Bài giảng Sarcom mô mềm

SARCÔÂâM MÔ MỀM Ts Cung Thò Tuyết Anh Mục tiêu giảng 1- Học viên kể tình lâm sàng bệnh sarcôm mô mềm 2- Học viên nêu phương tiện lâm sàng cận lâm sàng giúp chẩn đoán vò trí bướu, giải phẫu bệnh giai đoạn bệnh sarcôm mô mềm 3- Học viên trình bày nguyên tắc điều trò bệnh sarcôm mô mềm Đònh nghóa Sarcôm phần mềm bướu ác tính mô liên kết ngoại trừ xương ( tiếng Hy Lạp, từ sarx có nghóa mô thòt), xảy tất vò trí thể, có da quan nội tạng Xuất độ Sarcôm chiếm khoảng 1% tất ung thư ước lượng có khoảng 8300 trường hợp chẩn đoán Hoa Kỳ năm 2003 có khoảng 3900 trường hợp tử vong hàng năm Theo ghi nhận ung thư Việt Nam năm 2007, sarcôm mô mềm có xuất độ 1,1/ 100 000 nam 0,6/100 000 nữ Ởû người lớn thường gặp sarcôm vùng chi, vùng sau phúc mạc gặp vùng đầu cổ Ởû trẻ em, phần lớn sarcôm phần mềm sarcôm vân sarcôm không biệt hóa vùng đầu cổ, niệu dục Bệnh học Mô học danh xưng Sarcôm phần mềm nhóm bệnh có nhiều tên gọi tên gọi thường tính chất sinh học rõ ràng không ảnh hưởng đến phương pháp điều trò Khả đa tiềm mô có nguồn gốc trung mô diện yếu tố mô học giống bướu làm cho việc chẩn đoán mô học tương đối khó khăn Sarcôm thường đặt tên theo nguồn gốc mô (ví dụ sarcôm sụn, sarcôm mỡ, bướu vỏ bao thần kinh) Một số tên gọi bướu nhiều thành phần (bướu mô bào-sợi ác) Một số bướu đặt tên theo kiểu mô học đặc biệt tên gọi lại tính mô tả nguồn gốc mô học không rõ (sarcôm dạng hốc, sarcôm Kaposi) Các loại mô học vò trí bướu nguyên phát -Vùng đầu cổ Sarcôm vân Sarcôm mạch máu -Vùng chi Bướu mô bào sợi ác Sarcôm tế bào dạng biểu mô Sarcôm hoạt mạc Sarcôm tế bào sáng -Vùng bụng, sau phúc mạc mạc treo Sarcôm trơn Sarcôm mỡ Bướu mô đệm đường tiêu hóa (Gastrointestinal stromal tumor - GIST) -Đường niệu dục Sarcôm vân Sarcôm trơn -Da Sarcôm mạch máu Sarcôm kaposi Sarcôm dạng biểu mô Sarcôm sợi bì lồi Di Sarcôm thường di theo đường máu di hạch Thường di phổi Sarcôm đường tiêu hóa phụ khoa di gan Vùng sau phúc mạc nơi di sarcôm vùng chi Những vò trí khác xương, mô da não bò di di sau phổi bò di -những loại sarcôm di hạch Sarcôm vân Sarcôm hoạt mạc Sarcôm tế bào dạng biểu mô -Những loại sarcôm di (thường có tiên lượng tốt) Sarcôm mỡ Sarcôm sợi Bướu mô bào sợi ác Sarcôm sợi bì lồi Sarcôm kaposi, không liên quan đến bệnh AIDS Chẩn đoán Bệnh sử tiền Những yếu tố nguy cần khai thác:  Hội chứng di truyền: bướu nguyên bào võng mạc mắt di truyền, hội chứng LiFraumeni, bướu nguyên bào thần kinh, bệnh đa bướu sợi-thần kinh, bệnh đa poplyp tuyến có tính gia đình  Tiền có tiếp xúc với hóa chất (thuốc diệt cỏ, dioxin, vinyl chloride chất arsenic)  Bức xạ ion hóa Phần lớn trường hợp yếu tố nguy xác đònh Triệu chứng (tùy theo quan mang bướu) - Sarcôm tứ chi: Khoảng phân nửa trường hợp sarcôm mô mềm xảy chi, phần lớn bướu phát lần đầu khối mô mềm không đau Đau gặp 1/3 trường hợp Bệnh nhân thường khai có tiền chấn thương, không rõ có phải nguyên nhân hay không - Sarcôm mô mềm sau phúc mạc: chiếm khoảng 15% tất sarcôm phần mềm Thường gặp bướu bụng (80%), phân nửa số trường hợp có đau bụng Cơn đau thường mơ hồ đặc biệt, gặp sụt cân; bệnh nhân thường ăn mau no, buồn nôn, nôn (40%) - Sarcôm nội tạng chiếm khoảng 15% sarcôm phần mềm Triệu chứng thường liên quan đến vò trí bướu Ví dụ sarcôm dày thường gây khó tiêu xuất huyết tiêu hóa, sarcôm trực tràng thường gây xuất huyết trực tràng mót rặn Sarcôm thực quản thường gây nuốt khó đau ngực Sarcôm tử cung thường gây xuất huyết âm đạo, không đau Khám lâm sàng Khám lâm sàng bệnh nhân sarcôm mô mềm nên ý đánh giá kích thước khối bướu độ di động so với mô mềm bên Chú ý khám mạch máu thần kinh theo vò trí Sarcôm di hạch nên đánh giá hạch đầy đủ Chẩn đoán hình ảnh Ngoài bệnh sử khám thực thể, xét nghiệm cần thực gồm: - Hình ảnh học: cần thiết để đánh giá đầy đủ vò trí bướu, kích thước, độ lan rộng đến cấu trúc lân cận Luôn khảo sát hình ảnh học bướu trước sinh thiết, đa số trường hợp bướu đánh giá đầy đủ qua thăm khám lâm sàng Đối với mô mềm chi, MRI xem mô thức hình ảnh chọn lựa tương phản bướu mạch máu kế cận Nó giúp đònh dạng bướu mặt phẳng khác Đối với tổn thương vùng chậu, khả chụp nhiều mặt phẳng MRI tốt CT cho hình ảnh rõ ràng gan, vò trí di thường gặp sarcôm mô mềm ổ bụng sau phúc mạc PET-CT chưa dùng thường quy giúp ích cho phát trường hợp di xa bệnh nhân có bướu grad cao Đối với bệnh nhân sarcôm mô mềm vùng chi, nhiều trường hợp di phổi (80%) Đối với bướu nguyên phát nhỏ nông, chụp XQ phổi trước mổ đủ để đánh giá di phổi, bệnh nhân có bướu grad cao, bướu to > 5cm nên chụp CT ngực Chẩn đoán giải phẫu bệnh Ở người lớn, nên sinh thiết khối bướu mô mềm có triệu chứng kích thước lớn dần, to > 5cm, tồn 4-6 tuần Chỉ nên sinh thiết bướu sở y tế có đủ phương tiện điều trò phẫu thuật triệt để sau Có thể sinh thiết lõi kim sinh thiết mở Sinh thiết lõi kim giúp chẩn đoán loại mô học grad mô học 90% trường hợp Khi sinh thiết mở bướu mô mềm vùng chi, đường rạch da nên nằm bướu vò trí nông cho sẹo mổ cắt bỏ lần phẫu trò triệt để Cầm máu kỹ lưỡng nên bảo đảm để phòng ngừa việc tạo thành khối máu tụ gieo rắc tế bào bướu Sinh thiết mở dễ gây gieo rắc tế bào bướu mô lân cận Về đại thể, nhiều bướu sarcôm mô mềm có tính chất màu sắc tương tự nhau, thường nhạt màu (hồng , xám, vàng nhạt) Không trường hợp carcinôm, sarcôm không biểu tổn thương dạng in situ, không cho thấy xuất nguồn từ tổ chức mô lành tính, trừ trường hợp ngoại lệ bướu vỏ bao thần kinh ngoại biên bệnh nhân bướu sợi thần kinh Do có nhiều loại mô học khác nên thống bác só giải phẫu bệnh) Bảng hướng dẫn xếp loại grad mô học sarcôm mô mềm Sarcôm grad thấp Biệt hóa tốt Số tế bào Mô đệm nhiều Ít mạch máu 5 phân bào quang trường Xếp hạng lâm sàng Phối hợp grad mô học, kích thước bướu, tình trạng hạch di xa Grad mô học yếu tố tiên đoán tình trạng tái phát, di sớm tử vong Sau điều trò năm, kích thước sang thương trở nên yếu tố quan trọng grad mô học Bảng phân loại GTNM theo UICC 2002 Grad mô học Gx G1 G2 G3 G4 Grad đánh giá Biệt hóa tốt Biệt hóa trung bình Biệt hóa trung bình Không biệt hóa Bướu nguyên phát Tx T0 T1 Bướu đánh giá Không có chứng bướu nguyên phát Bướu 5cm Bướu nằm nông Bướu nằm sâu Hạch vùng Nx N0 N1 Hạch vùng đánh giá Không di hạch Di hạch vùng Di xa Mx M0 M1 Không thể đánh giá di Không di Di xa Xếp giai đoạn trước điều trò IA IB IIA IIB IIC III IV G1-2,T1A-1B, M0 G1-2, T2A,N0,M0 G1-2,T2B,N0,M0 G3-4,T1A-1B,N0,M0 G3-4,T2A,N0,M0 G3-4,T2B,N0,M0 Bất kỳ G, T, M0 G, T, M1 Ghi chú: sarcôm Kaposi, bệnh sợi (fibromatosis, desmoid tunor), sarcôm xuất phát từ màng não cứng, não, chủ mô quan nội tạng, tạng rỗng không xếp giai đoạn theo cách Xếp giai đoạn sau phẫu thuật GĐI: Bướu lấy trọn (đại thể+ vi thể), không di hạch GĐ IIA: Bướu lấy trọn đại thể, diện cắt(+), không di hạch GĐ IIB: I + IIA, hạch di căn, nạo GĐ III: Bướu không lấy trọn GĐ IV: Di xa từ lúc chẩn đoán Các khuyến cáo điều trò Giai đoạn I, sarcôm chi: Phẫu trò đơn (trừ trường hợp diện cắt cách bướu 50 tuổi; bướu nằm sâu; loại bướu liên quan đến sarcôm sợi, gồm bệnh sợi, bướu ác vỏ bao thần kinh ngoại biên Các yếu tố nguy di xa gồm: grad mô học (sau năm, tỷ lệ di xa sarcôm mô mềm grad thấp 10%, grad cao 50%); bướu kích thước lớn; nằm sâu; sarcôm trơn, bướu ác vỏ bao thần kinh ngoại biên; số Ki-67 cao  ... cắt trọn hoàn toàn dùng imatinib trước, sau xét phẫu thuật, dùng tiếp imatinib Bệnh sợi (desmoid tumors): Phẫu thuật cắt rộng bướu Nếu diện cắt (+), xạ trò bổ túc (50 Gy) Nếu bướu không cắt được,... G3-4,T2A,N0,M0 G3-4,T2B,N0,M0 Bất kỳ G, T, M0 G, T, M1 Ghi chú: sarcôm Kaposi, bệnh sợi (fibromatosis, desmoid tunor), sarcôm xuất phát từ màng não cứng, não, chủ mô quan nội tạng, tạng rỗng không xếp giai... phúc mạc mạc treo Sarcôm trơn Sarcôm mỡ Bướu mô đệm đường tiêu hóa (Gastrointestinal stromal tumor - GIST) -Đường niệu dục Sarcôm vân Sarcôm trơn -Da Sarcôm mạch máu Sarcôm kaposi Sarcôm dạng