ĐÁNH GIÁ HIỆU QUẢ PHƯƠNG PHÁP THAY HUYẾT TƯƠNG BẰNG DUNG DỊCH THAY THẾ albumim 5% TRONG PHỐI hợp điều TRỊ cơn NHƯỢC cơ NẶNG

TRẦN HOÀNG DƯƠNG ĐÁNH GIÁ HIỆU QUẢ PHƯƠNG PHÁP THAY HUYẾT TƯƠNG BẰNG DUNG DỊCH THAY THẾ albumim 5% TRONG PHỐI HỢP ĐIỀU TRỊ CƠN NHƯỢC CƠ NẶNG Người hướng dẫn: PGS.TS Nguyễn Gia Bình ĐẶT VẤN ĐÊ Trong bệnh lý nhược cơ, thể tạo KT kháng acetylcholin receptor(AChR) làm giảm AChR chức ở màng sau xy nap dẫn đến sự vận động của vân yếu dần  Biến chứng của nhược nặng là suy hô hấp cấp dẫn đến phải thở máy,loét tỳ đè, nhiễm khuẩn phổi liên quan đến thở máy, tắc mạch nhiều nơi nằm bất động  Các biện pháp điều trị tích cực làm giảm lượng KTTM máu bao gồm: dùng thuốc ức chế miễn dịch, thay huyết tương để loại bỏ KTTM khỏi thể Nguyễn Công Tấn, Nguyễn Gia Bình (2010), Bước đầu đánh giá hiệu quả của thay huyết tương trong điều trị nhược nặng tại Khoa Hồi sức tích cực Bệnh viện Bạch Mai, Tạp chí Y học lâm sàng Bệnh viện Bạch mai, số 55 Tháng 8, 39-44 ĐẶT VẤN ĐÊ THT là biện pháp điều trị nhằm loại bỏ nhanh chóng KTTM khỏi thể, giúp cho được hồi phục nhânh chóng THT bằng plasma có đầy đủ yếu tố đông máu, nguy phản ứng dị ứng THT bằng dung dịch thay thế albumin 5% loại bỏ được KT lưu hành máu, it gây sốt và phản ứng dị ứng,dễ dàng bảo quản ở nhiệt độ phòng,dễ sử dụng Bruce C McLeod (2006) Therapeutic apheresis: use of human serum albumin, fresh frozen plasma and cryosupernatant plasma in therapeutic plasma exchange, Best Practice & Research Clinical Haematology, Vol 19, No 1, pp 157–167 MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU 1-Đánh giá hiệu quả của phương pháp thay huyết tương cấp cứu bằng dung dịch thay thế albumin 5% phối hợp điều trị nhược nặng khoa Hồi sức tích cực Bệnh viện Bạch Mai từ năm 10/2011-08/2015 2- Nhận xét một số biến chứng của phương pháp thay huyết tương bằng dung dịch thay thế albumin 5% phối hợp điều trị nhược nặng TỔNG QUAN TỔNG QUAN - Khớp nối thần kinh bao gồm đầu mút thần kinh với bản vận động bề mặt của được phân định bởi khoảng xi náp (hình 1) -Khi điện thế hoạt động của thần kinh lan truyền đến đầu mút thần kinh trước xy náp  khử cực làm mở kênh Ca++ acetylcholine được giải phóng từ những túi chứa đầu mút thần kinh  làm cho ion Na+ vào tế bào sợi tạo điện thế hoạt động lan truyền của điện thế hoạt động dọc theo sợi cơ, dẫn đến co Daniel B Drachman (1994), Myasthenia Gravis, The New England Journal of medicine, Vol 330 (25): 1797-810 TỔNG QUAN -Nhược một rối loạn tự miễn dịch đặc trưng bởi yếu mệt của xương Cơ yếu rối loạn chức của khớp nối thần kinh – -Ở bệnh nhân nhược cơ, có giảm số lượng chất lượng thụ thể acetylcholine khớp nối thần kinh Khi hiện tượng lan rộng nhiều khớp nối thần kinh cơ, sẽ xuất hiện dấu hiệu yếu lâm sàng Daniel B Drachman (1994), Myasthenia Gravis, The New England Journal of medicine, Vol 330 (25): 1797-810 TỔNG QUAN -Kháng thể kháng thụ thể acetylcholin (AChR): + Có đến 80 - 90% bệnh nhân nhược có kháng thể kháng AChR + Kháng thể phản ứng với kháng nguyên đặc hiệu AChR + Sự giảm nồng độ kháng thể liên quan đến cải thiện lâm sàng - Có suy giảm số lượng AChR hoạt động gắn kết kháng thể-AChR -Sự đáp ứng miễn dịch cũng được khởi phát tác nhân gây nhiễm trùng Nguyễn Công Tấn, Nguyễn Gia Bình (2010), Bước đầu đánh giá hiệu quả của thay huyết tương trong điều trị nhược nặng Khoa Hồi sức tích cực Bệnh viện Bạch Mai, Tạp chí Y học lâm sàng - Bệnh viện Bạch mai, số 55 Tháng 8, 39-44 Daniel B Drachman (1994), Myasthenia Gravis, The New England Journal of medicine, Vol 330 (25): 1797-810 TỔNG QUAN -Kháng thể kháng MuSK: Trong trình hình thành khớp nối thần kinh - cơ, protein MuSK làm trung gian cho cụm AChR KTTM ức chế mạnh mẽ chức của MuSK ở những ống -Nhược có huyết âm tính: gọi nhược không có kháng thể kháng AChR MuSK Có - 12% bệnh nhân Nguyễn Công Tấn, Nguyễn Gia Bình (2010), Bước đầu đánh giá hiệu quả của thay huyết tương trong điều trị nhược nặng Khoa Hồi sức tích cực Bệnh viện Bạch Mai, Tạp chí Y học lâm sàng - Bệnh viện Bạch mai, số 55 Tháng 8, 39-44 Deymeer, F, Gungor-Tuncer, O, Yilmaz, V, et al (2007), Clinical comparison of anti-MuSK- vs anti-AChR-positive and seronegative myasthenia gravis Neurology; 68:609-11 TỔNG QUAN Triệu chứng lâm sàng: 1.Triệu chứng ở mắt: yếu mi mắt có thể dẫn đến sụp mi, đồng tử bình thường, vận nhãn có thể yếu 2.Triệu chứng hành tủy: Cơ hàm yếu nhai lâu Cơ hầu họng yếu làm cho khó nuốt, khó nói giọng yếu 3.Triệu chứng ở mặt: Yếu mặt làm cho bệnh nhân kém biểu lộ tình cảm 4.Triệu chúng ở cổ chân tay: Cơ nâng gập cổ thường bị ảnh hưởng ‘Hội chứng đầu gục xuống’, yếu chi Daniel B Drachman (1994), Myasthenia Gravis, The New England Journal of medicine, Vol 330 (25): 1797-810 3.2- Đánh giá thay đổi lực chi sau đợt thay huyết tương bệnh nhân nhược cơ:(n=37) Trước PEX PEX lần PEX lần PEX lần Nhóm Nhóm chi Trước viện Nâng vai 3,68 ± 0,97 4,05 ± 0,91ᶜ 4,46 ± 0,77ᵃ 4,79 ± 0,42ᵃ 4,95 ± 0,23ᵃ Đưa vai trước 3,76 ± 0,90 4,19 ± 0,81ᶜ 4,54 ± 0,65ᵃ 4,68 ± 0,48ᵃ 4,95 ± 0,23ᵃ Nâng cánh tay 3,92 ± 0,86 4,46 ± 0,77ᵇ 4,70 ± 0,46ᵃ 4,79 ± 0,50ᵃ 4,95 ± 0,23ᵃ Gấp cẳng tay 3,95 ± 0,74 4,59 ± 0,55ᵇ 4,78 ± 0,42ᵃ 4,86 ± 0,35ᵃ 4,95 ± 0,23ᵃ Quay sấp cẳng tay 3,38 ± 0,75 4,13 ± 0,51ᵇ 4,70 ± 0,46ᵃ 4,84 ± 0,37ᵃ 4,95 ± 0,23ᵃ Gấp/duỗi cổ tay 3,40 ± 0,69 4,15 ± 0,55ᵇ 4,73 ± 0,37ᵃ 4,85 ± 0,40ᵃ 5,0 ± 0,0ᵃ Cầm bút 3,91 ± 0,70 4,65 ± 0,48ᵃ 4,72 ± 0,35ᵃ 4,86 ± 0,39ᵃ 5,0 ± 0,0ᵃ V/động ngón tay 3,93 ± 0,70 4,62 ± 0,49ᵃ 4,74 ± 0,35ᵃ 4,89 ± 0,49ᵃ 5,0 ± 0,0ᵃ - Sự so sánh trước thay huyết tương với thời điểm sau thay huyết tương Giá trị P (a P < 0,001; b P