thường TMP phải với thiểu sản phổi P HC “gươm thổ nhĩ kì”( hiếm)  Bất thường toàn phần :      Về trung tâm nhĩ chung đồng dạng phải Về xoang vành Về TMC TM vô danh (thể tim, dạng hay gặp nhất) Về TMC TM cửa (thể hoành) Thể hỗn hợp Dạng bào thai • • Bất thường TM hệ thống TMP phát trước sinh Tuy nhiên, việc phát đòi hỏi hình ảnh với độ phân giải tốt ý đến chi tiết Thường phát có bệnh kèm Bất thường “nhẹ” cấu trúc nhỏ, bất thường TM hệ thống or TMP đơn độc khó phát lúc siêu âm thường qui Chẩn đoán bào thai 3.1 Tồn TMC trái : • Tồn TMCT trái vào xoang vành: xoang vành • • dãn Ở mặt cắt trục dọc thất trái -> “hình ảnh cắt ngang” TMCT trái mặt cắt đứng dọc phía bên trái “trục ngang” mặt cắt mạch máu Tồn TMC trái: Thường đổ vào xoang vành Tồn TM vô danh Vào trần nhĩ trái or Ko thành trước xoang vành = unroofed coronary sinus Có thể gây hẹp vòng van TỒN TẠI TĨNH MẠCH CHỦ TRÊN TRÁI M M T XOANG VÀNH TẮT NGHẼN TRÊN VAN LÁ • Doppler xung ống thu thập thường bình thường kết nối trực tiếp với nhĩ • Nếu có tắc nghẽn đáng kể ống thu thập TMP TM đứng dọc thai kỳ, TMP ống thu thập nhỏ khó nhận =>nhánh ĐMP nhỏ, tăng áp ĐMP nặng giảm dòng chảy lên phổi Tóm lại, dấu hiệu RVPAT bào thai: • Không thấy dòng chảy TMP vào NT • Nhĩ trái nhỏ • Tim phải lớn so với tim trái • Dãn ĐMP so với ĐMC • Ống thu thập thấy phía sau nhĩ T • Xoang vành dãn TM “đi lên” TM “đi xuống” Các bất thường tim kèm: • Tồn TMCT T vào xoang vành thường • • • đơn độc Gián đoạn TMCD với liên tục TMC đơn bán đơn liên quan đến hội chứng đa lách Những bất thường tim có liên quan HC đa lách xoay tạng bất thường bất thường giải phẫu chức lách Bất thường đơn độc hồi lưu TMP có liên quan bất thường tim Bất thường NST liên quan với HC đồng dạng với RVPAT Điều trị tham vấn • Tham vấn phụ thuộc vào bất thường tim • • mạch khác Trong TH tồn TMCT trái vào xoang vành đơn độc không ảnh hưởng đến thai nhi trẻ Sự diện TMCT trái/ BTBS phức tạp situs solitus TMCT phải situs inversus làm “phức tạp” mổ cần phải tham vấn trước sinh • Khi có gián đoạn TMCD đơn độc cần kiểm tra sau sinh, bệnh tim “nhẹ” bị sót Cần để ý đánh giá trước sinh sau sinh HC đa lách thường kèm bất thường tim • Kết hợp gián đoạn TMCD với kênh nhĩ thất, block NT đa lách thường có tỷ lệ tử vong cao • Khi RVPAT chẩn đoán trước sinh, cần theo dõi liên tục (có thể tuần) để xem có bị “ tắc nghẽn” tiến triển không? có kế hoạch chăm sóc chu sinh, trẻ nên sinh bệnh viện “tuyến trên” có khoa hồi sức sơ sinh • RVPAT thường không gây suy tim thai Cần lập kế hoạch sinh ban ngày, có nghi ngờ tắc nghẽn TMP • Khi có bất thường TMP bán phần đơn độc khó chẩn đoán trước sinh Không cần sinh tuyến trên, cần có Bs tim mạch nhi kiểm tra sau sinh Ngược lại, chẩn đoán HC “scimitar” cần sinh tuyến KẾT LUẬN • Bất thường tĩnh mạch hệ thống TMP thường gặp, dễ bỏ sót • Cần lưu ý mặt cắt • Cần tìm bệnh phối hợp • Tham vấn phụ thuộc vào bệnh kèm ... trước xoang vành = unroofed coronary sinus Có thể gây hẹp vòng van TỒN TẠI TĨNH MẠCH CHỦ TRÊN TRÁI M M T XOANG VÀNH TẮT NGHẼN TRÊN VAN LÁ 3.2 BẤT THƯỜNG TMC TRÊN PHẢI -Không có TMCT phải -Hồi