GIẢM TIẾT MỒ HÔI (Anhidrosis hay Hypohidrosis) pptx

CHỨC NĂNG CỦA TUYẾN MỒ HÔI• Tuyến mồ hôi toàn vẹn: điều hòa nhiệt độ của cơ thể • Tuyến mồ hôi bán hủy: không tham gia vào cơ chế điều hòa nhiệt độ... tuyến bài tiết – Hệ thống thần kinh

GIẢM TIẾT MỒ HÔI (Anhidrosis hay Hypohidrosis)

BSNT: Hoàng Thị Phượng

CẤU TẠO TUYẾN MỒ HÔI

CHỨC NĂNG CỦA TUYẾN MỒ HÔI

• Tuyến mồ hôi toàn vẹn: điều hòa nhiệt độ của

cơ thể

• Tuyến mồ hôi bán hủy: không tham gia vào cơ chế điều hòa nhiệt độ

tuyến bài tiết

– Hệ thống thần kinh giao cảm kiểm soát sự bài tiết mồ hôi

• Cơ chế thể dịch: chủ yếu tác động lên thành phần bài tiết mồ hôi  cân bằng nước – điện giải

GIẢM TIẾT MỒ HÔI Nguyên nhân (Fitzpatrick)

• Giảm tiết mồ hôi toàn thân

– Do sự đóng của các lỗ tuyến mồ hôi

• Tổn thương sẩn vảy, viêm da hoặc dạng vảy cá

• Khô da (khô da của viêm da cơ địa)

• Giảm tiết mồ hôi toàn thể mắc phải

• Hội chứng ứ đọng mồ hôi– Do không có tuyến mồ hôi:

• Vô sản ngoại bì thần kinh

GIẢM TIẾT MỒ HÔI

Nguyên nhân

– Do thiếu, teo hoặc mất chức năng của tuyến mồ hôi

• Xơ cứng bì hệ thống

• Bệnh Fabry – Do suy yếu chức năng thần kinh tự động

• Hội chứng mất cảm giác đau kèm theo giảm tiết

mồ hôi

• Hội chứng Ross (giảm tiết mồ hôi tiến triển kèm co đồng tử của Adie)

• Chứng giảm tiết mồ hôi mà không có co đồng tử

• Hội chứng thiếu tự chủ (hạ huyết áp tư thế + giảm tiết mồ hôi)

• Giảm tiết mồ hôi tự phát mạn tính (bệnh thần kinh

do đái tháo đường)

• Các nguyên nhân khác: Guillain – Barre

GIẢM TIẾT MỒ HÔI

Nguyên nhân

• Giảm tiết mồ hôi khu trú

– Tổn thương tuyến do: nhiễm khuẩn, chấn

thương, khối u, xơ cứng bì khu trú, sẹo, thâm nhiễm viêm

– Do cắt dây thần kinh:

• Nhiễm sắc tố dầm dề

• Bạch biến– Nguyên nhân hỗn hợp

• Teo da nang lông (hội chứng Bazex)

• Giảm sắc tố của Ito

Theo phân loại Jean Bolognia

BỆNH LÝ THẦN KINH

• Do khối u, nhồi máu hoặc các tổn thương khác ở vùng dưới đồi, cầu não hoặc tủy sống

• Khối u và chấn thương tủy sống

• Hội chứng thoái hóa:

DO THUỐC

• Các thuốc ức chế sự dẫn truyền thần kinh

– Các thuốc đối kháng Re Nicotinic acetylcholine

– Thuốc chẹn kênh canxi

– Thuốc chẹn α adrenergic: Phentolamine …

DO BẤT THƯỜNG TUYẾN MỒ HÔI

• Do biến đổi gen

– Loạn sản ngoại bì:

• Loạn sản ngoại bì giảm tiết mồ hôi

• Loạn sản ngoại bì giảm tiết mồ hôi kèm theo suy giảm miễn dịch

• Hội chứng Rapp–Hodgkin

• Hội chứng Naegeli–Franceschetti–Jadassohn– Nhiễm sắc tố dầm dề

– Hội chứng Bazex

– Bệnh Fabry

DO BẤT THƯỜNG TUYẾN MỒ HÔI

• Sự phá hủy tuyến mồ hôi

DO BẤT THƯỜNG TUYẾN MỒ HÔI

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

• Do bệnh lý thần kinh

– Cầu não: giảm tiết mồ hôi ở mặt và cổ cùng bên

– Tủy sống: giảm tiết mồ hôi ở cùng bên hoặc đối bên phụ thuộc vào vị trí tổn thương

• Thần kinh ngoại vi hoặc thoái hóa thần kinh:

• Do thuốc: thường gây giảm tiết mồ hôi khu trú

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

• Hội chứng mất cảm giác đau và giảm tiết mồ hôi bẩm sinh

– Hiếm gặp

– Di truyền gen lăn NST thường: đột biến gen mã hóa tyrosine kinase receptor type 1

– Triệu chứng: sốt tái phát, tự cụt

(self-mutilation), chậm phát triển trí tuệ

– Hóa mô miễn dịch (PGP9.5): không có các sợi thần kinh nhỏ ở trung bì, thiếu sự phân bố thần kinh ở các tuyến mồ hôi toàn vẹn

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

– Không có biểu hiện gì đặc biệt

– Test kích thích nhiệt: đo màu hoặc trọng lượng

– Tiêm dưới da thuốc cholinergic để kích thích tiết mồ hôi – Test phản xạ tiết mồ hôi của sợi trục: nicotin sulfat

(0,001mg) khi nghi ngờ giảm tiết mồ hôi do thần kinh ngoại vi

• Sinh thiết, hóa mô miễn dịch, KHV điện tử

ĐIỀU TRỊ

• Hạn chế

• Ngừng sử dụng các thuốc nếu do thuốc

• Giữ bệnh nhân ở trong môi trường lạnh để tránh sốt cao

• Trường hợp ống tuyến bị chít hẹp: thuốc

bong vảy

• Do các bệnh tự miễn: dùng corticoid

• Cấy ghép tuyến mồ hôi do tổn thương tuyến khu trú

CA LÂM SÀNG

• Lý do vào viện: sốt cao, không có mồ hôi

• Bệnh sử: từ khi sinh ra bố mẹ quan sát không thấy có

• Khám

– Da: sờ mềm mại, trên

da có nhiều đám tăng sắc tố

– Tinh thần của trẻ bình thường

– 2 mắt phản xạ bình thường

– Sốt 39 độ C

• MBH: mảnh sinh thiết da bình thường

XIN CHÂN THÀNH CẢM ƠN!