GIẢM TIẾT MỒ HÔI (Anhidrosis hay Hypohidrosis)

GIẢM TIẾT MỒ HÔI (Anhidrosis hay Hypohidrosis) BSNT: Hoàng Thị Phượng CẤU TẠO TUYẾN MỒ HÔI CHỨC NĂNG CỦA TUYẾN MỒ HÔI • Tuyến mồ hôi toàn vẹn: điều hòa nhiệt độ thể • Tuyến mồ hôi bán hủy: không tham gia vào chế điều hòa nhiệt độ CƠ CHẾ HOẠT ĐỘNG • Cơ chế thần kinh: – Trung tâm: não tủy sống: trung tâm nằm vùng đồi – Thần kinh điều khiển tiết mồ hôi tạo nên mạng lưới sợi phong phú xung quanh tuyến tiết – Hệ thống thần kinh giao cảm kiểm soát tiết mồ hôi • Cơ chế thể dịch: chủ yếu tác động lên thành phần tiết mồ hôi  cân nước – điện giải CÁC YẾU TỐ KÍCH THÍCH BÀI TIẾT MỒ HÔI • Nhiệt độ • Tâm lý • Vị giác GIẢM TIẾT MỒ HÔI Nguyên nhân (Fitzpatrick) • Giảm tiết mồ hôi toàn thân – Do đóng lỗ tuyến mồ hôi • Tổn thương sẩn vảy, viêm da dạng vảy cá • Khô da (khô da viêm da địa) • Giảm tiết mồ hôi toàn thể mắc phải • Hội chứng ứ đọng mồ hôi – Do tuyến mồ hôi: • Vô sản ngoại bì thần kinh GIẢM TIẾT MỒ HÔI Nguyên nhân – Do thiếu, teo chức tuyến mồ hôi • Xơ cứng bì hệ thống • Bệnh Fabry – Do suy yếu chức thần kinh tự động • Hội chứng cảm giác đau kèm theo giảm tiết mồ hôi • Hội chứng Ross (giảm tiết mồ hôi tiến triển kèm co đồng tử Adie) • Chứng giảm tiết mồ hôi mà co đồng tử • Hội chứng thiếu tự chủ (hạ huyết áp tư + giảm tiết mồ hôi) • Giảm tiết mồ hôi tự phát mạn tính (bệnh thần kinh đái tháo đường) • Các nguyên nhân khác: Guillain – Barre GIẢM TIẾT MỒ HÔI Nguyên nhân • Giảm tiết mồ hôi khu trú – Tổn thương tuyến do: nhiễm khuẩn, chấn thương, khối u, xơ cứng bì khu trú, sẹo, thâm nhiễm viêm – Do cắt dây thần kinh: • Nhiễm sắc tố dầm dề • Bạch biến – Nguyên nhân hỗn hợp • Teo da nang lông (hội chứng Bazex) • Giảm sắc tố Ito Theo phân loại Jean Bolognia 2008 • Do bệnh lý thần kinh • Do thuốc • Do bất thường tuyến mồ hôi BỆNH LÝ THẦN KINH • Do khối u, nhồi máu tổn thương khác vùng đồi, cầu não tủy sống • Khối u chấn thương tủy sống • Hội chứng thoái hóa: – Suy chức tự động – Teo nhiều hệ thống (Hội chứng Shy–Drager) – Hội chứng Ross • Bệnh lý thần kinh tự động tự miễn • Bệnh cảm giác đau kèm giảm tiết mồ hôi bẩm sinh • Bệnh lý thần kinh ngoại vi do: ĐTĐ, nghiện rượu, amyloid, phong DO BẤT THƯỜNG TUYẾN MỒ HÔI • Do biến đổi gen – Loạn sản ngoại bì: • Loạn sản ngoại bì giảm tiết mồ hôi • Loạn sản ngoại bì giảm tiết mồ hôi kèm theo suy giảm miễn dịch • Hội chứng Rapp–Hodgkin • Hội chứng Naegeli–Franceschetti–Jadassohn – Nhiễm sắc tố dầm dề – Hội chứng Bazex – Bệnh Fabry DO BẤT THƯỜNG TUYẾN MỒ HÔI • Sự phá hủy tuyến mồ hôi – Khối u – Bỏng – Xạ trị – Xơ cứng bì khu trú hệ thống – Hội chứng Sjögren's – Bệnh loại thải mảnh ghép – Viêm da đầu chi teo mạn tính DO BẤT THƯỜNG TUYẾN MỒ HÔI • Do tắc nghẽn (ứ đọng) mồ hôi – Miliaria – Vảy cá – Vảy nến – Bệnh chàm – Các bệnh da bọng nước – Bệnh sừng hóa lỗ chân lông (Porokeratosis) BIỂU HIỆN LÂM SÀNG • Do bệnh lý thần kinh – Cầu não: giảm tiết mồ hôi mặt cổ bên – Tủy sống: giảm tiết mồ hôi bên đối bên phụ thuộc vào vị trí tổn thương • Thần kinh ngoại vi thoái hóa thần kinh: – Hạ huyết áp tư – Ngất: mồ hôi (trái ngược với ngất xỉu trụy mạch) • Hội chứng Ross: bao gồm hội chứng Adie (co đồng tử giảm phản xạ gân xương) kèm theo giảm tiết mồ hôi khu trú (tăng bù) • Do thuốc: thường gây giảm tiết mồ hôi khu trú BIỂU HIỆN LÂM SÀNG • Hội chứng cảm giác đau giảm tiết mồ hôi bẩm sinh – Hiếm gặp – Di truyền gen lăn NST thường: đột biến gen mã hóa tyrosine kinase receptor type – Triệu chứng: sốt tái phát, tự cụt (selfmutilation), chậm phát triển trí tuệ – Hóa mô miễn dịch (PGP9.5): sợi thần kinh nhỏ trung bì, thiếu phân bố thần kinh tuyến mồ hôi toàn vẹn BIỂU HIỆN LÂM SÀNG • Hội chứng Bazex: – Là bệnh di truyền gen trội liên kết với NST X – Triệu chứng: • • • • Giảm tiết mồ hôi Ít tóc Nhiều BCC Teo da teo nang lông CHẨN ĐOÁN • Cơ – Không dung nạp với nóng – Ngủ gà – Mệt mỏi – Kém tập trung – Giảm tiết mồ hôi – Chú ý: tiền sử • Khám: – Không có biểu đặc biệt – Test kích thích nhiệt: đo màu trọng lượng – Tiêm da thuốc cholinergic để kích thích tiết mồ hôi – Test phản xạ tiết mồ hôi sợi trục: nicotin sulfat (0,001mg) nghi ngờ giảm tiết mồ hôi thần kinh ngoại vi • Sinh thiết, hóa mô miễn dịch, KHV điện tử ĐIỀU TRỊ • Hạn chế • Ngừng sử dụng thuốc thuốc • Giữ bệnh nhân môi trường lạnh để tránh sốt cao • Trường hợp ống tuyến bị chít hẹp: thuốc bong vảy • Do bệnh tự miễn: dùng corticoid • Cấy ghép tuyến mồ hôi tổn thương tuyến khu trú CA LÂM SÀNG • Bệnh nhân nữ, 5th • Lý vào viện: sốt cao, mồ hôi • Bệnh sử: từ sinh bố mẹ quan sát không thấy có mồ hôi – Sốt nhiệt độ môi trường tăng cao, giảm sốt môi trường mát – Bú mẹ bình thường • Tiền sử: – Đẻ thường, đẻ đủ tháng, p: 3,4kg – Bố mẹ bình thường – Không có sử dụng thuốc đặc biệt • Khám – Da: sờ mềm mại, da có nhiều đám tăng sắc tố – Tinh thần trẻ bình thường – mắt phản xạ bình thường – Sốt 39 độ C • MBH: mảnh sinh thiết da bình thường • Hội chẩn thần kinh: – > đề nghị chụp CT sọ não • Kết chụp CT sọ não: bất thường phim chụp  Chẩn đoán: giảm tiết mồ hôi chưa rõ nguyên XIN CHÂN THÀNH CẢM ƠN!